Хэрэв таны бөөрний жижиг судаснуудын дотор цусны бүлэгнэл үүсч, бөөр рүү цусны урсгалыг хаавал юу болох вэ? Бодоход аймшигтай, тийм үү? Өнөөдөр бид яг үүний тухай ярьж байна. Үүнийг атипик гемолитик уремик хам шинж буюу товчхондоо aHUS гэж нэрлэдэг. Хэдийгээр үүнийг эмчлэх боломжгүй ч зөв эмчилгээ хийснээр сайн зохицуулж болно. Тиймээс үүний талаар илүү ихийг мэдэж авцгаая.
Атипик болон Ердийн HUS-ийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?
Та HUS гэж нэрлэгддэг өвчний талаар сонссон байх. Бид үүнийг "Ердийн HUS" гэж нэрлэдэг. Энэ нь ихэвчлэн суулгалт үүсгэдэг E. coli зэрэг бактерийн халдвараас үүдэлтэй байдаг. Гэхдээ бидний өнөөдөр ярьж буй aHUS өвчин бол өөр юм.
aHUS гэж нэрлэгддэг энэ эмгэг нь ямар ч насанд тохиолдож болно. Бага насны хүүхдүүдэд энэ нь хөвгүүд, охидод адилхан нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч нас ахих тусам эмэгтэйчүүд энэ өвчинд өртөх магадлал өндөр байдаг. Учир нь жирэмслэлт нь өвчний гол өдөөгч хүчин зүйл болдог. Энэ нь маш ховор тохиолддог тул зарим судалгаагаар сая хүн тутмын хоёр нь л энэ өвчинтэй байдаг гэж үздэг.
aHUS яагаад үүсдэг вэ?
Энгийнээр хэлбэл, aHUS өвчтэй олон хүний биед генетикийн өөрчлөлт буюу генийн мутаци байдаг. Үүнийг таны биед энэ өвчнийг үүсгэж болох "товчлуур" байгаа мэтээр төсөөлөөд үз дээ. Гэхдээ энэ товчлуур асаалттай байх нь өвчин автоматаар үүсдэггүй. Үүнийг "асаах" эсвэл идэвхжүүлэхийн тулд гаднаас ямар нэгэн зүйл хэрэгтэй. Бид эдгээрийг "өдөөгч хүчин зүйлс" гэж нэрлэдэг.
Үндсэн өдөөгч хүчин зүйлүүд нь дараахь зүйл байж болно.
- Жирэмслэлт
- Зарим халдварт нөхцөл байдал
- Хорт хавдар
- Зарим эмүүд
- Эрхтэн шилжүүлэн суулгах
- Зарим удаан хугацааны эрүүл мэндийн нөхцөл байдал (системийн хатуурал эсвэл хорт хавдрын гипертензи гэх мэт)
Гайхалтай нь, aHUS өвчтөнүүдийн тал орчимд эмч нар олж чадах генетикийн мутаци байдаггүй. Бид ийм тохиолдлыг "идиопатик" гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь шалтгаан нь тодорхойгүй гэсэн үг юм. Судлаачид энэ нөхцөл байдал нь хараахан тогтоогдоогүй генетикийн мутациас үүдэлтэй гэж үздэг.
Шинж тэмдгүүд юу вэ?
aHUS-ийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өдөөгч хүчин зүйл үүссэний дараа гэнэт гарч ирдэг. Дэвшилт нь хөнгөн эсвэл хүнд байж болно. Хөнгөн тохиолдолд бөөр тийм ч их өртөхгүй байж болох ч хүнд тохиолдолд бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй.
Эхний үе шатанд танд илэрч болох шинж тэмдгүүд:
- Биеийн өвдөлт болон хэт их ядаргаа
- Ерөнхийдөө бие тавгүйрхэж байна
Энэ бол даамжирдаг өвчин юм. Энэ нь шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад улам дорддог гэсэн үг юм, ялангуяа эрт оношлохгүй бол. aHUS нь голчлон таны бөөрөнд нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч тархи, элэг, уушиг, зүрх зэрэг бусад эрхтнүүд цусны судасны бөглөрөлд өртөж болзошгүй.
| Оношлогоонд анхаарах гол зүйлс | Тестүүд болон тэдгээр нь юуг харуулдаг вэ |
|---|---|
| Эмчийн хайж буй 3 шинж тэмдэг | 1. Цус задралын цус багадалт: Цусны улаан эсүүд үүсэхээсээ илүү хурдан устдаг. 2. Ялтас эсийн тоо цөөрөх: Цус бүлэгнэхэд тусалдаг эсийн тоо цөөрөх. 3. Бөөрний асуудал: Бөөрний үйл ажиллагаа буурах. |
| Тестүүд |
|
Өвчинг хэрхэн оношлох вэ?
Хэрэв танай гэр бүлийн хэн ч өмнө нь энэ өвчнөөр өвдөж байгаагүй бол aHUS-ийг оношлоход бага зэрэг хэцүү байж болно. Ихэвчлэн нефрологич эсвэл гематологич үүнийг мэдэх нь хамгийн сайн арга юм. Тэд дээрх хүснэгтэд дурдсан хүчин зүйлүүдэд онцгой анхаарал хандуулж, шаардлагатай шинжилгээнд хамруулах болно.
Эмчилгээний ямар сонголтууд байдаг вэ?
Аз болоход, aHUS-д батлагдсан хоёр эм байдаг.
- `Экулизумаб (Солирис)`
- `Равулизумаб-цвц (Ултомирис)`
Эдгээр нь хоёулаа "моноклональ эсрэгбие" гэж нэрлэгддэг эмийн ангилалд багтдаг. Энгийнээр хэлбэл эдгээр нь бидний биеийн байгалийн эсрэгбие шиг ажилладаг хиймэл аргаар гаргаж авсан уургууд юм. Эдгээр нь биеийн дархлааны тогтолцооны нэг хэсгийг хянаж, цусны бүлэгнэлтийг зогсоодог.
"Экулизумаб" хэмээх эм нь цусан дахь ялтас болон цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлж чадна. Хэрэв эмчилгээг аль болох хурдан эхлүүлбэл энэ эм нь бөөрний зарим гэмтлийг ч буцаан засах боломжтой.
Эдгээр хоёр эмийг хоёуланг нь тариагаар өгдөг. Эдгээр нь толгой өвдөх, томуу төст шинж тэмдэг, ходоод өвдөх, бие өвдөх зэрэг бага зэргийн гаж нөлөө үзүүлдэг. Хамгийн чухал нь эдгээр эмийг ууж байх үед менингит (менингококкийн өвчин) зэрэг ноцтой халдвар авах эрсдэлтэй. Тиймээс эмч танд энэ вакциныг хийлгэхийг зөвлөхөөс гадна халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд антибиотик өгч магадгүй юм.
Эдгээр эмүүдээс гадна плазмын эмчилгээг бас ашиглаж болно. Үүнд өвчтөнд эрүүл хүнээс авсан плазм (цусны шингэн хэсэг) өгөх (плазмын дусал) эсвэл өвчтөний сийвэнг авч, эрүүл сийвэнгээр солих (плазмын солилцоо) орно.
Хэрэв бөөр эдгээр эмчилгээний аль нэгэнд нь хариу өгөхгүй бол хамгийн сүүлийн сонголт бол бөөрний диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал юм.
Боломжит хүндрэлүүд болон яаралтай тусламж
Бөөрний дутагдлаас гадна aHUS нь бусад хүндрэлүүдийг үүсгэж болно.
| aHUS-ийн болзошгүй хүндрэлүүд | |
|---|---|
| |
| Эмнэлгийн Яаралтай Эмчилгээний Тасралт (ETU) руу хэзээ яаралтай очих вэ | |
| |
Энэ өвчинтэй хамт амьдрах болон сэтгэцийн эрүүл мэнд
Иймэрхүү удаан хугацааны өвчинтэй амьдрахдаа сэтгэлээр унаж, түгших нь хэвийн үзэгдэл юм. Энэ нь таны буруу биш. Тийм учраас бие махбодийн эрүүл мэндээсээ гадна сэтгэцийн эрүүл мэнддээ анхаарал тавих нь чухал юм.
- Эмнэлгийн багийнхаа тусламжийг хүс: Эмч, сувилагч, нийгмийн ажилтнууд танд хэрэгтэй сэтгэл зүйн дэмжлэгийг авах боломжтой газруудад таныг чиглүүлж чадна.
- Зөвлөхтэй уулзаарай: Мэргэшсэн зөвлөхтэй ярилцах нь таны ачааллыг хөнгөвчлөхөд тусалж, энэ нөхцөл байдлыг даван туулахад шаардлагатай сэтгэцийн хүчийг бий болгоно.
- Өөртөө анхаарал тавь: Хангалттай унтаж амраарай. Стрессийг бууруулах арга замыг олоорой. Бөөрөнд ээлтэй хоол хүнс хэрэглээрэй. Аль болох их дасгал хөдөлгөөн хийгээрэй. Эдгээр зүйлс таны ерөнхий сайн сайхан байдалд ихээхэн нөлөө үзүүлж чадна.
- Хайртай хүмүүстэйгээ ярилц: Энэ талаар гэр бүл, найз нөхөдтэйгөө ярилцах нь танд маш их тайвшрал өгөх болно.
Гэртээ авч явах мессеж
- aHUS нь удамшлын шалтгаан болон жирэмслэлт, халдвар зэрэг гадны хүчин зүйлээс үүдэлтэй ховор боловч ноцтой өвчин юм.
- Энэ нь голчлон бөөр болон бусад эрхтний жижиг судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсэх үед тохиолддог.
- Цус багадалт, ялтас эсийн тоо бага, бөөрний үйл ажиллагаа буурах нь гол шинж тэмдэг юм.
- Энэ өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй ч эрт оношилж, зөв эмчилгээ хийснээр сайн хяналтанд орж, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлж, хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой.
- Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл эргэлзэж байвал яаралтай эмчид хандаж зөвлөгөө аваарай.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү