Таны ой санамжинд юу тохиолдож байна вэ? Кройцфельдт-Якоб өвчний (CJD) талаар мэдэж авцгаая?

Та заримдаа "Өө, би үүнийг ч бас мартчихаж!" гэж боддог уу? Жижиг зүйлсийг мартаж, заримдаа төөрөлдөх нь хэвийн үзэгдэл байж болно. Гэсэн хэдий ч ой санамж аажмаар муудах, зан үйлийн өөрчлөлт зэрэг нь ноцтой өвчний шинж тэмдэг байж болно. Өнөөдөр бид тархинд нөлөөлдөг ховор боловч маш ноцтой өвчний талаар ярих болно. Энэ бол Крейтцфельдт-Якоб өвчин буюу бидний товчилсноор CJD юм.

Энэ CJD гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...

Үүнийг бодоод үз дээ, бидний тархи бол маш нарийн төвөгтэй машин юм. Энэ машин зөв ажиллахын тулд түүний эс гэж нэрлэгддэг жижиг хэсгүүд эрүүл байх шаардлагатай. CJD бол бидний тархины эсийг аажмаар устгадаг ховор тохиолддог ноцтой өвчин юм. Үүний гол шалтгаан нь "прион" гэж нэрлэгддэг хэвийн бус төрлийн уургийн нэг төрөл юм.

Одоо та эдгээр "прионууд" гэж юу болохыг гайхаж байж магадгүй юм. Бидний биед, ялангуяа тархинд уураг гэж нэрлэгддэг зүйлс байдаг. Эдгээр нь жижиг машинууд шиг, тодорхой хэлбэртэй байдаг бөгөөд зөвхөн тэр хэлбэртэй байсан тохиолдолд л ажлаа зөв хийж чадна. Үүнийг оригами шиг бодоод үз дээ. Хэрэв та үүнийг зөв нугалж чадвал үзэсгэлэнтэй амьтан эсвэл цэцэг хийж болно. Гэхдээ хэрэв та үүнийг буруу нугалж чадвал энэ нь ажиллахгүй. Эдгээр уургууд ийм байдаг. Заримдаа эдгээр уургууд буруу нугалж байдаг. Бид ийм буруу нугалж байгаа уургуудыг "прион" гэж нэрлэдэг.

Эдгээр буруу эвхэгдсэн "прионууд" тархины эсүүдэд хуримтлагдаж эхэлдэг. Тэд эдгээр эсүүдийг хуримтлуулж, устгадаг. Энэ нь өдөр бүр хуримтлагддаг хог хаягдлын овоолго шиг юм. Ийм учраас CJD өвчтөнүүд ой санамж муудах, төөрөгдөлд орох зэрэг солиорлын шинж тэмдэг илэрдэг. Тэд мөн зан авирын өөрчлөлт, алхахад бэрхшээлтэй тулгардаг.

Хамгийн чухал зүйл бол CJD нь үргэлж үхлийн аюултай байдаг. Одоогоор эмчлэх арга байхгүй бөгөөд өвчний явцыг удаашруулах арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч өвчтөнийг илүү тав тухтай амьдрахад тусалж, өвдөлтийг бууруулахад туслах эмчилгээ, тусламж үйлчилгээ байдаг.

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Дэлхий даяар жилд нэг сая хүн тутмын нэгээс хоёрт нь энэ өвчин тохиолддог. АНУ зэрэг улсад ч гэсэн жилд CJD-ийн ердөө 350 орчим тохиолдол бүртгэгддэг.

Үүний нэг хувилбар нь ``хувилбар CJD`` (эсвэл ``vCJD``)` гэж нэрлэгддэг. Энэ нь бас маш ховор тохиолддог. Энэ нь үхэрт нөлөөлдөг ``үхрийн хөвөн хэлбэрийн энцефалопати`` (BSE) өвчинтэй үхрийн мах идсэнээс үүсдэг.

CJD-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ? Эхнээс нь авч үзье.

CJD-ийн шинж тэмдгүүд ихэвчлэн аажмаар илэрдэг. Гэсэн хэдий ч өвчин даамжрах тусам эдгээр шинж тэмдгүүд хурдан нэмэгдэж болно. Өвчний эхэн үеэс хожуу үе шат хүртэлх үндсэн шинж тэмдгүүдийг авч үзье.

• Мартах болон ой санамжийн асуудлууд:Энэ нь жижиг зүйлсийг мартахаас эхэлдэг. Найзынхаа нэр, гудамж эсвэл хийж байсан ажил гэх мэт. Аажмаар энэ нь улам дорддог.
• Төөрөгдөл ба чиг баримжаа алдагдах: Та хаана байгаагаа, хэдэн цаг болж байгааг, эсвэл хэн эргэн тойронд байгааг санахгүй байна.
• Зан төлөв болон зан чанарын өөрчлөлт: Та өмнөх шигээ хүн биш байж магадгүй. Та амархан уурлаж, гуниглаж эсвэл бүх сэтгэл хөдлөлөө алдаж магадгүй.
• Харааны асуудал, юу харж байгаагаа ойлгоход хэцүү байх: Таны хараа суларч, та юу харж байгаагаа таньж чадахгүй болно.
• Хий үзэгдэл эсвэл төөрөгдөл: Байхгүй зүйлсийг харах эсвэл сонсох, эсвэл хэн нэгэн танд хор хөнөөл учруулахыг оролдож байна гэсэн худал итгэл үнэмшилтэй байх.
• Зохицуулалтын асуудал (атакси): Та зөв алхаж чадахгүй, мөчөө хянахад бэрхшээлтэй байж магадгүй бөгөөд согтуу хүн шиг найгаж магадгүй.
• Биеийн тэнцвэрийн асуудал: Зогсож эсвэл алхаж байхдаа унах.
• Булчингийн хяналтгүй агшилт (миоклонус) болон булчингийн хөшүүн байдал (дистони): Гар эсвэл хөл гэнэт гацах, эсвэл биеийн булчин чангарах мэдрэмж төрөх.
• Таталт: Таталт шиг тохиолдож болно.
• Саажилт: Биеийн зарим хэсэг саажилттай болдог.
• Булчингийн хатингаршил: Биеийн булчингийн масс алдагддаг.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нэг нэгээр нь илэрч болно, эсвэл хэд хэдэн шинж тэмдэг хамтдаа илэрч болно. Хамгийн чухал зүйл бол эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь танд илэрвэл аль болох хурдан эмчид хандах явдал юм.

CJD-ийн шалтгаан юу вэ? Эдгээр "прионууд"-ыг дахин санацгаая

Өмнө нь хэлэлцсэнчлэн, CJD-ийн гол шалтгаан нь "прион" гэж нэрлэгддэг уургуудыг буруу эвхдэг. Эдгээр "прион"-уудын хамгийн аюултай зүйл бол тэд хэвийн, эрүүл уургуудыг ч буруу эвхдэг явдал юм. Яг л нэг муу алим бусад бүх алимыг муутгадагтай адил.

Тархины эсүүд эдгээр буруу нугалсан "прионууд"-аас салж чадахгүй. Тиймээс тэд хуримтлагдаж, эцэст нь тархины эсүүдийг устгадаг. Эдгээр "прионууд" тархи даяар тархах тусам өвчин маш хурдан даамжирдаг.

CJD-ийн өөр өөр төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, CJD-ийн хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг:

• Хааяа тохиолддог CJD: Энэ бол CJD-ийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Яг тодорхой шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна. Энэ нь ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр гэнэт тохиолддог.
• Генетикийн CJD: Энэ нь удамшдаг. Энэ нь эцэг эхийн аль нэг эсвэл хоёроос нь удамшсан согогтой генээс үүдэлтэй байдаг. Үүний хоёр дэд хэлбэр байдаг: Герстманн-Штрасслер-Шейнкер (GSS) хам шинж болон үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл . Эдгээр нь жаахан төвөгтэй боловч маш өвөрмөц нөхцөл байдал юм.
• Олж авсан CJD (`Олж авсан CJD`):Энэ нь гадны шалтгаанаас болж тохиолдож болно. Жишээлбэл, энэ нь CJD-тэй хүнээс эрхтэн шилжүүлэн суулгах, эд шилжүүлэн суулгах, эсвэл бохирдсон мэс заслын багаж хэрэгсэл ашиглах зэргээр тохиолдож болно. Гэхдээ энэ нь маш ховор тохиолддог. Өнөө үед энэ талаар маш их санаа зовж байна.
• CJD хувилбар (vCJD): Бид үүний талаар өмнө нь ярилцаж байсан. Энэ нь галзуу үхрийн өвчин (BSE)-ээр халдварласан үхрийн мах идсэнээс үүсдэг. BSE үүсгэдэг прионууд нь хүн болон бусад амьтдад халдвар тарааж чаддаг.

CJD-ийн халдвар авах эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?

Хэн ч CJD-ээр өвчилж болно. Заримдаа таны биед байгаа 'прионууд' ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүйгээр олон жилийн турш байж болно. Гэхдээ шинж тэмдэг илэрмэгц тархи гэмтсэний улмаас өвчин хурдан хүндэрч болно.

Энэ өвчин нь ихэвчлэн 50-80 насны хүмүүст нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч генетикийн CJD хэлбэр нь ихэвчлэн 30-50 насны хооронд илэрч болно.

CJD нь халдварт өвчин мөн үү?

Энэ бол олон хүний ​​хувьд асуудал юм. CJD нь гар барих, ярилцах, хамт хооллох гэх мэт энгийн харилцаагаар дамждаггүй . CJD-ийг нэг хүнээс нөгөөд халдварлах цорын ганц арга бол CJD-тэй хүнээс эрхтэн, эдийг шилжүүлэн суулгах, эсвэл уг өвчнөөр өвчилсөн хүнээс тодорхой даавар хэрэглэх явдал юм.

Тэд 'vCJD' гэж нэрлэгддэг хэлбэрийг цус сэлбэх замаар халдварладаг гэж ярьдаг ч энэ нь маш ховор тохиолддог. 'vCJD' гэж нэрлэгддэг өвчин өөрөө маш ховор байдаг.

Эмч нар CJD-ийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч таны шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг сайтар шалгаж CJD-г оношилдог. Бодит үзлэгээс гадна тэд мэдрэлийн үзлэг хийх болно. Тэд танаас тархины үйл ажиллагааны асуудлыг тодорхойлохын тулд хэдэн энгийн даалгавар хийхийг хүсэх болно.

Мэргэжилтнүүд CJD-ийг "дамждаг хөвөн хэлбэрийн энцефалопати" гэж ангилдаг. Энэ нэршил нь жаахан төвөгтэй сонсогдож болох ч энэ нь "прион"-оор гэмтсэн тархи микроскопоор хэрхэн харагддагийг хэлдэг. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь овгортой хөвөн шиг харагддаг.

CJD-ийн оношийг баталгаажуулахын тулд MRI скан эсвэл нуруу нугасны цооролт (нурууны хатгалт) зэрэг шинжилгээ хийдэг.

Үүнээс гадна эмч нар CJD-тэй төстэй шинж тэмдэг бүхий бусад өвчнийг үгүйсгэх, CJD-ийг цаашид судлахын тулд иймэрхүү шинжилгээг ашиглаж болно.

• Цусны шинжилгээ
• Генетикийн шинжилгээ - ялангуяа төрөл зүйл удамшлын эсэхийг харах
• Электроэнцефалограмм (EEG)
• Шээсний шинжилгээ
• Тархины биопси - Үүнийг маш ховор тохиолдолд хийдэг бөгөөд бусад бүх шинжилгээгээр оношийг тогтоож чадахгүй тохиолдолд л хийдэг.

CJD-ийн эмчилгээ байдаг уу?

Харамсалтай нь CJD-г эмчлэх арга байхгүй, өвчний тархалтыг хянах эмчилгээ байхгүй, эсвэл түүний явцыг удаашруулах эмчилгээ байхгүй . Эмч нарын хийж чадах цорын ганц зүйл бол шинж тэмдгээс үүдэлтэй таагүй мэдрэмжийг бууруулахад туслах явдал юм. Үүнийг паллиатив тусламж үйлчилгээ гэж нэрлэдэг.

Жишээлбэл, таталт өгөх, зан үйлийн өөрчлөлт эсвэл хяналтгүй булчингийн таталт зэргийг эмчлэхэд эм өгч болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмчилгээний ашиг тус хязгаарлагдмал байдаг.

Энэ өвчин маш хурдан муудаж болзошгүй. Тиймээс та болон таны хайртай хүмүүст зориулсан дэмжлэг үзүүлэх тусламж үйлчилгээний сонголтууд маш чухал юм. Өвчний сүүлийн шатанд хоспис үйлчилгээ маш их тустай байж болно.

Заримдаа, хэрэв та шаардлага хангасан бол танай эмнэлгийн баг шинэ эмчилгээг судалж буй клиник туршилтад оролцохыг санал болгож магадгүй юм.

CJD-тэй хүн ямар ирээдүйг хүлээж болох вэ?

CJD нь эдгэршгүй бөгөөд эмчлэгдэхгүй тул уг өвчтэй хүний ​​​​хувьд хэтийн төлөв маш муу байдаг. Шинж тэмдэг илэрмэгц удалгүй бие даан ажиллах, хөдлөх, ярих чадвараа алддаг.

Өөрчлөлтүүд маш хурдан тохиолдож болох тул таны хүсэл, хэрэгцээг хангахын тулд эмнэлгийн багтайгаа хамтран урьдчилан төлөвлөх нь чухал юм. Үнэндээ танд эрүүл мэндийн асуудал байгаа эсэхээс үл хамааран хүн бүр "урьдчилсан заавар"-тай байх нь сайн санаа юм. Энэ нь хэрэв та хүслээ илэрхийлж чадахгүй бол ямар эмнэлгийн тусламж авахыг хүсч байгаагаа урьдчилан бичсэн гэсэн үг юм. CJD зэрэг хурдацтай тархаж буй өвчний үед энэ төлөвлөгөөг эрт хэрэгжүүлэх нь онцгой чухал юм.

Энэ нөхцөл байдал хэр ноцтой болохыг харгалзан үзвэл та болон танай гэр бүл эдгээр өөрчлөлтийг даван туулж, сэтгэл зүйн хувьд хүчирхэг байхад туслах сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтэнээс зөвлөгөө авах нь зүйтэй.

CJD өвчтэй хүний ​​дундаж наслалт хэд вэ?

CJD-тэй өвчтөнүүдийн ихэнх нь оношлогдсоноос хойш хэдэн сар эсвэл нэг жилийн дотор нас бардаг. Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол CJD-ийн генетикийн хэлбэр бөгөөд хүмүүс шинж тэмдэг эхэлснээс хойш нэгээс арван жил хүртэл амьдрах боломжтой байдаг.

Таны эмч таны биеийн байдлын талаар тодорхой, хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллийг өгч чадна. Статистик мэдээлэл хүн бүрт адилхан нөлөөлдөггүй гэдгийг санаарай.

CJD-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

CJD-ийн ихэнх төрлөөс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол `vCJD` гэж нэрлэгддэг төрөл юм. Энэ нь `BSE` (галзуу үхрийн өвчин)-ээр халдварлагдсан үхрийн мах идсэнээс үүсдэг.

Амьтны шинжилгээ нь BSE-ээр халдварласан үхэр хүнсний хангамжийн сүлжээнд орохоос урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Гэсэн хэдий ч шинжилгээнд хамрагдаагүй, зохисгүй бэлтгэсэн мах нь эрсдэл учруулж болзошгүй. Аюулгүй байхын тулд шинжилгээнд хамрагдаагүй, зохицуулалтгүй мах, ялангуяа тархины хэсэг эсвэл чөмөг идэхээс зайлсхий.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

CJD оношлох нь амьдралыг өөрчлөх туршлага юм. Энэ нь та болон таны эргэн тойрон дахь ертөнц нүд ирмэхийн зуур алга болсон мэт санагдаж болно. Ийм өөрчлөлтийг та болон таны хайртай хүмүүст даван туулахад маш хэцүү байж болно.

Хэрэв та юу хүлээж байгаагаа эсвэл хэрхэн даван туулахаа мэдэхгүй байгаа бол таны эмнэлгийн баг туслахад бэлэн байна. Тэд танд урьдчилан төлөвлөж, ирээдүйд юу болоход бэлтгэхэд тусалж чадна. Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай.

CJD , Кройцфельдт-Якобын өвчин, прион, тархины өвчин, мэдрэлийн өвчин, ой санамж муудах, солиорол, галзуу үнээний өвчин