Та үргэлж ядарч сульдаж, сульдаж байна уу? Магадгүй таны арьс жаахан цайвар байгаа байх? Эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн цусны өвчтэй байсан уу? Тэгвэл би танд хэлэх зүйл танд маш чухал юм. Өнөөдөр бид Гемоглобинопати гэж нэрлэгддэг, нэлээд төвөгтэй нэршилтэй боловч олон хүнд тохиолддог цусны өвчний талаар ярих болно. Санаа зоволтгүй, бид энэ талаар маш энгийнээр ярих болно.
Гемоглобинопати гэж юу вэ? Яг юу болохыг нь олж мэдье!
Энгийнээр хэлбэл, гемоглобинопати гэдэг нь бидний цусан дахь гемоглобин гэж нэрлэгддэг уурагт нөлөөлдөг удамшлын өвчний бүлэг юм. Одоо та энэ гемоглобин гэж юу болохыг гайхаж байгаа байх, тийм үү?
Үүнийг ингэж бодоод үз дээ: гемоглобин бол бидний цусны улаан эсийн доторх бяцхан баатар шиг юм. Энэ бол бидний амьсгалах үед уушгинаас хүчилтөрөгч авч, бие махбодид тараадаг баатар юм. Энэ нь хүчилтөрөгчийн такси шиг ажилладаг. Тиймээс хэрэв энэ гемоглобин зөв үйлдвэрлэгдээгүй эсвэл хангалттай үйлдвэрлэгдээгүй бол бидний бие хангалттай хүчилтөрөгч авч чадахгүй. Энэ үед л асуудал эхэлдэг.
Энэ өвчин нь удамшлын шинжтэй, өөрөөр хэлбэл бидний эцэг эхээс өвлөж авсан генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг. Дэлхий даяар сая сая хүмүүс энэ өвчнөөр шаналж байна. Үнэндээ энэ нь удамшлын цусны эмгэгийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Судлаачид 600 гаруй төрлийн гемоглобинопатийг тодорхойлсон!
Бидний бие махбодь хэвийн бус гемоглобин үүсгэдэг эсвэл хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэдэггүй үед бие өвдөх, ядрах, янз бүрийн эрхтэнд гэмтэл учруулах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно. Тийм ч учраас үүнийг эрт таних нь маш чухал юм. Тиймээс эмч нар нярайг төрмөгц нь гемоглобинопати байгаа эсэхийг шалгадаг.
Хамгийн чухал зүйл бол гемоглобинопати бол бүрэн эдгэрдэг өвчин биш юм. Гэсэн хэдий ч зөв эмчилгээ хийснээр бид шинж тэмдгийг хянаж, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлж чадна.
Гемоглобинопатийн ямар төрлүүд байдаг вэ?
Өмнө дурдсанчлан, үүний хэдэн зуун төрөл байдаг. Эдгээр төрлийг ихэвчлэн англи үсгээр нэрлэдэг. Үсгүүд нь гемоглобины уургийн янз бүрийн хувилбарууд болон судлаачид тэдгээрийг нээсэн дарааллыг заадаг. Энэ нь эмч нарт тухайн генетикийн яг нарийн өөрчлөлтийг ойлгоход тусалдаг.
Гемоглобинопатийн хамгийн түгээмэл төрлүүдийн заримыг энд оруулав.
- Гемоглобины С өвчин: Энэ нь хэвийн гемоглобиныг гемоглобин С гэж нэрлэгддэг төрлөөр сольдог газар юм.
- Гемоглобины Е өвчин: Энд хэвийн гемоглобиныг гемоглобин Е-ээр сольдог.
- Гемоглобины Д өвчин: Энд хэвийн гемоглобиныг гемоглобин Д-ээр сольдог.
- Гемоглобины SC өвчин:Энэ эмгэг нь нэг хадуур эсийн ген болон нэг гемоглобины С генийг өвлөн авсан тохиолдолд үүсдэг.
- Гемоглобины SD өвчин: Энд нэг хадуур эсийн ген, нэг гемоглобины D ген удамшдаг.
- Гемоглобины SE өвчин: Энд нэг хадуур эсийн ген болон нэг гемоглобины Е ген удамшдаг.
- Хадуур эсийн өвчин: Энэ өвчний үед таны цусны улаан эсүүд хадуур хэлбэртэй болдог. Энэ нь тэдгээрийг цусны судсаар амархан дамжихаас сэргийлж, бөглөрөхөд хүргэдэг.
- Талассеми: Энэ нөхцөлд таны бие хангалттай гемоглобин үүсгэдэггүй.
Энэ нь жаахан төвөгтэй сонсогдож магадгүй ч эмч танд үүнийг илүү дэлгэрэнгүй тайлбарлаж чадна.
Үүний шинж тэмдэг юу вэ? Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл шалгаарай...
Гемоглобинопатийн шинж тэмдэг нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болох ч зарим нийтлэг шинж тэмдгүүд байдаг:
- Хүйтэн гар, хөл
- Хар шээс (харанхуйлах)
- Байнга ядаргаа
- Хүүхдийн хөгжил удааширсан
- Арьс болон нүдний шарлалт (шарлалт)
- Цайвар арьс
- Амьсгалахад хүндрэлтэй байх, амьсгаадах
- Ердийнхөөс илүү унтдаг
- Мөч хавагнах
Хүнд хэлбэрийн гемоглобинопатитай нярайд төрөх үед шинж тэмдэг илэрч болно. Заримдаа шинж тэмдэг нь бага насанд илэрдэг. Насанд хүрэгчдэд эдгээр шинж тэмдгүүд өвчний хүндэрсэн үед (жишээлбэл, хадуур эсийн хямрал) илүү хүндэрч болно.
Энэ гемоглобинопати яагаад үүсдэг вэ?
Үүний гол шалтгаан нь таны гемоглобинд нөлөөлдөг генийн өөрчлөлт байдагт оршино. Та энэ генетикийн өөрчлөлтийг ээжээсээ, ааваасаа эсвэл хоёулангаас нь авч болно. Энэ нь бидний хянаж чадах зүйл биш, харин удамшлын шинж чанартай зүйл гэсэн үг юм.
Үүнийг хэн хөгжүүлэх магадлал өндөр вэ? (Эрсдэлт хүчин зүйлс)
Зарим хүмүүс энэ гемоглобинопати үүсэх магадлал өндөр байдаг. Тэдний хэн болохыг харцгаая:
- Хэрэв таны удам угсаа Африк, Газар дундын тэнгис, Зүүн Өмнөд Ази эсвэл Баруун Азийн гаралтай бол. (Эдгээр нөхцөл байдлыг Шри Ланкад бас харж болно)
- Хэрэв таны ээж, аав эсвэл ах, эгч нь гемоглобинопатитай бол.
- Хэрэв та нярайд гемоглобинопатийн шинжилгээг тогтмол хийдэггүй газарт амьдардаг бол.
Хэрэв танд гемоглобинопати байгаа бол таны хүүхэд мөн энэ өвчинтэй болох магадлалтай. Тиймээс гэр бүл зохиохоосоо өмнө эмчийн зөвлөгөө авах нь маш чухал юм.
Энэ нь ямар хүндрэл учруулж болох вэ?
Хэрэв гемоглобинопатиг зохих ёсоор хянахгүй бол янз бүрийн хүндрэлүүд үүсч болно. Зарим нь:
- Цус багадалт: Зарим төрлийн гемоглобинопат нь цус багадалт үүсгэж, улмаар цусны улаан эсийн тоо буурахад хүргэдэг. Энэ нь ядрах, сулрах зэрэг шинж тэмдгүүдийг нэмэгдүүлдэг.
- Байнга халдвар авах: Гемоглобинопати нь дархлааны тогтолцоог сулруулж , өвчин тусах, халдвар авах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
- Эрхтэний гэмтэл: Гемоглобинопати нь цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшин буурахад хүргэдэг. Хүчилтөрөгчөөр баялаг цус тодорхой хугацаанд зөв нийлүүлэгдээгүй тохиолдолд бидний эд, эрхтэн гэмтэж болзошгүй.
- Өвдөлт намдаах: Хадуур эсийн анеми гэх мэт зарим төрлийн гемоглобинопатийн үед цусны бүлэгнэл цусны судаснуудын дотор үүсч, бөглөрдөг. Энэ нь хүчтэй өвдөлт, цусны урсгал буурахад хүргэдэг.
Энэ өвчнийг хэрхэн зөв оношлох вэ? (Оношлогоо)
Гемоглобинопати байгаа эсэхийг яг таг тодорхойлохын тулд эмч нар хэд хэдэн шинжилгээ хийдэг.
- Цусны бүрэн шинжилгээ (ЦБЭ): Энэ нь ихэвчлэн цусны анхны шинжилгээ юм. Энэ нь таны цусан дахь эсийн төрлүүдийн талаар, өөрөөр хэлбэл төрөл тус бүрээс хэдэн эс байгааг хэлж чадна.
- Генетикийн шинжилгээ: Энэ шинжилгээ нь ямар генетикийн өөрчлөлтүүд байгааг яг таг тодорхойлж чадна.
- Гемоглобины электрофорез: Энэхүү шинжилгээ нь гемоглобины молекулуудыг цусны дээжээс ялгаж, хэвийн бус байдлыг илрүүлдэг.
- Төмрийн шинжилгээ: Энэ шинжилгээг төмрийн дутагдлын цус багадалттай эсэхийг мэдэхийн тулд хийж болно.
- Нярайн үзлэг: Канад, Америк зэрэг олон оронд нярай хүүхдийг гемоглобинопатийн шинжилгээнд хамруулдаг. Шри Ланкийн зарим эмнэлгүүд мөн ийм байгууламжтай.
- Жирэмсний өмнөх шинжилгээ: Энэ шинжилгээг жирэмсний үед урагт гемоглобинопати байгаа эсэхийг тодорхойлоход ашиглаж болно.
Эмчилгээний аргууд юу вэ?
Гемоглобинопатийн хэд хэдэн эмчилгээ байдаг боловч эдгээр эмчилгээ нь өвчний төрөл, хүнд байдлаас хамааран өөр өөр байдаг.
- Цус сэлбэх: Талассеми болон хадуур эсийн анеми зэрэг зарим өвчин нь цусан дахь гемоглобины хэмжээнд нөлөөлдөг. Гемоглобины түвшинг хэвийн байлгахын тулд цус сэлбэх шаардлагатай байж болно.
- Фолийн хүчлийн шахмал: Эдгээр нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг.
- Генийн эмчилгээ:Энэ бол харьцангуй шинэ эмчилгээ юм. Эрдэмтэд таны биеэс өртсөн эсийг авч, тусгай техник ашиглан нөхөн сэргээж, дараа нь таны биед буцааж оруулдаг. Энэ нь таны ген дэх зааврыг дахин бичихтэй адил юм.
- Төмрийн хелацийн эмчилгээ: Хэрэв таны биед хэт их төмөр байгаа бол энэ эмчилгээ нь илүүдэл төмрийг гадагшлуулж чадна. Энэ эмийг амаар эсвэл тариагаар өгдөг.
- Хүчилтөрөгчийн эмчилгээ: Таны эмч бусад эмчилгээний хамт хүчилтөрөгчийн эмчилгээг зөвлөж болно. Үүний зорилго нь таны цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг нэмэгдүүлж, өвдөлтийг намдаах явдал юм.
- Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Энэ нь хэвийн бус улаан эсийг эрүүл улаан эсээр солихыг хэлнэ. Гэсэн хэдий ч энэ нь тийм ч түгээмэл биш бөгөөд тохиромжтой донор олоход хэцүү байдаг. Мөн энэ нь шилжүүлэн суулгах эсийн эсрэг эзэн өвчний (GvHD) эрсдэлийг дагуулдаг.
Таны гемоглобинопатийн төрлөөс хамааран танд ямар ч эмчилгээ шаардлагагүй байж магадгүй гэдгийг санаарай. Тиймээс эмчтэйгээ ярилцаж, танд юу хамгийн сайн тохирохыг асуух нь хамгийн сайн арга юм.
Эмчилгээ хийсний дараа би хэр удаан сайжирч чадах вэ?
Энэ нь таны гемоглобинопатийн төрөл болон түүний хүнд байдлаас хамаарна. Ихэнх хүмүүс эмчилгээг эхлүүлснээс хойш хэдэн долоо хоног эсвэл сарын дараа сайжирч эхэлдэг.
Гемоглобинопати нь насан туршийн өвчин тул та тогтмол эмнэлгийн шинжилгээ, хяналтанд байх шаардлагатай. Эмч тань таны шинж тэмдгийг зохицуулахад туслах болно.
Энэ өвчнөөр шаналж буй хүмүүст ирээдүйд юу тохиолдох вэ?
Зөв эмчилгээ хийснээр таны ирээдүй гэрэл гэгээтэй байж чадна. Гемоглобинопатитай хүмүүсийн 90 гаруй хувь нь насанд хүртлээ амьд үлддэг.
Гэсэн хэдий ч эмчлэхгүй орхивол олон төрлийн гемоглобинопатууд амьдралын эхний хэдэн жилд үхэлд хүргэж болзошгүй. Тиймээс эрт оношлох, эмчлэх нь ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх хамгийн сайн арга юм.
Үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй гэж үү?
Харамсалтай нь үгүй. Гемоглобинопати нь таны удамшдаг зүйл тул үүнээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч бид зохих эмчилгээ хийснээр шинж тэмдгийг зохицуулж чадна.
Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?
Гемоглобинопатитай амьдрах нь хэцүү байж болох ч хэрэв та өөртөө сайн анхаарал тавьбал өвдөлт болон бусад гаж нөлөөний эрсдлийг бууруулж чадна.
Танд тусалж болох зарим ерөнхий зөвлөмжийг энд оруулав:
- Хангалттай ус уу. Өдөрт дор хаяж 2-3 литр ус уухыг хичээ.
- Биеийн хүчний идэвхтэй байгаарай, гэхдээ хэт их ачаалал өгч болохгүй. Биеэ сонсоорой. Хэрэв та ядарсан бол амар.
- Төмөр, амин дэм, эрдэс бодисоор баялаг хоол хүнс хэрэглээрэй. Хоол хүнсэндээ ногоон ургамал, жимс, хүнсний ногоо, мах, загас хэрэглээрэй.
- Стрессээ зохицуул. Бясалгал, йог эсвэл өөрт таалагддаг бусад анхаарал төвлөрүүлэх аргуудыг ашиглаарай.
- Гараа байнга угаана уу. Энэ нь таныг халдвараас хамгаалахад тусална.
Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?
Хэрэв танд хэт ядаргаа, амьсгалахад хүндрэлтэй байх, арьс цайх зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмчид үзүүлж, энэ талаар хэлэхээ мартуузай.
Хэрэв танд гемоглобинопати оношлогдсон бол шинж тэмдгүүд тань эргэж ирэх эсвэл улам дордвол эмчид яаралтай хандаарай. Тэр таны эмчилгээг тохируулж болно.
Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?
Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд гемоглобинопатитай бол эмчээсээ дараах асуултуудыг асуух нь зүйтэй.
- Би/миний хүүхэд ямар төрлийн гемоглобинопатитай вэ?
- Та ямар төрлийн эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна вэ?
- Эмчилгээ хийлгэхийн тулд би бусад мэргэжилтнүүдтэй уулзах шаардлагатай юу?
- Би хоолны дэглэм эсвэл дасгал хөдөлгөөний зуршлаа өөрчлөх шаардлагатай юу?
- Хүүхдүүд маань энэ өвчнөөр өвчлөх магадлал хэд вэ?
- Энэ талаар танд өөр мэдээлэл байна уу? (жишээ нь ном, вэбсайт)
Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) хэзээ очих шаардлагатай вэ?
Хэрэв танд дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл 911 (Шри Ланкад 1990) дугаарт залгаарай эсвэл хамгийн ойрын яаралтай тусламжийн өрөөнд яаралтай очно уу.
- Цээжний өвдөлт
- Толгой эргэх
- Цельсийн 39.4 хэмээс (Фаренгейтийн 103 хэмээс) дээш халууралт
- Эм уусан ч намддаггүй хүчтэй өвдөлт
- Жишээлбэл, цус харвалтын шинж тэмдэг, гэнэт ухаан алдах, ярихад хүндрэлтэй байх.
Гемоглобинопати миний A1C-д хэрхэн нөлөөлдөг вэ?
Гемоглобинопати нь таны A1C шинжилгээний хариуг буруу гаргахад хүргэдэг. Таны генетикийн хувилбараас хамааран энэ нь таны бодит байдлаас бага эсвэл өндөр утга харуулж болно.
Хэрэв танд гемоглобинопати байгаа бол эмч тань энэ асуудлыг багасгахад туслах шинжилгээ өгөхийг зөвлөж магадгүй юм. Энэхүү A1C нь чихрийн шижинтэй хүмүүст маш чухал тул энэ талаар эмчтэйгээ ярилцахаа бүү мартаарай.
Эцэст нь хэлэхэд, санаж байх ёстой хамгийн чухал зүйлс!
Та эсвэл таны хүүхэд насан туршийн цусны өвчтэй гэдгээ мэдээд айж, түгших нь хэвийн үзэгдэл юм. "Гемоглобинопати миний амьдралд хэрхэн нөлөөлөх вэ?", "Би байнга өвдөх үү?", "Энэ өвчин миний хүүхдэд хэрхэн нөлөөлөх вэ?" гэх мэт асуултууд таны толгойд гарч ирж магадгүй юм.
Гэхдээ сайн мэдээ гэвэл зөв эмчилгээ, шинж тэмдгийг хянах замаар та аль болох эрүүл амьдрах боломжтой.Таны хийж чадах хамгийн сайн зүйл бол эмчтэйгээ зөвлөлдөх явдал юм. Хойшлуулах хэрэггүй. Эрт оношлогоо, эмчилгээ нь урт удаан, эрүүл амьдралын түлхүүр юм.
Санаа зоволтгүй, та ганцаараа биш. Эмч, сувилагч, танай гэр бүл энэ аялалд танд туслах болно. Зоригтой байгаарай!
Гемоглобинопати , цусны өвчин, удамшлын өвчин, гемоглобин, цус багадалт, хадуур эсийн анеми, талассеми
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න