Таны мөчний хүч аажмаар буурч байгаа юм шиг санагдаж байна уу? Энэ нь хөдөлгөөний мэдрэлийн өвчин (МНӨ) байж магадгүй юм!

Та шатаар өгсөж байхдаа хөл чинь мэдээгүй болж, ярьж байхдаа үг чинь бүдгэрч, эсвэл гэнэт гарнаас чинь ямар нэгэн зүйл унаж байгаа юм шиг санагдаж байсан уу? Эдгээр нь хэвийн үзэгдэл гэж та бодож байж магадгүй ч хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүд арилахгүй бол бага зэрэг санаа зовох нь зүйтэй. Учир нь эдгээр нь хөдөлгөөний мэдрэлийн өвчин (MND) гэж нэрлэгддэг өвчний эрт үеийн шинж тэмдэг байж болно. Тиймээс өнөөдөр энэ талаар арай дэлгэрэнгүй ярилцъя.

Мотор мэдрэлийн өвчин (MND) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, хөдөлгөөний мэдрэлийн эсийн өвчин (MND) нь бидний мэдрэлийн системд нөлөөлдөг өвчний бүлэг юм. Энэ нь бидний хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүдийг аажмаар үхэлд хүргэдэг. Одоо та эдгээр хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүд юу болохыг гайхаж байж магадгүй юм. Эдгээр нь бидний булчинг хянадаг мэдрэлийн эсүүд юм. Эдгээр хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүд нь амьсгалах, ярих, залгих, алхахаас эхлээд бидний бүх үйл ажиллагаанд зайлшгүй шаардлагатай.

Бидний тархинаас (бид үүнийг дээд хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүд гэж нэрлэдэг) мессежүүд нугасны утас руу ирдэг гээд төсөөлөөд үз дээ. Тэндээс эдгээр мессежүүд доод хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүдээр дамжин бидний биеийн булчингууд руу дамждаг. Эдгээр дээд хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүд нь доод хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүдэд "За, одоо энэ булчинг ингэж хөдөлгө" гэж хэлдэг зүйл юм.

За, эдгээр доод хөдөлгөөний мэдрэлүүд булчингууд руу мессеж илгээж чадахгүй бол яах вэ? Булчингууд аажмаар суларч , агшиж эхэлдэг (булчингийн хатингаршил) . Түүнчлэн, дээд хөдөлгөөний мэдрэлүүд доод хөдөлгөөний мэдрэлүүд рүү дохио илгээж чадахгүй бол булчингууд хөшиж, хэт идэвхтэй болдог ( гиперрефлекси ). Энэ нь бидний сайн дурын хөдөлгөөн хийхэд хэцүү болгодог бөгөөд тэдгээр нь маш удаан явагддаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд бид алхаж, бусад хөдөлгөөнийг хянах чадвараа алдаж магадгүй юм.

Хамгийн чухал зүйл бол хөдөлгөөний мэдрэлийн өвчнийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Эдгээр нь цаг хугацааны явцад улам дорддог даамжирсан өвчин юм. Гэсэн хэдий ч өвчний нөлөөллийг бууруулахад туслах эмчилгээ байдаг.

MND-ийн ямар төрлүүд байдаг вэ?

Эмч нар MND-г дээд хөдөлгөөний мэдрэл, доод хөдөлгөөний мэдрэл, эсвэл хоёуланд нь нөлөөлж байгаа эсэхээс хамааран ангилдаг. MND-ийн хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг:

Амиотрофийн хажуугийн склероз (ALS)

Энэ бол MND-ийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Зарим хүмүүс үүнийг Лу Геригийн өвчин гэж нэрлэдэг. ALS нь дээд ба доод хөдөлгөөний мэдрэлд нөлөөлдөг. Энэ нь булчингийн хяналтыг хурдан алдагдуулж, эцэст нь саажилт үүсгэдэг. Олон эмч нар заримдаа ALS болон хөдөлгөөний мэдрэлийн эсийн өвчин гэсэн нэр томъёог хооронд нь сольж хэрэглэдэг.

'Дэвшилтэт булбар саажилт (PBP)'

Энэ бол биднийг дайрч байгаа зүйл юм.Тархины иш (булбар бүс)-тэй холбогддог доод хөдөлгөөний мэдрэлүүд. Бидний тархины иш нь ярих, зажлах, залгих зэрэг үйл ажиллагаанд шаардлагатай булчингуудыг хянадаг. PBP-ийн өөр нэг нэр нь "давхарсан булбар атрофи" юм.

`Анхдагч хажуугийн склероз (PLS)`

Энэ нь зөвхөн дээд хөдөлгөөний мэдрэлд нөлөөлдөг. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин эхлээд хөлөнд нөлөөлдөг. Дараа нь гар, гар, их биед нөлөөлдөг. Эцэст нь ярих, залгих, хоол зажлахад ашигладаг булчинд нөлөөлж болно.

'Ахицсан булчингийн хатингаршил (PMA)'

Энэ нь зөвхөн доод хөдөлгөөний мэдрэлд нөлөөлдөг. Энэ өвчин нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд насанд хүрэгчдэд тохиолддог бусад MND-ээс бага насандаа хөгжих хандлагатай байдаг. Эхний шинж тэмдэг нь гар суларч, дараа нь биеийн доод хэсэгт тархдаг. Энэ нь мөн их бие болон амьсгалын замын ажилд нөлөөлж болно.

Нурууны булчингийн хатингаршил (SMA)

Энэ нь доод хөдөлгөөний мэдрэлд нөлөөлдөг удамшлын өвчин юм. Мөн нялхсын эндэгдлийн тэргүүлэх генетикийн шалтгаан гэж тооцогддог. 'SMN1' генийн мутаци нь 'SMN' уургийн алдагдалд хүргэдэг. Энэ нь доод хөдөлгөөний мэдрэлийг аажмаар устгаж, булчингийн тураал, сулрал, эцэст нь үхэлд хүргэдэг.

Кеннедигийн өвчин

Энэ нь эрэгтэйчүүдийн X хромосом дээрх гентэй холбоотой байдаг. Энэ нь андрогенийн рецепторын генийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд гар, хөлөнд сулрал үүсдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн аарцаг эсвэл мөрний хэсгээс эхэлдэг. Гар, хөлөнд өвдөлт, мэдээгүй болох шинж тэмдэг илэрч болно.

Полиомиелитийн дараах хам шинж (PPS)

Энэ нь полиомиелит өвчнөөс эдгэрсэн хүмүүст тохиолддог. Энэ нь анхны өвчнөөсөө хойш дөрвөн арван жил хүртэл тохиолдож болно. Полиомиелит нь хөдөлгөөний мэдрэлд ихээхэн хохирол учруулж болзошгүй. PPS-ийн шинж тэмдгүүдэд булчин болон үе мөчний сулрал, ядрах, цаг хугацааны явцад нэмэгдэх өвдөлт, булчин татвалзаж, турах, хүйтнийг тэсвэрлэх чадваргүй болох зэрэг орно.

MND-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

MND-ийн шинж тэмдгүүд гэнэт үүсдэггүй, харин аажмаар илэрдэг. Эхний шатанд тэдгээр нь тийм ч тод харагдахгүй байж магадгүй юм.

Эрт үеийн шинж тэмдгүүд

• Хөл эсвэл шагайны сулралаас болж шатаар өгсөхөд хэцүү байх эсвэл байнга бүдэрч унах.
• Хэл ярианы бүдгэрэл (дизартри) .
• Хоол хүнс залгихад бэрхшээлтэй байх .
• Барьж байгаа зүйлийнхээ атгалт суларна . Жишээлбэл, цамцны товч дарах, лонх онгойлгоход хэцүү байж магадгүй, эсвэл гарт байгаа зүйлс байнга шалан дээр унаж магадгүй.
• Булчингийн таталт ба таталт .
• Гар, хөл нимгэн байдгаас болж жин хасах .
• Зохисгүй үед инээх эсвэл уйлахаа больж чадахгүй байх (псевдобульбар эффект) . Энэ нь гунигтай үедээ инээх, эсвэл аз жаргалтай үедээ гуниглахтай адил юм.

Бусад шинж тэмдгүүд

Эдгээр анхны шинж тэмдгүүдээс гадна бусад шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах) .
• Орондоо хэвтэж байхдаа амьсгалахад хэцүү байдаг .
• Цээжний халдвар байнга гардаг.
• Нойрны эмгэг (нойрны хямрал) .
• Анхаарал, ой санамжийн сулрал .
• Төөрөгдөл .
• Өглөөний толгой өвдөх .
• Ядаргаа .

MND-ийн шалтгаан юу вэ?

Өмнө нь ярьсанчлан, MND нь бидний хөдөлгөөний мэдрэлийн эсүүдтэй холбоотой асуудлаас үүдэлтэй байдаг. Эдгээр эсүүд цаг хугацааны явцад аажмаар хэвийн ажиллахаа больдог. Гэсэн хэдий ч судлаачид яагаад ийм зүйл болдгийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна .

MND нь удамшлын шинж чанартай

Зарим MND өвчин нь удамшлын шинжтэй бөгөөд энэ нь гэр бүлийн гишүүдэд генээр дамжин дамждаг гэсэн үг юм. Эдгээр тохиолдолд өвчин нь ганц генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг. Эдгээрийг хэд хэдэн үндсэн аргаар удамшуулж болно:

• ``Аутосомын давамгайлсан``: Энэ тохиолдолд өөрчлөгдсөн генийн ганц хувийг өвчтэй эцэг эхийн зөвхөн нэгээс нь өвлөн авсан ч гэсэн өвчин үүсэх эрсдэл хэвээр байна.
• ``Аутосомын рецессив``: Энэ тохиолдолд өвчин үүсэхийн тулд та өөрчлөгдсөн генийн хоёр хувийг эцэг эхээсээ авах ёстой.
• 'X-холбоотой удамшил': Энэ тохиолдолд эх нь энэ генийг X хромосом дээр тээгч бөгөөд өвчнийг эрэгтэй хүүхдүүддээ дамжуулдаг.

Бусад шалтгаанууд

Удамшлын бус MND өвчин нь янз бүрийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй байж болно. Үүнд вирус, хорт бодис, удамшил, хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс орно.

MND үүсэх эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?

MND нь ихэвчлэн 60-70 насны хүмүүст нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч энэ нь хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд ямар ч насны хүмүүст нөлөөлж болно. Хэрэв таны ойрын хамаатан MND эсвэл урд-темпорал дементиа гэж нэрлэгддэг үүнтэй төстэй өвчтэй бол та MND үүсэх эрсдэл өндөртэй байдаг.

Эмч нар MND-ийг хэрхэн оношлодог вэ?

MND-г эрт үед нь оношлоход хэцүү байж болно, учир нь үүнийг оношлох тусгай шинжилгээ байдаггүй . Хэрэв таны булчингийн сулрал аажмаар өвдөлт, мэдрэмж алдагдахгүйгээр илэрвэл эмч MND-г сэжиглэж магадгүй юм.

Эмчийн асуусан асуултууд

Та өөрөөсөө дараах асуултуудыг асууж болно:

• Биеийн ямар хэсгүүдэд нөлөөлдөг вэ ?
• Шинж тэмдгүүд хэзээ эхэлсэн бэ?
• Эхний шинж тэмдгүүдЮу?
• Шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад өөрчлөгдсөн үү?

Хийсэн туршилтууд

Өвчинг оношлоход туслах хэд хэдэн шинжилгээ хийж болно:

• Электромиографи (ЭМГ): Энэ нь таны булчингийн цахилгаан үйл ажиллагааг бүртгэдэг. Энэ нь асуудал булчин, мэдрэл эсвэл мэдрэлийн булчингийн уулзварт байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусална.
• Мэдрэлийн дамжуулалтын судалгаа: Энэ нь мэдрэлүүд импульсийг хэр хурдан дамжуулдагийг хэмждэг.
• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI) сканнер: Тархины MRI, заримдаа нугасны MRI нь ижил шинж тэмдэг үүсгэж болзошгүй бусад гажигийг хайх зорилгоор хийгддэг.

Бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд эмч нэмэлт шинжилгээ хийлгэхийг хүсч болно:

• Цусны шинжилгээ
• Шээсний шинжилгээ
• Нуруу нугасны цооролт (нурууны хатгалт)
• Генетикийн шинжилгээ

Цаг хугацаа өнгөрөхөд MND-ийн шинж тэмдгүүд маш тодорхой болдог тул өвчнийг ямар ч шинжилгээгүйгээр оношлох боломжтой үе байдаг.

MND-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Хөдөлгөөний мэдрэлийн эсийн өвчнийг эмчлэх тодорхой арга байхгүй . Гэсэн хэдий ч судлаачид уг өвчнийг эмчлэх аюулгүй, үр дүнтэй аргуудыг судалсаар байна.

Та шинж тэмдгээ зохицуулахад туслахын тулд эмч нарын багтай хамтран ажиллах шаардлагатай болно. MND эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Физик эмчилгээ: Энэ нь булчингийн хүчийг хадгалах, үе мөчний уян хатан байдлыг хадгалахад тусалдаг.
• Хэрэв та залгихад хүндрэлтэй байгаа бол хэвлийн ханаар дамжуулан ходоод руу оруулсан гуурсаар (ходоодны гуурс) хоол тэжээл өгч болно.

Эм

Зарим эм нь MND-тэй олон хүмүүст шинж тэмдгүүдээ намдаахад тусалдаг:

• Баклофен: Булчингийн хөшүүн байдлыг бууруулж, булчингийн агшилтыг намдаана.
• Фенитоин эсвэл хинин: Булчингийн таталтыг бууруулна.
• Гликопирролат: Шүлсийг багасгана.
• Сэтгэл гутралын эсрэг эмүүд: Сэтгэл гутралыг намдаахад тусалдаг.
• Бензодиазепин: Өвчин хүндэрсэн үед үүсдэг өвдөлтийн үед хэрэглэнэ.

ALS-тэй хүмүүсийн хувьд амьдралыг уртасгах, үйл ажиллагааны бууралтыг хянах хоёр эм байдаг: рилузол ба эдаравон .

Мөн олон хүн клиник туршилтанд оролцдог.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв танд булчингийн сулрал гэх мэт шинж тэмдэг илэрвэл, энэ нь MND-ийн эрт үеийн шинж тэмдэг байж болзошгүй бол эмчид хандах нь гарцаагүй. Танд MND байхгүй байж магадгүй ч шаардлагатай тусламж, дэмжлэгийг авахын тулд аль болох хурдан зөв онош тавих нь маш чухал юм.

Түүнчлэн, хэрэв танд ойрын хамаатан садан чинь MND эсвэл урд-темпорал дементиатай бөгөөд та энэ өвчин тусах вий гэж санаа зовж байгаа бол эмчид хандах нь зүйтэй. Эмч тань эрсдэлийн талаар ярилцахын тулд таныг генетикийн зөвлөх рүү чиглүүлж магадгүй юм.

Энэ нөхцөл байдалтай амьдрахдаа юу хүлээж болох вэ?

Мотор мэдрэлийн эсийн өвчин бол даамжрах өвчин тул таны нөхцөл байдлыг ойлгож, таны нөхцөл байдлыг зохицуулах зөв эмчилгээг олоход туслах эмчийг олох нь чухал юм.

Мөн дэмжлэг үзүүлэх системтэй байх нь чухал юм. Таны биеийн байдал хүндрэхийн хэрээр танд хэцүү зүйлсийг хийхэд бусдаас илүү их тусламж хэрэгтэй болж магадгүй юм. Найз нөхөд, гэр бүлийнхэнтэйгээ ярилц эсвэл эмчээсээ орон нутгаасаа дэмжлэг авах аргуудын талаар асуугаарай. Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай.

MND-тэй хүний ​​дундаж наслалт хэд вэ?

Харамсалтай нь, хөдөлгөөний мэдрэлийн эсийн өвчин нь таны дундаж наслалтыг мэдэгдэхүйц богиносгодог . Эдгээр нь цаг хугацааны явцад даамжирч, эцэстээ үхэлд хүргэдэг өвчин юм. Гэсэн хэдий ч энэ цэгт хүрэхэд хэр хугацаа шаардагдах нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. Зарим хүмүүс эдгээр өвчний нөлөөнөөс болж нас барахаасаа өмнө олон жил, заримдаа бүр хэдэн арван жил амьдардаг. Таны эмч таны өвчний тавилан/хэтийн төлөвийн талаар илүү сайн ойлголт өгөх боломжтой.

Хамгийн чухал зүйл - таны хэлэх зүйл

Хөдөлгөөний мэдрэлийн өвчин (МНӨ)-тэй болсноо мэдэх нь аймшигтай бөгөөд хүнд туршлага байж болно. Энэ бол таны буруу биш гэдгийг санаарай. Та ямар ч буруу зүйл хийгээгүй. Энэ нь таны хэн болохыг өөрчлөхгүй ч амьдралыг арай өөрөөр болгож чадна. Өвчин хүндрэх тусам та бэрхшээлтэй тулгарч болох ч үр дагаврыг нь даван туулахад туслах эмчилгээ байдаг. Найз нөхөд, гэр бүлийнхнээсээ дэмжлэг аваарай. Хэрэв та даван туулахад бэрхшээлтэй байгаа эсвэл илүү их дэмжлэг хэрэгтэй бол эмчтэйгээ ярилцаарай. Тэд танд хэрэгтэй нөөцийг олоход тусалж, цаг хугацааны явцад шаардлагатай тусламжийг авахад тань туслах болно.

Хөдөлгөөний мэдрэлийн эсийн өвчин, MND, мэдрэлийн өвчин, булчингийн сулрал, ALS, мэдрэлийн эсүүд, булчингийн тураал