Таны хүүхдийн зүрхэнд сэлэм шиг харагдах судас байна уу? Энэ ховор тохиолддог өвчний (Скимитар хам шинж) талаар мэдэж авцгаая!

"Өө, манай бяцхан хүүхэд амьсгалахад хүндрэлтэй байгаа бололтой, хөхүүлж байхдаа ч амьсгаадаж байна... заримдаа арьс нь цэнхэр өнгөтэй харагддаг..." Та иймэрхүү зүйлтэй тулгарч байсан уу? Эсвэл та танил хүнийхээ хүүхдэд ийм зүйл тохиолдож байхыг харж байсан уу? Заримдаа эдгээр шинж тэмдгүүд нь нярай хүүхдүүдийн төрөлхийн зүрхний зарим асуудлаас үүдэлтэй байж болно. Өнөөдөр бид мэдэх нь зүйтэй ховор боловч чухал зүрхний өвчний талаар ярих болно.

Скимитар хам шинж гэж юу вэ?

Үүнийг Скимитар хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэ нэр нь жаахан хачин сонсогдож байгаа биз дээ? 'Скимитар' гэдэг нь эртний үед Ойрхи Дорнодод хэрэглэгдэж байсан муруй үзүүртэй сэлмийг хэлдэг. Энэ өвчний үед заримдаа баруун уушгинаас зүрх рүү цус зөөдөг уушгины судас нь рентген зураг дээр муруй сэлэм хэлбэртэй харагддаг. Энэ нэр хэрхэн үүссэн нь сонирхолтой биш гэж үү?

Энгийнээр хэлбэл, энэ бол төрөлхийн зүрхний гажиг юм . Өөрөөр хэлбэл, хүүхэд хэвлийд байх үед үүсдэг эмгэг юм. Эмч нар үүнийг уушгины венийн хэсэгчилсэн аномаль буцалт (PAPVR) гэж нэрлэдэг. Өөрөөр хэлбэл уушгинаас гарах цусны судаснууд зүрхтэй холбогдоход согог байдаг.

Энэ тохиолдолд хэд хэдэн үндсэн шинж тэмдэг илэрч болно:

• Баруун уушги бүрэн хөгжөөгүй (баруун уушгины гипоплази). Энэ нь нөгөө талын уушгинаас жижиг, үйл ажиллагаа багатай гэсэн үг юм.
• Баруун уушгинд цус зөөдөг гол артери (баруун уушгины артери) зөв хөгжөөгүй (баруун уушгины артери гипоплази). Энэ нь мөн баруун уушгинд хүрэх цусны хэмжээг бууруулж болзошгүй.

Бид зүрх сэтгэлийнхээ гайхалтай үйл ажиллагааны талаар бага зэрэг ойлгож чадах уу?

Тэгэхээр, Скимитар хам шинжийн талаар юу болж байгааг үнэхээр ойлгохын тулд эхлээд эрүүл зүрх хэрхэн ажилладагийг харцгаая, за юу? Зүрхийг гайхалтай үр дүнтэй шахуурга гэж бодоорой. Энэ нь өдөр шөнөгүй бидний бүх биеэр цус шахдаг.

Энэ нь ихэвчлэн тохиолддог зүйл юм:

1. Биеийн бүх хэсгээс хүчилтөрөгчөөр дутагдсан цусыг цуглуулж, зүрхний баруун тал руу буцаана.

2. Зүрхний баруун талаас хүчилтөрөгчөөр багассан энэхүү цус уушгины артериар дамжин уушгинд хүрдэг.

3. Уушгины дотор энэ цус бохир усыг шүүж цэвэршүүлдэгтэй адил "хүчилтөрөгчөөр баяждаг".

4. Дараа нь хүчилтөрөгчөөр баялаг энэхүү цус уушгины судсаар дамжин зүрхний зүүн тал руу буцаж ирдэг бөгөөд эдгээр судаснууд нь уушгинаас зүрх рүү хүчилтөрөгч зөөдөг .

5. Зүрхний зүүн тал нь хүчилтөрөгчөөр баялаг энэхүү цусыг хамгийн том судас болох аортаар дамжуулан бүх бие рүү шахдаг.

Бидний биеийн эс бүр хүчилтөрөгчийг ингэж авдаг. Энэ бол маш нарийн төвөгтэй бөгөөд гайхалтай үйл явц биш гэж үү?

Тэгэхээр Скимитар синдромд юу тохиолддог вэ?

Одоо та эрүүл зүрх хэрхэн ажилладагийг ойлгосон байх. Скимитар хам шинжтэй хүнд юу тохиолддог вэ гэвэл уушгинаас хүчилтөрөгч цуглуулж, зүрхний зүүн тал руу очих ёстой цус тэр зүг рүү биш, харин буруу замаар явж, зүрхний баруун тал руу ордог.

Хэрэв та байшин руу ус хүргэдэг хоолойг буруу газар, магадгүй хуучин усны сав руу буцааж холбосон гэж төсөөлөөд үз дээ. Тэгвэл болох ёстой зүйл нь зөв болохгүй. Цэвэр ус болон бохир ус холилдох нөхцөл байдал үүсч болзошгүй.

Энэ үед баруун уушгинаас хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цусыг зөөдөг нэг буюу хэд хэдэн судас (уушгины судас) нь зүрхний зүүн талын оронд баруун талтай холбогддог. Энэ нь хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цусны зарим хэсгийг уушгинд буцааж урсгах боломжийг олгодог. Энэ нь мөн зүрхний баруун талыг илүү их ажиллуулдаг.

Заримдаа баруун уушгинд уушгины артериас биш, харин аортаас шууд цус ирдэг. Аорт нь үнэндээ бүх биед цус зөөдөг гол судас юм. Тиймээс тэнд бас бага зэрэг асуудал гардаг. Энэ нь зүрхэнд шаардлагагүй ачаалал өгч болзошгүй.

Энэ байдал хэр түгээмэл вэ? Бид шаардлагагүйгээр айх ёстой юу?

Энэ нь танд аймшигтай сонсогдож магадгүй ч Скимитар хам шинж бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Статистик мэдээллээр энэ нь 100,000 нярай тутмын нэгээс гурван нярайд л тохиолддог. Мөн охидод хөвгүүдээс хоёр дахин их тохиолддог болохыг тогтоожээ.

Тиймээс энэ нь маш ховор тохиолддог тул шаардлагагүйгээр сандрах хэрэггүй. Гэсэн хэдий ч үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм.

Үүний шалтгаан юу вэ? Яагаад ийм зүйл болж байна вэ?

Ихэнхдээ эмч нар хүртэл Скимитар хам шинжийн яг тодорхой шалтгааныг тогтооход бэрхшээлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч нярайд төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг зарим эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг. Үүнд:

• Генетик: Заримдаа үеэс үед дамжин ирсэн генетикийн нөхцөл байдал нөлөөлж болно.
• Жирэмсэн үед уудаг зарим эм: Жишээлбэл, `(Изотретиноин - Аккутан®)` зэрэг батганы зарим эмүүд аюултай байж болно. Тиймээс эмчийн зөвлөгөөгүйгээр жирэмсний үед ямар ч эм уухгүй байхыг зөвлөж байна.
• Байгаль орчны хүчин зүйлс: Хэрэв эх нь жирэмсний үед тамхи татдаг эсвэл архи уудаг бол иймэрхүү зүйлс нь хүүхдийн зүрхний хөгжилд нөлөөлж болно.
• Эхийн зарим халдвар: Жишээлбэл, хэрэв эх жирэмсний үед улаанууд гэх мэт халдвар авбал энэ нь хүүхдийн зүрхний хөгжилд нөлөөлж болно.
• Эхийн хяналтгүй архаг өвчин: Хэрэв чихрийн шижин зэрэг өвчнийг жирэмсний үед зохих ёсоор хянахгүй бол энэ нь урагт нөлөөлж болзошгүй.

Хамгийн чухал нь ихэнх тохиолдолд энэ нь хэний ч буруу биш юм. Тиймээс өөрийгөө буруутгах хэрэггүй.

Ямар шинж тэмдэг илэрч байна вэ?

Скимитар хам шинжийн шинж тэмдэг хүн бүрт ижил байдаггүй. Зарим нярайд төрсний дараа шууд шинж тэмдэг илэрч болно. Ийм үед анхаарах зүйлс:

• Хөхөөр хооллох үед амьсгалахад хэцүү, амьсгал боогдох.
• Арьс болон уруул хөх/саарал өнгөтэй болох (хөхрөлт): Энэ нь бие махбодид хангалттай хүчилтөрөгч орж ирээгүйгээс үүсдэг.
• Түргэн амьсгалах.
• Хөл, гэдэс болон нүдний эргэн тойронд хавдар (хаван).

Гэсэн хэдий ч зарим нярай хүүхэд өсч том болох хүртлээ ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Зарим нь насанд хүрсэн хойноо шинж тэмдэггүй хэвээр байж болно. Гэсэн хэдий ч хэрэв насанд хүрсэн хойноо шинж тэмдэг илэрвэл дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Уушгины халдвар байнга гардаг.
• Дасгал хийх эсвэл биеийн хүчний ажил хийх үед амьсгалахад хүндрэлтэй байх (амьсгал давчдах).

Эмч нар үүнийг хэрхэн оношилдог вэ? (Оношлогоо)

Эмч нар Скимитар хам шинжийг оношлоход туслах хэд хэдэн шинжилгээ хийдэг. Эдгээр нь нярай болон насанд хүрэгчдийн баруун уушгины хэмжээ, баруун уушгины артерийн байдал гэх мэт зүйлсийг шалгаж болно.

• Цээжний рентген зураг: Энэ нь зүрх, уушиг, амьсгалын зам, цусны судасны талаар бараг л ойлголт өгч чадна. Та үүн дээр 'Scimitar' хэлбэрийг харж болно.
• Компьютер томографийн шинжилгээ: Энэ нь биеийн дотор талын нарийвчилсан гурван хэмжээст зургийг гаргахын тулд янз бүрийн өнцгөөс рентген зураг авдаг.
• MRI ангиографи: Энэ бол соронзон долгион болон компьютер ашиглан цусны судсыг нарийвчлан судалдаг шинжилгээ юм.
• Цээжний хөндийн эхокардиографи (ТЭЭ): Энэ нь хэт авиан шинжилгээтэй адил юм. Энэ нь зүрхний үйл ажиллагаа, танхимууд, хавхлагууд болон цусны урсгалыг нарийвчлан харах боломжийг олгодог.
• Зүрхний катетержуулалт: Энэ процедурт цусны судаснуудад тусгай будагч бодис тарьж, цусны судсаар хэрхэн урсаж байгааг харахын тулд рентген зураг авдаг. Мөн зүрх, уушгины даралтыг хэмжихэд ашигладаг.

Эдгээр шинжилгээний талаар асуухаас бүү ай. Эмч нар өвчнийг нарийн оношлох, хамгийн сайн эмчилгээг хийх зорилгоор эдгээр шинжилгээг хийдэг.

Үүнийг эмчлэх арга бий юу? (Эмчилгээний аргууд)

Тийм ээ, Scimitar хам шинжийн гол эмчилгээ бол мэс засал юм.

• Нялх хүүхдийн хувьд эмч нар энэ өвчнийг илрүүлбэл амьдралын эхний хоёр сарын дотор мэс засал хийлгэхийг хүсдэг. Учир нь энэ согогийг эрт засах тусам хүүхдийн хөгжил, ирээдүйн эрүүл мэндэд сайн.
• Насанд хүрэгчдэд зориулсан,Скимитар хам шинжтэй хүн бүр хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэггүй (жишээлбэл, уушгины халдвар байнга гарах, амьсгал давчдах гэх мэт) биш л бол мэс засал хийх шаардлагагүй. Гэсэн хэдий ч хэрэв шинж тэмдэг хүнд байвал мэс засал шаардлагатай байж болно.

Зүрхний мэс засалч мэс заслын үеэр хэд хэдэн зүйлийг хийж чадна:

• Буруу газар холбогдсон уушгины венийг зүрхний зүүн тал руу чиглүүлдэг. Заримдаа үүний тулд тусгай наалт хэрэглэдэг.
• Үгүй бол венийг зүрхний зүүн талд шууд суулгадаг.
• Хөгжөөгүй, үйл ажиллагаа нь муутай баруун уушгийг бүрэн авахын тулд уушгины хатгалгаа авах мэс засал маш ховор тохиолдолд хийгддэг. Гэсэн хэдий ч үүнийг өөр сонголт байхгүй үед л хийдэг.

Үүнээс урьдчилан сэргийлэх арга зам байна уу?

Үнэндээ Скимитар хам шинж гэх мэт төрөлхийн зүрхний гажигийг бүрэн урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй, учир нь энэ нь удамшлын хүчин зүйлээс хамаардаг.

Гэсэн хэдий ч жирэмсэн үед эрүүл хүүхэдтэй болох магадлалаа нэмэгдүүлэхийн тулд ээж дараах зүйлсийг хийж болно:

• Жирэмсэн үед архи, тамхи болон бусад мансууруулах бодисоос бүрэн татгалзах хэрэгтэй.
• Ямар нэгэн эм уухаасаа өмнө эмчтэйгээ түүний эрсдэл ба ашиг тусын талаар ярилцаарай.
• Хэрэв та улаануудын эсрэг вакцин хийлгээгүй бол жирэмсний үед улаануудын халдвар авах нь хүүхдийн зүрхэнд нөлөөлж болзошгүй тул жирэмслэхээсээ өмнө вакцин хийлгэх нь чухал юм.
• Хэрэв та чихрийн шижин гэх мэт архаг өвчтэй бол жирэмсний хугацаандаа тэдгээрийг сайн хянаж байгаарай.
• Фолийн хүчил болон бусад жирэмсний үеийн витаминуудыг эмчийн зааврын дагуу ууна.

Энэ нөхцөл байдалд амьдрал ямар байх вэ? (Ирээдүйн алсын хараа)

Скимитар хам шинжийн мэс засалд орсон хүмүүс ихэвчлэн урт хугацааны маш сайн үр дүнтэй байдаг . Ихэнх хүмүүс мэс заслын дараа ямар ч шинж тэмдэг дахин мэдэрдэггүй.

Гэсэн хэдий ч заримдаа, ялангуяа нярай болон бага насны хүүхдүүдэд уушгины венийн чиглэл өөрчлөгдсөн нь нарийсч болзошгүй. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол цаашид эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм.

Скимитар хам шинжтэй зарим насанд хүрэгчид ямар ч шинж тэмдэггүйгээр эрүүл амьдрах боломжтой. Гэсэн хэдий ч бусад насанд хүрэгчдийн хувьд энэ өвчин нь зүрхний бусад асуудалд хүргэж болзошгүй юм. Ийм тохиолдолд амьдралын чанарт нөлөөлж болно. Хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл (жишээлбэл, амьсгал давчдах, уушгины халдвар) мэс засал хийх шаардлагатай байж магадгүй юм. Мөн уушгины артерийн цусны даралт өндөр байгаа эсэхийг шалгахын тулд тусгай шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй юм.

Скимитар хам шинжтэй холбоотой бусад зүрхний өвчин байдаг уу?

Тийм ээ, Скимитар хам шинжтэй олон хүн зүрх судасны бусад асуудалтай байж болно. Зарим нь олон зүрхний гажигтай төрдөг. Эсвэл Скимитар хам шинж нь бусад хүндрэлүүд үүсгэж болзошгүй.

Үүнтэй холбоотой байж болох бусад нөхцөл байдалд дараахь зүйлс орно.

• Тосгуурын таславчийн гажиг (ASD): Зүрхний дээд хоёр тасалгааны хоорондох нүх.
• Тахны тахал уушиг: Уушигны хоёр хэсгийн хоорондох хэвийн бус холбоо.
• Уушгины гипертензи: Уушгины артериудад өндөр даралт үүсдэг.
• Уушгины битүүмжлэл (нэмэлт уушиг): Цусны хангамж хэвийн бус, үйл ажиллагаагүй, салсан уушгины эдийн хэсэг.
• Фаллотын тетралоги: Нярайд уушгинд цус шахахын тулд эмчилгээ шаарддаг нийтлэг зүрхний гажиг.
• Ховдлын таславчийн гажиг (VSD): Зүрхний хоёр доод шахах камерын хоорондох нүх.

Эдгээр зүйлийг сонсох нь бүр ч аймшигтай байж болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр бүх өвчнийг эмчлэх эмчилгээ байдаг. Хамгийн чухал зүйл бол эмчтэйгээ ярилцаж, өөрийн нөхцөл байдлыг яг таг ойлгож, шаардлагатай эмчилгээгээ авах явдал юм.

Эмчээсээ асуух чухал асуултууд

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд Скимитар синдромтой болохыг олж мэдвэл эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.

• Скимитар хам шинжийн хамгийн их магадлалтай шалтгаан юу вэ?
• Би/миний хүүхэд мэс засал хийлгэх шаардлагатай юу?
• Хэрэв та мэс засал хийлгээгүй бол юу болох вэ?
• Скимитар синдромтой зүрхний эрүүл мэндийг хэрхэн зохицуулах вэ?
• Хэрэв надад энэ өвчин туссан бол миний хүүхэд ч бас тусах магадлал хэд вэ?
• Хэрэв миний анхны хүүхэд Скимитар синдромтой бол хоёр дахь хүүхэд маань мөн энэ синдромтой болох магадлал хэд вэ?

Эдгээр асуултыг асуухаас хэзээ ч бүү ай эсвэл ичиж зов. Оюун ухаандаа байгаа бүх эргэлзээгээ арилгах нь маш чухал юм.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Скимитар хам шинж нь ховор тохиолддог төрөлхийн зүрхний гажиг бөгөөд голчлон баруун уушги болон түүнийг уушгитай холбодог цусны судаснуудад нөлөөлдөг.

Зарим нярайд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болох бол зарим нь амьдралын эхний хоёр сарын хугацаанд мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог.

Эрт мэс засал хийлгэх шаардлагатай нярай хүүхдүүдийн цусны эргэлт өөрчлөгдсөн судас нарийсдаг тул дараа нь илүү их эмчилгээ шаардлагатай болж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч Скимитар хам шинжийн мэс засалд орсон олон насанд хүрэгчид болон хүүхдүүд маш сайн эрүүл мэндтэй, хэвийн амьдралаар амьдардаг.

Энэ мэдээлэл танд тустай гэж найдаж байна. Хэрэв танд энэ талаар өөр асуулт байвал эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Эрүүл байгаарай!

`Скимитар хам шинж, зүрхний өвчин, төрөлхийн гажиг, уушиг, цусны эргэлт, нярайн шинж тэмдэг, мэс засал