तुम्ही या गंभीर रक्त कर्करोगाबद्दल (अक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया - APL) ऐकले आहे का? चला याबद्दल सविस्तर बोलूया!

तुम्हाला कधी अचानक खूप थकवा जाणवला आहे का, अंगावर काही जखमा झाल्या आहेत का, किंवा हिरड्यांमधून वारंवार रक्त येत आहे का? जरी आपण या गोष्टींकडे फारसे लक्ष देत नसलो, तरी क्वचित प्रसंगी, ही 'अक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया' (APL) सारख्या अधिक गंभीर आजाराची लक्षणे असू शकतात. म्हणून काळजी करू नका, आज आपण APL नावाच्या या रक्ताच्या कर्करोगाबद्दल स्पष्ट आणि सोप्या पद्धतीने माहिती घेणार आहोत.

अक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया (APL) म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, APL हा रक्ताच्या कर्करोगाचा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार आहे . वास्तविक पाहता, हा 'अक्यूट मायलॉइड ल्युकेमिया' नावाच्या ल्युकेमियाच्या एका मोठ्या गटाशी संबंधित आहे. आपल्या शरीरात रक्त तयार होण्याचे मुख्य ठिकाण म्हणजे अस्थिमज्जा (बोन मॅरो) . याच अस्थिमज्जेमध्ये, एका जनुकीय बदलामुळे, म्हणजेच जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे (genetic mutation) , असामान्य पांढऱ्या रक्त पेशी तयार होऊ लागतात. या असामान्य पेशी अनियंत्रितपणे आणि वेगाने विभाजित होऊन वाढतात आणि संपूर्ण अस्थिमज्जेमध्ये पसरतात. काहीवेळा डॉक्टर याला APL ल्युकेमिया किंवा M3-ल्युकेमिया असेही म्हणतात.

APL हा एक गंभीर आजार आहे. त्याची लक्षणे अचानक दिसू शकतात आणि वेगाने गंभीर होऊ शकतात. अतिरक्तस्राव हा एक प्रमुख धोकादायक घटक आहे. पण एक चांगली बातमी आहे! केमोथेरपी आणि नवीन नॉन-केमोथेरपी औषधांसारख्या नवीन उपचारांमुळे, डॉक्टर APL वर नियंत्रण मिळवू शकतात आणि अनेकदा तो पूर्णपणे बराही करू शकतात.

हा आजार किती सामान्य आहे?

APL हा खरं तर एक खूप दुर्मिळ आजार आहे. उदाहरणार्थ, अमेरिकेसारख्या देशात, दरवर्षी फक्त सुमारे ३०,००० लोकांना या आजाराचे निदान होते. बहुतेकदा, APL चे निदान तिशीतील लोकांमध्ये होते.

APL ची लक्षणे कोणती आहेत?

जेव्हा तुमची अस्थिमज्जा सामान्यपणे तयार होणाऱ्या निरोगी लाल रक्तपेशी , पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स तयार करू शकत नाही, तेव्हा APL ची लक्षणे दिसतात. या सर्व प्रकारच्या रक्तपेशींमधील या घटीला पॅनसायटोपेनिया म्हणतात. असे झाल्यावर, तुम्हाला ॲनिमिया , रक्ताच्या गुठळ्यांमुळे होणाऱ्या रक्तस्रावाच्या समस्या आणि वारंवार आजारी पडणे यांसारखी गंभीर लक्षणे दिसू शकतात.

APL ची इतर सामान्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• लाल रक्तपेशी कमी झाल्यामुळे (म्हणजेच ॲनिमियामुळे) अत्यंत थकवा आणि अशक्तपणा जाणवणे.
• रोगप्रतिकारशक्ती वाढवणाऱ्या पांढऱ्या रक्तपेशी कमी झाल्यामुळे वारंवार संसर्ग होतो . ताप आणि सर्दी यांसारखे आजार वारंवार होऊ शकतात.
• तुमच्या शरीराची चयापचय क्रिया वेगवान झाल्यामुळे आणि अन्नातून मिळणारी ऊर्जा लवकर खर्च होत असल्यामुळे,नकळत वजन कमी होणे.

रक्तस्त्रावाची लक्षणे

APL असलेल्या व्यक्तीमध्ये प्लेटलेट्स आणि रक्त गोठवणारे घटक, जे रक्त गोठण्यास मदत करतात, यांची संख्या कमी असते. प्लेटलेट्स रक्तस्त्राव थांबवण्यास किंवा कमी करण्यास मदत करतात. त्यामुळे, जेव्हा यांची संख्या कमी होते, तेव्हा समस्या सुरू होते.

APL मुळे होणाऱ्या रक्तस्रावाची काही लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• शरीरात कुठेही रक्तस्त्राव होऊ शकतो. उदाहरणार्थ, हिरड्यांमधून रक्त येणे , वारंवार नाकातून रक्त येणे आणि महिलांमध्ये मासिक पाळीत जास्त रक्तस्त्राव होणे .
• त्वचेखाली रक्त जमा होते आणि त्यामुळे शरीरावर वेगवेगळ्या ठिकाणी जखमांचे व्रण येतात . अगदी एका लहानशा जखमेमुळेही मोठा व्रण येऊ शकतो.
• कधीकधी मेंदूच्या आत रक्तस्राव होऊ शकतो (इंट्राक्रेनियल हेमोरेज) . असे झाल्यास, तुम्हाला हातपाय हलवण्यास अडचण येऊ शकते, तीव्र डोकेदुखीचा अनुभव येऊ शकतो आणि तुमच्या दृष्टीमध्ये बदल जाणवू शकतात. ही एक आपत्कालीन परिस्थिती आहे!
• जर तुमची शौच काळी असेल किंवा त्यात रक्ताच्या धारा असतील, तर ते पचनसंस्थेतील रक्तस्रावामुळे (गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ब्लीडिंग) असू शकते.

APL कशामुळे होतो?

आपल्या रक्तपेशींच्या निर्मितीवर नियंत्रण ठेवणारे दोन जनुके एकत्र येऊन PML-RARa नावाचे एक असामान्य जनुक तयार होते, ज्यामुळे हा आजार होतो. महत्त्वाचे म्हणजे, हे जनुकीय उत्परिवर्तन तुम्हाला तुमच्या पालकांकडून वारसा म्हणून मिळत नाही . ते तुमच्या आयुष्यात यादृच्छिकपणे, म्हणजेच कोणत्याही कारणाशिवाय घडते. हा जनुकीय बदल नेमका कशामुळे होतो, हे तज्ञांना अजूनही माहीत नाही.

या उत्परिवर्तनामुळे पांढऱ्या रक्त पेशींचा योग्य विकास होण्याऐवजी त्या अनियंत्रितपणे वाढतात आणि त्याऐवजी अपरिपक्व पांढऱ्या रक्त पेशी (प्रोमायलोसाइट्स) तयार होतात. या अपरिपक्व पेशी अस्थिमज्जेत भरून जातात, ज्यामुळे निरोगी रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्ससाठी जागाच उरत नाही.

APL च्या गुंतागुंती कोणत्या आहेत?

APL ही एक जीवघेणी स्थिती आहे. याचे कारण म्हणजे, होणारा अतिरिक्त रक्तस्राव पटकन धोकादायक ठरू शकतो. जर तुम्हाला लहानशा जखमेतून होणारा रक्तस्रावही थांबवता येत नसेल, शौचास गेल्यावर तुमच्या शौचात किंवा लघवीत खूप रक्त येत असेल, किंवा तुमच्या हिरड्यांमधून होणारा रक्तस्राव थांबत नसेल, तर तुम्ही ताबडतोब डॉक्टरांना दाखवावे किंवा रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात जावे .

लक्षात ठेवा: जर तुम्हाला अनियंत्रित रक्तस्त्राव होत असेल, तर त्याकडे कधीही दुर्लक्ष करू नका. त्वरित उपचार करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

APL चे निदान कसे केले जाते?

या आजाराचे निदान करण्यासाठी डॉक्टर सहसा अनेक चाचण्या करतात.

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC): APL मुळे असामान्य पांढऱ्या रक्त पेशी तयार होतात. CBC चाचणीमध्ये तुमच्या रक्ताच्या नमुन्यातील विविध प्रकारच्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या तपासली जाते.
• पेरिफेरल ब्लड स्मीअर:यामध्ये रक्ताचा नमुना घेऊन तो सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो. त्यानंतर, त्या अपरिपक्व पांढऱ्या रक्तपेशींमध्ये (प्रोमायलोसाइट्स) अनेक लहान कण आहेत का, किंवा ऑअर रॉड्स नावाच्या विशेष गोष्टी आहेत का, हे पाहिले जाते. ही APL ची वैशिष्ट्ये आहेत.
• बोन मॅरो बायोप्सी: या चाचणीमध्ये, तुमच्या अस्थिमज्जेचा एक छोटा नमुना घेतला जातो आणि त्यातील पेशींची तपासणी केली जाते.
• फ्लो सायटोमेट्री: या चाचणीमध्ये, पॅथॉलॉजिस्ट असामान्य पेशींच्या पृष्ठभागावरील विशिष्ट प्रथिनांचे नमुने शोधतात. या नमुन्यांवरून APL ची पुष्टी होऊ शकते.
• पॉलिमरेज चेन रिॲक्शन (PCR) चाचणी: या चाचणीद्वारे APL ला कारणीभूत असलेल्या असामान्य जनुकाची (PML-RARa) उपस्थिती अचूकपणे शोधता येते.
• सायटोजेनेटिक्स: यामध्ये असामान्य पेशींच्या गुणसूत्रांमधील विशिष्ट बदलांची तपासणी केली जाते. हे बदल शोधणे हा APL चे निदान निश्चित करण्याचा मुख्य मार्ग आहे.

डॉक्टर तुमच्या पांढऱ्या रक्तपेशींच्या संख्येनुसार APL चे कमी-जोखमीचे किंवा उच्च-जोखमीचे असे वर्गीकरण करतात. उच्च-जोखमीचा APL असलेल्या लोकांना कर्करोग पुन्हा होण्याची किंवा त्याचा पुनरुद्भव होण्याची शक्यता जास्त असते.

APL वर उपचार कसे केले जातात?

APL वर विभेदन औषधे , केमोथेरपी आणि लक्ष्यित थेरपी यांच्या एकत्रित उपचारांनी उपचार केले जातात. खरं तर, १९८० च्या दशकात या उपचारांचा शोध लागल्यापासून, पूर्वी प्राणघातक मानला जाणारा हा आजार आता बरा होणारा आजार बनला आहे. ही एक मोठी उपलब्धी आहे!

पेशी विभेदन औषधे ही केमोथेरपी-विरहित औषधे आहेत जी असामान्य, अपरिपक्व पांढऱ्या रक्त पेशींना सामान्य, परिपक्व पांढऱ्या रक्त पेशींमध्ये रूपांतरित होण्यास मदत करतात. खाली सूचीबद्ध केलेल्या या केमोथेरपी-विरहित औषधांमुळे ९५% पेक्षा जास्त रोगमुक्ती आणि पूर्ण बरे होण्याचे प्रमाण दिसून आले आहे.

• ऑल-ट्रान्स-रेटिनोइक अॅसिड (ATRA) , किंवा ट्रेटिनोइन (वेसानॉइड ®) – हे व्हिटॅमिन ए चा एक प्रकार आहे.
• आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड (एटीओ) – हे आर्सेनिकचे एक रूप आहे.

जर तुमच्या डॉक्टरांना तुम्हाला APL असल्याचा संशय आला, तर इतर चाचण्यांमधून रोगाची पुष्टी होण्यापूर्वीच ते तुम्हाला ATRA देण्यास सुरुवात करू शकतात. याचे कारण असे की, लवकर उपचार सुरू केल्याने जीवघेण्या रक्तस्रावाचा धोका कमी होऊ शकतो.

APL उपचाराचे टप्पे

उपचार सामान्यतः तीन टप्प्यांत केला जातो: आरंभिक उपचार, दृढीकरण आणि देखभाल उपचार. धोक्याच्या पातळीनुसार उपचार पद्धतीत बदल होऊ शकतो.

• प्रारंभिक टप्पा (प्रेरण):या टप्प्याचे मुख्य उद्दिष्ट पुरेसे ल्युकेमिया पेशी नष्ट करून तुमचा APL रोग नियंत्रणात आणणे हे आहे. नियंत्रण म्हणजे तुम्हाला कोणतीही लक्षणे नसणे आणि चाचण्यांमध्ये ल्युकेमियाची कोणतीही चिन्हे न आढळणे. हे नॉन-केमोथेरपी औषधे, केमोथेरपी आणि टार्गेटेड थेरपी वापरून केले जाते. या काळात, तुम्हाला रुग्णालयात राहावे लागेल, साधारणपणे चार ते सहा आठवड्यांसाठी.
• एकत्रीकरण टप्पा: तुमचे ऑन्कोलॉजिस्ट याला ‘पोस्ट-रेमिशन थेरपी’ असेही म्हणू शकतात. या उपचाराने APL ला रिमिशनमध्ये ठेवले जाते आणि उर्वरित ल्युकेमियाच्या पेशींना मारणे सुरू ठेवले जाते. हे तेच औषध आहे जे सुरुवातीच्या टप्प्यात वापरले गेले होते. हा उपचार सुमारे आठ महिने चालू शकतो, ज्यामध्ये दर दोन महिन्यांनी उपचार दिले जातात. तुम्हाला चार आठवड्यांच्या उपचारानंतर चार आठवड्यांची विश्रांती मिळू शकते. हे औषध गोळीच्या स्वरूपात किंवा इंट्राव्हेनस (IV) उपचार म्हणून दिले जाऊ शकते.
• देखभाल टप्पा: हा एक निरंतर चालणारा उपचार आहे, परंतु यामध्ये सुरुवातीच्या आणि स्थिरीकरण टप्प्यांपेक्षा कमी मात्रेत औषध दिले जाते. हा देखभाल उपचार साधारणपणे एक वर्षासाठी दिला जातो.

तुमचे ऑन्कोलॉजिस्ट या उपचारांसोबत रक्त संक्रमणासारखे सहाय्यक उपचार देखील देऊ शकतात.

उपचारातील गुंतागुंत

सर्वात सामान्य आणि काहीशी गंभीर गुंतागुंत म्हणजे डिफरन्सिएशन सिंड्रोम . हा APL औषधांना होणाऱ्या तीव्र प्रतिक्रियांचा एक समूह आहे. या प्रतिक्रिया सहसा उपचार सुरू केल्याच्या पहिल्या तीन आठवड्यांत दिसून येतात. लक्षणे सौम्य किंवा गंभीर असू शकतात. त्यापैकी काही खालीलप्रमाणे आहेत:

• खोकला.
• तुमच्या हृदयाभोवती आणि फुफ्फुसांभोवती अतिरिक्त द्रव साठणे (प्लुरल इफ्युजन) .
• वृक्क निकामी होणे .
• कमी रक्तदाब (हायपोटेन्शन) .
• रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी होणे (हायपोक्सेमिया) .
• श्वास घेण्यास अडचण (श्वास लागणे) .
• तुमच्या हातांना, पायांना आणि मानेला आलेली सूज/ दाह .
• विनाकारण येणारा ताप.
• विनाकारण वजन वाढणे.

जर तुम्हाला हा डिफरन्सिएशन सिंड्रोम झाला, तर तुमचे डॉक्टर काही काळासाठी तुमचे उपचार थांबवू शकतात. ते तुमच्या पांढऱ्या रक्तपेशींची संख्या कमी करण्यासाठी हायड्रॉक्सियुरियासारखी इतर औषधे देखील वापरू शकतात.

APL असलेल्या व्यक्तीने काय अपेक्षा करावी?

सर्वसाधारणपणे बोलायचे झाल्यास, या आजाराचा परिणाम चांगला आहे.जरी प्रत्येकाची परिस्थिती वेगळी असली तरी, अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की APL असलेल्या ९०% ते ९५% लोकांमध्ये रोगाची लक्षणे नाहीशी होतात. तथापि, उपचारानंतर APL पुन्हा उद्भवू शकतो. ५% ते १०% लोकांमध्ये रोगाचा पुन्हा प्रादुर्भाव होतो, जो सहसा उपचारानंतर पहिल्या तीन वर्षांच्या आत होतो. त्यानंतर त्यांना पुढील किंवा वेगळ्या उपचारांची आवश्यकता असते.

जगण्याचे दर

APL हा एक दुर्मिळ आजार असल्यामुळे, जगण्याच्या दरांबद्दलची आपली माहिती ही कमी-जोखीम आणि उच्च-जोखीम असलेल्या APL रुग्णांवर केलेल्या क्लिनिकल चाचण्यांमधून मिळते.

एका विश्लेषणानुसार, कमी धोका असलेल्या ९९% APL रुग्ण उपचारानंतर चार वर्षांनी जिवंत आहेत. जास्त धोका असलेल्या APL रुग्णांच्या दुसऱ्या विश्लेषणानुसार, ८६% रुग्ण उपचारानंतर पाच वर्षांनी जिवंत आहेत. हे खरोखरच खूप चांगले परिणाम आहेत!

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ?

APL पुन्हा होऊ शकत असल्यामुळे, तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना वेळेवर भेटणे (फॉलो-अप अपॉइंटमेंट्स) खूप महत्त्वाचे आहे.

उपचारानंतर पहिल्या वर्षात, तुमची दर एक-दोन महिन्यांनी वैद्यकीय तपासणी होईल. पहिल्या वर्षानंतर, पुढील दोन वर्षांसाठी तुम्हाला दर तीन ते चार महिन्यांनी तुमच्या डॉक्टरांना भेटावे लागेल. या भेटींमध्ये सीबीसी (CBC), पीसीआर (PCR) आणि बोन मॅरो बायोप्सी (bone marrow biopsy) यांसारख्या चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.

मी आपत्कालीन विभागात केव्हा जावे?

उपचारानंतर APL पुन्हा उद्भवू शकतो आणि लक्षणे झपाट्याने बिघडू शकतात. जर तुम्ही APL मधून बरे झाला असाल, तर खालीलपैकी कोणतेही लक्षण आढळल्यास ताबडतोब आपत्कालीन विभागात जा :

• जर तुम्हाला अनियंत्रित रक्तस्त्राव होत असेल .
• जर तुमच्या पायांना किंवा पोटाच्या खालच्या भागात अचानक सूज आणि वेदना जाणवू लागल्या तर.

शेवटी, एक महत्त्वाचा संदेश

अक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया (APL) हा एक दुर्मिळ रक्ताचा कर्करोग आहे, जो एकेकाळी जीवघेणा आजार मानला जात होता, परंतु आता प्रगत उपचारांमुळे तो बरा होऊ शकतो.

तरीही, हा एक गंभीर आजार आहे. जर वेळेवर निदान आणि उपचार केले नाहीत, तर तो जीवघेणा ठरू शकतो . म्हणून, जर तुम्हाला अनियंत्रित रक्तस्त्रावासारखी लक्षणे दिसत असतील, तर त्याकडे कधीही दुर्लक्ष करू नका. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, शक्य तितक्या लवकर वैद्यकीय सल्ला घ्या आणि निदान करून घ्या. घाबरू नका, धीर धरा, कारण आता यावर चांगले उपचार उपलब्ध आहेत!

ल्युकेमिया , एपीएल, रक्ताचा कर्करोग, रक्ताचा कर्करोग, अस्थिमज्जा, ॲनिमिया, एटीआरए, केमोथेरपी, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया, एम३-ल्युकेमिया, पीएमएल-आरएआरए, रक्तस्त्राव