तुम्हाला विनाकारण नेहमी थकवा आणि अशक्तपणा जाणवतो का? तुमच्या संपूर्ण शरीरावर जखमांच्या खुणा आहेत का? तुमच्या पोटाच्या डाव्या बाजूला किंचित जडपणा किंवा भरल्यासारखे वाटते का? यामागे एक गंभीर कारण असू शकते ज्याचा आपण विचारही करत नाही. या आजाराला मायलोफायब्रोसिस म्हणतात. हे नाव ऐकून घाबरू नका. हा आजार काय आहे, तो का होतो, त्याची लक्षणे काय आहेत आणि त्यावरचे उपचार काय आहेत, हे आम्ही तुम्हाला अगदी सोप्या भाषेत समजावून सांगू.
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, मायलोफायब्रोसिस म्हणजे काय?
आपल्या शरीरातील मोठ्या हाडांना रक्त तयार करणारे कारखाने समजा. आपण या कारखान्यांना अस्थिमज्जा म्हणतो. याच अस्थिमज्जेमध्ये आपल्या शरीरासाठी अत्यावश्यक असलेल्या तिन्ही प्रकारच्या रक्तपेशी तयार होतात.
१. तांबड्या रक्तपेशी: संपूर्ण शरीरात ऑक्सिजन वाहून नेतात.
२. पांढऱ्या रक्त पेशी: रोग आणि जंतूंशी लढतात.
३. प्लेटलेट्स: ते रक्ताच्या गुठळ्या तयार करतात आणि रक्तस्त्राव थांबवतात.
मायलोफायब्रोसिस हा रक्ताच्या कर्करोगाचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे, ज्यामध्ये अस्थिमज्जा, म्हणजेच रक्त तयार करणारा कारखाना, हळूहळू व्रण ऊतींनी भरून जातो. ज्याप्रमाणे तण हळूहळू सुपीक शेतावर ताबा मिळवते, त्याचप्रमाणे या व्रण ऊतींमुळे अस्थिमज्जा सामान्यपणे रक्तपेशी तयार करू शकत नाही.
हे काम व्यवस्थित होत नसल्यामुळे, आपल्या पोटाच्या वरच्या डाव्या बाजूला असलेला प्लीहा (स्प्लीन ) या कामात मदत करण्याचा प्रयत्न करतो. म्हणजेच, प्लीहा रक्त तयार करू लागतो. पण ते त्याचे मुख्य काम नाही. यामुळे प्लीहेवर अतिरिक्त भार पडतो आणि तो हळूहळू मोठा होऊन सुजू लागतो. प्लीहेच्या या सुजेमुळे अनेक रुग्णांमध्ये लक्षणे दिसू लागतात.
हा सहसा आयुष्यभर टिकणारा आजार असून, तो अनेकदा खूप हळूहळू वाढत जातो. तथापि, कधीकधी तो झपाट्याने गंभीर होऊ शकतो आणि काही लोकांमध्ये त्याचे रूपांतर तीव्र ल्युकेमियामध्ये होऊ शकते. म्हणूनच, निदान झाल्यानंतर तुमचे डॉक्टर तुमच्यावर बारकाईने लक्ष ठेवतील.
मायलोफायब्रोसिसचे मुख्य प्रकार आहेत का?
हो, याचे दोन मुख्य प्रकार आहेत.
- प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस: हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. हा इतर कोणत्याही आजाराच्या प्रभावाशिवाय आपोआप उद्भवतो.
- दुय्यम मायलोफायब्रोसिस:जेव्हा रक्ताशी संबंधित इतर आजार गंभीर होतात, तेव्हा असे घडते. उदाहरणार्थ, एसेंशियल थ्रोम्बोसायथेमिया किंवा पॉलीसायथेमिया व्हेरा असलेल्या व्यक्तीला कालांतराने मायलोफायब्रोसिस होऊ शकतो. हे सर्व आजार मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम (MPNs) नावाच्या रक्ताच्या कर्करोगांच्या गटात मोडतात. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, या सर्व आजारांमुळे अस्थिमज्जा गरजेपेक्षा जास्त प्रमाणात एक किंवा अधिक प्रकारच्या रक्तपेशी तयार करते.
या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत? आपल्याला ते कसे कळते?
बहुतेक वेळा, हा आजार खूप हळूहळू वाढतो. त्यामुळे, कोणतीही लक्षणे न दिसता तो अनेक वर्षे तसाच राहू शकतो. जेव्हा लक्षणे दिसू लागतात, तेव्हा सर्वात आधी तीव्र थकवा जाणवतो. हे शरीरातील लाल रक्तपेशींच्या कमतरतेमुळे होते, ज्याला ॲनिमिया (रक्तक्षय) म्हणतात. यासोबतच, प्लीहा वाढल्यामुळे, तुम्हाला पोटाच्या वरच्या डाव्या भागात जडपणा, वेदना किंवा पोट भरल्यासारखे वाटू शकते.
चला, खालील तक्त्यामध्ये इतर लक्षणे कोणती आहेत ते पाहूया.
| लक्षण | एक सोपे स्पष्टीकरण |
|---|---|
| हाड आणि सांधेदुखी | अस्थिमज्जेतील बदलांमुळे हाडांच्या आतून उद्भवणारी वेदना. |
| सहजपणे जखम होणे किंवा रक्तस्त्राव होणे | प्लेटलेट्सची संख्या कमी झाल्यामुळे, अगदी लहानसा धक्का लागल्यास सुद्धा जखम होऊन रक्तस्त्राव होऊ शकतो. |
| वाढलेले यकृत | प्लीहेप्रमाणेच, यकृत रक्त तयार करण्याचा प्रयत्न करत असताना सुजू शकते. |
| ताप | विनाकारण गरम वाटणे. |
| वारंवार होणारे संक्रमण | शरीराच्या संरक्षक पेशी म्हणून काम करणाऱ्या पांढऱ्या रक्त पेशी कमी झाल्यामुळे रोग सहज पसरतात. |
| थोडेसे खाऊनही पोट भरल्यासारखे वाटणे | प्लीहा सुजलेली असल्यामुळे आणि पोट फुगलेले असल्यामुळे, थोडासा भात खाल्ल्यावरही पोट भरल्यासारखे वाटते. |
| खाज सुटणारी त्वचा | संपूर्ण शरीरावर तीव्र खाज सुटू शकते. |
| रात्री जास्त घाम येणे | रात्री इतका घाम येतो की चादर ओली होते. |
| विनाकारण वजन कमी होणे | जर तुम्ही प्रयत्न न करता वजन कमी करू शकत असाल. |
असे का घडते? याची कारणे काय आहेत?
डॉक्टरांना अजूनही प्रायमरी मायलोफायब्रोसिसचे नेमके कारण माहित नाही, परंतु तो कसा होतो याची त्यांना चांगली समज आहे.
याची सुरुवात अस्थिमज्जेतील पहिली रक्त तयार करणारी पेशी, म्हणजेच स्टेम सेलमधील जनुकात उत्परिवर्तन झाल्याने होते. सदोष जनुक असलेली पेशी कर्करोगाची पेशी बनते, जी वेगाने विभाजित होते आणि स्वतःच्या प्रती तयार करते. या कर्करोगाच्या पेशी संपूर्ण अस्थिमज्जा व्यापून टाकतात.
या खराब पेशी नुसत्याच पडून राहत नाहीत. त्यांच्याद्वारे सोडल्या जाणाऱ्या रसायनांमुळे अस्थिमज्जेला नुकसान पोहोचते आणि व्रण ऊतक तयार होऊ लागते. याला फायब्रोसिस म्हणतात.
डॉक्टरांना असे आढळून आले आहे की, या आजाराने ग्रस्त असलेल्या अनेक लोकांच्या जनुकांमध्ये अनेक सामान्य उत्परिवर्तने असतात. यांपैकी सर्वात महत्त्वाचे खालीलप्रमाणे आहेत:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (कॅल-आर)
- एमपीएल
या जनुकीय उत्परिवर्तनांमुळेच अस्थिमज्जेमध्ये हा विकार होतो.
हा आजार होण्याचा धोका कोणाला जास्त आहे?
जरी हा आजार कोणालाही होऊ शकतो, तरी काही लोकांना याचा धोका जास्त असतो.
- ६० वर्षांपेक्षा जास्त वय: या आजाराचे निदान बहुतेकदा वृद्ध लोकांमध्ये होते.
- रक्ताच्या इतर आजारांची उपस्थिती:ज्यांना `एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटोसिस` किंवा `पॉलिसायथेमिया व्हेरा` सारखे आजार आहेत, ज्यांच्याबद्दल आपण आधी बोललो आहोत.
- आयनीकरण करणाऱ्या किरणोत्सर्गाचा संपर्क: किरणोत्सर्गाच्या उच्च मात्रेचा संपर्क. (हे खूप दुर्मिळ आहे).
- विशिष्ट रसायनांचा संपर्क: कारखान्यांमध्ये वापरल्या जाणाऱ्या बेंझिनसारख्या रसायनांचा दीर्घकाळ संपर्क (हे देखील खूप दुर्मिळ आहे).
या आजारामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?
मायलोफायब्रोसिस जसजसा वाढत जातो, तसतशा विविध गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात.
रक्तपेशी उत्पादनात घट
जेव्हा अस्थिमज्जेमध्ये व्रण ऊतक जमा होते, तेव्हा ती निरोगी रक्तपेशी तयार करण्यास असमर्थ ठरते. यामुळे लाल रक्तपेशी कमी होऊन ॲनिमिया (रक्तक्षय) होऊ शकतो आणि प्लेटलेट्स कमी झाल्यामुळे रक्तस्रावाचा धोका वाढतो.
अस्थिमज्जेपासून यकृताबाहेरील रक्तपेशींची निर्मिती
जेव्हा अस्थिमज्जा आपले कार्य करू शकत नाही, तेव्हा प्लीहा आणि यकृतासारखे अवयव रक्त तयार करू लागतात. यामुळे त्या अवयवांना सूज येऊ शकते आणि त्यांच्या कार्यावर परिणाम होऊ शकतो.
पोर्टल व्हेनमध्ये उच्च रक्तदाब
पोर्टल व्हेन ही प्लीहापासून यकृतापर्यंत रक्त वाहून नेणारी मुख्य रक्तवाहिनी आहे. वाढलेल्या प्लीहेमुळे या शिरेतील रक्तप्रवाहात अडथळा येऊ शकतो, ज्यामुळे तिच्यातील दाब वाढतो. यामुळे गंभीर रक्तस्राव होऊ शकतो.
तीव्र ल्युकेमियामध्ये रूपांतरित होणे
काही रुग्णांमध्ये, मायलोफायब्रोसिसचे कालांतराने अक्यूट मायलॉइड ल्युकेमिया (AML) नावाच्या अत्यंत गंभीर आणि वेगाने पसरणाऱ्या ल्युकेमियाच्या प्रकारात रूपांतर होऊ शकते.
डॉक्टर या आजाराचे अचूक निदान कसे करतात ?
तुमची लक्षणे ऐकून आणि तुमची तपासणी केल्यानंतर, डॉक्टर निदान निश्चित करण्यासाठी अनेक चाचण्या करायला सांगतील.
१. रक्त तपासण्या: यामध्ये तुमच्या रक्तपेशींची संख्या (लाल, पांढऱ्या, प्लेटलेट्स) सामान्य आहे की असामान्य आहे हे तपासले जाते. तसेच, रक्तपेशींचा आकारही असामान्य आहे का, हे देखील तपासले जाते.
२. इमेजिंग चाचण्या: तुमची प्लीहा किंवा यकृत वाढले आहे का हे पाहण्यासाठी सीटी स्कॅन किंवा अल्ट्रासाऊंड स्कॅन केला जाऊ शकतो. अस्थिमज्जेमध्ये काही व्रण आहेत का हे पाहण्यासाठी एमआरआय स्कॅन देखील उपयुक्त ठरू शकतो.
३. बोन मॅरो बायोप्सी: रोगाची पुष्टी करण्यासाठी ही सर्वात महत्त्वाची चाचणी आहे. यामध्ये, सौम्य भूल देऊन, सहसा नितंबाच्या हाडातून किंवा दुसऱ्या मोठ्या हाडातून अस्थिमज्जेचा एक छोटा नमुना घेतला जातो. त्यात नेमके किती व्रण ऊतक (स्कार टिश्यू) आहे, कर्करोगाच्या पेशी आहेत का, आणि आपण आधी चर्चा केलेल्या 'JAK2' सारखे कोणतेही जनुकीय उत्परिवर्तन (जेनेटिक म्युटेशन) आहे का, हे निश्चित करण्यासाठी तो नमुना प्रयोगशाळेत पाठवला जातो.
या चाचण्यांच्या निकालांच्या आधारे, तुमचे डॉक्टर ठरवतील की तुमचा आजार सुरुवातीच्या टप्प्यात (प्रीफायब्रोटिक) आहे की प्रगत टप्प्यात (ओव्हर्ट). ते तुमच्या लक्षणांवरून आणि जनुकीय उत्परिवर्तनाच्या प्रकारावरून तुमच्या धोक्याच्या पातळीचे (कमी, मध्यम किंवा उच्च धोका) मूल्यांकन देखील करतील. या धोक्याच्या पातळीनुसार उपचारांचे नियोजन केले जाते.
यावर काय उपचार आहेत?
उपचाराची पद्धत तुमच्या आजाराच्या धोक्याची पातळी, लक्षणांची तीव्रता, तुमचे वय आणि तुमचे एकंदर आरोग्य यांवर अवलंबून असते.
महत्त्वाची गोष्ट ही आहे की, ज्या व्यक्तीला धोका कमी आहे आणि कोणतीही लक्षणे नाहीत, तिला सुरुवातीला कोणतेही औषध दिले जाणार नाही. त्याऐवजी, डॉक्टर तुमच्यावर सतत लक्ष ठेवतील (वॉचफुल वेटिंग).
मध्यम आणि उच्च जोखमीच्या स्थितींवर अनेक उपचार उपलब्ध आहेत. उपचाराचे मुख्य उद्दिष्ट लक्षणे नियंत्रणात ठेवणे आणि आजार अधिक गंभीर होण्यापासून रोखणे हे आहे.
| उपचार केले जात असलेले लक्षण/स्थिती | वापरलेल्या उपचार पद्धती |
|---|---|
| सर्वसाधारण लक्षणे आणि वाढलेल्या प्लीहेसाठी | JAK इनहिबिटर नावाची लक्ष्यित उपचार औषधे. उदाहरणे: रुक्सोलिटिनिब (जकाफी®), फेड्राटिनिब (इनरेबिक®), पॅक्रिटिनिब (वोंजो®), मोमेलोटिनिब (ओज्जारा®). ही औषधे प्लीहेचा आकार कमी करतात आणि थकवा व रात्री घाम येणे यांसारख्या लक्षणांवर नियंत्रण ठेवतात. |
| ॲनिमियासाठी | लाल रक्तपेशी तयार करण्यास मदत करणारी औषधे (उदा. एरिथ्रोपोएटिन) - इतर औषधे (अँड्रोजेन्स, इम्युनोमोड्युलेटर्स, कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स) गरज पडल्यास रक्त संक्रमण |
| वाढलेल्या प्लीहेसाठी (इतर पद्धती) | केमोथेरपीची औषधे - प्लीहेला रेडिएशन थेरपी - याचा वापर क्वचितच केला जातो. प्लीहा काढून टाकण्याची शस्त्रक्रिया (स्प्लेनेक्टॉमी) - ही एक अत्यंत दुर्मिळ आणि जोखमीची प्रक्रिया आहे. |
स्टेम सेल प्रत्यारोपण
मायलोफायब्रोसिस पूर्णपणे बरा करू शकणारा हा एकमेव उपचार आहे. तथापि, ही एक अत्यंत जोखमीची प्रक्रिया असून तिचे गंभीर दुष्परिणाम आहेत. त्यामुळे, हा उपचार सर्व रुग्णांसाठी योग्य नाही. सहसा, डॉक्टर हा उपचार जास्त धोका असलेल्या, तरुण व्यक्तींना आणि इतर कोणताही गंभीर आजार नसलेल्या लोकांना सुचवतात.
यामध्ये रुग्णाच्या रोगग्रस्त अस्थिमज्जा पूर्णपणे नष्ट केली जाते आणि निरोगी दात्याकडून मिळवलेल्या स्टेम सेल्स रुग्णाला दिल्या जातात.
मुख्य संदेश
- मायलोफायब्रोसिस हा एक रक्ताचा कर्करोग आहे, ज्यामुळे अस्थिमज्जेमध्ये व्रण आणि वाढ होते. हे भीतीदायक असले तरी, घाबरू नका.
- जर तुम्हाला अकारण तीव्र थकवा, पोटाच्या डाव्या बाजूला जडपणा जाणवणे किंवा सहजपणे जखम होणे यांसारखी लक्षणे जाणवत असतील, तर त्याकडे दुर्लक्ष करू नका आणि ताबडतोब डॉक्टरांना भेटा.
- अचूक निदानासाठी रक्त तपासणी आणि अस्थिमज्जा बायोप्सी आवश्यक आहेत.
- तुम्हाला उपचारांची गरज आहे की नाही, आणि कोणत्या प्रकारचे उपचार योग्य आहेत, हे तुमच्या आजाराच्या धोक्याच्या पातळीवर आणि तुमच्या लक्षणांवर अवलंबून असते.
- तुमच्या डॉक्टरांशी अगदी मोकळेपणाने बोला. तुमच्या सर्व भीती, शंका आणि प्रश्न विचारा. उपचारांच्या दुष्परिणामांबद्दल जागरूक रहा.
- जसजशी वैद्यकीय शास्त्राची प्रगती होत आहे, तसतसे या आजारावर नवनवीन उपचार सातत्याने समोर येत आहेत. त्यामुळे, आशा आणि सकारात्मकतेने उपचारांना सामोरे जा.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा