तुमच्या शरीरात गरजेपेक्षा जास्त रक्तपेशी तयार होत आहेत का? चला, या मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम (MPN) बद्दल जाणून घेऊया!

तुमच्या अस्थिमज्जेने तुमच्या शरीरात गरजेपेक्षा जास्त रक्तपेशी तयार केल्यास काय होईल, असा विचार तुम्ही कधी केला आहे का? मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम, किंवा थोडक्यात MPN , हे अगदी असेच असते. हा एक दुर्मिळ, पण जीवघेणा रक्ताचा कर्करोग आहे, ज्यावर योग्य प्रकारे उपचार न केल्यास तो प्राणघातक ठरू शकतो. चला, याबद्दल तुम्हाला समजेल अशा सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

हा मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझम (MPN) म्हणजे काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम (MPNs) ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये तुमचा अस्थिमज्जा (हाडांच्या आत आढळणारा एक मऊ ऊतक) जास्त प्रमाणात लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी किंवा प्लेटलेट्स (रक्त गोठण्यास मदत करणाऱ्या पेशी) तयार करतो . याची कल्पना एखाद्या कारखान्याप्रमाणे करा, जो गरजेपेक्षा जास्त उत्पादने तयार करत आहे. रक्तपेशी बनवण्याच्या प्रक्रियेत काहीतरी चूक झाल्यास असे घडते.

हे MPN आजार अनेकदा खूप हळूहळू विकसित होतात . त्यामुळे काही लोकांना वर्षानुवर्षे कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत. म्हणूनच त्यांना 'क्रॉनिक' किंवा दीर्घकालीन मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझम असेही म्हटले जाते. तथापि, क्वचित प्रसंगी, या MPN आजारांचे रूपांतर अधिक गंभीर आजारात होऊ शकते.

पण काळजी करू नका, या आजाराची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी आणि तो अधिक गंभीर होण्यापासून रोखण्यासाठी चांगले उपचार उपलब्ध आहेत .

MPN चे कोणते प्रकार आहेत?

MPN चे अनेक प्रकार आहेत. प्रत्येक प्रकारामुळे तुमच्या अस्थिमज्जेमध्ये अतिरिक्त प्रमाणात तयार होणाऱ्या रक्तपेशींच्या प्रकारावर परिणाम होतो. कधीकधी फक्त लाल रक्तपेशी तयार होऊ शकतात, तर इतर वेळी फक्त पांढऱ्या रक्तपेशी किंवा प्लेटलेट्स तयार होऊ शकतात. MPN च्या काही प्रकारांमध्ये, या पेशी प्रकारांचे मिश्रण अतिरिक्त प्रमाणात तयार होऊ शकते. आणखी एक कारण म्हणजे, या अतिरिक्त पेशी निरोगी रक्तपेशींपेक्षा वेगळ्या प्रकारे वागू शकतात .

या परिस्थितीचा सर्वाधिक परिणाम कोणावर होत आहे?

MPN होण्यावर परिणाम करणारे दोन मुख्य घटक म्हणजे तुमचे वय आणि लिंग .

• वय: जरी एमपीएन सर्व वयोगटातील लोकांमध्ये होऊ शकतो, तरी तो सामान्यतः ५०, ६० किंवा त्याहून अधिक वयाच्या लोकांमध्ये दिसून येतो.
• लिंग: उदाहरणार्थ, पॉलीसायथेमिया व्हेरा, जो एमपीएनचा एक प्रकार आहे, पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य आहे. एसेंशियल थ्रोम्बोसायथेमिया स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्य आहे. एमपीएनचे इतर प्रकार दोन्ही लिंगांना समान प्रमाणात प्रभावित करू शकतात.

MPN तुमच्या शरीरावर कसा परिणाम करते?

हे रक्ताशी संबंधित आजार तेव्हा होतात, जेव्हा तुमच्या अस्थिमज्जेमध्ये शरीराला आवश्यकतेपेक्षा जास्त प्रमाणात एका विशिष्ट प्रकारच्या रक्तपेशी तयार होतात. त्यामुळे, याचा तुमच्या शरीरावर होणारा परिणाम हा कोणत्या प्रकारच्या रक्तपेशी जास्त प्रमाणात तयार होत आहेत यावर अवलंबून असतो. उदाहरणार्थ, एका प्रकारच्या एमपीएनमुळे (MPN) हृदयविकाराचा झटका किंवा पक्षाघात होण्याचा धोका वाढू शकतो. दुसऱ्या प्रकारामुळे ॲनिमिया (रक्तक्षय) होऊ शकतो.

या दुर्मिळ आजारांना अधिक चांगल्या प्रकारे समजून घेण्यासाठी, आपल्या अस्थिमज्जेची आणि रक्तपेशींची निर्मिती कशी होते, याची थोडी माहिती असणे उपयुक्त ठरते. आपल्या सर्व रक्तपेशींची सुरुवात आपल्या अस्थिमज्जेतील स्टेम सेल्स (मूलपेशी) म्हणून होते. ही अस्थिमज्जा म्हणजे आपल्या हाडांच्या आत असलेला मऊ, स्पंजसारखा ऊतक होय. त्यातून विकसित होणाऱ्या स्टेम सेल्स एकतर मायलॉइड स्टेम सेल्स किंवा लिम्फॉइड स्टेम सेल्स बनू शकतात.

• लिम्फॉइड स्टेम सेल्स हे पांढऱ्या रक्त पेशींचे असे प्रकार आहेत जे जंतुसंसर्गाशी लढतात.
• मायलॉइड स्टेम पेशींपासून लाल रक्तपेशी (ज्या संपूर्ण शरीरात ऑक्सिजन वाहून नेतात), इतर प्रकारच्या पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स (ज्या रक्तस्त्राव झाल्यास तो थांबवण्यास मदत करतात) तयार होऊ शकतात.

इतर सर्व पेशींप्रमाणेच, या स्टेम पेशी जनुकांनी दिलेल्या निर्देशांनुसार कार्य करतात. सामान्यतः, नवीन पेशी तयार करण्यासाठी या स्टेम पेशी तुमच्या अस्थिमज्जेमध्ये गरजेनुसार विभाजित होतात आणि त्यांची संख्या वाढते. तथापि, जर या जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन झाले, म्हणजेच जनुके बदलली, तर ती जनुके स्टेम पेशींना विभाजन आणि संख्या वाढवत राहण्यासाठी चुकीचे निर्देश देतात. अखेरीस, या अतिरिक्त रक्तपेशी अस्थिमज्जेमध्ये किंवा रक्तवाहिन्यांमध्ये जमा होतात आणि रक्तप्रवाहात अडथळा निर्माण करतात. जेव्हा हा रक्तप्रवाह अवरुद्ध होतो, तेव्हा गंभीर आरोग्य समस्या उद्भवू शकतात.

MPN चे सर्वात सामान्य प्रकार कोणते आहेत?

MPN चे तीन सर्वात सामान्य प्रकार आहेत: पॉलीसायथेमिया व्हेरा, इसेन्शियल थ्रोम्बोसायथेमिया आणि प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस.

पॉलीसायथेमिया वेरा

हा एमपीएनचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. जेव्हा तुमच्या अस्थिमज्जेमध्ये गरजेपेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी तयार होतात, तेव्हा हा आजार होतो. यामुळे तुमचे रक्त घट्ट होते आणि त्याचा प्रवाह मंदावतो. पॉलीसायथेमिया व्हेरा असलेल्या लोकांना रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका जास्त असतो. या गुठळ्यांमुळे हृदयविकाराचा झटका आणि पक्षाघात होऊ शकतो. क्वचितच, या स्थितीचे रूपांतर 'अक्यूट ल्युकेमिया' नावाच्या गंभीर रक्त कर्करोगात होऊ शकते.

मायलोफायब्रोसिस

हा MPN चा सर्वात आक्रमक प्रकार मानला जातो. मायलोफायब्रोसिसमध्ये, तुमची अस्थिमज्जा (बोन मॅरो) असामान्य स्टेम सेल्स तयार करते. या पेशींना सूज येते आणि अस्थिमज्जेमध्ये व्रण ऊतक (स्कार टिश्यू) तयार होते. कालांतराने, अस्थिमज्जा या व्रण ऊतकाने भरून जाते. मग अस्थिमज्जा शरीरात ऑक्सिजन वाहून नेण्यासाठी पुरेशा लाल रक्तपेशी तयार करू शकत नाही. यामुळे तुम्हाला ॲनिमिया होऊ शकतो. तुमच्या प्लेटलेट्सचे उत्पादनही कमी होते. मायलोफायब्रोसिस असलेल्या काही लोकांना ॲक्युट मायलॉइड ल्युकेमिया (AML) देखील होऊ शकतो.

आवश्यक थ्रोम्बोसायथेमिया

एसेंशियल थ्रोम्बोसायथेमिया ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये तुमची अस्थिमज्जा गरजेपेक्षा जास्त प्लेटलेट्स तयार करते.सामान्यतः, जेव्हा रक्तवाहिनी फुटते, तेव्हा प्लेटलेट्स एकत्र येऊन रक्ताची गुठळी तयार करतात आणि रक्तस्त्राव थांबवतात. परंतु या स्थितीत, अस्थिमज्जेमध्ये विनाकारण प्लेटलेट्स तयार होतात. या अतिरिक्त प्लेटलेट्समुळे रक्ताच्या गुठळ्या होऊ शकतात आणि हृदयविकाराचा झटका व पक्षाघाताचा धोका वाढतो. इतर एमपीएनप्रमाणेच, याची लक्षणे हळूहळू विकसित होतात. बहुतेक लोकांमध्ये, जेव्हा नियमित रक्त तपासणीत प्लेटलेटची पातळी जास्त असल्याचे दिसून येते, तेव्हा या स्थितीचे निदान होते. काही लोकांमध्ये, या स्थितीचे रूपांतर ल्युकेमियामध्ये होऊ शकते.

MPN चे इतर प्रकार आहेत का?

हो, MPN चे इतरही अनेक प्रकार आहेत. त्यांपैकी काही खालीलप्रमाणे आहेत:

• क्रॉनिक इओसिनोफिलिक ल्युकेमिया (CEL): ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये इओसिनोफिल नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींच्या प्रकाराचे अतिरिक्त उत्पादन होते. हा आजार सहसा प्लीहेमध्ये विकसित होतो. क्वचितच, त्याचे रूपांतर ॲक्यूट मायलॉइड ल्युकेमियामध्ये (AML) होऊ शकते. याला हायपरेओसिनोफिलिक सिंड्रोम असेही म्हणतात.
• क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया (CML): हा ग्रॅन्युलोसाइट्स नावाच्या पांढऱ्या रक्त पेशींचा एक प्रकार आहे, ज्यांचे अतिरिक्त उत्पादन होते. या पेशी जमा होतात आणि अस्थिमज्जेला इतर आवश्यक रक्त पेशी तयार करणे कठीण करतात.
• क्रॉनिक न्यूट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL): यामध्ये, न्यूट्रोफिल्स नावाच्या पांढऱ्या रक्त पेशींचा एक प्रकार गरजेपेक्षा जास्त प्रमाणात तयार होतो.
• मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझम, अवर्गीकृत (MPN-U): हा MPN चा एक प्रकार आहे जो इतर कोणत्याही श्रेणीत बसत नाही. यामुळे पांढऱ्या रक्त पेशी, लाल रक्त पेशी किंवा प्लेटलेट्स यांसारख्या विविध प्रकारच्या रक्त पेशींचे अतिरिक्त उत्पादन होऊ शकते.

MPN ची लक्षणे कोणती आहेत?

सुरुवातीच्या टप्प्यात, तुम्हाला कोणतीही लक्षणे जाणवणार नाहीत . जसजशी स्थिती वाढत जाते, तसतशी तुम्हाला प्लीहा सुजल्याची (स्प्लेनोमेगाली) लक्षणे दिसू शकतात. प्लीहा तुमच्या डाव्या बाजूला बरगड्यांखाली असते. ती भरलेली, ताठर आणि अस्वस्थ वाटू शकते. जरी प्लीहेची ही सूज अनेक प्रकारच्या MPN मध्ये सामान्य असली तरी, एसेंशियल थ्रोम्बोसायथेमियामध्ये ती तितकी सामान्य नाही.

इतर लक्षणे एमपीएनच्या प्रकारानुसार बदलतात .

क्रॉनिक इओसिनोफिलिक ल्युकेमिया (CEL)

• सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे त्वचेवर पुरळ येणे .
• तुम्हाला थकवा आणि ताप जाणवू शकतो.
• तुमच्या शरीरातील इओसिनोफिलची पातळी वाढल्यामुळे प्रभावित झालेल्या भागांवर इतर लक्षणे अवलंबून असतात.

क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया (CML) आणि क्रॉनिक न्यूट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL)

• हाडांचे दुखणे
• रात्री घाम येणे
• ताप आणि थकवा
• सहजपणे जखम होणे
• भूक न लागणे आणि वजन कमी होणे

आवश्यक थ्रोम्बोसायथेमिया

• सहजपणे जखम होणे
• कोणत्याही कारणाशिवाय नाक, तोंड किंवा हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव होणे
• पोटातून किंवा आतड्यांमधून होणारा रक्तस्त्राव
• लघवीत रक्त

पॉलीसायथेमिया वेरा

• डोकेदुखी
• चक्कर येणे
• थकवा
• अंधुक दृष्टी किंवा दुहेरी दृष्टी

प्राथमिक मायलोफायब्रोसिस

• ॲनिमियाची लक्षणे (थकवा, अशक्तपणा, श्वास घेण्यास त्रास) दिसू शकतात.
• इतर वैशिष्ट्ये:
• फिकट त्वचा
• रात्री घाम येणे
• ताप
• खाज सुटणारी त्वचा
• गरजेपेक्षा जास्त खाणे किंवा जेवणानंतर लगेच पोट भरल्यासारखे वाटणे (लवकर तृप्ती)
• वजन कमी करणे
• हाडांचे दुखणे

MPN कशामुळे होतो?

MPN चे सर्व आजार हे अर्जित अनुवांशिक विकार आहेत . याचा अर्थ असा की ते पालकांकडून वारसा हक्काने मिळत नाहीत. पेशींच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवणाऱ्या जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन किंवा बदल झाल्यामुळे हे आजार उद्भवतात, ज्यामुळे रक्तपेशींची वाढ चुकीच्या पद्धतीने होते.

वैद्यकीय संशोधकांनी MPN ला कारणीभूत ठरणाऱ्या जनुकीय उत्परिवर्तनांविषयी खालील शोध लावले आहेत:

• जॅनस कायनेज (JAK) उत्परिवर्तन: पॉलीसायथेमिया व्हेरा, प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस आणि इसेन्शियल थ्रोम्बोसायथेमिया यांसारखे आजार बहुतेकदा जॅनस कायनेज २ (JAK2) नावाच्या जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे होतात. या उत्परिवर्तनामुळे पेशी अनियंत्रितपणे विभाजित होऊ शकतात.
• MPL जीन किंवा CALR जीन मधील उत्परिवर्तन: एसेंशियल थ्रोम्बोसायथेमिया आणि प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस असलेल्या लोकांमध्ये अनेकदा त्यांच्या MPL जीन किंवा CALR जीनमध्ये उत्परिवर्तन आढळते.
• गुणसूत्रांमधील त्रुटी: क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया (CML) असलेल्या लोकांच्या गुणसूत्रांमध्ये (जनुके असलेली रचना) एक विशिष्ट त्रुटी असते. CML मध्ये, एका गुणसूत्राचा एक तुकडा दुसऱ्या गुणसूत्राशी अदलाबदल होतो, ज्यामुळे "फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" तयार होते.

जरी या निष्कर्षांमुळे जनुकीय बदलांची नेमकी कारणे स्पष्ट होत नसली तरी , ते डॉक्टरांना रोगांचे निदान करण्यास आणि या जनुकीय उत्परिवर्तनांना लक्ष्य करणारे उपचार विकसित करण्यास मदत करतात.

MPN साठी धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

आजाराचा कौटुंबिक इतिहास (जरी हे आजार नंतर उद्भवणारे असले तरी, काही कुटुंबांमध्ये त्याची पूर्वप्रवृत्ती दिसून येऊ शकते), वय आणि लिंग यांमुळे एमपीएन (MPN) होण्याचा धोका वाढू शकतो.

संशोधकांना एमपीएन आणि विशिष्ट विषारी पदार्थ व किरणोत्सर्ग यांच्या संपर्कात येणे यांच्यातही संबंध आढळले आहेत. काही अभ्यासांनुसार, उच्च पातळीच्या किरणोत्सर्गाच्या आणि बेंझिनसारख्या विशिष्ट विषारी पदार्थांच्या संपर्कात आलेल्या लोकांना पॉलीसायथेमिया व्हेरा, प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस आणि क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया यांसारखे एमपीएन होण्याचा धोका वाढतो.

MPN चे निदान कसे केले जाते?

तुमचे डॉक्टर तुमच्या लक्षणांबद्दल आणि आरोग्याच्या इतिहासाबद्दल विचारतील. त्यानंतर, ते एमपीएनची (MPN) लक्षणे तपासण्यासाठी शारीरिक तपासणी करतील. रोगाचे निदान करण्यासाठी ते तुमच्या रक्ताची आणि अस्थिमज्जेची तपासणी करतील.

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC):यामध्ये तुमच्या सर्व प्रकारच्या रक्तपेशींची पातळी मोजली जाते. एसेंशियल थ्रोम्बोसायथेमियामध्ये, प्लेटलेटची पातळी तपासली जाते. पॉलीसायथेमिया व्हेरामध्ये, हिमोग्लोबिन (लाल रक्तपेशींमध्ये आढळणारे एक प्रथिन), तसेच पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेटची पातळी तपासली जाते.
• पेरिफेरल ब्लड स्मीअर (PBS): या चाचणीद्वारे रक्तपेशींमधील असामान्य आकार तपासले जाऊ शकतात, ज्यामुळे एखाद्या वैद्यकीय स्थितीबद्दल संकेत मिळू शकतात.
• रक्त रसायन चाचण्या: या चाचण्यांद्वारे तुमच्या रक्तातील विविध रसायनांची (जसे की प्रथिने, एन्झाइम्स आणि ग्लुकोज) पातळी मोजता येते. या आकड्यांवरून तुमचे अवयव कसे कार्य करत आहेत याचा अंदाज येऊ शकतो, ज्यामुळे MPN ची शक्यता वाढू शकते.
• बोन मॅरो बायोप्सी: तुमचे डॉक्टर बोन मॅरो ॲस्पिरेशन किंवा बोन मॅरो बायोप्सी करू शकतात. यामध्ये तुमच्या अस्थिमज्जेचा नमुना घेऊन त्यातील रक्तपेशींची तपासणी केली जाते. त्यानंतर वैद्यकीय पॅथॉलॉजिस्ट सामान्य आणि असामान्य पेशींमधील फरक पाहण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली रक्तपेशी आणि ऊतींची तपासणी करतात. ते कोणत्याही असामान्य स्टेम सेल्सचा (मूलपेशींचा) देखील शोध घेतात. ते गुणसूत्रीय बदल आणि इतर अनुवांशिक विकृतींचाही शोध घेतात, ज्या एमपीएनच्या (MPN) एका प्रकाराचे संकेत देऊ शकतात.
• जनुकीय चाचणी: रक्तपेशींच्या निर्मितीवर परिणाम करणाऱ्या जनुकांमध्ये काही बदल आहेत का, हे पाहण्यासाठी डॉक्टर तुमच्या रक्तपेशींचे विश्लेषण करू शकतात.

MPN पूर्णपणे बरा होऊ शकतो का? त्यावर कोणते उपचार आहेत?

या आजारांवर सध्या उपलब्ध असलेला एकमेव उपचारात्मक उपाय म्हणजे ॲलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण होय . दुर्दैवाने, ही एक अवघड आणि शारीरिकदृष्ट्या कष्टदायक प्रक्रिया असल्यामुळे अनेक लोक हे स्टेम सेल प्रत्यारोपण करून घेऊ शकत नाहीत.

तुमचे डॉक्टर तुमची स्थिती नियंत्रणात ठेवण्यासाठी, रक्तपेशींची संख्या कमी करण्यासाठी, लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी उपचार लिहून देतील. काही उपचारांमुळे हा आजार नियंत्रणातही येऊ शकतो. एमपीएनवरील उपचार प्रकारानुसार बदलतात:

• क्रॉनिक इओसिनोफिलिक ल्युकेमिया (CEL): तुमचे डॉक्टर तुमच्या इओसिनोफिलची पातळी कमी करण्यासाठी केमोथेरपी, कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स किंवा इम्युनोथेरपीचा वापर करू शकतात.
• क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया (CML): सर्वात सामान्यपणे वापरला जाणारा उपचार म्हणजे टार्गेटेड थेरपी, जी पेशींची अनियंत्रित वाढ थांबवते. इतर उपचारांमध्ये केमोथेरपी, इम्युनोथेरपी, रेडिएशन थेरपी आणि स्टेम सेल प्रत्यारोपण यांचा समावेश होतो.
• क्रॉनिक न्यूट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL): उपचारांमध्ये केमोथेरपी, इम्युनोथेरपी आणि स्टेम सेल प्रत्यारोपणाचा समावेश असू शकतो.
• आवश्यक थ्रोम्बोसायथेमिया:जर तुम्हाला लक्षणे दिसत नसतील, तर तुमचे डॉक्टर उपचार लिहून देण्याऐवजी तुमच्या प्रकृतीवर बारकाईने लक्ष ठेवण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. जर तुम्हाला लक्षणे दिसत असतील, तर तुम्हाला असा उपचार घ्यावा लागू शकतो जो पेशींची अनियंत्रित वाढ थांबवतो. रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी किंवा तुमच्या अस्थिमज्जेला (बोन मॅरो) जास्त प्लेटलेट्स तयार करण्यापासून थांबवण्यासाठी तुम्हाला औषध घेण्याची देखील गरज भासू शकते.
• पॉलीसायथेमिया व्हेरा: पॉलीसायथेमिया व्हेरावरील सर्वात सामान्य उपचार म्हणजे फ्लेबोटॉमी. या प्रक्रियेमध्ये, तुमचे डॉक्टर तुमच्या रक्ताचे प्रमाण कमी करण्यासाठी आणि अतिरिक्त लाल रक्तपेशी काढून टाकण्यासाठी नियमितपणे थोडे रक्त (रक्ताधानाप्रमाणे) काढतील. जर तुम्हाला लक्षणे जाणवत असतील, तर पेशींची अनियंत्रित वाढ थांबवण्यासाठी तुम्हाला लक्ष्यित उपचार (टार्गेटेड थेरपी) दिले जाऊ शकतात. तुम्हाला रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी करणारी औषधे (जसे की ॲस्पिरिन) किंवा लाल रक्तपेशींची संख्या कमी करणारी औषधे देखील दिली जाऊ शकतात.
• प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस: जर तुम्हाला कोणतीही लक्षणे नसतील, तर तुमचे डॉक्टर तुमच्या स्थितीवर बारकाईने लक्ष ठेवण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. ॲनिमियावर उपचार करण्यासाठी विविध पद्धती किंवा औषधे वापरली जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, जर तुमची अस्थिमज्जा पुरेशा लाल रक्तपेशी तयार करत नसेल, तर तुम्हाला रक्त संक्रमणाची (ब्लड ट्रान्सफ्यूजन) गरज भासू शकते. तुम्हाला अशी औषधे घेण्याचीही गरज भासू शकते, जी अस्थिमज्जेला अधिक रक्तपेशी तयार करण्यासाठी उत्तेजित करतात. इतर उपचारांमध्ये टार्गेटेड थेरपी, केमोथेरपी, इम्युनोथेरपी, रेडिएशन थेरपी आणि स्टेम सेल ट्रान्सप्लांट यांचा समावेश होतो.

MPN असलेली व्यक्ती किती काळ जगू शकते?

हे प्रत्येक व्यक्तीनुसार खूप बदलते . यावर अनेक घटक परिणाम करतात, ज्यात एमपीएनचा प्रकार, रोगाचे निदान किती लवकर होते आणि उपचारांना मिळणारा प्रतिसाद यांचा समावेश आहे. योग्य देखरेख आणि उपचाराने, बरेच लोक अनेक वर्षे जगतात . या आजारांसाठी कोणताही एकच निश्चित रोगनिदान किंवा अपेक्षित परिणाम नसतो. सर्वसाधारणपणे, एमपीएनचे निदान झालेले बहुतेक लोक पाच वर्षांनंतरही जिवंत असतात.

विशिष्ट MPN प्रकारांचे जगण्याचे दर खालीलप्रमाणे आहेत:

• क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया (CML): नवीन लक्ष्यित उपचारांच्या यशामुळे CML शी संबंधित जगण्याचा दर लक्षणीयरीत्या वाढला आहे. CML साठी पाच वर्षांचा जगण्याचा दर ९०% आहे.
• क्रॉनिक न्यूट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL) आणि पॉलीसायथेमिया व्हेरा: योग्य व्यवस्थापनाने, बहुतेक लोक निदानानंतर सरासरी सुमारे २० वर्षे जगतात.
• एसेंशियल थ्रोम्बोसायथेमिया: रक्ताच्या गुठळ्यांसारख्या जीवघेण्या गुंतागुंतींना प्रतिबंध करणारी औषधे घेतल्यामुळे अनेक लोक वर्षानुवर्षे जगतात.
• प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस: प्रायमरी मायलोफायब्रोसिस असलेले बहुतेक लोक निदानानंतर पाच ते दहा वर्षे जगतात.

जर तुम्हाला हा आजार असेल, तर तुमच्या रोगाच्या संभाव्य परिणामांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा. रोगाच्या संभाव्य परिणामांवर परिणाम करणारे सर्व घटक त्यांनाच माहीत असतात. आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, ते तुम्हाला, तुमचे वय, तुमचे एकंदर आरोग्य, तसेच रोगाच्या संभाव्य परिणामांवर परिणाम करणारे धोक्याचे घटक या सर्वांना ओळखतात.

हे आजार जीवघेणे आहेत का?

हे आजार स्वतःहून जीवघेणे नाहीत , परंतु एमपीएनच्या काही प्रकारांमुळे हृदयविकाराचा झटका आणि पक्षाघातासारख्या जीवघेण्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

MPN हा एक गुंतागुंतीचा आजार आहे. उपचाराचे अनेक पर्याय उपलब्ध आहेत आणि काहीवेळा त्याचे दुष्परिणामही होतात. तसेच, तुमच्या स्थितीनुसार अनेक गुंतागुंत निर्माण होऊ शकतात. तुम्हाला कोणत्या लक्षणांबद्दल जागरूक असले पाहिजे हे जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे. तुमच्या आजाराचे निदान समजून घेण्यासाठी आणि उपचारासंबंधी निर्णय घेण्यासाठी तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

तुम्ही विचारू शकता असे काही प्रश्न:

• उपचाराचे ध्येय काय आहे (आजाराची तीव्रता कमी करणे, लक्षणे कमी करणे, गुंतागुंत टाळणे इत्यादी)?
• माझ्यासाठी उपचाराचे कोणते पर्याय आहेत?
• उपचाराचे संभाव्य दुष्परिणाम कोणते आहेत?
• माझ्या आजारावर मला किती काळ उपचार घ्यावे लागतील?
• माझ्या प्रकृतीवर लक्ष ठेवण्यासाठी मला किती वेळा चाचण्या (इमेजिंग किंवा रक्त तपासणी) कराव्या लागतील?
• माझी प्रकृती सुधारत आहे की बिघडत आहे, हे ओळखायला मला कोणत्या लक्षणांमुळे मदत होईल?
• गुंतागुंत होण्याची पूर्वसूचना देणारी लक्षणे कोणती आहेत?
• कोणत्या गुंतागुंतींवर तातडीच्या वैद्यकीय उपचारांची गरज असते?
• माझ्या प्रकृतीचा अपेक्षित रोगनिदान अहवाल काय आहे?
• माझी प्रकृती आणि उपचारांचे दुष्परिणाम नियंत्रणात ठेवण्यासाठी तुम्ही जीवनशैलीत कोणते बदल सुचवाल?

मी स्वतःची काळजी कशी घ्यावी? (तुमच्यासाठी काही महत्त्वाच्या गोष्टी)

MPN सोबत जगणे कधीकधी थोडे गोंधळात टाकणारे असू शकते. तुमची प्रकृती चांगली असू शकते आणि तुम्हाला कोणतीही समस्या जाणवत नसेल, पण लक्षणे टाळण्यासाठी काही करता येईल का, असा प्रश्न तुम्हाला पडू शकतो. जर तुमच्यावर उपचार सुरू असतील, तर उपचारांचे दुष्परिणाम आणि लक्षणे हाताळण्यासाठी तुम्हाला मदतीची आवश्यकता भासू शकते. तथापि, तुम्हाला येत्या अनेक वर्षांसाठी या आजारासोबतच जगावे लागणार आहे. येथे काही सूचना दिल्या आहेत ज्या तुम्हाला मदत करू शकतील:

• तुमची आरोग्य स्थिती समजून घ्या: एमपीएनची अनेक लक्षणे इतर, कमी गंभीर आजारांच्या लक्षणांसारखीच असतात. काही लक्षणे गंभीर वैद्यकीय गुंतागुंतीची चिन्हे देखील असू शकतात. यांतील फरक ओळखणे कठीण असू शकते आणि तुम्हाला असे वाटू शकते की तुमच्याकडून काही महत्त्वाचे संकेत सुटत आहेत. या आजाराचा तुमच्यावर कसा परिणाम होऊ शकतो हे तुमच्या डॉक्टरांना समजावून सांगायला सांगा. पुढे काय अपेक्षित आहे हे जाणून घेतल्याने तुम्हाला तुमच्या स्थितीबद्दल अधिक आत्मविश्वास वाटण्यास मदत होऊ शकते.
• तुमच्या तणावाचे व्यवस्थापन करा: दीर्घकालीन आजारासोबत जगणे तणावपूर्ण असू शकते. जर तुम्हाला तुमच्या प्रकृतीबद्दल काळजी वाटत असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांशी याबद्दल बोला. ते तुम्हाला आता आणि भविष्यात मदत करण्यासाठी काय करू शकतात हे समजावून सांगू शकतील.
• संतुलित आणि आरोग्यदायी आहार घ्या:चांगला आहार घेतल्याने तुम्हाला तुमची प्रकृती नियंत्रणात ठेवण्यास मदत होऊ शकते. निरोगी खाण्याच्या सवयी लावण्यासाठी मदतीची गरज असल्यास आहारतज्ञांशी बोला.
• थोडा व्यायाम करा: तणावाचे व्यवस्थापन करण्यासाठी व्यायाम हा एक उत्तम उपाय आहे.
• आधार मिळवा: MPN हा एक दुर्मिळ आजार आहे. तुमच्यासारख्याच परिस्थितीतून जाणाऱ्या लोकांशी संपर्क साधण्यासाठी आणि बोलण्यासाठी आधार गट हा एक उत्तम मार्ग असू शकतो.

लक्षात ठेवा, असा आजार असतानाही, जागरूक राहून आणि वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन करून तुम्ही चांगले जीवन जगू शकता.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला MPN असेल पण लक्षणे दिसत नसतील, किंवा तुमच्या शरीरात असे बदल दिसू लागले जे लक्षणांची शक्यता दर्शवतात, तर ताबडतोब तुमच्या डॉक्टरांना भेटा.

MPN हा खरंतर एक गूढच आहे. संशोधकांना माहित आहे की MPN चा संबंध रक्तपेशींच्या असामान्य वाढीशी आहे. त्यांना हेही माहित आहे की हे अनुवांशिक आजार आहेत, परंतु MPN ला कारणीभूत ठरणाऱ्या जनुकीय उत्परिवर्तनांमागील नेमके कारण अजूनही अज्ञात आहे . हे दुर्मिळ आजार असल्यामुळे, MPN सोबत जगणे कसे असते हे बऱ्याच लोकांना माहित नाही. परंतु डॉक्टर आणि संशोधक MPN बद्दल, विशेषतः लक्षणे नियंत्रित करण्याचे आणि गंभीर वैद्यकीय गुंतागुंतीचा धोका कमी करण्याचे अधिक प्रभावी मार्ग शोधत आहेत. म्हणून, कधीही आशा सोडू नका .

मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझम, एमपीएन, रक्ताचा कर्करोग, अस्थिमज्जा, लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी, प्लेटलेट्स, लक्षणे, उपचार