तुमच्या बाळाला वारंवार न समजण्यासारखा ताप येतो का? हे एसएआयडी (सिस्टेमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसीजेस) मुळे असू शकते!

तुमच्या लहान मुलाला सतत ताप येतो का? कधीकधी त्यांना महिन्यातून एकदा किंवा दोनदा ताप येतो, पण डॉक्टर सांगतात की शरीरात कोणताही संसर्ग, म्हणजेच विषाणू किंवा जीवाणू नाहीत. अशा वेळी, आई किंवा वडील म्हणून तुम्हाला खूप भीती आणि चिंता वाटणे अगदी स्वाभाविक आहे. "माझ्या मुलाला असे का होत आहे?" असा विचार तुम्ही कदाचित हजार वेळा केला असेल. कदाचित याचे कारण असे काहीतरी असेल ज्याबद्दल तुम्ही यापूर्वी कधीही ऐकले नसेल. आज आपण SAIDs (सिस्टेमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसीजेस) बद्दल बोलणार आहोत, जे समजायला कठीण असतात आणि ज्यामुळे वारंवार ताप येऊ शकतो. पूर्वी यांना 'पिरिऑडिक फिव्हर सिंड्रोम्स' किंवा 'रिकरंट फिव्हर सिंड्रोम्स' म्हटले जात असे.

हे एसएआयडी (सिस्टेमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिसीजेस) काय आहेत?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, SAIDs हा आजारांचा एक समूह आहे जो आपल्या शरीराच्या नैसर्गिक रोगप्रतिकार प्रणालीतील बिघाड किंवा नियंत्रणाच्या समस्येमुळे होतो. यामध्ये असे घडते की, कोणत्याही बाह्य कारणाशिवाय, म्हणजेच विषाणू किंवा जीवाणूंशिवाय, शरीर आपोआप दाह निर्माण करते. त्यामुळेच हा वारंवार ताप येतो.

आता तुम्हाला वाटत असेल, "अरे, हा त्या स्वयंप्रतिरोधक रोगांपैकी (ऑटोइम्यून डिसीजेस) एक आहे का?" नाही, हे दोन्ही थोडे वेगळे आहेत. स्वयंप्रतिरोधक रोगांमध्ये, उदाहरणार्थ, ऱ्हुमॅटॉइड आर्थ्रायटिस किंवा ल्युपससारख्या आजारांमध्ये, आपल्या शरीराची अनुकूलित रोगप्रतिकार प्रणाली (ॲडॅप्टिव्ह इम्यून सिस्टीम) चुकून स्वतःच्याच निरोगी पेशींवर हल्ला करते. पण SAIDs मध्ये, समस्या जन्मजात रोगप्रतिकार प्रणालीमध्ये (इननेट इम्यून सिस्टीम) असते.

स्वयंप्रतिरोधक ऑटोइम्यून रोगांपेक्षा SAIDs खूपच दुर्मिळ आहेत. बहुतेक वेळा, हे अनुवांशिक असतात , म्हणजेच ते जनुकीय उत्परिवर्तन किंवा प्रकारामुळे होतात.

हे SAIDs सहसा (पण नेहमीच नाही) तुमचे मूल बाळ किंवा लहान मूल असताना सुरू होतात. मुलाला ठराविक वेळी या आजाराचे झटके किंवा दौरे येतात. या झटक्यांदरम्यान, ताप आणि इतर लक्षणे दिसू शकतात. तथापि, या 'झटक्यांच्या' मधल्या काळात, मुलामध्ये कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. SAIDs वर कोणताही इलाज नाही, परंतु लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी अनेकदा प्रभावी उपचार उपलब्ध असतात.

SAIDs चे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

संशोधकांनी SAIDs चे सुमारे ६० प्रकार ओळखले आहेत आणि आणखी नवीन प्रकार शोधले जात आहेत. त्यातील काही अधिक सामान्य प्रकार खालीलप्रमाणे आहेत:

• फॅमिलीयल मेडिटेरेनियन फिव्हर (FMF): हा आनुवंशिकरित्या निर्धारित, वारंवार येणाऱ्या तापाच्या सिंड्रोमपैकी सर्वात सामान्य आहे. यामुळे मुलाच्या पोटात, छातीत आणि सांध्यांमध्ये वेदनादायक सूज येऊ शकते.
• नियतकालिक ताप, मुखातील अल्सर, घसादुखी, ग्रंथीदाह (PFAPA): हा आजार सहसा लहान मुलांमध्ये, साधारणपणे ४ वर्षांच्या आधी सुरू होतो. तथापि, काही मुलांमध्ये, हा आजार १० वर्षांनंतर आपोआप बरा होऊ शकतो.
• ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर रिसेप्टर-असोसिएटेड पिरिऑडिक फिव्हर सिंड्रोम (TRAPS): हा आजार बालपणापासून पौगंडावस्थेपर्यंत आणि कधीकधी प्रौढपणातही होऊ शकतो.
• मेव्हॅलोनेट कायनेज डेफिशियन्सी (एमकेडी): पूर्वी हायपर-आयजीडी सिंड्रोम म्हणून ओळखला जाणारा हा आजार, सहसा मूल एक वर्षाचे होण्यापूर्वी सुरू होतो.
• NLRP3-संबंधित स्वयंप्रदाहजन्य रोग: याला पूर्वी क्रायोपायरिन-संबंधित नियतकालिक सिंड्रोम (CAPS) म्हटले जात असे. यामध्ये आणखी तीन उपप्रकार आहेत.
• प्रौढावस्थेतील स्टिलचा आजार (AOSD): नावाप्रमाणेच, हा आजार प्रौढ वयात सुरू होतो. हा सिस्टेमिक ज्युवेनाईल इडिओपॅथिक आर्थरायटिस (JIA) नावाच्या स्थितीचा प्रौढ प्रकार आहे.
• NOD-2-संबंधित ग्रॅन्युलोमॅटस रोग (ब्लाऊ सिंड्रोम): हा देखील सहसा ४ वर्षांच्या आधी सुरू होतो. याचा मुख्यत्वे मुलाच्या त्वचेवर, डोळ्यांवर आणि सांध्यांवर परिणाम होतो.

SAIDs ची लक्षणे कोणती आहेत?

SAIDs ची लक्षणे सहसा लहानपणीच सुरू होतात. मुख्य आणि सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे ठराविक काळाने येणारा ताप . आधी सांगितल्याप्रमाणे, ज्या काळात ताप नसतो, त्या काळात मूल ठीक असू शकते. तथापि, प्रत्येक प्रकारच्या SAID साठी विशिष्ट अशी इतर लक्षणे देखील आहेत:

• एफएमएफमध्ये: मुलाचे पोट, छाती आणि सांधे खूप दुखू शकतात आणि त्यांना सूज येऊ शकते. कधीकधी, पायाच्या खालच्या भागावर किंवा घोट्यांवर त्वचेवर पुरळ येऊ शकते.
• पीएफएपीए मध्ये: घसा खवखवणे, तोंडात व्रण, मानेतील लसिका ग्रंथींना सूज येणे. ही मुख्य लक्षणे आहेत.
• TRAPS मध्ये: शरीर थंड पडू शकते आणि ताप येऊ शकतो. मुलाच्या धड आणि हातांमध्ये स्नायू दुखू शकतात. एक वेदनादायक लाल पुरळ येऊ शकते, जी हातांपासून पायांपर्यंत आणि नंतर शरीरावर पसरू शकते.
• एमकेडीमध्ये: तुम्हाला थंडी वाजणे, डोकेदुखी, पोटदुखी, भूक न लागणे आणि इतर लक्षणे यांसारखी फ्लूची लक्षणे जाणवू शकतात.
• NLRP3 आजारांमध्ये त्वचेवर पुरळ, डोकेदुखी, अस्वस्थता, सांधेदुखी आणि डोळ्यांची जळजळ (नेत्रश्लेष्मशोथ) होऊ शकते.
• एओएसडीमध्ये: त्वचेवर पुरळ, सांधेदुखी, स्नायूदुखी. काही लोकांना घसा खवखवणे, पोटदुखी, थकवा आणि अशक्तपणा जाणवू शकतो.
• ब्लाऊ सिंड्रोममध्ये: बाळाच्या हातांवर, पायांवर किंवा कमरेच्या भागावर त्वचेचे व्रण येऊ शकतात. त्यांना सांधेदुखी आणि डोळ्यांची वेदना देखील जाणवू शकते.

कल्पना करा, गेल्या काही महिन्यांपासून नलिनीच्या लहान मुलीला दर महिन्याला तीन ते चार दिवस खूप ताप येत आहे. त्यासोबतच तिच्या तोंडात लहान फोड आणि मानेवर गाठीही येत आहेत. जेव्हा तिने हे डॉक्टरांना दाखवले, तेव्हा त्यांनी सांगितले की हे पीएफएपीए (PFAPA) असू शकते.

SAIDs ची कारणे काय आहेत?

बहुतेक SAIDs हे अनुवांशिक आजार आहेत. याचा अर्थ असा की, यापैकी प्रत्येक सिंड्रोम आपल्या जनुकांमधील फरकामुळे होतो. SAIDs चे सर्वात सामान्य प्रकार आणि त्यांना प्रभावित करणारी जनुके खालीलप्रमाणे आहेत:

• FMF: `(MEFV)` नावाचे जनुक. हे जनुक `(पायरिन)` नावाच्या प्रथिनाच्या उत्पादनाचे निर्देश देते.
• पीएफएपीए: यावर परिणाम करणारे नेमके जनुक अद्याप ओळखले गेलेले नाही.
• सापळे: `(TNFRSF1A)` नावाचे जनुक. येथूनच `(ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नावाचे प्रथिन बनवण्याच्या सूचना येतात.
• एमकेडी: `(एमव्हीके)` नावाचे जनुक. हे `(मेव्हॅलोनिक कायनेज)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.
• NLRP3 रोग: `(NLRP3)` नावाचे जनुक. हे `(क्रायोपायरिन)` नावाचे प्रथिन तयार करण्यासाठी सूचना देते.
• AOSD: याचे नेमके कारण अद्याप अज्ञात आहे.
• ब्लाऊ सिंड्रोम: `(NOD2)` नावाचे जनुक. हे `(NOD2)` नावाच्या प्रथिनाच्या निर्मितीचे निर्देश देते.

या जनुकांचा तपशील तुम्हाला थोडा गुंतागुंतीचा वाटू शकतो. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ही जनुके आपल्या शरीरातील दाह नियंत्रित करणाऱ्या विशिष्ट प्रथिनांच्या निर्मितीवर परिणाम करतात. म्हणूनच शरीर विनाकारण दाहक परिस्थिती निर्माण करते.

SAIDs वर योग्य उपचार न केल्यास काय होऊ शकते?

या SAIDs वर योग्य उपचार घेणे खूप महत्त्वाचे आहे . कारण शरीरातील दाह कायम राहिल्यास, ‘(अमायलोसिस)’ नावाची स्थिती उद्भवू शकते. याचा अर्थ असा की, आपल्या मूत्रपिंडांमध्ये एका प्रकारचे प्रथिन जमा होते, ज्यामुळे मूत्रपिंडांचे कायमचे नुकसान होऊ शकते . त्यामुळे, लक्षणे दिसल्यास, त्याकडे दुर्लक्ष न करता वैद्यकीय सल्ला घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

डॉक्टर SAIDs चे निदान कसे करतात?

SAIDs चे निदान करणे आव्हानात्मक असू शकते, कारण त्याची लक्षणे ल्युपस किंवा लिम्फोमासारख्या इतर गंभीर आजारांच्या लक्षणांसारखी असू शकतात. त्यामुळे , तुमच्या मुलाच्या आजाराचे अचूक निदान करण्यासाठी आणि त्यावर योग्य उपचार करण्यासाठी, संधिवात तज्ञांचा (ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट) सल्ला घेणे सर्वोत्तम आहे. ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट हे असे डॉक्टर असतात ज्यांना दाहक रोगांमध्ये विशेष प्रशिक्षण मिळालेले असते .

तुमच्या मुलाचे संधिवात तज्ञ (ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट) SAIDs चे निदान करण्यासाठी अनेक गोष्टी तपासतील. ते तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या लक्षणांबद्दल आणि तुमच्या कुटुंबातील कोणाला वारंवार सर्दी होण्याचा इतिहास आहे का, याबद्दल विचारतील. खालील गोष्टींवरून डॉक्टरांना या स्थितीचा संशय येऊ शकतो:

• जर मुलाला वारंवार ताप येत असेल .
• कुटुंबातील कोणाला वारंवार ताप येण्याचा इतिहास असल्यास .
• जर मूल अशा वांशिक गटातील असेल ज्यांना वारंवार ताप येण्याची शक्यता जास्त असते.

कोणत्या चाचण्या वापरल्या जातात?

निदान निश्चित करण्यासाठी, तुमच्या मुलाचे संधिवात तज्ञ अनेक चाचण्यांची शिफारस करू शकतात. त्यापैकी काही खालीलप्रमाणे आहेत:

• प्रयोगशाळा चाचण्या: शरीरातील सूज तपासण्यासाठी सी-रिॲक्टिव्ह प्रोटीन (CRP) आणि कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC) यांसारख्या रक्त चाचण्या केल्या जातात. ताप असताना या चाचण्यांचा निकाल पॉझिटिव्ह येतो आणि ताप उतरल्यावर तो सामान्य होतो.
• मूत्र चाचणी: मूत्रामध्ये प्रथिनांचे प्रमाण जास्त आहे का, हे तपासले जाते. एमकेडीच्या (MKD) बाबतीत, मूत्रामध्ये 'मेव्हॅलोनिक ॲसिड' नावाच्या सेंद्रिय आम्लाचे प्रमाण जास्त आहे का, हे देखील तपासले जाते.
• आनुवंशिक चाचणी: आनुवंशिक चाचणीद्वारे वर नमूद केलेल्या आनुवंशिक प्रकारांची तपासणी केली जाऊ शकते. तथापि, एसएआयडी असलेल्या काही मुलांमध्ये हे आनुवंशिक प्रकार आढळू शकत नाहीत, त्यामुळे चाचणीचा निकाल नकारात्मक येऊ शकतो.

SAIDs वर काय उपचार आहेत?

एसएआयडींवरील उपचार हे आजाराच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतात. या आजारांवर कोणताही इलाज नाही, परंतु औषधे तुमच्या मुलाची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास मदत करू शकतात . जर तुमच्या मुलाला वर्षातून फक्त काही झटके येत असतील, तर तुम्ही सहसा वेदनाशामक आणि नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) वापरून लक्षणे नियंत्रणात ठेवू शकता. तथापि, जर आजार अधिक गंभीर असेल, तर तुमचे डॉक्टर इतर उपचारांची शिफारस करू शकतात:

• एफएमएफ: यावर सूज कमी करण्यासाठी `(कोल्चिसिन)` नावाच्या औषधाने उपचार केला जाऊ शकतो. जर मुलाला `(कोल्चिसिन)` देता येत नसेल, तर तुम्ही `(कॅनाकिनुमॅब)` नावाचे `(बायोलॉजिक)` प्रकारचे औषध वापरून पाहू शकता.
• PFAPA: प्रेडनिसोनसारखे स्टेरॉइड्स PFAPA च्या 'हल्ल्याचा' कालावधी कमी करू शकतात. सिमेटिडिन, जे काही मुलांना पोटाच्या अल्सरसाठी दिले जाणारे औषध आहे, ते देखील लक्षणे कमी करण्यास मदत करू शकते.
• TRAPS: `(कॅनाकिनुमॅब)` हे औषध TRAPS साठी खूप प्रभावी आहे. तसेच, डॉक्टरांनी लिहून दिलेल्या `(ग्लुकोकॉर्टिकॉइड्स)` सारख्या दाहशामक औषधांनी लक्षणे नियंत्रणात आणता येतात.
• एमकेडी: एमकेडीवर (कॅनाकिनुमॅब) हा देखील एक प्रभावी उपचार आहे. "हल्ल्या" दरम्यान (एनएसएआयडी) किंवा (स्टिरॉइड्स) मदत करू शकतात.
• NLRP3 आजार: कॅनाकिनुमॅब, रिलोनासेप्ट आणि अनाकिन्रा यांसारख्या इम्युनोमॉड्युलेटरचा वापर NLRP3-संबंधित आजारांवर उपचार करण्यासाठी यशस्वीरित्या केला गेला आहे.
• AOSD: AOSD च्या उपचारासाठी स्टिरॉइड्स, डिसीज-मॉडिफायिंग अँटी-ऱ्हुमॅटिक ड्रग्स (DMARDs) आणि बायोलॉजिक्स यांसारखी विविध दाहशामक औषधे वापरली जातात.
• ब्लाऊ सिंड्रोम: मुलाच्या लक्षणांनुसार, इम्युनोसप्रेसंट्स, ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर (TNF) इनहिबिटर्स, आणि/किंवा डोळ्यांसाठीची स्थानिक औषधे वापरून पाहिली जाऊ शकतात.

या औषधांबद्दल वाचून तुम्हाला थोडी भीती वाटू शकते. पण लक्षात ठेवा, ही सर्व औषधे डॉक्टरांच्या कडक देखरेखीखाली, मुलासाठी सर्वात योग्य अशा पद्धतीने दिली जातात. त्यामुळे, डॉक्टर जसे सांगतात तसे उपचारांचे तंतोतंत पालन करणे महत्त्वाचे आहे.

SAIDs चा दर्जा संपुष्टात येत आहे का?

काही गंभीर आजार आयुष्यभर टिकणारे असतात . इतर आजार काही वर्षे टिकू शकतात आणि वयानुसार बरे होऊ शकतात . काही आजार आयुष्यभर टिकणारे असतात, परंतु कालांतराने, हल्ल्यांची वारंवारता कमी होऊ शकते आणि लक्षणे कमी तीव्र होऊ शकतात. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या आजाराबद्दल सविस्तर माहिती देतील.

SAID असलेल्या मुलाची काळजी घेणे आव्हानात्मक असू शकते. जर तुम्हाला स्वतःला SAID असेल, तर तुम्ही तुमच्या अनुभवाचा उपयोग तुमच्या मुलाच्या काळजीसाठी करू शकता. तुमच्या मुलाला या आयुष्यभराच्या आजारासोबत जगण्यास मदत करण्यासाठी तुमची समज देखील महत्त्वाची आहे.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे SAIDs बद्दल ज्ञान असलेल्या अनुभवी डॉक्टरांकडून उपचार घेणे. ते तुमच्या मुलाची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास आणि त्याला सर्वोत्तम बालपण जगण्यास मदत करू शकतात.

लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

ठीक आहे, तर आपण आतापर्यंत चर्चा केलेल्या काही महत्त्वाच्या मुद्द्यांची उजळणी करूया, जे तुम्हाला लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे:

• जर तुमच्या मुलाला वारंवार, न समजण्यासारखा ताप येत असेल , तर ते SAID चे लक्षण असू शकते.
• SAIDs हे संसर्गामुळे होत नाहीत , तर शरीराच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकार प्रणालीतील समस्येमुळे होतात.
• हे दुर्मिळ आजार आहेत जे बहुतेकदा अनुवांशिक कारणांमुळे होतात.
• SAID च्या प्रकारानुसार लक्षणे वेगवेगळी असू शकतात, परंतु वारंवार ताप येणे हे मुख्य लक्षण आहे .
• योग्य निदान आणि उपचारासाठी संधिवात तज्ञाचा सल्ला घेणे महत्त्वाचे आहे .
• जरी उपचाराने आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, तरी लक्षणे चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतात .
• लक्षणांकडे दुर्लक्ष करू नका, कारण उपचार न केल्यास त्यामुळे मूत्रपिंडाचे नुकसान होऊ शकते .

याबद्दल तुम्हाला आणखी काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या फॅमिली डॉक्टर किंवा ऱ्हुमॅटोलॉजिस्टशी बोलण्यास अजिबात संकोच करू नका. ते तुम्हाला पुढील मदत करू शकतील.

SAIDs , नियतकालिक ताप सिंड्रोम, पुनरावर्ती ताप, स्वयंप्रदाहजन्य रोग, ताप, मुलांमधील ताप, अनुवांशिक रोग