Pernahkah anda mendengar tentang kanser darah yang serius ini? (Leukemia Promielosit Akut - APL) Mari kita bincangkan secara terperinci!

Pernahkah anda berasa sangat letih secara tiba-tiba, mengalami beberapa lebam, atau kerap mengalami gusi berdarah? Walaupun kita tidak begitu memberi perhatian kepada perkara-perkara ini, dalam kes yang jarang berlaku, ia mungkin merupakan tanda-tanda keadaan yang lebih serius, seperti Leukemia Promielosit Akut (APL) . Jadi, jangan risau, hari ini kita akan membincangkan tentang kanser darah yang dipanggil APL dengan cara yang jelas dan mudah.

Apakah leukemia promielositik akut (APL)?

Secara ringkasnya, APL adalah sejenis kanser darah yang sangat jarang berlaku . Ia sebenarnya tergolong dalam sekumpulan besar leukemia yang dipanggil Leukemia Myeloid Akut . Tempat utama darah dihasilkan dalam badan kita ialah sumsum tulang . Di sini, dalam sumsum tulang ini, disebabkan oleh perubahan genetik, iaitu mutasi genetik , sel darah putih yang tidak normal mula terbentuk. Sel-sel abnormal ini membahagi dan membiak secara tidak terkawal, merebak ke seluruh sumsum tulang. Kadangkala doktor memanggilnya leukemia APL, atau leukemia M3 .

APL adalah keadaan yang serius. Gejalanya boleh datang secara tiba-tiba dan menjadi lebih teruk dengan cepat. Pendarahan yang berlebihan merupakan faktor risiko utama. Tetapi terdapat berita baik! Dengan rawatan baharu, termasuk kemoterapi dan ubat bukan kemoterapi baharu, doktor dapat mengawal APL dan selalunya menyembuhkannya sepenuhnya.

Seberapa lazimkah penyakit ini berlaku?

APL sebenarnya merupakan penyakit yang sangat jarang berlaku . Contohnya, di negara seperti Amerika Syarikat, hanya kira-kira 30,000 orang didiagnosis menghidap penyakit ini setiap tahun. Selalunya, APL didiagnosis pada orang yang berumur 30-an .

Apakah simptom-simptom APL?

Simptom APL berlaku apabila sumsum tulang anda tidak dapat menghasilkan sel darah merah , sel darah putih dan platelet yang sihat seperti biasa. Pengurangan semua jenis sel darah ini dipanggil pansitopenia . Apabila ini berlaku, anda boleh mengalami simptom serius seperti anemia , masalah pendarahan akibat pembekuan darah dan penyakit yang kerap.

Simptom APL biasa yang lain ialah:

• Berasa sangat letih dan lesu akibat penurunan sel darah merah (iaitu anemia).
• Jangkitan yang kerap disebabkan oleh sel darah putih yang rendah yang melawan penyakit. Perkara seperti demam dan selsema boleh berlaku dengan kerap.
• Kerana metabolisme badan anda dipercepatkan dan tenaga daripada makanan dibakar dengan cepat,Penurunan berat badan yang tidak disengajakan.

Simptom pendarahan

Seseorang yang menghidap APL mempunyai bilangan platelet dan faktor pembekuan darah yang rendah yang membantu pembekuan darah . Anda tahu, platelet adalah yang membantu menghentikan atau mengurangkan pendarahan. Jadi, apabila ini rendah, masalahnya bermula.

Berikut adalah beberapa gejala pendarahan yang disebabkan oleh APL:

• Pendarahan boleh berlaku di mana-mana bahagian badan. Contohnya, gusi berdarah , hidung berdarah yang kerap, dan, pada wanita, pendarahan haid yang banyak .
• Darah terkumpul di bawah kulit dan menyebabkan lebam di pelbagai tempat pada badan . Luka kecil pun boleh menyebabkan lebam yang besar.
• Kadangkala pendarahan boleh berlaku di dalam otak (pendarahan intrakranial) . Jika ini berlaku, anda mungkin mengalami kesukaran menggerakkan anggota badan, mengalami sakit kepala yang teruk, dan mungkin mengalami perubahan dalam penglihatan anda. Ini adalah kecemasan!
• Jika najis anda berwarna hitam atau mempunyai garis-garis darah, ia mungkin disebabkan oleh pendarahan dalam sistem pencernaan (pendarahan gastrousus) .

Apa yang menyebabkan APL?

Penyakit ini disebabkan oleh dua gen yang mengawal penghasilan sel darah kita yang bergabung untuk membentuk gen yang tidak normal yang dipanggil PML-RARα . Yang penting, mutasi genetik ini bukanlah sesuatu yang anda warisi daripada ibu bapa anda . Ia berlaku secara rawak, bermakna tanpa sebab, sepanjang hayat anda. Pakar masih tidak tahu dengan tepat apa yang menyebabkan perubahan genetik ini.

Mutasi ini menyebabkan sel darah putih tumbuh di luar kawalan, bukannya berkembang dengan baik, sebaliknya membentuk sel darah putih yang tidak matang (promielosit) . Sel-sel yang tidak matang ini mengisi sumsum tulang, menyesakkan ruang untuk sel darah dan platelet yang sihat.

Apakah komplikasi APL?

APL adalah keadaan yang mengancam nyawa. Ini kerana pendarahan berlebihan yang berlaku boleh menjadi berbahaya dengan cepat. Jika anda tidak dapat menghentikan pendarahan walaupun daripada luka kecil, jika terdapat banyak darah dalam najis atau air kencing anda semasa ke tandas, atau jika anda tidak dapat menghentikan pendarahan dari gusi anda, anda perlu berjumpa doktor atau pergi ke bilik kecemasan hospital dengan segera .

Ingat: Jika anda mengalami pendarahan yang tidak terkawal, jangan sekali-kali mengabaikannya. Rawatan segera adalah kuncinya.

Bagaimanakah APL didiagnosis?

Doktor biasanya menjalankan beberapa ujian untuk mendiagnosis penyakit ini.

• Kiraan Darah Lengkap (CBC): APL menyebabkan pembentukan sel darah putih yang tidak normal. Ujian CBC boleh melihat pelbagai jenis sel darah dan bilangan platelet dalam sampel darah anda.
• Calitan Darah Periferal:Dalam hal ini, sampel darah diambil dan diperiksa di bawah mikroskop. Kemudian, mereka melihat sama ada terdapat banyak granul kecil di dalam sel darah putih yang tidak matang (promielosit), atau sama ada terdapat benda khas yang dipanggil rod Auer . Ini adalah ciri-ciri APL.
• Biopsi Sumsum Tulang: Dalam ujian ini, sampel kecil sumsum tulang anda diambil dan sel-selnya diperiksa.
• Sitometri Aliran: Dalam ujian ini, ahli patologi mencari corak protein tertentu pada permukaan sel yang tidak normal. Corak ini boleh mengesahkan APL.
• Ujian Tindak Balas Rantai Polimerase (PCR): Ujian ini dapat mengesan dengan tepat kehadiran gen abnormal (PML-RARa) yang menyebabkan APL.
• Sitogenetik: Ujian ini bertujuan untuk mengenal pasti perubahan tertentu dalam kromosom sel yang tidak normal. Mencari perubahan ini adalah cara utama untuk mengesahkan diagnosis APL.

Doktor mengklasifikasikan APL sebagai berisiko rendah atau berisiko tinggi berdasarkan kiraan sel darah putih anda. Orang yang mempunyai APL berisiko tinggi lebih cenderung untuk menghidap kanser berulang atau kambuh semula .

Bagaimanakah APL dirawat?

APL dirawat dengan gabungan agen pembezaan , kemoterapi dan terapi yang disasarkan . Malah, sejak penemuan rawatan ini pada tahun 1980-an, penyakit ini, yang sebelum ini dianggap membawa maut, kini telah menjadi penyakit yang boleh diubati. Ini merupakan satu pencapaian yang hebat!

Ubat pembezaan sel adalah ubat bukan kemoterapi yang membantu sel darah putih yang tidak normal dan tidak matang membezakan diri menjadi sel darah putih yang normal dan matang. Ubat bukan kemoterapi ini, yang disenaraikan di bawah, telah menghasilkan lebih daripada 95% kadar remisi dan penyembuhan.

• Asid semua-trans-retinoik (ATRA) , atau tretinoin (Vesanoid ®) – Ini adalah sejenis vitamin A.
• Arsenik trioksida (ATO) – Ini adalah satu bentuk arsenik.

Jika doktor anda mengesyaki anda menghidap APL, mereka mungkin akan memulakan rawatan ATRA sebelum ujian lain mengesahkan penyakit tersebut. Ini kerana memulakan rawatan lebih awal dapat mengurangkan risiko pendarahan yang mengancam nyawa.

Peringkat rawatan APL

Rawatan biasanya dilakukan dalam tiga fasa: Induksi, Penyatuan dan Pengekalan. Rawatan mungkin berbeza-beza bergantung pada tahap risiko.

• Peringkat awal (Induksi):Matlamat utama fasa ini adalah untuk membunuh sel leukemia yang mencukupi untuk menjadikan APL anda remisi . Remisi bermaksud anda tidak mempunyai gejala dan tiada tanda-tanda leukemia boleh ditemui pada ujian. Ini dilakukan dengan menggunakan ubat bukan kemoterapi, kemoterapi dan terapi yang disasarkan. Dalam tempoh ini, anda perlu tinggal di hospital, biasanya selama empat hingga enam minggu.
• Fasa penyatuan: Pakar onkologi anda juga boleh memanggilnya 'terapi pasca-remisi'. Rawatan ini memastikan APL dalam remisi dan terus membunuh mana-mana sel leukemia yang tinggal. Ini adalah ubat yang sama yang digunakan pada fasa awal. Rawatan ini boleh berlangsung selama kira-kira lapan bulan, dengan rawatan setiap dua bulan. Anda mungkin mempunyai rawatan selama empat minggu diikuti dengan cuti selama empat minggu. Ubat ini boleh diberikan sebagai pil atau sebagai rawatan intravena (IV) .
• Fasa penyelenggaraan: Ini adalah rawatan berterusan, tetapi ubat diberikan pada dos yang lebih rendah berbanding fasa awal dan penstabilan. Rawatan penyelenggaraan ini biasanya diberikan selama kira-kira setahun.

Pakar onkologi anda juga boleh memberikan terapi sokongan , seperti pemindahan darah, bersama-sama dengan rawatan ini.

Komplikasi rawatan

Komplikasi yang paling biasa, dan agak serius, dipanggil sindrom pembezaan . Ini adalah sekumpulan reaksi teruk terhadap ubat APL. Reaksi ini biasanya berlaku dalam tempoh tiga minggu pertama rawatan dimulakan. Gejala boleh ringan atau teruk. Antaranya termasuk:

• Batuk.
• Cecair berlebihan di sekitar jantung dan paru-paru anda (efusi pleura) .
• Kegagalan buah pinggang .
• Tekanan darah rendah (hipotensi) .
• Tahap oksigen yang berkurangan dalam darah (hipoksemia) .
• Kesukaran bernafas (dispnea) .
• Bengkak/ radang pada lengan, kaki, dan leher anda.
• Demam yang datang tanpa sebab.
• Berat badan bertambah tanpa sebab.

Jika anda mengalami sindrom pembezaan ini, doktor anda mungkin akan menghentikan rawatan anda buat sementara waktu. Mereka juga mungkin akan menggunakan ubat lain, seperti hidroksiurea, untuk menurunkan kiraan sel darah putih anda.

Apa yang boleh dijangkakan oleh seseorang yang menghidap APL?

Secara amnya, prognosis penyakit ini adalah baik.Walaupun situasi setiap orang berbeza, kajian menunjukkan bahawa antara 90% dan 95% penghidap APL mengalami remisi. Walau bagaimanapun, APL boleh kembali selepas rawatan. Antara 5% dan 10% penghidap akan mengalami kambuh, biasanya dalam tempoh tiga tahun pertama selepas rawatan. Mereka kemudiannya memerlukan rawatan selanjutnya atau berbeza.

Kadar kelangsungan hidup

Oleh kerana APL merupakan penyakit yang jarang berlaku, apa yang kita tahu tentang kadar survival datangnya daripada ujian klinikal yang melibatkan pesakit APL berisiko rendah dan berisiko tinggi.

Satu analisis menunjukkan bahawa 99% pesakit APL berisiko rendah masih hidup empat tahun selepas rawatan. Satu lagi analisis pesakit APL berisiko tinggi menunjukkan bahawa 86% masih hidup lima tahun selepas rawatan. Ini adalah keputusan yang sangat baik!

Bagaimanakah saya menjaga diri saya sendiri?

Oleh kerana APL boleh berulang, adalah sangat penting untuk anda berjumpa doktor tepat pada waktunya (temujanji susulan) .

Anda akan menjalani pemeriksaan kesihatan setiap satu atau dua bulan untuk tahun pertama selepas rawatan. Selepas tahun pertama, anda perlu berjumpa doktor kira-kira setiap tiga hingga empat bulan untuk dua tahun akan datang. Ujian seperti CBC, PCR dan biopsi sumsum tulang boleh dilakukan semasa lawatan ini.

Bilakah saya perlu pergi ke bilik kecemasan?

APL boleh berulang selepas rawatan, dan gejala boleh menjadi lebih teruk dengan cepat. Jika anda berada dalam keadaan remisi daripada APL, pergi ke bilik kecemasan dengan segera jika anda mengalami mana-mana yang berikut:

• Jika anda mengalami pendarahan yang tidak terkawal .
• Jika anda tiba-tiba mengalami bengkak dengan sakit pada kaki atau bahagian bawah abdomen .

Akhir sekali, satu mesej penting

Leukemia promielositik akut (APL) ialah kanser darah yang jarang berlaku yang pernah dianggap sebagai penyakit maut, tetapi kini telah menjadi penyakit yang boleh diubati hasil daripada rawatan canggih.

Walau bagaimanapun, ini masih merupakan penyakit yang serius. Jika tidak didiagnosis dan dirawat dengan segera, ia boleh mengancam nyawa . Oleh itu, jika anda mempunyai simptom seperti pendarahan yang tidak terkawal, jangan sekali-kali mengabaikannya. Perkara yang paling penting adalah mendapatkan nasihat perubatan dan mendapatkan diagnosis secepat mungkin. Jangan takut, beranilah, kerana kini terdapat rawatan yang baik untuk ini!

` Leukemia, APL, Kanser Darah, Kanser Darah, Sumsum Tulang, Anemia, ATRA, Kemoterapi, Leukemia Promielositik Akut, Leukemia M3, PML-RARa, Pendarahan