Apakah itu AL Amiloidosis? Mari kita bincangkan tentang penyakit yang jarang berlaku ini secara ringkas

Pernahkah anda terfikir bahawa rasa letih sepanjang masa, kaki bengkak, dan sukar bernafas adalah perkara biasa? Kadangkala, mungkin terdapat keadaan yang lebih rumit di sebalik simptom-simptom ini yang belum banyak kita dengar. Hari ini, kita akan bercakap tentang satu penyakit yang jarang berlaku, tetapi satu yang perlu anda ketahui. Itulah AL Amyloidosis. Nama ini mungkin kedengaran agak menakutkan, tetapi mari kita bincangkannya dengan ringkas dan jelas.

Secara ringkasnya, apakah itu amiloidosis AL?

Bayangkan kita mempunyai kilang-kilang kecil di dalam badan kita, yang kita panggil sel plasma . Ini terletak di sumsum tulang kita. Tugas utamanya adalah untuk menghasilkan askar yang dipanggil antibodi untuk melawan kuman yang memasuki badan kita. Ini adalah bahagian yang sangat penting dalam sistem imun kita.

Tetapi dalam keadaan yang dipanggil AL amyloidosis, terdapat kecacatan kecil pada sel plasma ini. Disebabkan oleh kecacatan ini, sel-sel tersebut menghasilkan sejenis protein yang tidak berbentuk, rosak, dan tidak berbentuk. Ini dipanggil protein rantai ringan .

Protein rantai ringan yang terlipat salah ini akan bergumpal, membentuk kekusutan dan struktur kecil yang berserat. Protein ini terkumpul dalam pelbagai organ dalam badan kita, seperti jantung, buah pinggang, saraf dan usus. Sama seperti kotoran yang menyumbat paip, apabila protein ini terkumpul, organ-organ tersebut tidak dapat berfungsi dengan baik. Inilah yang kita panggil AL amyloidosis.

Mengapa ini dipanggil AL?

Terdapat beberapa jenis amiloidosis. Setiap jenis dinamakan sempena protein abnormal yang menyebabkannya. Huruf A bermaksud Amiloidosis dan huruf L bermaksud Rantai Ringan .

Bagaimanakah penyakit ini menjejaskan badan?

Terdapat beribu-ribu jenis sel plasma yang berbeza di dalam badan kita. Setiap jenis menghasilkan sejenis antibodi tertentu untuk melawan kuman tertentu.

Dalam amiloidosis AL, satu sel plasma mengalami kecacatan, dan sel tersebut membahagi secara tidak terkawal, menghasilkan beribu-ribu sel yang cacat. Setiap sel ini menghasilkan protein rantai ringan yang rosak seperti yang telah kita bincangkan sebelum ini.

Sejumlah besar protein ini bergerak melalui darah kita dan mula termendap di organ kita. Serat yang termendap ini dipanggil fibril amiloid . Ini menyebabkan organ menebal dan tidak berfungsi dengan baik. Lama-kelamaan, ini boleh menyebabkan kerosakan serius yang boleh mengancam nyawa.

Siapakah yang paling berkemungkinan mendapat penyakit ini?

Ini sebenarnya penyakit yang sangat jarang berlaku . Di seluruh dunia, ia menjejaskan sebilangan kecil orang, antara 5 dan 12 bagi setiap juta.

• Lebih banyak untuk lelaki berbanding wanitaKecenderungan untuk terkumpul agak berlebihan.
• Keadaan ini paling biasa berlaku pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun. Purata umur semasa diagnosis adalah sekitar 64 tahun.

Apakah simptom-simptom yang boleh dikenal pasti?

Satu masalah dengan penyakit ini ialah simptomnya selalunya serupa dengan penyakit biasa yang lain. Dan simptom-simptom ini muncul dengan sangat perlahan. Jadi anda mungkin tidak perasan banyak perbezaan pada mulanya. Mari kita lihat apakah simptom-simptom ini dalam jadual di bawah.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini dengan tepat?

Selepas mendengar simptom anda, jika doktor mengesyaki penyakit ini, dia akan menjalankan beberapa ujian untuk mengesahkannya.

Ujian yang paling penting untuk ini ialah biopsi . Ini melibatkan pengambilan sekeping tisu atau organ yang sangat kecil yang dianggap terjejas dan memeriksanya di bawah mikroskop. Ini membolehkan kita melihat dengan tepat sama ada protein amiloid hadir. Ujian biopsi biasanya dilakukan untuk:

• Biopsi sumsum tulang: Sampel kecil diambil dari sumsum tulang di dalam tulang.
• Biopsi buah pinggang: Beberapa kepingan tisu yang sangat kecil diambil dari buah pinggang.
• Biopsi jantung: Beberapa kepingan kecil otot jantung diambil.
• Biopsi pad lemak abdomen: Sekeping kecil tisu diambil dari lapisan lemak di bawah kulit abdomen.

Ujian tambahan

Selain itu, lebih banyak ujian sedang dijalankan untuk mengetahui berapa banyak kerosakan yang telah berlaku pada organ anda.

• Ujian darah: Ini membantu melihat bagaimana buah pinggang, jantung dan hati berfungsi, dan untuk mengukur jumlah protein rantai ringan dalam darah.
• Ujian air kencing: Sampel air kencing, biasanya dikumpulkan dalam tempoh 24 jam, diuji untuk melihat sama ada terdapat sebarang kerosakan pada buah pinggang.
• ECG (Elektrokardiogram): Mengukur aktiviti elektrik jantung.
• Ekokardiogram: Imbasan ultrasound jantung. Ini melihat perkara seperti pergerakan dan saiz jantung.
• MRI Jantung: Ujian ini dilakukan untuk mendapatkan gambaran jantung yang sangat jelas dan terperinci.

Apakah rawatan untuk ini?

Terdapat beberapa matlamat utama dalam merawat amiloidosis AL. Satu adalah untuk mengawal gejala. Satu lagi adalah untuk menguruskan kerosakan organ. Dan yang paling penting, untuk menghentikan penghasilan protein yang tidak normal .

Doktor biasanya menggunakan ubat seperti kemoterapi , imunoterapi atau steroid untuk memusnahkan sel plasma yang rosak, yang kemudiannya menghentikan penghasilan protein rantai ringan baharu.

Dalam sesetengah kes, bergantung pada keadaan pesakit , pemindahan sumsum tulang atau sel stem mungkin disyorkan. Semua ini diputuskan oleh doktor yang merawat anda.

Berapa lama anda boleh hidup dengan penyakit ini?

Ini merupakan masalah bagi kebanyakan orang. Malah, rawatan baharu kini telah meningkatkan jangka hayat penghidap amiloidosis AL dengan ketara. Bagi sesetengah orang, ia telah menjadi penyakit kronik yang boleh dikawal dengan ubat-ubatan.

Tetapi kita tidak seharusnya lupa bahawa ini adalah penyakit yang sangat serius. Keadaan pesakit pada masa hadapan ditentukan oleh banyak faktor, seperti tahap kerosakan pada organ apabila penyakit itu didiagnosis, dan tindak balas badan terhadap rawatan.

Bolehkah penyakit ini dicegah? Bagaimanakah saya boleh menjaga diri saya sendiri?

Malangnya, amiloidosis AL bukanlah penyakit yang boleh kita cegah. Ia disebabkan oleh mutasi rawak dalam sel plasma. Tetapi sebaik sahaja penyakit itu didiagnosis, terdapat beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk menjaga diri anda.

• Pemakanan yang baik: Sesetengah rawatan boleh menyebabkan kehilangan selera makan. Tetapi pemakanan yang baik adalah penting untuk memastikan badan anda kuat. Bercakap dengan doktor anda tentang diet yang sesuai untuk anda.
• Dapatkan rehat yang cukup: Berikan masa kepada badan anda untuk sembuh. Dapatkan tidur dan rehat yang cukup.
• Senaman yang sesuai:Senaman adalah baik untuk minda dan juga badan. Tetapi tanya doktor anda senaman apa yang selamat dan sesuai untuk badan anda.
• Sokongan psikologi: Apabila anda menghidap penyakit yang jarang berlaku seperti ini, anda mungkin berasa kesunyian dan terasing kerana orang lain tidak faham. Itu perkara biasa. Tanya doktor anda tentang kumpulan sokongan untuk penghidap keadaan ini. Berkongsi pengalaman anda dengan orang lain adalah satu kekuatan yang hebat.

Walaupun amiloidosis AL merupakan penyakit yang serius, adalah mungkin untuk mengurus dan menjalani keadaan ini dengan pengesanan awal, menerima rawatan yang betul dan menjaga diri dengan baik.