Adakah bahagian kiri jantung bayi anda lemah? Mari kita bincangkan tentang Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik (HLHS)

Sukar untuk menggambarkan perasaan yang anda rasa apabila doktor memberitahu anda bahawa bayi anda yang baru lahir mempunyai masalah jantung yang serius. Bersamaan dengan ketakutan, kejutan, dan kesedihan, persoalan "Apa yang akan terjadi kepada bayi kita?" bergema di fikiran anda. Ia adalah masa yang sangat sukar. Tetapi perkara yang paling penting pada masa seperti ini adalah untuk menyedari sepenuhnya keadaan ini. Hari ini kita akan bercakap tentang Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik (HLHS), keadaan jantung yang serius dan jarang berlaku yang disebabkan oleh kelahiran. Dalam artikel ini, kita akan membincangkannya secara ringkas, dengan cara yang anda boleh fahami.

Apakah sebenarnya Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik (HLHS)?

Secara ringkasnya, Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik (HLHS) ialah keadaan yang berlaku apabila bahagian kiri jantung tidak berkembang dengan baik semasa bayi sedang membesar di dalam rahim. Ini adalah penyakit jantung kongenital. Perkataan "hipoplastik" bermaksud "kurang berkembang".

Jantung kita umpama sebuah rumah kecil dengan empat bilik. Dua bilik di tingkat atas dan dua bilik di tingkat bawah. Bahagian-bahagian sebelah kiri jantung bayi yang menghidap HLHS, khususnya:

• Ventrikel kiri: Ini adalah ruang pam utama jantung. Ia mengepam darah bersih dan beroksigen ke seluruh badan. Dalam HLHS, ia sangat kecil dan kurang berkembang.
• Aorta: Salur darah utama yang membawa darah dari ventrikel kiri ke seluruh badan. Ini juga selalunya sempit dan kecil.
• Injap mitral dan aorta: Ini seperti pintu. Ia membenarkan darah mengalir hanya dalam satu arah. Dalam HLHS, injap ini mungkin tidak berkembang dengan betul atau mungkin tertutup sepenuhnya.

Oleh kerana bahagian-bahagian utama ini tidak tumbuh dengan betul, bahagian kiri jantung tidak dapat mengepam darah beroksigen yang mencukupi ke seluruh badan. Ini adalah keadaan yang sangat serius. Kadangkala, terdapat lubang kecil di dinding antara dua ruang atas jantung, yang dipanggil kecacatan septum atrium .

Apakah perbezaan antara ini dan jantung yang sihat?

Dalam jantung yang sihat, kedua-dua bahagian kanan dan kiri berfungsi bersama. Bayangkan bahagian kanan mengambil darah yang kekurangan oksigen dari badan dan menghantarnya ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen. Darah yang kaya dengan oksigen dari paru-paru kembali ke bahagian kiri jantung. Kemudian pam berkuasa di bahagian kiri (ventrikel kiri) mengepam darah tersebut ke seluruh badan.

Tetapi bagi bayi yang menghidap HLHS, bahagian kiri jantung sangat lemah. Jadi ia tidak dapat melakukan tugas itu. Jadi apa yang berlaku? Bahagian kanan jantung perlu melakukan kedua-dua tugas itu sendiri . Ini bermakna ventrikel kanan perlu mengepam darah ke paru-paru, di samping mengepam darah ke seluruh badan.

Bagaimanakah ini berlaku? Apabila bayi berada di dalam rahim, terdapat sambungan sementara antara dua saluran darah utama di jantung. Ia dipanggil duktus arteriosus.Ia seperti 'jalan pintas'. 'Jalan pintas' ini penting untuk bayi yang menghidap HLHS terus hidup selepas lahir. Kerana darah mengalir melalui tiub ini ke badan. Biasanya, tiub ini akan tertutup beberapa hari selepas bayi dilahirkan. Tetapi jika tiub ini tertutup pada bayi yang menghidap HLHS, darah tidak akan mengalir ke badan. Oleh itu, jika keadaan ini tidak dirawat, bayi hanya akan mempunyai beberapa hari untuk hidup.

Bagaimanakah anda tahu jika bayi anda mempunyai keadaan ini? Apakah simptom-simptomnya?

Jika bayi yang baru lahir menghidap HLHS, kadangkala gejalanya tidak kelihatan pada mulanya. Tetapi gejala ini boleh muncul dalam masa beberapa jam atau hari. Adalah sangat penting bagi ibu bapa untuk mengetahui perkara ini.

Mengapakah perkara ini berlaku kepada bayi? Apakah sebabnya?

Persoalan ini bermain di fikiran setiap ibu bapa. Adalah perkara biasa untuk tertanya-tanya, "Mengapa ini berlaku kepada bayi kita? Adakah kita telah melakukan sesuatu yang salah?"

Tetapi sebenarnya, dalam kebanyakan kes, tiada punca khusus untuk HLHS . Iaitu, ia bukanlah sesuatu yang disebabkan oleh ibu atau bapa. Kadangkala, faktor genetik boleh memainkan peranan. Iaitu, perubahan genetik tertentu dalam keluarga boleh meningkatkan risiko. Bayi dengan keadaan genetik lain, seperti sindrom Turner atau trisomi 18, juga berisiko untuk HLHS.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini dengan tepat?

Mujurlah, dengan teknologi canggih hari ini, penyakit ini boleh didiagnosis sebelum bayi dilahirkan, iaitu semasa kehamilan . Jika terdapat keabnormalan pada jantung semasa imbasan ultrasound pranatal rutin, doktor anda akan merujuk anda kepada pakar dan meminta anda melakukan ekokardiogram janin . Ini membolehkan anda melihat struktur dan fungsi jantung bayi dengan sangat jelas.

Untuk mendiagnosis keadaan selepas bayi dilahirkan, doktor akan melihat simptom bayi dan mendengar dada dengan stetoskop untuk melihat sama ada terdapat bunyi jantung yang tidak normal (murmur jantung). Kemudian, beberapa ujian akan dilakukan untuk mengesahkan keadaan tersebut, seperti:

• X-ray dada: X-ray dada boleh memeriksa saiz dan bentuk jantung dan paru-paru.
• Ekokardiogram: Ini adalah ujian yang paling penting. Ia seperti imbasan video jantung. Ruang jantung, injap dan saluran darah semuanya kelihatan jelas. Inilah yang mengesahkan kehadiran HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): Ujian yang mengukur aktiviti elektrik jantung.
• Saringan oksimetri nadi: Alat seperti klip kecil diletakkan pada jari atau telinga bayi untuk mengukur jumlah oksigen dalam darah. Nilai ini rendah pada bayi dengan HLHS.

Adakah terdapat rawatan untuk keadaan ini? Bolehkah bayi itu diselamatkan?

Ya, ini adalah keadaan yang sangat serius, tetapi terdapat rawatan. Tetapi ini bukanlah penyakit yang boleh disembuhkan dengan ubat. Untuk menyelamatkan nyawa bayi, satu siri pembedahan kompleks yang terdiri daripada beberapa peringkat mesti dilakukan.

Langkah Pertama: Menstabilkan Bayi

Sebelum pembedahan, bayi perlu distabilkan. Langkah pertama adalah memastikan duktus arteriosus , saluran darah 'pintasan' yang telah kita bincangkan, terbuka. Ubat yang dipanggil prostaglandin diberikan secara intravena. Ubat lain juga boleh digunakan untuk membantu degupan jantung bayi, dan ventilator boleh digunakan untuk membantu bayi bernafas.

Langkah Kedua: Siri Pembedahan Tiga Peringkat

Matlamat utama siri pembedahan ini adalah untuk memintas sepenuhnya bahagian kiri yang lemah dan memberikan bahagian kanan jantung yang lebih kuat (ventrikel kanan) tugas mengepam darah ke seluruh badan. Ia seperti mengalihkan aliran darah ke arah yang sama sekali berbeza.

1. Prosedur Norwood: Ini dilakukan dalam tempoh dua minggu pertama kelahiran bayi. Ini adalah pembedahan yang sangat kompleks dan serius. Di sini, pakar bedah:

• Aorta yang kurang berkembang dibina semula.
• Tiub khas (shunt) dimasukkan untuk menghantar darah dari ventrikel kanan terus ke paru-paru.
• Dengan cara ini, "sistem tiub" jantung diubah suai supaya ventrikel kanan boleh mengepam darah ke seluruh badan dan paru-paru.

2. Pembedahan Glenn (Pembedahan shunt Glenn dwiarah): Ini dilakukan apabila bayi berumur antara 4 dan 6 bulan . Di sini:

• Tiub (shunt) yang dimasukkan semasa pembedahan pertama akan dikeluarkan.
• Darah miskin oksigen dari bahagian atas badan (dari vena yang dipanggil vena kava superior) disambungkan terus ke paru-paru.
• Ini dapat mengurangkan beban pada ventrikel kanan dengan ketara, kerana kini ia tidak perlu mengepam darah dari bahagian atas badan, ia terus ke paru-paru.

3. Prosedur Fontan: Ini adalah peringkat terakhir. Ia dilakukan antara umur 18 bulan dan 4 tahun . Di sini:

• Darah miskin oksigen dari bahagian bawah badan (dari vena yang dipanggil vena kava inferior) disambungkan terus ke paru-paru.
• Selepas pembedahan ini, semua darah yang kekurangan oksigen dari badan akan terus ke paru-paru. Ventrikel kanan jantung hanya perlu mengepam darah bersih yang kaya dengan oksigen dari paru-paru ke seluruh badan.

Selepas ketiga-tiga pembedahan ini selesai, sistem peredaran darah bayi mula berfungsi dengan cara yang baharu sepenuhnya.

Apakah komplikasi rawatan?

Walaupun pembedahan ini menyelamatkan nyawa, ia sangat kompleks dan boleh membawa risiko serta komplikasi. Masalah boleh timbul semasa dan selepas pembedahan.

• Ventrikel kanan menjadi lemah akibat beban berat yang perlu ditanggungnya.
• Kebocoran darah dari injap jantung.
• Penyakit hati.
• Irama jantung yang tidak normal.
• Pembekuan darah.
• Jangkitan.
• Kesukaran makan.
• Sawan.
• Kesan pada buah pinggang.

Doktor akan membincangkan semua risiko ini dengan anda secara terperinci. Pasukan perubatan akan memantau bayi dengan teliti semasa mereka menjalani perjalanan ini.

Adakah pemindahan jantung pilihan yang baik?

Dalam sesetengah kes, jika keadaan jantung bayi sangat kompleks atau jika doktor berpendapat bayi itu tidak akan terselamat selepas pembedahan, mereka mungkin mengesyorkan pemindahan jantung . Tetapi mereka perlu menunggu sehingga jantung yang serasi tersedia. Selain itu, selepas pemindahan jantung, bayi itu perlu mengambil ubat imunosupresif sepanjang hayat mereka.

Jika bayi mempunyai keadaan ini, apakah yang perlu kita sebagai ibu bapa ketahui?

Perjalanan ini mencabar, tetapi dengan pengawasan dan penjagaan perubatan yang betul, kanak-kanak yang menghidap HLHS boleh menjalani kehidupan yang baik.

• Pengawasan perubatan sepanjang hayat: Selepas pembedahan, kanak-kanak perlu berjumpa pakar kardiologi sepanjang hayat mereka. Mereka harus menjalani pemeriksaan sekurang-kurangnya sekali setahun.
• Ubat-ubatan: Ramai kanak-kanak perlu mengambil ubat jantung sepanjang hidup mereka.
• Antibiotik sebelum pembedahan lain: Sebelum sebarang pembedahan lain, seperti pencabutan gigi, anda perlu mengambil antibiotik untuk mencegah jangkitan jantung (endokarditis).
• Aktiviti fizikal: Aktiviti fizikal anak anda mungkin perlu dihadkan. Aktiviti berat, seperti sukan kompetitif, biasanya tidak digalakkan. Rujuk doktor anda untuk mendapatkan nasihat tentang perkara ini.
• Kesihatan mental anda: Perjalanan ini sangat meletihkan bagi ibu bapa. Ia boleh menjadi stres. Jadi, bincangkan perasaan anda dengan suami/isteri dan keluarga anda. Dapatkan kaunseling jika perlu. Hanya apabila anda kuat, barulah anda dapat menjaga anak anda dengan baik.