Apakah itu Sindrom Lennox-Gastaut (LGS)? Mari kita bincangkannya!

Adakah si kecil anda kerap mengalami sawan? Adakah dia mengalami perubahan besar dalam pembelajaran dan tingkah laku? Jika ya, apa yang akan saya katakan mungkin sangat penting bagi anda. Hari ini kita akan bercakap tentang Sindrom Lennox-Gastaut , atau (LGS) secara ringkasnya, keadaan epilepsi yang teruk dan sukar dirawat. Ini boleh bermula pada usia muda. Tetapi jangan risau, ubat dan rawatan baharu kini tersedia.

Apakah sebenarnya sindrom Lennox-Gastaut (LGS)? Siapakah yang menghidapnya?

Secara ringkasnya, LGS merupakan sejenis epilepsi yang teruk yang bermula pada zaman kanak-kanak, biasanya sebelum usia 10 tahun, terutamanya antara umur 3 dan 5 tahun. Ia sedikit lebih biasa berlaku pada kanak-kanak lelaki. Walau bagaimanapun, ia bukanlah keadaan yang sangat biasa. Ia menjejaskan kira-kira satu hingga dua orang dalam sejuta. Kira-kira 1% hingga 2% daripada semua pesakit epilepsi menghidap LGS.

Bagaimanakah ini mempengaruhi badan kita?

Epilepsi ialah gangguan di mana isyarat elektrik otak, atau maklumat, dihantar antara sel. (LGS) ialah bentuk epilepsi yang lebih teruk . Terdapat beberapa punca:

• Dalam LGS, lebih daripada satu jenis sawan berlaku. Sebahagian daripada jenis sawan ini lebih berkemungkinan menyebabkan kecederaan serius kepada kanak-kanak.
• Sawan ini boleh merosakkan otak itu sendiri. Kanak-kanak yang menghidap LGS boleh mengalami kerosakan otak yang teruk, masalah pembelajaran, dan kelewatan perkembangan. Ini bermakna kanak-kanak itu mungkin kehilangan atau melupakan perkara yang telah mereka pelajari, seperti berjalan dan bercakap. Ini adalah situasi yang sangat menyedihkan.
• (LGS) biasanya sangat tahan terhadap rawatan. Ini bermakna ia sukar dikawal dengan ubat. Ubat adalah rawatan pertama, tetapi selalunya beberapa jenis ubat diberikan pada masa yang sama. Walaupun diberikan, ubat sahaja jarang dapat menghentikan sawan sepenuhnya.

Apakah simptom-simptom (LGS)?

Seorang kanak-kanak dengan LGS boleh menunjukkan pelbagai gejala. Sebahagian daripadanya ketara dalam kehidupan dan aktiviti seharian, manakala yang lain hanya ketara semasa sawan.

Masalah pembelajaran dan tingkah laku

Adalah perkara biasa bagi kanak-kanak yang menghidap LGS untuk mengalami masalah pembelajaran dan masalah tingkah laku . Ini boleh muncul sejurus selepas bermulanya sawan, dan ia boleh menjadi lebih teruk apabila sawan berterusan. Masalah pembelajaran dan intelektual ini selalunya kekal, bermakna ia boleh berterusan sehingga dewasa.

Kanak-kanak yang menghidap LGS menghadapi kesukaran untuk belajar, berkawan, dan berkomunikasi dengan orang lain. Mereka juga mungkin menghadapi kesukaran untuk mengawal emosi mereka. Sesetengah kanak-kanak juga mungkin menunjukkan simptom yang serupa dengan kanak-kanak yang menghidap Gangguan Spektrum Autisme .

Peringkat sawan

Kejang biasanya boleh berlaku dalam tiga peringkat:

1. Prodrom atau aura: Ini adalah sesuatu yang dialami oleh sesetengah orang sebelum sawan, walaupun tidak selalunya. Ini boleh menjadi perasaan yang sedikit tidak menyenangkan. Perubahan dalam penglihatan, perubahan dalam deria lain, atau perubahan dalam mood atau tingkah laku mungkin berlaku pada masa ini.

2. Sawan: Ini adalah apabila sawan berlaku. Ini boleh berbeza-beza bergantung pada jenis sawan (kita akan membincangkan pelbagai jenis sawan di bawah).

3. Pemulihan selepas sawan: Ini adalah tempoh selepas sawan berakhir. Ini adalah masa apabila seseorang kembali sedar sepenuhnya.

Jenis-jenis sawan yang dilihat dalam LGS

Terdapat beberapa jenis sawan utama yang dilihat dalam LGS. Jenis sawan yang paling biasa dan kesannya adalah seperti berikut:

• Sawan atonik:
• Kehilangan kawalan otot/pengsan: Ini juga dipanggil "serangan jatuh" kerana ia melibatkan kehilangan kawalan secara tiba-tiba dan jatuh ke tanah, seperti boneka yang talinya telah putus. Ini sangat berbahaya kerana kanak-kanak itu tidak mempunyai kawalan apabila mereka jatuh dan boleh mengalami kecederaan serius, malah mengancam nyawa, pada kepala, leher, dada dan belakang.
• Kehilangan kesedaran separa: Sawan ini mungkin tidak menyebabkan kehilangan kesedaran sepenuhnya.
• Tempoh pendek: Sawan ini berlangsung sangat singkat, seperti beberapa saat.

• Sawan tonik:
• Kekakuan/kebekuan seluruh badan: Ini berlaku apabila semua otot dalam badan tiba-tiba mengecut, menjadikan badan benar-benar kaku seolah-olah ia telah menjadi batu.
• Satu posisi istimewa: Apabila berada di atas tanah, kaki dan bahu mereka berada di atas tanah, belakang mereka boleh melengkung. Lengan boleh dihulurkan di atas kepala, atau lengan boleh digenggam dan siku menghala ke sisi, dan penumbuk boleh rapat ke pinggul.
• Paling kerap berlaku semasa tidur: Ini paling kerap berlaku semasa tidur. Tetapi ia juga boleh berlaku pada siang hari. Jika ini berlaku semasa kanak-kanak terjaga, terdapat risiko kecederaan kerana kanak-kanak mungkin jatuh.
• Tempoh pendek: Ini juga berlangsung dari beberapa saat hingga kira-kira satu minit.

• Sawan ketiadaan atipikal:
• Mata terbuka dan merenung kosong: Dalam sawan ini, kesedaran hilang, tetapi mata tetap terbuka. Oleh itu, ini sering boleh disalah anggap sebagai berangan-angan, kurang fokus, dan rasa tidak kena pada tempatnya.
• Pergerakan berulang: Semasa sawan ini, anda mungkin melihat pergerakan mata dan mulut. Mungkin juga terdapat pergerakan tangan.
• Tempoh pendek: Ini juga berlangsung tidak lebih daripada beberapa saat.

Penting: Kanak-kanak yang menghidap LGS mungkin mengalami sawan dalam "kelompok", bermakna beberapa sawan berlaku dalam tempoh masa yang singkat. Lebih daripada dua pertiga kanak-kanakSatu keadaan yang dipanggil "Status Epilepticus" berlaku. Ini adalah keadaan yang memerlukan rawatan perubatan kecemasan!

Apakah Status Epileptikus?

Ini bermaksud salah satu daripada dua perkara:

• Sawan tunggal yang berpanjangan yang berlangsung antara 5 dan 30 minit.
• Lebih daripada satu sawan dalam tempoh 30 minit, dan orang itu tidak sedarkan diri sepenuhnya semasa sawan tersebut.

Status epileptikus merupakan kecemasan perubatan. Ia amat berbahaya kerana ia boleh menyebabkan kerosakan otak kekal dan juga kematian.

Simptom lain dan jenis sawan yang berkaitan

• Sawan tonik-klonik: Sawan tonik-klonik (dahulunya dipanggil "grand mal") bermula dengan cara yang sama seperti sawan tonik, tetapi ia mempunyai fasa tambahan. Fasa klonik ialah apabila badan bergerak-gerak, ciri sawan yang paling biasa, berlaku. Sawan tonik dan tonik-klonik biasanya berlangsung selama kira-kira dua minit.
• Pergerakan pantas, pendek dan tersentak-sentak: Sawan mioklonik adalah pergerakan tiba-tiba dan tersentak-sentak. Ia hanya berlangsung beberapa saat, tetapi kadangkala ia boleh bertahan lebih lama. Orang yang tidak mengalami sawan juga boleh mengalami "sentakan mioklonik" seperti ini. Contohnya, ia boleh menyebabkan cegukan atau tiba-tiba terjaga daripada tidur.
• Simptom deria, mental atau lain-lain: Sawan separa atau fokal hanya menjejaskan bahagian badan yang terhad.

Apakah punca-punca LGS?

Terdapat beberapa kemungkinan penyebab sindrom Lennox-Gastaut. Sebahagian daripada puncanya wujud sebelum bayi dilahirkan. Yang lain disebabkan oleh peristiwa yang berlaku semasa zaman kanak-kanak. Dalam kira-kira satu perempat daripada kes "(LGS)", tiada punca yang jelas dapat dikenal pasti.

Berikut adalah beberapa sebab yang dikenal pasti:

• Masalah dengan perkembangan otak sebelum lahir.
• Kecederaan kepala yang teruk (kecederaan otak traumatik atau gegaran otak).
• Jangkitan yang merosakkan otak, seperti meningitis atau ensefalitis.
• Penyakit metabolik yang diwarisi, contohnya `(Penyakit mitokondria)`.
• Kerosakan otak yang disebabkan oleh kekurangan oksigen sebelum atau semasa kelahiran (hipoksia serebrum).
• Sklerosis umbi.
• Tumor otak.
• Sindrom Barat (ini adalah satu lagi jenis epilepsi, yang kemudiannya boleh berkembang menjadi LGS).

Penyelidik telah mendapati bahawa "mutasi de novo" adalah perkara biasa dalam kalangan penghidap LGS.De novo bermaksud "dari awal." Ini adalah kecacatan pada `(DNA)` seseorang yang berlaku secara tiba-tiba, secara rawak. Iaitu, mutasi ini disebabkan oleh kecacatan pada `(DNA)` sperma atau telur yang menghasilkan orang itu, tetapi ia bukanlah kecacatan pada `(DNA)` mana-mana ibu bapa.

Walau bagaimanapun, mungkin terdapat pengaruh genetik terhadap keadaan ini. Kira-kira 30% penghidap LGS mempunyai sejarah keluarga epilepsi. Walau bagaimanapun, lebih banyak kajian diperlukan untuk menentukan dengan tepat berapa banyak faktor genetik yang terlibat.

Adakah ini berjangkit?

Tidak, sindrom Lennox-Gastaut tidak berjangkit. Ia tidak merebak dari seorang ke seorang yang lain. Walau bagaimanapun, beberapa penyakit berjangkit boleh menyebabkan kerosakan otak dan menyebabkan "LGS". Walau bagaimanapun, tidak semua orang yang menghidap jangkitan tersebut akan menghidap "LGS".

Bagaimanakah sindrom Lennox-Gastaut (LGS) didiagnosis?

Beberapa ujian biasanya dilakukan untuk mendiagnosis LGS, dan doktor akan menjalankan pemeriksaan neurologi. Pakar pediatrik mungkin mengesyaki keadaan tersebut berdasarkan apa yang ibu bapa katakan tentang gejala anak mereka, terutamanya jika kanak-kanak tersebut mempunyai masalah pembelajaran atau masalah tingkah laku.

Apakah ujian yang dilakukan untuk mendiagnosis ini?

Ujian yang paling biasa digunakan ialah:

• Elektroensefalogram (EEG): Ini melibatkan penempatan beberapa elektrod pada kulit kepala dengan gel konduktif untuk mengukur aktiviti elektrik otak. EEG adalah penting dalam mendiagnosis LGS kerana ia menunjukkan corak elektrik yang tersendiri dalam gelombang otak.
• Pengimejan Resonans Magnetik (MRI): Ini menggunakan magnet yang kuat dan komputer untuk mengambil gambar resolusi tinggi bahagian dalam badan, terutamanya otak. Ini sangat membantu dalam mengesan masalah perkembangan otak.
• Ujian makmal: Ujian ini memeriksa darah dan air kencing untuk melihat sama ada terdapat kemungkinan punca sawan yang lain. Ia mengkaji perkara seperti kimia darah, enzim hati dan fungsi buah pinggang. Walaupun ujian ini tidak dapat mendiagnosis LGS secara pasti, ia boleh membantu menolak keadaan lain yang mungkin menyerupai LGS.
• Ujian genetik: Ini boleh membantu menentukan sama ada terdapat keadaan keturunan yang boleh menyebabkan LGS, atau sama ada terdapat mutasi spontan.

Di samping itu, ujian lain mungkin dilakukan untuk menolak kemungkinan keadaan yang serupa. Doktor anda akan memberitahu anda lebih lanjut mengenainya.

Bagaimanakah ini boleh dirawat? Bolehkah ia disembuhkan?

Terdapat beberapa pilihan rawatan untuk LGS. Walau bagaimanapun, keadaan ini terkenal sukar untuk dirawat. Dalam kebanyakan kes, satu atau gabungan rawatan ini boleh digunakan:

• Ubat-ubatan
• Terapi diet
• Pembedahan otak atau peranti implan

Ubat-ubatan

Sindrom Lennox-Gastaut selalunya sangat tahan terhadap ubat. Itulah sebabnya ia sangat sukar untuk diuruskan. Dalam banyak kes, pelbagai ubat diperlukan. Faktor lain yang merumitkan ialah beberapa ubat antisawan, yang mengawal beberapa jenis sawan, boleh meningkatkan kekerapan jenis sawan yang lain.

Apabila keadaan ini tahan terhadap rawatan, doktor mungkin cuba mencegah jenis sawan tertentu atau mengurangkan kekerapannya. Contohnya, sawan atonik amat penting untuk dicegah, kerana ia dikaitkan dengan risiko kecederaan yang tinggi akibat jatuh.

Terapi diet

Bagi kebanyakan penghidap epilepsi yang teruk, perubahan diet boleh membantu mengurangkan kekerapan sawan atau menghentikannya sama sekali. Diet ketogenik untuk epilepsi – diet yang tinggi protein dan lemak serta rendah karbohidrat – sering disyorkan oleh doktor. Ia boleh menjadi pilihan yang baik apabila ubat tidak berkesan.

Walaupun diet ketogenik merupakan rawatan yang popular untuk epilepsi yang teruk, ia mempunyai beberapa kelemahan. Diet ini hanya berkesan jika anda mengikutinya dengan tepat. Ini kerana makan terlalu banyak karbohidrat, seperti gula dan makanan berkanji, boleh mencetuskan sawan. Walau bagaimanapun, diet lain yang diubah suai juga boleh membantu. Jika anda berminat, doktor anda boleh membantu anda mencuba salah satu diet ini.

Pembedahan otak dan peranti implan

Dalam sesetengah kes, terutamanya apabila rawatan lain tidak berkesan, pembedahan adalah pilihan terbaik. Berikut adalah beberapa jenis pembedahan:

• Stimulasi Saraf Vagus (VNS): Ini melibatkan penanaman peranti ke dalam badan yang menghantar arus elektrik ringan ke saraf kranial ke-10, iaitu saraf vagus – yang bersambung terus ke otak. Arus ini dapat mengurangkan kekerapan dan keterukan sawan. Lama-kelamaan, kesannya meningkat. Ini bermakna sawan berkurangan dan sawan kurang teruk. Penanaman peranti ini merupakan prosedur yang boleh diterbalikkan, dengan risiko rendah dan masa pemulihan yang singkat, jadi ia sering dipertimbangkan sebelum pembedahan besar.
• Korpus kalosotomi: Korpus kalosum ialah bahagian otak yang bertindak sebagai jambatan antara hemisfera kiri dan kanan. Apabila korpus kalosum terputus, isyarat abnormal yang menyebabkan sawan berhenti berulang-alik. Ini boleh mengurangkan kekerapan sawan, atau menghentikan sawan yang teruk dan melumpuhkan sama sekali.
• Hemisferektomi `(Hemisferektomi)`:Ini melibatkan pembedahan membuang satu sisi otak. Walaupun ini mungkin kelihatan ekstrem, pakar boleh menggunakannya untuk menghentikan sawan yang tidak terkawal. Kemudian, terapi fizikal selalunya boleh membantu otak menyesuaikan diri dengan perubahan tersebut. Otak memetakan semula dirinya sendiri, dan bahagian yang tinggal mengambil alih fungsi bahagian yang dibuang.
• Reseksi: Anomali struktur di otak kadangkala boleh menyebabkan LGS. Jika doktor dapat menemui kelainan sedemikian, mereka mungkin boleh membuang tisu otak yang rosak atau berpenyakit dan menghentikan sawan. Walau bagaimanapun, kerana dalam LGS, aktiviti sawan berada di lebih daripada satu kawasan otak, ini biasanya bukan pilihan yang sangat berjaya untuk LGS.

Komplikasi/kesan sampingan rawatan

Komplikasi rawatan adalah khusus untuk setiap rawatan. Oleh itu, adalah lebih baik untuk berbincang dengan doktor anda tentang komplikasi dan kesan sampingan rawatan yang anda atau anak anda terima. Doktor kemudiannya boleh memberikan maklumat yang sesuai untuk keadaan anda, keadaan anda dan keadaan perubatan yang lain.

Berapa lama saya akan berasa lebih baik selepas rawatan? Berapa lama masa yang diperlukan untuk pulih?

Masa pemulihan selepas rawatan berbeza-beza bergantung pada kaedah rawatan yang digunakan dan keadaan keseluruhan anda. Doktor anda adalah orang yang terbaik untuk memberitahu anda dengan tepat apa yang diharapkan dan berapa lama masa yang diperlukan untuk pulih.

Bolehkah sindrom Lennox-Gastaut (LGS) dicegah?

Dalam kebanyakan kes, LGS bukanlah keadaan yang boleh dicegah. Risiko menghidapnya juga tidak dapat dikurangkan. Satu-satunya pengecualian adalah untuk mencegah kecederaan kepala dan otak yang boleh disebabkan oleh LGS. Satu-satunya cara untuk mencegah keadaan ini daripada berlaku adalah dengan meminta anak-anak anda memakai topi keledar yang diluluskan dan diperakui.

Apa yang perlu saya jangkakan jika anak saya atau saya mempunyai keadaan ini?

Sindrom Lennox-Gastaut adalah keadaan yang biasanya membawa akibat yang teruk. Ramai kanak-kanak dengan keadaan ini mengalami masalah pembelajaran dan kerosakan otak kekal yang mengehadkan kebolehan mental mereka. Selain itu, kerana sawan atonik (serangan jatuh) adalah perkara biasa, dan ia sering menyebabkan jatuh, kanak-kanak dengan keadaan ini berisiko lebih tinggi untuk mengalami kecederaan.

Keadaan ini juga sukar untuk dirawat. Ramai kanak-kanak yang menghidapnya memerlukan penjagaan pakar sepanjang hayat kerana mereka tidak dapat menjaga diri mereka sendiri. Walau bagaimanapun, sesetengah orang yang menghidap keadaan ini hanya mengalami kerosakan otak yang kecil, bermakna mereka boleh hidup berdikari.

Berapa lama (LGS) bertahan?

Melainkan rawatan diberikan untuk menghentikan sepenuhnya sawan (yang sangat jarang berlaku), LGS adalah keadaan sepanjang hayat.

Apakah prospek untuk situasi ini?

Risiko terbesar sindrom Lennox-Gastaut adalah kerosakan otak akibat sawan yang tidak terkawal, atau akibat jatuh yang disebabkan oleh sawan. Disebabkan oleh risiko tersebut, kadar kematian bagi penghidap "LGS" dalam tempoh 10 tahun selepas diagnosis adalah antara 3% dan 7%.

Dalam sesetengah kes, prosedur perubatan boleh menghentikan sawan yang disebabkan oleh LGS. Ini menghentikan keadaan tersebut, tetapi ia tidak dapat membaiki kerosakan pada otak daripada sawan sebelumnya.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya? / Bagaimanakah saya menjaga anak saya?

Jika anda atau orang tersayang menghidap LGS, adalah sangat penting untuk mengikuti arahan doktor anda dengan tepat. Ini termasuk:

• Mengambil ubat seperti yang ditetapkan.
• Akan berjumpa doktor seperti yang disyorkan.
• Memantau sawan dan mengelakkan pencetus atau situasi yang boleh menyebabkan sawan.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Doktor anda atau doktor anak anda akan memberitahu anda untuk datang untuk lawatan susulan mengikut keperluan. Anda juga harus berjumpa doktor jika simptom sawan anda berubah dengan ketara atau jika ia menjejaskan rutin dan aktiviti harian anda yang biasa.

Bilakah saya perlu pergi ke Unit Rawatan Kecemasan (ETU) ?

Jika anda atau anak anda mengalami sawan atau pelbagai sawan yang memenuhi kriteria untuk kecemasan perubatan yang dipanggil status epilepticus , anda perlu pergi ke bilik kecemasan di hospital terdekat. Ini bermakna dalam situasi berikut:

• Jika satu sawan berlangsung antara 5 dan 30 minit.
• Jika dua atau lebih sawan berlaku dalam tempoh 30 minit dan orang itu tidak sedarkan diri sepenuhnya semasa sawan berlaku.

Mesej Bawa Pulang

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) ialah sejenis epilepsi yang teruk dan bermula pada peringkat awal. Ia selalunya boleh memberi kesan yang mendalam, kadangkala sepanjang hayat, terhadap kehidupan kanak-kanak. Walaupun sukar untuk dirawat, ubat-ubatan, pembedahan dan rawatan baharu boleh membantu mengurangkan keterukan keadaan dan menghadkan penyebaran penyakit. Jarang sekali, rawatan boleh menyembuhkan keadaan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, lebih banyak kajian diperlukan untuk menentukan sama ada keadaan ini boleh dirawat atau disembuhkan. Jika anak anda mempunyai mana-mana simptom ini, adalah lebih baik untuk berjumpa doktor secepat mungkin.

Sindrom Lennox -Gastaut, LGS, epilepsi, sawan, pediatrik, gangguan otak, penyakit neurologi