Adakah anda selalu sakit? Ia mungkin disebabkan oleh Kekurangan Imun Primer!

Adakah anda atau seseorang dalam keluarga anda sering jatuh sakit? Adakah anda kadangkala mendapat selsema biasa, tetapi ia mengambil masa yang lama untuk sembuh? Atau adakah anda mendapat penyakit yang sama berulang kali? Kadangkala sebabnya mungkin disebabkan oleh kelemahan sistem imun badan kita yang melawan penyakit. Hari ini kita akan membincangkan tentang keadaan sedemikian, iaitu imunodefisiensi primer, atau seperti yang dipanggil dalam bahasa Inggeris `(Primary Immunodeficiency)`.

Apakah itu Kekurangan Imun Primer?

Secara ringkasnya, imunodefisiensi primer adalah sekumpulan lebih daripada 400 keadaan berbeza di mana sistem imun kita tidak berfungsi dengan betul . Fikirkan begini: badan kita seperti sebuah kubu. Terdapat askar untuk melindungi kubu ini. Askar-askar tersebut adalah sistem imun kita. Jadi, jika askar-askar ini lemah, atau jika mereka tidak berfungsi dengan betul, musuh luar, iaitu kuman berjangkit (bakteria, virus, dll.), boleh memasuki badan dengan mudah dan menyebabkan penyakit.

Beberapa nama lain digunakan untuk keadaan ini:

• Penyakit imunodefisiensi primer.
• Gangguan Kekurangan Imun Primer (PIDD).
• Kesilapan Semula Jadi Kekebalan (IEI).

Keadaan ini sering disebabkan oleh perubahan dalam gen kita, yang dipanggil "mutasi genetik." Ini biasanya diturunkan dari generasi ke generasi, bermakna ia diwarisi . Tetapi kadangkala seseorang boleh menghidap keadaan ini sepenuhnya tanpa sebarang sejarah keluarga. Doktor merawatnya dengan mencegah dan mengawal jangkitan, dan dengan menggantikan bahagian sistem imun yang kekurangan.

Apakah contoh-contoh imunodefisiensi primer?

Seperti yang saya nyatakan sebelum ini, terdapat lebih 400 jenis imunodefisiensi primer. Setiap jenis adalah berbeza, dan tahap keterukannya berbeza-beza . Itulah sebabnya usia di mana keadaan ini muncul boleh berbeza-beza. Sesetengah jenis menyebabkan masalah sebaik sahaja bayi dilahirkan, iaitu pada peringkat bayi. Jadi ia boleh dikesan lebih awal. Tetapi terdapat jenis lain yang tidak begitu teruk. Jadi anda mungkin tidak tahu bahawa anda mempunyai keadaan ini sehingga anda dewasa.

Berikut adalah beberapa contoh situasi ini:

• Kekurangan Imun Boleh Ubah Biasa (CVID)
• Ataksia-telangiektasia
• Penyakit Granulomatosa Kronik (CGD)
• Sindrom DiGeorge
• Limfohistiositosis hemofagositik `(Limfohistiositosis hemofagositik)`
• Kekurangan IgA terpilih
• Agammaglobulinemia berkaitan X

Sekarang, jangan keliru dengan nama-nama ini. Ini hanyalah istilah perubatan. Perkara yang paling penting adalah mendapatkan nasihat perubatan jika anda mempunyai sebarang keraguan tentang sama ada anda menghidap keadaan ini.

Apakah simptom-simptom imunodefisiensi primer?

Bagi kebanyakan orang, tanda pertama kekurangan imun primer adalah jangkitan yang kerap, berterusan atau luar biasa yang sukar dirawat . Jangkitan ini boleh menjadi sangat serius , atau ahli keluarga lain mungkin mempunyai masalah yang sama.

Simptom-simptom lain yang mungkin dapat dilihat termasuk:

• Terpaksa mengambil antibiotik beberapa kali untuk menyembuhkan jangkitan.
• Masalah yang timbul selepas menerima vaksin hidup.
• Limpa yang membesar (Limpa ialah organ yang terletak di bahagian kiri atas abdomen kita yang membantu sistem imun).
• Nodus limfa bengkak (yang terasa seperti ketulan di tangan).
• Penurunan berat badan atau kegagalan pertumbuhan (terutamanya pada kanak-kanak kecil).
• Masalah penghadaman yang kerap seperti cirit-birit.
• Penyakit autoimun ( keadaan di mana sistem imun badan kita menyerang sel kita sendiri).

Bayangkan, anak anda demam dan batuk sekali atau dua kali sebulan dan perlu diberi antibiotik. Atau, mereka sentiasa mengalami ruam dan lepuh yang teruk pada kulit mereka, yang mengambil masa yang lama untuk sembuh. Jika perkara ini berterusan berlaku, anda perlu bimbang mengenainya.

Apa yang menyebabkan perkara ini berlaku?

Seperti yang saya nyatakan sebelum ini, imunodefisiensi primer disebabkan oleh mutasi genetik yang menjejaskan bahagian sistem imun kita, seperti sel dan protein . Mutasi genetik ini boleh menyebabkan beberapa bahagian sistem imun kita:

• Mungkin kurang aktif daripada biasa.
• Ia mungkin cacat .
• Ia mungkin juga hilang sepenuhnya .

Antara 50% dan 60% daripada keadaan ini disebabkan oleh kecacatan pada sel yang dipanggil limfosit B (sel B) . Sel B ini adalah sejenis sel khas dalam sistem imun kita. Ia adalah sel yang menghasilkan antibodi , protein khas yang membantu memusnahkan patogen seperti bakteria dan virus yang memasuki badan kita. Jadi bayangkan, jika sel B ini tidak berfungsi dengan baik, jika ia tidak menghasilkan antibodi, badan kita lebih mudah terdedah kepada penyakit, bukan?

Siapakah yang berisiko lebih tinggi untuk menghidap keadaan ini?

Sesiapa sahaja boleh menghidap PIDD. Tetapi jika seseorang dalam keluarga kandung anda menghidapnya, anda lebih cenderung untuk menghidapnya . Kebanyakan masa, kekurangan imun primer ini muncul sebelum usia 20 tahun. Selain itu, bagi lelakiDikatakan juga bahawa keadaan ini adalah perkara biasa.

Apakah komplikasi yang boleh disebabkan oleh ini?

Kekurangan imun primer boleh meningkatkan risiko komplikasi di kemudian hari. Ini boleh termasuk gangguan autoimun atau kanser tertentu . Jika tidak dirawat, PIDD boleh menyebabkan jangkitan yang luar biasa teruk .

Bagaimanakah doktor mendiagnosis perkara ini?

Doktor anda akan menentukan sama ada anda menghidap PIDD dengan menyemak sejarah perubatan peribadi dan keluarga anda, pemeriksaan fizikal dan menjalankan beberapa ujian makmal .

Untuk mengesahkan diagnosis, doktor anda mungkin akan menetapkan ujian seperti:

• Ujian darah: Ini boleh mengesan keabnormalan tertentu dalam sistem imun (contohnya, tahap antibodi yang rendah atau kiraan sel imun yang rendah).
• Ujian genetik: Untuk mengesan kecacatan pada gen, iaitu mutasi.
• Sitometri aliran: Ini adalah kaedah untuk memeriksa sampel sel sistem imun menggunakan pancaran laser khas.

Selain itu, di sesetengah negara, seperti Amerika Syarikat, saringan bayi baru lahir dilakukan pada hampir setiap bayi baru lahir untuk memeriksa sejenis kekurangan imun gabungan yang teruk (SCID). Ini membolehkan pengenalpastian dan rawatan awal bayi dengan keadaan serius ini.

Apakah rawatan untuk ini?

Jika anda didiagnosis dengan kekurangan imun primer, matlamat utama rawatan adalah untuk mengawal jangkitan semasa dan mencegah jangkitan pada masa hadapan. Rawatan tepat yang anda terima bergantung pada jenis jangkitan yang anda alami dan jenis PIDD.

Doktor anda mungkin akan menetapkan ubat-ubatan seperti:

• Antibiotik: Mencegah atau merawat jangkitan bakteria.
• Antivirus: Membantu pulih daripada jangkitan yang disebabkan oleh virus.
• Globulin imun: Ini boleh diberikan secara intravena (IV) atau subkutaneus. Ia berfungsi dengan menggantikan beberapa bahagian sistem imun yang hilang (seperti antibodi yang terlalu rendah).

Kadangkala, pembedahan mungkin diperlukan untuk mengawal komplikasi yang disebabkan oleh jangkitan. Contohnya, jika terdapat abses (pengumpulan nanah di dalam organ), ia boleh dibuang melalui pembedahan untuk mengeluarkan nanah. Ini boleh membantu mengurangkan kesakitan dan mempercepatkan penyembuhan.

Dalam kes yang lebih teruk, doktor mungkin akan melakukan pemindahan sel stem.Ia boleh disyorkan. Ini melibatkan penggantian sel sistem imun yang rosak atau hilang dengan sel baharu. Dalam hal ini, sel stem (yang boleh berkembang menjadi jenis sel lain) yang diambil daripada penderma disuntik ke dalam badan anda. Lama-kelamaan, sel stem ini berkembang menjadi sel sistem imun yang normal.

Terapi gen juga telah menjadi pilihan rawatan yang berjaya untuk beberapa jenis PIDD.

Bolehkah imunodefisiensi primer dicegah?

Memandangkan kebanyakan PIDD disebabkan oleh mutasi genetik , sebenarnya tiada cara untuk mencegahnya. Walau bagaimanapun, jika seseorang dalam keluarga anda mempunyai kekurangan imun primer, anda mungkin ingin mempertimbangkan kaunseling genetik . Ini boleh memberi anda lebih banyak maklumat dan panduan.

Apakah masa depan bagi mereka yang menghidap keadaan ini? (Ramalan)

Dengan rawatan yang betul, kebanyakan penghidap PIDD boleh menjalani kehidupan yang sihat. Dalam beberapa kes, anda mungkin perlu mengambil ubat sepanjang hayat anda. Anda juga harus melakukan yang terbaik untuk mengelakkan jangkitan . Berikut adalah beberapa petua untuk membantu:

• Biasakan mencuci tangan anda dengan teliti — cuci tangan anda dengan teliti menggunakan sabun dan air. Pastikan anda mencuci tangan anda sebelum dan selepas makan, selepas menggunakan tandas, selepas menyentuh haiwan, dan selepas menyentuh apa-apa yang kotor.
• Jauhi tempat-tempat yang sesak dan orang yang sakit .
• Ikut arahan doktor anda tentang cara mendapatkan vaksin dengan tepat.
• Dapatkan rehat yang cukup .
• Ikuti diet sihat dan pelan senaman yang sesuai dengan anda.

Jika saya menghidap, atau mengesyaki saya menghidap, kekurangan imun primer, bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda mengalami jangkitan yang tidak hilang, sangat teruk, atau terus berulang, berjumpa doktor untuk memeriksa PIDD. Jika anda sudah menghidap PIDD, beritahu doktor anda dengan segera jika anda demam atau sebarang tanda jangkitan . Ini penting untuk mencegah komplikasi.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Jika anda mengesyaki keadaan ini, atau jika anda mendapati bahawa anda menghidapnya, anda boleh bertanya soalan kepada doktor anda seperti berikut:

• Apakah jenis kekurangan imun primer yang saya alami?
• Bolehkah ini diwarisi oleh anak-anak saya?
• Apakah jenis rawatan yang anda cadangkan?
• Apakah kesan sampingan rawatan yang mungkin berlaku? Bagaimanakah saya harus mengambil berat tentangnya?
• Apakah komplikasi yang boleh berlaku akibat keadaan ini?

Hidup dengan keadaan yang berkaitan dengan kekurangan imun primer boleh menjadi mencabar. Jangkitan yang kerap, berterusan dan sukar dirawat boleh benar-benar melemahkan, dan juga boleh memberi impak besar kepada kesejahteraan mental anda.

>

Tetapi anda tidak perlu melalui perjalanan ini seorang diri. Mintalah bantuan doktor anda untuk mencari kumpulan sokongan di mana anda boleh berbincang dan berkongsi idea dengan orang lain yang telah melalui pengalaman yang serupa. Ini boleh menjadi sumber kekuatan yang hebat.

Akhir sekali, ingatlah ini (Mesej Bawa Pulang)

Baiklah, berikut adalah beberapa perkara yang perlu diingat secara ringkas tentang Kekurangan Imun Primer yang telah kita bincangkan hari ini:

• Ini adalah penyakit yang disebabkan oleh kelemahan sistem imun kita , selalunya berdasarkan punca genetik .
• Salah satu simptom utama adalah jangkitan yang kerap dan teruk yang mengambil masa yang lama untuk sembuh .
• Terdapat banyak jenis ini, jadi gejala dan keterukan boleh berbeza-beza dari orang ke orang.
• Adalah sangat penting untuk mendiagnosis dan menerima rawatan yang betul lebih awal .
• Dengan rawatan, jangkitan dapat dikawal dan ramai orang boleh menjalani kehidupan normal .
• Adalah penting untuk mengambil langkah-langkah untuk melindungi diri anda daripada jangkitan .

Jika anda atau seseorang yang anda kenali mempunyai mana-mana simptom ini, jangan teragak-agak untuk mendapatkan nasihat perubatan. Lebih cepat anda didiagnosis, lebih besar kemungkinan rawatan akan berjaya. Semoga sihat untuk semua!

Kekurangan Imun Primer , Sistem Imun, Jangkitan, Mutasi Genetik, PIDD, Rawatan, Simptom