Adakah saluran darah di paru-paru anda juga menyempit? Mari kita bincangkan tentang Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)!

Adakah anda kadangkala berasa sedikit sesak nafas? Atau adakah anda berasa letih yang luar biasa walaupun berjalan jarak yang pendek? Pernahkah anda perasan hujung jari dan bibir anda menjadi biru bersama-sama dengan sedikit rasa sesak atau sakit di dada anda? Jangan anggap perkara ini sebagai perkara biasa. Kerana kadangkala, di sebalik simptom-simptom ini, mungkin terdapat keadaan kesihatan yang memerlukan sedikit perhatian. Salah satu keadaan tersebut ialah Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH) . Walaupun namanya mungkin kedengaran agak menakutkan, mari kita bincangkannya dengan mudah dan dengan cara yang anda boleh fahami.

Apakah Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)? Secara ringkasnya...

Secara ringkasnya, Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH) ialah keadaan di mana saluran darah kecil di paru-paru anda (arteri pulmonari) menjadi sempit. Anggaplah ia seperti paip air yang tersumbat, dan air sukar mengalir melaluinya. Apabila saluran darah ini menjadi sempit, darah tidak dapat mengalir dengan betul melalui paru-paru anda. Ini menyebabkan tekanan di dalam saluran darah ini, atau tekanan darah, menjadi terlalu tinggi . Saluran darah inilah yang membawa darah miskin oksigen dari jantung anda ke paru-paru anda, di mana ia dibersihkan.

Jadi apa yang berlaku apabila ini berlaku? Bahagian kanan jantung anda perlu bekerja lebih keras daripada biasa untuk mengepam darah ke paru-paru. Ia seperti mengangkat beban berat dan mendaki gunung. Apabila jantung terpaksa menanggung beban tambahan ini dari semasa ke semasa, ia secara beransur-ansur mula menjadi lemah. Jika tidak dirawat dengan betul, keadaan ini, PAH, boleh menyebabkan beberapa masalah bukan sahaja untuk jantung dan paru-paru anda, tetapi juga untuk seluruh badan anda.

Ingat, PAH hanyalah satu jenis hipertensi pulmonari tertentu, iaitu keadaan di mana tekanan dalam saluran darah paru-paru meningkat disebabkan oleh sebarang sebab.

Bagaimanakah PAH mempengaruhi badan anda?

Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH) terutamanya memberi tekanan pada bahagian kanan jantung anda. Ini kerana bahagian jantung ini mengepam darah yang kekurangan oksigen ke paru-paru. Lama-kelamaan, tekanan tinggi ini boleh menyebabkan kegagalan jantung sebelah kanan .

Bukan itu sahaja, PAH juga memperlahankan aliran darah antara jantung dan paru-paru. Ini bermakna kurang darah yang sampai ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen segar. Akibatnya, kurang oksigen yang dihantar ke organ dan tisu lain dalam badan anda. Malah, setiap bahagian badan kita memerlukan oksigen untuk terus hidup. Jika ia tidak mendapat oksigen yang mencukupi, masalah akan timbul.

Seberapa seriuskah keadaan ini dipanggil PAH?

Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH) adalah keadaan yang sangat serius dan kadangkala mengancam nyawa . Walau bagaimanapun, jika ia didiagnosis lebih awal dan dirawat dengan segera, anda boleh menjalani kehidupan yang lebih lama dan lebih baik. Itulah sebabnya penting untuk memberi perhatian kepada gejala-gejalanya.

Siapakah yang paling terjejas oleh PAH?

PAH boleh menjejaskan orang dewasa pada sebarang peringkat umur. Walau bagaimanapun, ia lebih biasa berlaku pada wanita , yang biasanya didiagnosis antara umur 30 dan 60 tahun. Telah didapati juga bahawa lelaki berumur lebih dari 65 tahun yang menghidap PAH mungkin mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap penyakit ini.

Keadaan ini juga boleh menjejaskan bayi kecil. Apabila ia berlaku pada bayi baru lahir, kami memanggilnya Hipertensi Pulmonari Berterusan dalam Neonat (PPHN) .

Seberapa lazimkah PAH?

Berbanding dengan jenis hipertensi pulmonari yang lain, seperti hipertensi pulmonari yang disebabkan oleh penyakit jantung atau penyakit paru-paru, PAH bukanlah keadaan yang sangat biasa . Malah di negara seperti Amerika Syarikat, hanya 500 hingga 1,000 kes PAH baharu didiagnosis setiap tahun. Di negara-negara Barat, kejadiannya adalah kira-kira 25 bagi setiap juta.

Apakah simptom-simptom Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)?

Anda mungkin tidak mengalami sebarang gejala pada peringkat awal PAH. Kebanyakan orang hanya mula mengalami gejala apabila penyakit itu berkembang. Antara gejala-gejala ini termasuk:

• Perubahan warna biru pada hujung jari atau bibir: Seolah-olah darah kekurangan oksigen.
• Sakit atau sesak dada: Seolah-olah seseorang sedang menekan dada anda.
• Pening atau pengsan: Ini boleh berlaku apabila aliran darah ke otak berkurangan.
• Keletihan: Rasa sangat letih , bukan sekadar letih.
• Degupan jantung yang laju atau berdegup kencang.
• Sesak nafas: Ini meningkat dari semasa ke semasa. Walaupun melakukan tugas-tugas kecil boleh menyebabkan sesak nafas.
• Bengkak (Edema): Bengkak mungkin bermula dahulu di kaki dan buku lali, kemudian merebak ke perut dan leher.

Jika tidak dirawat, simptom-simptom PAH ini akan menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa. Anda mungkin mendapati diri anda tidak dapat melakukan tugas harian yang paling asas tanpa perlu menarik nafas atau berehat.

Apakah punca-punca Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)?

Punca utama PAH adalah kerosakan pada lapisan saluran darah di paru-paru anda. Walau bagaimanapun, tidak selalunya jelas apa yang menyebabkan kerosakan ini.

Kes di mana tiada punca dapat ditemui (PAH idiopatik)

Kadangkala, tiada punca khusus dapat ditemui . Kami doktor menggelarnya hipertensi arteri pulmonari "idiopatik" . Ia seperti satu misteri.

Punca yang diketahui

Walau bagaimanapun, pada masa lain, terdapat punca yang jelas. Antara punca PAH yang diketahui termasuk:

• Beberapa keadaan perubatan:
• Penyakit jantung kongenital
• Penyakit penyimpanan glikogen
• Jangkitan HIV
• Penyakit hati
• Penyakit autoimun seperti lupus
• Hipertensi portal (peningkatan tekanan dalam saluran darah yang menuju ke hati)
• Hemangiomatosis kapilari pulmonari (pertumbuhan kapilari yang tidak normal dalam paru-paru)
• Penyakit veno-oklusif pulmonari (penyumbatan vena dalam paru-paru)
• Schistosomiasis (jangkitan yang disebabkan oleh parasit)
• Skleroderma (penebalan kulit dan tisu penghubung)

• Mutasi genetik:
• Selalunya, ini disebabkan oleh mutasi dalam gen BMPR2 anda . Gen ini mengawal bilangan sel dalam beberapa tisu dalam badan kita. Jadi, apabila gen ini bermutasi, sel-sel dalam saluran darah kecil di paru-paru anda boleh membesar terlalu banyak. Apabila sel-sel ini terisi, bukaan dalam saluran darah menjadi sempit.
• PAH boleh diwarisi dalam keluarga. Kami menggelarnya PAH yang diwarisi . Kira-kira 80% penghidap keadaan ini mempunyai mutasi dalam gen BMPR2.
• Sesetengah orang membawa gen yang diubah ini, tetapi mereka tidak pernah menghidap PAH.
• Sesetengah orang boleh menghidap PAH walaupun tiada sesiapa dalam keluarga mereka yang menghidapnya, disebabkan oleh mutasi genetik. Ini dipanggil PAH sporadis .

• Beberapa ubat dan ubat:
• Sesetengah pil diet , seperti ubat lama "fen-phen," kini diharamkan, tetapi masih boleh menyebabkan PAH bertahun-tahun selepas digunakan.
• Dadah rekreasi , contohnya kokain dan metamfetamin.

Bagaimanakah Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH) didiagnosis?

PAH mungkin sukar untuk didiagnosis kerana simptom-simptom PAH adalah serupa dengan banyak penyakit lain. Doktor anda akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bercakap dengan anda tentang simptom dan sejarah perubatan anda. Mereka akan melakukan beberapa ujian (termasuk ujian pengimejan dan ujian darah) untuk mengetahui sama ada anda menghidap hipertensi pulmonari dan, jika ya, apakah jenisnya.

Doktor anda juga mungkin merujuk anda kepada pakar pulmonologi atau pakar kardiologi . Pakar-pakar ini akan menjalankan ujian khas untuk memeriksa fungsi jantung dan paru-paru anda. Mereka akan menentukan sama ada anda menghidap PAH atau sejenis hipertensi pulmonari yang lain. Mereka juga akan menilai sejauh mana keadaan anda teruk.

Terdapat rawatan khusus untuk PAH yang tidak tersedia untuk jenis hipertensi pulmonari yang lain. Oleh itu, pasukan perubatan anda perlu mengetahui sebanyak mungkin tentang apa yang berlaku di paru-paru dan jantung anda. Maklumat ini akan membantu mereka membangunkan pelan rawatan terbaik untuk anda.

Apakah ujian yang digunakan untuk mendiagnosis PAH?

Pasukan perubatan anda akan menggunakan gabungan ujian untuk menolak penyakit lain dan mendiagnosis PAH.

Jika doktor anda mengesyaki anda mungkin menghidap PAH selepas pemeriksaan fizikal anda, ujian pertama yang akan mereka lakukan ialah ekokardiogram transtoraks . Ujian ini menilai keseluruhan struktur dan fungsi jantung anda.

Ujian lain mungkin termasuk:

• Ujian darah: Periksa fungsi organ, tahap hormon dan kenal pasti penyakit yang mendasari. Terutamanya ujian seperti panel metabolik lengkap dan kiraan darah lengkap .
• Imbasan CT dada: Untuk memeriksa dan menolak kemungkinan keadaan lain seperti penyakit buah pinggang. (Mungkin penyakit buah pinggang dalam artikel asal sepatutnya penyakit paru-paru. Imbasan CT dada melihat paru-paru dan organ dada. Katakan kita sedang melihat keadaan paru-paru.
• X-ray dada: Untuk melihat sama ada jantung atau arteri pulmonari anda lebih besar daripada biasa.
• MRI Jantung: Nilaikan keadaan ventrikel kanan jantung anda (ini adalah ruang jantung yang mengepam darah ke paru-paru).
• Polisomnogram (PSG): Pemeriksaan apnea tidur, yang boleh memburukkan lagi PAH. PSG ialah sejenis ujian tidur yang dilakukan pada waktu malam.
• Ujian fungsi pulmonari: Lihat sejauh mana paru-paru anda berfungsi.
• Imbasan pengudaraan/perfusi pulmonari (VQ): Memeriksa pembekuan darah di dalam paru-paru. Ujian ini boleh menolak keadaan yang dipanggil hipertensi pulmonari tromboembolik kronik .
• Kateterisasi jantung kanan: Mengukur tekanan dalam saluran darah di paru-paru anda (tekanan arteri pulmonari). Ujian ini penting untuk mendiagnosis PAH secara pasti.
• Ujian berjalan kaki enam minit: Lihat berapa banyak senaman yang anda boleh tahan dan berapa banyak oksigen yang beredar dalam darah anda apabila anda bergerak.

Bercakap dengan doktor anda tentang ujian yang perlu anda jalani dan cara untuk bersedia menghadapinya.

Apakah kriteria untuk mendiagnosis Hipertensi Arteri Pulmonari?

Doktor mendiagnosis hipertensi pulmonari dengan mengukur tekanan dalam saluran darah di paru-paru anda. Kriteria diagnostiknya ialah tekanan arteri pulmonari di paru-paru anda lebih besar daripada 20 milimeter merkuri (20 mmHg) apabila anda berehat . Nilai ini diukur dengan kateterisasi jantung kanan .

Apakah rawatan untuk Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)?

Matlamat utama rawatan untuk PAH adalah untuk mengawal perkembangan penyakit dan memberikan anda kualiti hidup yang lebih baik. Tiada rawatan yang sesuai untuk semua untuk PAH. Doktor anda akan bekerjasama dengan anda untuk menentukan rawatan terbaik untuk keperluan khusus anda.

Pelan rawatan PAH anda mungkin termasuk:

• Septostomi atrium belon (BAS): Prosedur ini biasanya dilakukan untuk bayi yang mengalami kecacatan jantung kongenital, tetapi kadangkala digunakan untuk orang dewasa yang menghidap PAH. Septostomi membantu mengurangkan tekanan pada bahagian kanan jantung, membolehkan lebih banyak oksigen beredar dalam darah. Ia juga boleh dilakukan sebagai jambatan ke pemindahan paru-paru.
• Penyekat saluran kalsium: Ubat-ubatan ini membantu menurunkan tekanan darah di saluran darah paru-paru dan seluruh badan anda.
• Diuretik: Juga dikenali sebagai "pil air," ubat ini membantu membuang lebihan cecair dari badan dan mengurangkan bengkak.
• Terapi oksigen: Rawatan ini mungkin diperlukan jika anda tidak mempunyai oksigen yang mencukupi dalam darah anda. Oksigen tambahan boleh membantu apabila anda berehat, tidur atau bersenam.
• Vasodilator pulmonari: Ubat-ubatan ini membantu saluran darah di paru-paru anda (arteri pulmonari) berehat dan terbuka lebih luas. Ini mengurangkan ketegangan pada jantung anda dan membantu melegakan simptom anda.

Bagi sesetengah orang yang menghidap PAH yang teruk , pemindahan paru-paru mungkin merupakan pilihan terakhir. Pembedahan ini boleh memberi anda satu atau dua paru-paru baharu. Pemindahan jantung-paru-paru juga boleh memberi anda jantung baharu.

Apakah ubat-ubatan yang diberikan untuk PAH?

Ubat-ubatan untuk merawat PAH terdapat dalam pelbagai bentuk:

• Ubat oral: Ubat-ubatan ini membantu mengendurkan saluran darah di paru-paru dan mencegahnya daripada menyempit. Ubat-ubatan ini juga boleh membantu anda aktif secara fizikal.
• Ubat sedutan: Rawat kesukaran bernafas.
• Pam infusi mudah alih: Ini boleh membantu membuka saluran darah dan meningkatkan aliran darah. Ini boleh membantu memperbaiki simptom anda.
• Ubat intravena (IV): Membuka saluran darah dan melegakan simptom seperti sakit dada dan kesukaran bernafas.

Berikut adalah beberapa ubat yang telah diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan AS (FDA) untuk pesakit PAH:

• Ambrisentan (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (penyedutan)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafil (oral)
• Tadalafil (oral)
• Treprostinil (oral, penyedutan, pam, IV)

Kesan sampingan ubat PAH

Antara kesan sampingan biasa ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat PAH termasuk:

• Rasa pening atau pitam.
• Rasa kehangatan di muka, leher, atau tangan (merah).
• Simptom gastrousus seperti kembung perut, loya, muntah, dan cirit-birit.
• Sakit kepala (sakit kepala).
• Tekanan darah rendah (Hipotensi) .
• Bengkak pada kaki dan buku lali (Edema pedal) .
• Ruam kulit.
• Rasa kesesakan saluran pernafasan atas.

Ubat-ubatan tertentu mungkin mempunyai kesan sampingan tambahan. Bercakap dengan doktor anda tentang cara menguruskan sebarang kesan sampingan. Dalam sesetengah kes, doktor anda mungkin perlu mengubah dos ubat anda.

Bolehkah Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH) disembuhkan sepenuhnya?

Walaupun ubat-ubatan semasa boleh mengawal perkembangan PAH, ia tidak boleh membalikkan kerosakan yang telah berlaku . Walau bagaimanapun, para penyelidik sedang menyiasat ubat baharu yang mereka fikir boleh membalikkan PAH. Ubat-ubatan sedemikian boleh membaiki kerosakan pada sel endotel yang melapisi saluran darah di paru-paru anda.

Bercakap dengan doktor anda untuk mengetahui lebih lanjut tentang penyelidikan dan ujian klinikal terkini untuk rawatan PAH.

Apakah faktor yang meningkatkan risiko seseorang menghidap Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)?

Beberapa faktor yang meningkatkan risiko menghidap PAH adalah:

• Penyakit tisu penghubung .
• Sindrom Down .
• Sejarah keluarga hipertensi pulmonari.
• Jangkitan HIV .
• Menggunakan ubat penurun berat badan seperti “fen-phen” (dexfenfluramine dan phentermine).
• Penggunaan dadah haram (dadah jalanan).

Jika seseorang dalam keluarga anda menghidap PAH, tanya doktor anda tentang ujian genetik. Jika anda didiagnosis dengan PAH, adalah idea yang baik untuk meminta keluarga anda mempertimbangkan ujian genetik juga.

Bagaimana untuk mencegah Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)?

Kita tidak dapat mengawal beberapa faktor risiko PAH (seperti mutasi genetik). Walau bagaimanapun, menjauhi dadah haram bukan sahaja boleh mengurangkan risiko PAH, tetapi juga banyak masalah kesihatan yang lain. Selain itu, berbincanglah dengan doktor anda sebelum mengambil sebarang ubat penurunan berat badan.

Bergantung pada faktor risiko anda, doktor anda mungkin mengesyorkan pemeriksaan pencegahan untuk PAH.

Apakah prospek masa depan bagi penghidap Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH)?

Dengan kemajuan dalam rawatan, penghidap PAH hidup lebih lama berbanding sebelum ini. Jangka hayat anda bergantung kepada banyak faktor, termasuk tahap keterukan keadaan anda dan berapa awal anda didiagnosis. Bercakap dengan doktor anda tentang keadaan khusus anda.

Perkara yang paling penting adalah meneruskan rawatan anda dan mengikuti arahan doktor anda dengan teliti. Terdapat beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk meningkatkan peluang anda untuk terus hidup:

• Sediakan kit kecemasan. Terdapat bekalan dan maklumat tertentu yang perlu sentiasa anda bawa. Tanya doktor anda apa yang perlu disertakan dalam kit kecemasan anda, dan jangan sekali-kali meninggalkan rumah tanpanya.
• Dapatkan vaksin bermusim seperti yang disyorkan oleh doktor anda. Adalah sangat penting untuk melindungi diri anda daripada selesema dan pneumonia.
• Ikuti semua temujanji susulan. Pemeriksaan berkala adalah penting untuk memeriksa fungsi paru-paru dan jantung anda serta mengukur kemajuan rawatan anda.
• Ambil ubat anda seperti yang ditetapkan oleh doktor anda, pada masa yang sama setiap hari. Jangan ubah cara anda mengambil ubat anda tanpa nasihat doktor anda.

Apakah perubahan gaya hidup yang perlu saya lakukan?

Ikut nasihat doktor anda tentang sebarang perubahan gaya hidup yang anda ingin lakukan. Secara amnya, berikut adalah beberapa petua yang penting:

• Elakkan tab mandi panas, sauna, dan perjalanan ke tempat tinggi.
• Pertimbangkan untuk menggunakan alat kawalan kelahiran. Kehamilan boleh membahayakan penghidap PAH. Bercakap dengan doktor anda jika anda merancang untuk hamil atau jika anda mungkin hamil.
• Bersenam dan kekal aktif sebanyak mungkin. Bercakap dengan doktor anda tentang senaman yang selamat untuk anda dan berapa banyak aktiviti yang perlu anda lakukan setiap hari. Tanya doktor anda sebelum memulakan program senaman baharu.
• Ikuti diet yang sihat untuk jantung. Ini termasuk makanan rendah lemak tepu, lemak trans dan natrium.
• Berhenti merokok dan menggunakan produk tembakau. Elakkan juga asap rokok.
• Dapatkan sokongan, jangan cuba menjalani perjalanan PAH anda seorang diri. Tanya doktor anda tentang kumpulan sokongan dan sumber.

Bilakah saya perlu menghubungi doktor saya?

Hubungi doktor anda jika anda mempunyai mana-mana soalan ini:

• Jika kadar denyutan jantung melebihi 120 denyutan seminit (kadar denyutan jantung pantas).
• Jika jangkitan pernafasan atau batuk menjadi lebih teruk.
• Jika anda sering berasa pening atau pitam.
• Jika anda mengalami sakit dada atau ketidakselesaan semasa melakukan aktiviti fizikal.
• Jika anda mengalami keletihan yang melampau atau penurunan keupayaan anda untuk melakukan tugas biasa.
• Loya atau hilang selera makan.
• Kegelisahan atau kekeliruan.
• Jika sesak nafas anda menjadi lebih teruk, terutamanya jika anda berasa sesak nafas apabila bangun.
• Jika bengkak pada buku lali, kaki atau abdomen anda menjadi lebih teruk.
• Kesukaran bernafas semasa aktiviti biasa atau semasa rehat.
• Pertambahan berat badan (2 paun sehari atau 5 paun seminggu).

Bilakah saya perlu pergi ke Jabatan Kecemasan (ETU) ?

Jika anda mengalami sebarang perkara ini, pergi ke bilik kecemasan atau hubungi nombor kecemasan tempatan anda:

• Jika kadar denyutan jantung (120-150 denyutan seminit) tidak berkurangan.
• Pengsan, menyebabkan kehilangan kesedaran.
• Komplikasi daripada pam IV atau infusi anda (seperti jangkitan, kateter tercabut, kebocoran larutan, pendarahan, kerosakan pam IV).
• Jika sesak nafas tidak hilang walaupun selepas berehat.
• Sakit dada yang tiba-tiba dan teruk.
• Sakit kepala yang tiba-tiba dan teruk.
• Kelemahan atau lumpuh secara tiba-tiba pada lengan atau kaki.

Akhir sekali, satu pesanan yang perlu diingat

Hipertensi Arteri Pulmonari (PAH) ialah diagnosis yang mengubah hidup. Jika anda atau orang tersayang baru didiagnosis menghidap penyakit ini, luangkan masa untuk mengetahui tentang keadaan ini dan apa yang boleh anda jangkakan. Tanya doktor anda tentang sumber yang menerangkan cara PAH berfungsi dan bagaimana rawatan boleh membantu.

Salah satu sumber paling berharga yang boleh anda miliki ialah sokongan orang lain dalam hidup anda. Jangan cuba menguruskan keadaan ini seorang diri. Jika keluarga dan rakan-rakan anda tiada di sisi, tanya doktor anda tentang kumpulan sokongan dan sumber komuniti.

Jika orang tersayang anda telah didiagnosis menghidap penyakit ini, lakukan segala yang anda mampu untuk membuat mereka rasa disokong dan bantu mereka berhubung dengan orang lain. Penyakit boleh membuatkan kita rasa terasing dalam beberapa cara, tetapi ia juga boleh merapatkan hubungan kita. Gunakan masa ini untuk membina komuniti yang boleh membantu anda atau orang tersayang anda maju ke hadapan.

Hipertensi Arteri Pulmonari , PAH, hipertensi pulmonari, sesak nafas, penyakit jantung, penyakit paru-paru, simptom