Inti konxju ta' din il-marda rari tal-kliewi? (Sindrome Uremika Emolitika Atipika - aHUS)

X'jiġri kieku jiffurmaw emboli tad-demm ġewwa l-vini żgħar tad-demm fil-kliewi tiegħek, u jimblokkaw il-fluss tad-demm lejn il-kliewi tiegħek? Huwa tal-biża' li taħseb dwaru, hux? Dak hu eżattament dak li qed nitkellmu dwaru llum. Dan jissejjaħ Sindrome Uremiku Emolitiku Atipiku, jew aHUS fil-qosor. Għalkemm ma jistax jiġi kkurat, jista' jiġi mmaniġġjat tajjeb bit-trattament it-tajjeb . Allura ejja nitgħallmu aktar dwaru.

X'inhi d-differenza bejn HUS Atipika u Tipika?

Forsi smajt b'kundizzjoni msejħa HUS. Aħna nsejħulha "HUS Tipiku." Normalment tkun ikkawżata minn infezzjoni batterika bħal E. coli, li tikkawża dijarea. Iżda l-kundizzjoni li qed nitkellmu dwarha llum, aHUS, hija differenti.

Din il-kundizzjoni, imsejħa aHUS, tista’ sseħħ fi kwalunkwe età. Fit-tfal żgħar, taffettwa kemm lis-subien kif ukoll lill-bniet bl-istess mod. Madankollu, hekk kif jikbru, in-nisa huma aktar probabbli li jiżviluppaw il-marda. Dan għaliex it-tqala tista’ tkun kawża ewlenija tal-marda. Hija tant rari li xi studji jissuġġerixxu li żewġ persuni biss minn kull miljun għandhom il-marda.

Għaliex tiżviluppa l-aHUS?

Fi kliem sempliċi, ħafna nies li jiżviluppaw aHUS ikollhom bidla ġenetika, jew mutazzjoni tal-ġeni, f'ġisimhom. Aħseb dwarha bħallikieku hemm 'buttuna' f'ġismek li tista' tikkawża din il-marda. Imma sempliċement li jkollok dik il-buttuna mixgħula ma tikkawżax awtomatikament il-marda. Jeħtieġ xi ħaġa esterna għaliha biex 'tinxtegħel', jew tiġi attivata. Aħna nsejħulhom 'triggers'.

Il-fatturi ewlenin li jqanqlu l-affarijiet jistgħu jkunu:

• Tqala
• Ċerti kundizzjonijiet infettivi
• Kanċer
• Xi mediċini
• Trapjant ta' organu
• Xi kundizzjonijiet mediċi fit-tul (bħal sklerożi sistemika jew pressjoni għolja malinna)

X'inhuma s-sintomi?

Is-sintomi tal-aHUS ġeneralment jidhru f'daqqa wara li jkun seħħ xi ħaġa li tqanqal il-marda. Ir-riċetti jistgħu jkunu ħfief jew severi. F'każijiet ħfief, il-kliewi jistgħu ma jiġux affettwati ħafna, iżda f'każijiet severi, jistgħu jwasslu għal insuffiċjenza tal-kliewi .

Sintomi li tista' tesperjenza fl-istadji bikrija:

• Uġigħ fil-ġisem u għeja estrema
• Tħossok ġeneralment ma tiflaħx

Din hija marda progressiva. Dan ifisser li s-sintomi jiggravaw maż-żmien, speċjalment jekk ma jiġux dijanjostikati kmieni. L-aHUS taffettwa l-aktar il-kliewi tiegħek. Madankollu, organi oħra, bħall-moħħ, il-fwied, il-pulmuni u l-qalb, jistgħu wkoll jiġu affettwati minn imblukkar tal-vini tad-demm.

Kif tiddijanjostika l-marda?

Jekk ħadd fil-familja tiegħek ma kellu l-marda qabel, jista' jkun daqsxejn diffiċli li tiddijanjostika l-aHUS. Normalment, nefrologu jew ematologu huwa l-aħjar persuna li tkun taf dwar dan. Huma jagħtu attenzjoni speċjali lill-fatturi msemmija fit-tabella ta' hawn fuq u jirreferuk għat-testijiet meħtieġa.

X'inhuma l-għażliet ta' trattament?

Fortunatament, hemm żewġ mediċini approvati għall-aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Dawn it-tnejn jappartjenu għal klassi ta’ mediċini msejħa ‘antikorpi monoklonali.’ Fi kliem sempliċi, dawn huma proteini magħmula artifiċjalment li jaġixxu bħall-antikorpi naturali ta’ ġisimna. Huma jikkontrollaw parti mis-sistema immunitarja tal-ġisem u jwaqqfu t-tagħqid tad-demm.

Mediċina msejħa "Eculizumab" tista' żżid l-għadd ta' plejtlits u ċelluli ħomor tad-demm fid-demm tiegħek. Jekk il-kura tinbeda mill-aktar fis possibbli , din il-mediċina tista' saħansitra treġġa' lura parti mill-ħsara lill-kliewi.

Dawn iż-żewġ mediċini jingħataw b'injezzjoni. Jistgħu jikkawżaw effetti sekondarji żgħar, bħal uġigħ ta' ras, sintomi simili għall-influwenza, stonku mqalleb, u uġigħ fil-ġisem. L-aktar importanti, hemm riskju ta' infezzjonijiet serji, bħal meninġite (marda meninġokokkali), meta tieħu dawn il-mediċini. Għalhekk it-tabib tiegħek jgħidlek biex tieħu tilqima għal dan, u jista' wkoll jagħtik antibijotiċi biex jipprevjeni l-infezzjoni.

Minbarra dawn il-mediċini, tista' tintuża wkoll it-terapija bil-plażma . Dan jinvolvi li l-pazjent jingħata plażma (il-parti likwida tad-demm) meħuda minn persuna b'saħħitha (infużjoni tal-plażma) jew li l-plażma tal-pazjent titneħħa u tiġi sostitwita bi plażma b'saħħitha (skambju tal-plażma).

Jekk il-kliewi ma jirrispondux għal xi wieħed minn dawn it-trattamenti, l-aħħar għażla hija d-dijalisi tal-kliewi jew trapjant tal-kliewi .

Kumplikazzjonijiet u emerġenzi possibbli

Minbarra l-insuffiċjenza tal-kliewi, l-aHUS tista' tikkawża kumplikazzjonijiet oħra.

Il-ħajja b'din il-marda u s-saħħa mentali

Huwa normali li tħossok dipress u anzjuż meta tgħix b'marda fit-tul bħal din. Mhijiex tort tiegħek. Huwa għalhekk li huwa importanti li tieħu ħsieb is-saħħa mentali tiegħek kif ukoll is-saħħa fiżika tiegħek .

• Itlob l-għajnuna tat-tim mediku tiegħek: It-tobba, l-infermiera, u l-ħaddiema soċjali jistgħu jiggwidawk lejn postijiet fejn tista’ tikseb l-appoġġ psikoloġiku li għandek bżonn.
• Ara konsulent: Li tkellem ma' konsulent liċenzjat jista' jgħinek ittaffi l-piż tiegħek u jibni s-saħħa mentali li għandek bżonn biex tlaħħaq ma' din is-sitwazzjoni.
• Ħu ħsieb tiegħek innifsek: Orqod biżżejjed. Sib modi kif tnaqqas l-istress. Kul dieta li tiffavorixxi l-kliewi. Agħmel kemm jista’ jkun eżerċizzju. Dawn l-affarijiet jista’ jkollhom impatt kbir fuq il-benesseri ġenerali tiegħek.
• Kellem lill-maħbubin tiegħek: Li titkellem dwar dan mal-familja u l-ħbieb se jagħtik serħan kbir.