Ejjew nitgħallmu dwar din il-kundizzjoni b'isem stramb imsejħa s-Sindrome POEMS.

Meta tisma’ dan l-isem, probabbilment taħseb f’Poems, hux? Imma din mhix storja dwar il-poeżija. Is-sindromu POEMS huwa disturb tad-demm rari ħafna li jista’ jaffettwa n-nervituri ta’ ġisimna, diversi organi, is-sistema ormonali, u l-ġilda fl-istess ħin. Huwa daqsxejn ikkumplikat biex jiġi djanjostikat, għax is-sintomi relatati miegħu jistgħu jkunu simili għas-sintomi ta’ ħafna mard ieħor. Huwa għalhekk li huwa importanti ħafna li tkun konxju ta’ dan.

Għaliex dan jissejjaħ POEŻIJI?

Jieħu ismu mill-ewwel ittri ta’ ħamsa mis-sintomi u s-sinjali ewlenin tal-marda. Ejja naraw x’inhuma.

Hemm drabi meta jieħdu xhur ta’ testijiet biex tiġi djanjostikata din il-kundizzjoni, għaliex dawn is-sintomi jistgħu faċilment jiġu konfużi ma’ ħafna mard ieħor meta jittieħdu separatament.

X'inhuma s-sintomi tas-sindromu POEMS?

Issa ejja nħarsu fid-dettall lejn is-sintomi ta' kull parti tal-POEŻIJI diskussi hawn fuq.

• P - Ħsara fin-nervituri (Polinewropatija): Din hija l-ewwel ħaġa li ħafna nies jinnutaw. Is-swaba’ tas-saqajn u l-qiegħ tas-saqajn jistgħu jħossuhom imneżżgħin, tingiż, u jistgħu jħossu ħruq jew uġigħ qawwi . Maż-żmien, din il-kundizzjoni tista’ tinfirex għall-idejn. Is-saħħa fl-idejn tonqos, u tista’ ma tkunx tista’ żżomm xejn f’idejk. F’każijiet severi, jista’ jkun diffiċli li tqum bilwieqfa, timxi, u saħansitra tieħu n-nifs.

• O - Organomegalija: Il-fwied, il-milsa, jew il-limfonodi tiegħek jistgħu jintefħu. Dan jista' jikkawża sintomi bħal sensazzjoni ta' milja, uġigħ addominali jew nefħa, u għeja estrema .

• E - Tibdil ormonali (Endokrinopatija): Tibdil ormonali jista' jikkawża affarijiet bħal tnaqqis fix-xewqa sesswali, tnixxija qisha ħalib mis-sider (kemm għan-nisa kif ukoll għall-irġiel), u nefħa tal-idejn u s-saqajn .

• M - Proteina M anormali: Din il-proteina tista’ tinġabar fid-demm u tikkawża li l-għadam jiddgħajjef jew jiġrilu l-ħsara , u dan jista’ jwassal għal uġigħ fl-għadam.

• S - Tibdil fil-ġilda: Il-ġilda tista’ tiskura aktar min-normal. Kultant il-ġilda tista’ teħxien, u jistgħu jidhru tikek ħomor fuq is-sider. Jista’ jkun hemm ukoll żieda fit-tkabbir tax-xagħar fuq il-wiċċ u r-riġlejn, u d-dwiefer jistgħu jsiru bojod .

Għaliex tiġri xi ħaġa bħal din?

Il-kawża eżatta ta’ dan għadha mhix magħrufa, iżda t-tobba u r-riċerkaturi jemmnu li hija relatata mal-funzjonament anormali ta’ tip ta’ ċellula f’ġisimna msejħa ċelluli tal-plażma .

Fi kliem sempliċi, dawn iċ-ċelloli anormali tal-plażma jirrilaxxaw il-proteina M li tkellimna dwarha fid-demm. Dawn iċ-ċelloli anormali u l-proteina M jingħaqdu flimkien biex jagħmlu ħsara lil diversi partijiet tal-ġisem. Barra minn hekk, dawn il-pazjenti għandhom ukoll livelli għoljin ta’ proteina msejħa Fattur tat-Tkabbir Endoteljali Vaskulari (VEGF) fid-demm tagħhom. Din il-proteina VEGF tikkawża li l-fluwidu joħroġ mill-vini tad-demm fit-tessuti tal-madwar. Dan il-fluwidu żejjed jikkawża nefħa, tkabbir tal-organi, u ħsara fin-nervituri.

Tista’ din is-sitwazzjoni tkun serja?

Iva, is-sindromu POEMS xi kultant jista' jiggrava malajr, u jwassal għal kumplikazzjonijiet li jheddu l-ħajja.

Xi wħud minnhom huma:

• Sindrome ta' Tnixxija Kapillari: Jista' jseħħ falliment tal-organi minħabba tnixxija eċċessiva ta' fluwidu mill-vini tad-demm.
• Mard Restrettiv tal-Pulmun: Diffikultà biex tieħu n-nifs minħabba li l-pulmuni ma jkunux jistgħu jespandu sew.
• Pressjoni għolja pulmonari: Pressjoni eċċessiva fil-vini tad-demm li jġorru d-demm lejn il-pulmuni.

Kif jista’ tabib isib dan?

Meta tmur tara tabib, hu se jisma' sew is-sintomi tiegħek. Imbagħad se jeżamina ġismek u jirrakkomanda diversi testijiet biex jikkonferma d-dijanjosi.

Barra minn hekk, jistgħu jsiru testijiet tan-nifs, ekokardjogrammi, u testijiet tal-ormoni skont is-sintomi tiegħek.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

L-għan ewlieni tat-trattament huwa li jikkontrolla s-sintomi u ċ-ċelloli anormali tal-plażma. Hemm diversi trattamenti għal dan.

• Kimoterapija: Dan it-trattament jeqred iċ-ċelloli tal-plażma anormali jew iwaqqaf it-tkabbir tagħhom.
• Immunoterapija: Dawn il-mediċini jgħinu biex jużaw is-sistema immunitarja tiegħek stess biex jeqirdu ċ-ċelloli anormali tal-plażma.
• Radjoterapija: Ir-radjoterapija teqred iċ-ċelloli tal-plażma anormali.
• Trapjant awtologu ta' ċelluli staminali: Dan jinvolvi t-tneħħija ta' ċelluli tal-plażma anormali minn ġismek u s-sostituzzjoni tagħhom b'ċelluli staminali b'saħħithom.
• Fiżjoterapija: Ħsara fin-nervituri tista’ tagħmilha diffiċli biex timxi u twettaq attivitajiet ta’ kuljum. Eżerċizzji ta’ fiżjoterapija jistgħu jgħinuk terġa’ tikseb is-saħħa.
• Appoġġ psikoloġiku: Li tgħix b'marda rari u inkurabbli bħal din jista' jkun diffiċli ħafna mentalment. Dan jista' jwassal għal kundizzjonijiet bħal ansjetà u dipressjoni. Li tfittex l-għajnuna ta' konsulent jista' jgħinek timmaniġġja dan l-istress.

Kemm tista' tgħix b'din il-marda?

Din hija problema li ħafna nies għandhom. Jekk il-marda tiġi dijanjostikata kmieni u ttrattata kif suppost, ħafna nies jistgħu jgħixu 10 snin jew aktar wara li jiġu dijanjostikati. Issa hemm mediċini ġodda disponibbli biex jikkuraw din il-marda. Madankollu, dan jista' jvarja minn persuna għal oħra. L-aħjar persuna biex tikseb l-aħjar spjegazzjoni u fehim tal-kundizzjoni tiegħek hija t-tabib tiegħek. Għalhekk tkellem miegħu/magħha dwarha bil-miftuħ.