के तपाईंले यो गम्भीर रक्त क्यान्सरको बारेमा सुन्नुभएको छ? (एक्युट प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया - एपीएल) आउनुहोस् विस्तृतमा कुरा गरौं!

के तपाईंले कहिल्यै अचानक धेरै थकित महसुस गर्नुभएको छ, केही चोटपटक लागेको छ, वा गिजाबाट बारम्बार रगत बगिरहेको छ? यद्यपि हामी यी कुराहरूमा धेरै ध्यान दिँदैनौं, दुर्लभ अवस्थामा, तिनीहरू एक्युट प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया (एपीएल) जस्ता गम्भीर अवस्थाको संकेत हुन सक्छन्। त्यसैले, चिन्ता नगर्नुहोस्, आज हामी एपीएल भनिने यो रक्त क्यान्सरको बारेमा स्पष्ट र सरल तरिकाले कुरा गर्नेछौं।

एक्युट प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया (एपीएल) भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, APL एक धेरै दुर्लभ प्रकारको रक्त क्यान्सर हो । यो वास्तवमा एक्युट माइलोइड ल्युकेमिया भनिने ल्युकेमियाको ठूलो समूहसँग सम्बन्धित छ। हाम्रो शरीरमा रगत बन्ने मुख्य स्थान हड्डीको मज्जा हो। यहाँ यस हड्डीको मज्जामा, आनुवंशिक परिवर्तनको कारण, अर्थात्, आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारण, असामान्य सेतो रक्त कोशिकाहरू बन्न थाल्छन्। यी असामान्य कोशिकाहरू नियन्त्रण बिना द्रुत रूपमा विभाजित र गुणा हुन्छन् र हड्डीको मज्जामा फैलिन्छन्। कहिलेकाहीं डाक्टरहरूले यसलाई APL ल्युकेमिया, वा M3-ल्युकेमिया भन्छन्।

APL एउटा गम्भीर अवस्था हो। यसका लक्षणहरू अचानक आउन सक्छन् र चाँडै बिग्रन सक्छन्। अत्यधिक रक्तस्राव एक प्रमुख जोखिम कारक हो। तर राम्रो खबर छ! केमोथेरापी र नयाँ गैर-केमोथेरापी औषधिहरू सहित नयाँ उपचारहरूको साथ, डाक्टरहरूले APL नियन्त्रण गर्न र प्रायः यसलाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सक्षम छन्।

यो रोग कति सामान्य छ?

APL वास्तवमा एकदमै दुर्लभ रोग हो। उदाहरणका लागि, संयुक्त राज्य अमेरिका जस्तो देशमा, प्रत्येक वर्ष लगभग ३०,००० मानिसहरूलाई मात्र यो रोगको निदान गरिन्छ। प्रायः, APL ३० वर्ष उमेरका मानिसहरूमा निदान गरिन्छ।

APL का लक्षणहरू के के हुन्?

APL लक्षणहरू तब देखा पर्छन् जब तपाईंको हड्डीको मज्जाले सामान्य रूपमा स्वस्थ रातो रक्त कोषहरू , सेतो रक्त कोषहरू, र प्लेटलेटहरू बनाउन असमर्थ हुन्छ। यी सबै प्रकारका रक्त कोषहरूमा यो कमीलाई प्यान्सिटोपेनिया भनिन्छ। जब यो हुन्छ, तपाईंलाई रक्तअल्पता , रगत जम्ने कारणले गर्दा रक्तस्राव समस्याहरू, र बारम्बार बिरामीहरू जस्ता गम्भीर लक्षणहरू विकास हुन सक्छन्।

APL का अन्य सामान्य लक्षणहरू यस प्रकार छन्:

• रातो रक्त कोषहरूको कमी (अर्थात् रक्तअल्पता) को कारणले गर्दा अत्यधिक थकित र थकित महसुस हुनु।
• रोगसँग लड्ने सेतो रक्त कोषहरूको संख्या कम भएकाले बारम्बार संक्रमण हुन्छ । ज्वरो र रुघाखोकी जस्ता कुराहरू बारम्बार हुन सक्छन्।
• किनभने तपाईंको शरीरको चयापचय द्रुत हुन्छ र खानाबाट प्राप्त ऊर्जा चाँडै जल्छ,अनजानमा तौल घट्नु।

रक्तस्रावका लक्षणहरू

एपीएल भएको व्यक्तिमा रगत जम्न मद्दत गर्ने प्लेटलेट र रगत जमाउने कारकहरूको संख्या कम हुन्छ। तपाईंलाई थाहा छ, प्लेटलेटहरूले रक्तस्राव रोक्न वा कम गर्न मद्दत गर्छन्। त्यसैले, जब यी कम हुन्छन्, समस्या सुरु हुन्छ।

APL को कारणले हुने रक्तस्रावका केही लक्षणहरू यहाँ दिइएका छन्:

• शरीरको कुनै पनि भागमा रक्तस्राव हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, गिजाबाट रगत बग्ने , बारम्बार नाकबाट रगत बग्ने , र महिलाहरूमा, महिनावारी हुँदा धेरै रक्तस्राव हुनु ।
• छालामुनि रगत जम्मा हुन्छ र शरीरका विभिन्न ठाउँमा घाउ निस्कन्छ । सानो काट्दा पनि ठूलो घाउ निस्कन सक्छ।
• कहिलेकाहीँ मस्तिष्क भित्र रक्तस्राव हुन सक्छ (इन्ट्राक्रैनियल हेमरेज) । यदि यस्तो भयो भने, तपाईंलाई आफ्नो हातखुट्टा चलाउन गाह्रो हुन सक्छ, गम्भीर टाउको दुख्ने अनुभव हुन सक्छ, र तपाईंको दृष्टिमा परिवर्तनहरू अनुभव हुन सक्छ। यो आपतकालीन अवस्था हो!
• यदि तपाईंको दिसा कालो छ वा रगतका धब्बाहरू छन् भने, यो पाचन प्रणालीमा रक्तस्राव (ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल ब्लीडिंग) को कारणले हुन सक्छ।

APL के कारणले हुन्छ?

यो रोग दुई जीनहरूको कारणले हुन्छ जसले हाम्रो रक्त कोषहरूको उत्पादनलाई नियन्त्रण गर्दछ र PML-RARa भनिने असामान्य जीन बनाउँछ। महत्त्वपूर्ण कुरा, यो आनुवंशिक उत्परिवर्तन तपाईंले आफ्ना आमाबाबुबाट वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्नुभएको कुरा होइन । यो अनियमित रूपमा हुन्छ, अर्थात् कुनै कारण बिना, तपाईंको जीवनकालमा। विशेषज्ञहरूलाई अझै पनि यो आनुवंशिक परिवर्तनको कारण के हो भनेर ठ्याक्कै थाहा छैन।

यो उत्परिवर्तनले सेतो रक्त कोषहरू राम्रोसँग विकास हुनुको सट्टा नियन्त्रण बाहिर बढ्छ र अपरिपक्व सेतो रक्त कोषहरू (प्रोमाइलोसाइट्स) बनाउँछ। यी अपरिपक्व कोषहरूले हड्डीको मज्जा भर्छन्, स्वस्थ रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरूको लागि ठाउँ खाली गर्छन्।

APL का जटिलताहरू के के हुन्?

APL जीवनलाई जोखिममा पार्ने अवस्था हो। यो किनभने अत्यधिक रक्तस्राव चाँडै खतरनाक हुन सक्छ। यदि तपाईं सानो काटबाट पनि रगत बग्ने रोक्न सक्नुहुन्न भने, शौचालय जाँदा तपाईंको दिसा वा पिसाबमा धेरै रगत छ भने, वा यदि तपाईं आफ्नो गिजाबाट रगत बग्ने रोक्न सक्नुहुन्न भने, तपाईंले तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ वा अस्पतालको आपतकालीन कोठामा जानुपर्छ ।

सम्झनुहोस्: यदि तपाईंलाई अनियन्त्रित रक्तस्राव भइरहेको छ भने, यसलाई कहिल्यै बेवास्ता नगर्नुहोस्। तुरुन्तै उपचार गर्नु महत्वपूर्ण छ।

APL कसरी निदान गरिन्छ?

यो रोगको निदान गर्न डाक्टरहरूले सामान्यतया धेरै परीक्षणहरू गर्छन्।

• कम्प्लीट ब्लड काउन्ट (CBC): APL ले असामान्य सेतो रक्त कोषहरू बनाउँछ। CBC परीक्षणले तपाईंको रगतको नमूनामा विभिन्न प्रकारका रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरूको संख्या हेर्न सक्छ।
• परिधीय रक्त स्मीयर:यसमा, रगतको नमूना लिइन्छ र माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिन्छ। त्यसपछि, तिनीहरूले ती अपरिपक्व सेतो रक्त कोशिकाहरू (प्रोमाइलोसाइट्स) भित्र धेरै साना कणहरू छन् कि छैनन्, वा Auer rods भनिने विशेष चीजहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्छन्। यी APL को विशेषता हुन्।
• बोन म्यारो बायोप्सी: यस परीक्षणमा, तपाईंको बोन म्यारोको सानो नमूना लिइन्छ र यसको कोषहरूको जाँच गरिन्छ।
• फ्लो साइटोमेट्री: यस परीक्षणमा, रोगविज्ञानीहरूले असामान्य कोशिकाहरूको सतहमा विशिष्ट प्रोटीनहरूको ढाँचाहरू खोज्छन्। यी ढाँचाहरूले APL पुष्टि गर्न सक्छन्।
• पोलिमरेज चेन रियाक्सन (PCR) परीक्षण: यो परीक्षणले APL निम्त्याउने असामान्य जीन (PML-RARa) को उपस्थिति सही रूपमा पत्ता लगाउन सक्छ।
• साइटोजेनेटिक्स: यसले असामान्य कोषहरूको क्रोमोजोमहरूमा हुने विशिष्ट परिवर्तनहरूको परीक्षण गर्छ। यी परिवर्तनहरू पत्ता लगाउनु APL को निदान पुष्टि गर्ने मुख्य तरिका हो।

डाक्टरहरूले तपाईंको सेतो रक्त कोष गणनाको आधारमा APL लाई कम जोखिम वा उच्च जोखिमको रूपमा वर्गीकृत गर्छन्। उच्च जोखिम APL भएका मानिसहरूलाई बारम्बार क्यान्सर हुने वा पुनरावृत्ति हुने सम्भावना बढी हुन्छ।

APL कसरी उपचार गरिन्छ?

एपीएलको उपचार भिन्नता एजेन्ट , केमोथेरापी र लक्षित थेरापीको संयोजनबाट गरिन्छ। वास्तवमा, १९८० को दशकमा यी उपचारहरूको खोज पछि, पहिले घातक मानिने यो रोग अब निको हुने रोग बनेको छ। यो एक ठूलो उपलब्धि हो!

कोशिका भिन्नता औषधिहरू गैर-केमोथेरापी औषधिहरू हुन् जसले असामान्य, अपरिपक्व सेतो रक्त कोषहरूलाई सामान्य, परिपक्व सेतो रक्त कोषहरूमा भिन्न हुन मद्दत गर्दछ। तल सूचीबद्ध यी गैर-केमोथेरापी औषधिहरूले ९५% भन्दा बढी छुटकारा र उपचार दरमा परिणाम दिएका छन्।

• अल-ट्रान्स-रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) , वा ट्रेटिनोइन (भेसानोइड ®) - यो भिटामिन ए को एक रूप हो।
• आर्सेनिक ट्राइअक्साइड (ATO) - यो आर्सेनिकको एक रूप हो।

यदि तपाईंको डाक्टरलाई तपाईंलाई APL भएको शंका छ भने, अन्य परीक्षणहरूले रोग पुष्टि गर्नु अघि नै उनीहरूले तपाईंलाई ATRA दिन सुरु गर्न सक्छन्। किनभने चाँडै उपचार सुरु गर्नाले जीवनलाई खतरामा पार्ने रक्तस्रावको जोखिम कम गर्न सकिन्छ।

APL उपचारका चरणहरू

उपचार सामान्यतया तीन चरणहरूमा गरिन्छ: प्रेरणा, समेकन, र मर्मतसम्भार। जोखिमको स्तरमा निर्भर गर्दै उपचार फरक हुन सक्छ।

• प्रारम्भिक चरण (प्रेरणा):यस चरणको मुख्य लक्ष्य भनेको तपाईंको APL लाई माफी दिन पर्याप्त ल्युकेमिया कोषहरूलाई मार्नु हो। माफी भनेको तपाईंमा कुनै लक्षणहरू छैनन् र परीक्षणहरूमा ल्युकेमियाको कुनै संकेत फेला पार्न सकिँदैन। यो गैर-केमोथेरापी औषधिहरू, केमोथेरापी र लक्षित उपचारहरू प्रयोग गरेर गरिन्छ। यस समयमा, तपाईं सामान्यतया चार देखि छ हप्तासम्म अस्पतालमा बस्नुपर्नेछ।
• समेकन चरण: तपाईंको क्यान्सर विशेषज्ञले यसलाई 'पोस्ट-रिमिशन थेरापी' पनि भन्न सक्छन्। यो उपचारले APL लाई रिमिशनमा राख्छ र बाँकी रहेका ल्युकेमिया कोषहरूलाई मार्न जारी राख्छ। यो त्यही औषधि हो जुन प्रारम्भिक चरणमा प्रयोग गरिएको थियो। यो उपचार लगभग आठ महिनासम्म रहन सक्छ, प्रत्येक दुई महिनामा उपचारको साथ। तपाईंसँग चार हप्ताको उपचार हुन सक्छ र त्यसपछि चार हप्ताको बिदा हुन सक्छ। यो औषधि चक्कीको रूपमा वा नसामा (IV) उपचारको रूपमा दिन सकिन्छ।
• मर्मत चरण: यो निरन्तर उपचार हो, तर औषधि प्रारम्भिक र स्थिरीकरण चरणहरू भन्दा कम मात्रामा दिइन्छ। यो मर्मत उपचार सामान्यतया लगभग एक वर्षको लागि दिइन्छ।

तपाईंको क्यान्सर विशेषज्ञले यस उपचारसँगै रक्तक्षेपण जस्ता सहायक थेरापी पनि दिन सक्नुहुन्छ।

उपचारका जटिलताहरू

सबैभन्दा सामान्य र केही हदसम्म गम्भीर जटिलतालाई डिफरेंसिएन सिन्ड्रोम भनिन्छ। यो APL औषधिहरूको गम्भीर प्रतिक्रियाहरूको समूह हो। यी प्रतिक्रियाहरू सामान्यतया उपचार सुरु गरेको पहिलो तीन हप्ता भित्र हुन्छन्। लक्षणहरू हल्का वा गम्भीर हुन सक्छन्। ती मध्ये केही समावेश छन्:

• खोकी।
• तपाईंको मुटु र फोक्सो वरिपरि अतिरिक्त तरल पदार्थ (प्लुरल इफ्युजन) ।
• मिर्गौला फेल हुनु ।
• कम रक्तचाप (हाइपोटेन्सन) ।
• रगतमा अक्सिजनको मात्रा कम हुनु (हाइपोक्सिमिया) ।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया) ।
• तपाईंको हात, खुट्टा र घाँटी सुन्निने/ सुजन हुने ।
• बिना कारण आउने ज्वरो।
• बिना कारण तौल बढ्नु।

यदि तपाईंलाई यो भिन्नता सिन्ड्रोम विकास भयो भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको उपचार केही समयको लागि रोक्न सक्छन्। उनीहरूले तपाईंको सेतो रक्त कोशिका गणना कम गर्न हाइड्रोक्स्युरिया जस्ता अन्य औषधिहरू पनि प्रयोग गर्न सक्छन्।

APL भएको व्यक्तिले के आशा गर्न सक्छ?

सामान्यतया, रोगको पूर्वानुमान राम्रो हुन्छ।। सबैको अवस्था फरक भए पनि, अध्ययनहरूले देखाएको छ कि APL भएका ९०% देखि ९५% मानिसहरूमा रोग निको हुन्छ। यद्यपि, APL उपचार पछि फर्कन सक्छ। ५% देखि १०% मानिसहरूमा उपचार पछिको पहिलो तीन वर्ष भित्र पुनरावृत्ति हुनेछ। त्यसपछि उनीहरूलाई थप वा फरक उपचारको आवश्यकता पर्नेछ।

बाँच्ने दरहरू

APL एक दुर्लभ रोग भएकोले, बाँच्ने दरको बारेमा हामीलाई थाहा भएको कुरा कम जोखिम र उच्च जोखिम भएका APL बिरामीहरू समावेश गर्ने क्लिनिकल परीक्षणहरूबाट आउँछ।

एउटा विश्लेषणले देखाउँछ कि कम जोखिम भएका APL बिरामीहरू मध्ये ९९% उपचार पछि चार वर्ष जीवित छन्। उच्च जोखिम भएका APL बिरामीहरूको अर्को विश्लेषणले देखाउँछ कि ८६% उपचार पछि पाँच वर्ष जीवित छन्। यी साँच्चै राम्रा नतिजाहरू हुन्!

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्ने?

APL दोहोरिन सक्ने भएकोले, समयमै आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ (फलो-अप अपोइन्टमेन्टहरू) ।

उपचार पछिको पहिलो वर्षमा तपाईंको प्रत्येक वा दुई महिनामा मेडिकल चेक-अप हुनेछ। पहिलो वर्ष पछि, अर्को दुई वर्षसम्म तपाईंले प्रत्येक तीन देखि चार महिनामा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुपर्नेछ। यी भ्रमणहरूमा CBC, PCR, र बोन म्यारो बायोप्सी जस्ता परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ।

म कहिले आकस्मिक कक्षमा जानुपर्छ?

उपचार पछि APL दोहोरिन सक्छ, र लक्षणहरू चाँडै बिग्रन सक्छन्। यदि तपाईं APL बाट छुटकारा पाउनुभएको छ भने, यदि तपाईंले निम्न मध्ये कुनै पनि अनुभव गर्नुभयो भने तुरुन्तै आपतकालीन कोठामा जानुहोस् :

• यदि तपाईंलाई अनियन्त्रित रूपमा रक्तस्राव भइरहेको छ भने ।
• यदि तपाईंको खुट्टा वा तल्लो पेटमा अचानक दुखाइसँगै सुन्निने समस्या भयो भने।

अन्तमा, एउटा महत्त्वपूर्ण सन्देश

एक्युट प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया (एपीएल) एक दुर्लभ रक्त क्यान्सर हो जुन पहिले घातक रोग मानिन्थ्यो, तर अब उन्नत उपचारका कारण यो निको हुने रोग बनेको छ।

यद्यपि, यो अझै पनि गम्भीर रोग हो। यदि तुरुन्तै निदान र उपचार गरिएन भने, यो जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ । त्यसकारण, यदि तपाईंलाई अनियन्त्रित रक्तस्राव जस्ता लक्षणहरू छन् भने, यसलाई कहिल्यै बेवास्ता नगर्नुहोस्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको चिकित्सा सल्लाह खोज्नु र सकेसम्म चाँडो निदान गर्नु हो। नडराउनुहोस्, साहसी हुनुहोस्, किनकि अब यसको लागि राम्रो उपचारहरू छन्!

` ल्युकेमिया, एपीएल, रक्त क्यान्सर, रक्त क्यान्सर, अस्थि मज्जा, रक्तअल्पता, एटीआरए, केमोथेरापी, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्युकेमिया, एम३-ल्युकेमिया, पीएमएल-आरएआरए, रक्तस्राव