के हामी LAM (Lymphangioleiomyomatosis) भनिने दुर्लभ फोक्सोको रोगको बारेमा कुरा गरौं?

नाम पढ्न अलि गाह्रो छ, हैन र? "Lymphangioleiomyomatosis"। कुनै समस्या छैन, यसलाई LAM भनौं। यो एक धेरै दुर्लभ फोक्सोको रोग हो जसले प्रायः महिलाहरूलाई असर गर्छ। यस्तो नाम सुन्दा डराउनु बुझ्न सकिन्छ। तर चिन्ता नगर्नुहोस्। यस लेखमा, हामी LAM के हो, यो किन हुन्छ, र यसको लागि कस्ता उपचारहरू उपलब्ध छन् भन्ने बारेमा धेरै सरल र मैत्रीपूर्ण तरिकाले कुरा गर्नेछौं।

LAM को सरल अर्थ के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, LAM भनेको तपाईंको फोक्सो भित्रका असामान्य चिल्लो मांसपेशी कोषहरू नियन्त्रण बाहिर बढ्न थाल्नु हो। साना ट्युमरहरू जस्तै। यी कोषहरू एकसाथ जम्मा हुन्छन् र तपाईंको फोक्सोमा सिस्ट भनिने सानो बुलबुला जस्तो संरचना बनाउँछन्। समयसँगै, यी ट्युमरहरू बढ्दै जाँदा, तिनीहरूले स्वस्थ फोक्सोको तन्तुलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छन् र सास फेर्न गाह्रो बनाउन सक्छन्।

यो अवस्था फोक्सोमा मात्र सीमित छैन। कहिलेकाहीँ, मिर्गौला र लिम्फेटिक प्रणालीमा पनि ट्युमर विकास हुन सक्छ। यसको मुख्य कारण हाम्रो शरीरमा कोषहरूको वृद्धि नियन्त्रण गर्ने जीनहरूमा उत्परिवर्तन हो।

LAM हरू दुई मुख्य प्रकारका हुन्छन्।

LAM रोगलाई दुई मुख्य प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ, दुई बीच थोरै भिन्नताहरू छन्।

LAM रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

LAM का लक्षणहरू दम जस्ता अन्य सामान्य फोक्सो रोगहरूसँग धेरै मिल्दोजुल्दो भएकाले, कहिलेकाहीं निदान गर्न केही समय लाग्न सक्छ। यी मुख्य लक्षणहरू हुन्।

• सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्प्निया): सुरुमा त खासै ध्यान नदिइए पनि, यो असुविधा समयसँगै बढ्न सक्छ। यसमा छोटो दूरी हिँड्दा पनि थकान महसुस हुनु वा सिँढी चढ्दा सास फेर्न गाह्रो हुनु समावेश हुन सक्छ।
• घरघराहट: छाती भित्रबाट आउने नरम आवाज।
• छाती दुख्ने: अचानक, गम्भीर छाती दुख्न सक्छ।
• खोकी: लगातार सुख्खा खोकी लाग्नु।
• खोक्दा रगत आउनु वा 'काइल': काइल हाम्रो पाचन प्रणालीबाट आउने श्लेष्म तरल पदार्थ हो। यो दुध जस्तो रंगको हुन्छ।

यो LAM किन हुन्छ? यसको कारण के हो?

हामीले पहिले भनेझैं, यो जीनमा परिवर्तनको कारणले हुन्छ। हाम्रो शरीरमा TSC1 र TSC2 भनिने दुई प्रकारका जीनहरू छन्। यी 'अभिभावक' जस्तै हुन् जसले हाम्रो शरीरमा कोषहरूको वृद्धिलाई नियन्त्रण गर्छन्। तिनीहरूलाई 'ट्यूमर सप्रेसर' जीन भनिन्छ। अर्थात्, यी जीनहरूको काम कोषहरूलाई अनावश्यक रूपमा विभाजित हुनबाट र ट्यूमर बनाउनबाट रोक्नु हो।

LAM भएको व्यक्तिमा यी मध्ये कुनै एक जीनमा दोष वा उत्परिवर्तन हुन्छ, या त TSC1 वा TSC2। त्यसपछि ती 'गार्डहरू' ले राम्रोसँग काम गर्दैनन्। फलस्वरूप, चिल्लो मांसपेशी कोषहरू अनियन्त्रित रूपमा विभाजित हुन थाल्छन्, जसले गर्दा हामीले पहिले कुरा गरेका ट्युमरका प्रकारहरू बन्छन्।

• फोक्सोको सिस्ट
• मिर्गौलाको ट्युमर (एन्जियोमायोलिपोमास)
• लिम्फेटिक प्रणालीको ट्यूमर

यस रोगका सम्भावित जटिलताहरू के के हुन्?

LAM को सबैभन्दा सामान्य र खतरनाक जटिलता भनेको फोक्सो भत्किनु (न्यूमोथोरक्स) हो। कल्पना गर्नुहोस् कि फोक्सोमा बुलबुले जस्तो सिस्ट अचानक फुट्छ, जसले गर्दा फोक्सो र छातीको भित्ता बीचको ठाउँमा हावा चुहिन थाल्छ। यसले फोक्सो भत्किने गर्छ। LAM भएका आधाभन्दा बढी महिलाहरूले आफ्नो जीवनमा कम्तिमा एक पटक यो अवस्था अनुभव गर्नेछन्। प्रायः, फोक्सो भत्किँदा पहिलो पटक LAM को निदान गरिन्छ।

अन्य जटिलताहरू हुन सक्छन्:

• फोक्सो वरिपरि 'काइलस' तरल पदार्थको संचय (काइलथोरक्स)
• फोक्सो वरिपरि अन्य तरल पदार्थ जम्मा हुनु (प्लुरल इफ्युजन)
• लिम्फेटिक प्रणालीको अवरोध

डाक्टरले LAM कसरी निदान गर्छन्?

तपाईंको लक्षणहरू सुनेपछि र तपाईंको जाँच गरेपछि, यदि डाक्टरलाई यो रोगको शंका छ भने, उहाँले यो पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू गर्नुहुनेछ।

LAM को उपचार के के हुन्?

सबैभन्दा पहिले, LAM को लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन।तर चिन्ता नगर्नुहोस्। अब प्रभावकारी उपचारहरू उपलब्ध छन् जसले यो रोगलाई नियन्त्रण गर्न, लक्षणहरू कम गर्न र यसलाई अझ खराब हुनबाट रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।

मुख्य उपचार भनेको सिरोलिमस नामक औषधि हो। यसलाई रापामाइसिन पनि भनिन्छ। यो औषधिले असामान्य मांसपेशी कोषहरूको वृद्धि रोकेर काम गर्छ। यसले रोगलाई स्थिर राख्न सक्छ र मिर्गौला र लिम्फेटिक प्रणालीमा ट्युमरहरू कम गर्न सक्छ।

यसको अतिरिक्त, तपाईंको अवस्थाको आधारमा, तपाईंको डाक्टरले अन्य उपचारहरू सिफारिस गर्न सक्छन् जस्तै:

• अक्सिजन थेरापी: यदि रगतमा अक्सिजनको स्तर कम छ भने।
• सास लिने ब्रोन्कोडायलेटरहरू: सास फेर्न गाह्रो हुने समस्या कम गर्छ।
• फोक्सो पुनर्वास: फोक्सोलाई बलियो बनाउने व्यायाम र जीवनशैली सल्लाह।
• फोक्सो प्रत्यारोपण: रोग धेरै गम्भीर हुँदा र अन्य उपचारहरूद्वारा नियन्त्रण गर्न नसकिने अवस्थामा अन्तिम उपायको रूपमा प्रयोग गर्न सकिन्छ।

LAM सँग बस्दा जान्नुपर्ने कुराहरू

LAM एक दीर्घकालीन अवस्था हो। त्यसैले, तपाईंले आफ्नो पल्मोनोलोजिस्टसँग नजिकबाट काम गर्नुपर्नेछ। रोगको प्रगति, अर्थात्, रोग बढ्ने गति, व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ। यो धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ:

• यो तपाईंसँग कस्तो प्रकारको LAM छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।
• तपाईंको उमेर (केही मानिसहरूको लागि, रजोनिवृत्ति पछि रोग बिग्रन बन्द हुन्छ)।
• तपाईंको शरीरले उपचारप्रति कस्तो प्रतिक्रिया दिन्छ।

फोक्सो प्रत्यारोपणबाट नडराउनुहोस्। धेरैजसो मानिसहरू (लगभग ६४%) लाई निदान भएको २० वा सोभन्दा बढी वर्षसम्म फोक्सो प्रत्यारोपणको आवश्यकता पर्दैन। नयाँ उपचारहरूको कारण, LAM भएका मानिसहरूको आयु अब धेरै बढी भएको छ। निदान भएको १० वर्ष पछि ९०% भन्दा बढी मानिसहरू अझै जीवित छन्।

कहिले चिकित्सकीय सल्लाह लिने

यस्तो रोगसँग बाँच्दा, आफ्नो शरीरको ख्याल राख्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

के LAM क्यान्सर हो?

यो धेरै मानिसहरूको लागि समस्या हो। LAM लाई सामान्यतया क्यान्सर मानिने छैन । यद्यपि, यसमा क्यान्सर जस्तै केही विशेषताहरू छन्। उदाहरणका लागि, कोषहरू शरीरका अन्य भागहरूबाट फोक्सो र मिर्गौलामा फैलिएको देखिन सक्छ। यद्यपि, माइक्रोस्कोपमुनि हेर्दा, यी कोषहरू क्यान्सर कोषहरू जस्तो नभई सामान्य कोषहरू जस्तै देखिन्छन्। साथै, तिनीहरू कलेजो वा मस्तिष्क जस्ता अंगहरूमा फैलिँदैनन्।

जब तपाईंलाई यस्तो जीवनभरको रोग लागेको थाहा हुन्छ, तब तपाईंको मुनिबाट जमिन च्यातिएको जस्तो महसुस हुनु सामान्य हो। तर तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंको डाक्टर, परिवार र साथीहरूको सहयोगले, तपाईं यो अवस्थाको सामना गर्न सक्नुहुन्छ।