के तपाईंलाई कहिलेकाहीं सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, थकित महसुस हुन्छ, वा छाती दुख्छ? हामी प्रायः यी लक्षणहरू दम जस्तो सामान्य रोगको लक्षणको रूपमा सोच्छौं। यद्यपि, फोक्सोको एक धेरै दुर्लभ रोग छ जसले यी लक्षणहरू निम्त्याउँछ, विशेष गरी महिलाहरूमा। यसलाई लिम्फ्याङ्गियोलियोमायोमाटोसिस भनिन्छ। नाम अलि लामो छ, त्यसैले हामी यसलाई छोटकरीमा "LAM" भन्नेछौं। यदि तपाईंलाई यो नाम उच्चारण गर्न गाह्रो लाग्छ भने, यसलाई यसरी सोच्नुहोस्: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis"। यो अलि जटिल भए पनि, यो रोगलाई सरल शब्दहरूमा बुझ्नु तपाईंको लागि धेरै महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ।
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, LAM भनेको के हो?
LAM एउटा दुर्लभ अवस्था हो जसमा तपाईंको फोक्सो भित्र असामान्य कोषहरू बढ्छन्, साना सिस्टहरू बनाउँछन्। यो आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ जसले गर्दा तपाईंको शरीरमा चिल्लो मांसपेशी कोषहरू नियन्त्रण बाहिर बढ्छन्। यसले तपाईंको फोक्सोलाई क्षति पुर्याउन सक्छ। फोक्सो मात्र होइन, कहिलेकाहीँ मृगौला र लिम्फेटिक प्रणालीमा पनि यी वृद्धिहरू हुन सक्छन्।
यो रोग प्रायः २० देखि ४० वर्ष उमेरका महिलाहरूमा निदान गरिन्छ। अर्थात्, यौवन पछि र रजोनिवृत्ति अघि। त्यसैले, डाक्टरहरू विश्वास गर्छन् कि महिला हार्मोन एस्ट्रोजेनले यो रोगको विकासमा भूमिका खेल्छ।
LAM रोगका दुई मुख्य प्रकार छन्।
LAM रोगलाई दुई मुख्य प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ, दुई बीच थोरै भिन्नताहरू छन्।
| LAM प्रकार | एउटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| TSC-LAM को लागि सोधपुछ पेश गर्नुहोस्। | यो ट्युबरस स्क्लेरोसिससँग सम्बन्धित छ, जुन एक आनुवंशिक अवस्था हो। ट्युबरस स्क्लेरोसिस भएका केही महिलाहरूमा LAM पनि विकास हुन्छ। यो वंशानुगत हुन सक्छ। |
| छिटपुट LAM | यो तपाईंको जीवनकालमा हुने अनियमित आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) को कारणले हुन्छ। यो वंशाणुगत हुँदैन। त्यसैले यदि तपाईंसँग यस प्रकारको LAM छ भने, यो तपाईंका बच्चाहरूमा सर्ने छैन। |
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा यो हो कि यो रोग धेरै दुर्लभ छ। तथ्याङ्क अनुसार, यसले १४०,००० महिलाहरूमा एक जनालाई मात्र असर गर्छ। यद्यपि, ट्युबरस स्क्लेरोसिस भएका ३०% देखि ८०% महिलाहरूमा पनि LAM विकास हुन सक्छ।
LAM रोगका लक्षणहरू के के हुन्?
LAM का लक्षणहरू दम र ब्रोन्काइटिस जस्ता अन्य फोक्सोका रोगहरूसँग धेरै मिल्दोजुल्दो छन्। कहिलेकाहीं यसको निदान गर्न केही समय लाग्न सक्छ। यस बारे सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ।
- सास फेर्न गाह्रो हुनु (सास फेर्न गाह्रो हुनु): यो मुख्य र सबैभन्दा सामान्य लक्षण हो। यद्यपि यो सुरुमा हल्का परिश्रम गर्दा मात्र महसुस हुन सक्छ, यो अवस्था समयसँगै बिग्रन सक्छ।
- घरघराहट: सास फेर्दा सिट्टी बज्ने आवाज , दम भएको व्यक्तिको जस्तै।
- छाती दुख्ने: यो दुखाइ विशेष गरी गहिरो सास लिँदा महसुस हुन सक्छ।
- खोकी: लगातार सुख्खा खोकी लाग्न सक्छ।
- खोक्दा रगत आउनु वा 'काइल': काइल हाम्रो पाचन प्रणालीबाट आउने श्लेष्म तरल पदार्थ हो। यो दुधको रंगको हुन्छ। यदि यस्तो केही भयो भने, ढिलाइ नगर्नु नै राम्रो हुन्छ।
यो LAM किन हुन्छ? यसको कारण के हो?
सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यसको मुख्य कारण हाम्रो शरीरमा TSC1 र TSC2 भनिने दुई जीनहरूमा हुने परिवर्तनहरू (उत्परिवर्तनहरू) हुन्। यी दुई जीनहरू हाम्रो शरीरका रक्षकहरू जस्तै हुन्। तिनीहरूको मुख्य काम भनेको केही कोषहरूलाई नियन्त्रण बिना अनावश्यक रूपमा विभाजन र गुणन गर्नबाट रोक्नु हो। हामी यी ट्युमर सप्रेसर जीनहरू भन्छौं।
कल्पना गर्नुहोस् यदि यी दुई सुरक्षात्मक जीनहरू मध्ये एकमा दोष थियो भने। के हुन्छ भने चिल्लो मांसपेशी कोषहरूले "ठीक छ, पर्याप्त भयो, विभाजन गर्न रोक्नुहोस्" भन्ने संकेत पाउँदैनन्। त्यसैले कोषहरू अनियन्त्रित रूपमा विभाजन गर्न थाल्छन्। परिणाम यो हो:
- फोक्सोमा सिस्टहरू बन्छ।
- मिर्गौलामा ट्युमर (एन्जियोमायोलिपोमा) बन्छ।
- लिम्फेटिक प्रणालीमा सिस्टहरू बन्छन्।
तपाईंले यो दोषपूर्ण जीन आफ्नो आमाबाबुबाट प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ (जसले ट्युबरस स्क्लेरोसिस निम्त्याउँछ), वा तपाईंको जीवनकालमा कुनै स्पष्ट कारण बिना नै यी जीनहरूमा अनियमित रूपमा परिवर्तन हुन सक्छ (जसले छिटपुट LAM निम्त्याउँछ)।
LAM रोगको जटिलता र जोखिमहरू
LAM को सबैभन्दा सामान्य र प्रमुख जटिलता भनेको फोक्सो भाँचिएको हुनु हो। चिकित्सा भाषामा, यसलाई निमोथोरक्स भनिन्छ।LAM भएका आधाभन्दा बढी महिलाहरूले आफ्नो जीवनमा कम्तिमा एक पटक यो अवस्था अनुभव गर्नेछन्। कहिलेकाहीँ यो दोहोरिन सक्छ। वास्तवमा, धेरै महिलाहरूलाई फोक्सोको फोड़ा भएपछि र अस्पतालमा भर्ना भएपछि पहिलो पटक LAM भएको पत्ता लाग्छ।
यसको अतिरिक्त, अन्य जटिलताहरू हुन सक्छन्।
| जटिलता | सरल व्याख्या |
|---|---|
| फोक्सो ध्वस्त हुनु (न्यूमोथोरक्स) | फोक्सोमा सिस्टहरू फुट्न सक्छन्, जसले गर्दा फोक्सो र छातीको भित्ताको बीचमा हावा जम्मा हुन सक्छ। यसले अचानक सास फेर्न गाह्रो हुने र छातीमा गम्भीर दुखाइ निम्त्याउन सक्छ। |
| फोक्सो वरिपरि काइलस तरल पदार्थको संचय (काइलथोरक्स) | लिम्फेटिक प्रणालीबाट दुध जस्तो तरल पदार्थ (काइल) फोक्सो वरिपरि जम्मा हुन्छ। यसले सास फेर्न पनि गाह्रो बनाउँछ। |
| फोक्सो वरिपरि अन्य तरल पदार्थ जम्मा हुनु (प्लुरल इफ्युजन) | फोक्सोलाई ढाक्ने झिल्लीहरू बीच फुफ्फुसीय तरल पदार्थ बाहेक अन्य तरल पदार्थहरूको संचय। |
LAM रोग कसरी निदान गरिन्छ?
तपाईंको लक्षणहरू सुनेपछि, यदि तपाईंको डाक्टरलाई यो रोगको शंका छ भने, उहाँले यो पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू गर्नुहुनेछ।
डाक्टरले गर्ने परीक्षणहरू
- फोक्सोको कार्य परीक्षण: यसमा मेसिनमा जडान गरिएको नली मार्फत सास फेर्ने र बाहिर निकाल्ने काम समावेश छ। यसले तपाईंको फोक्सो कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ र कति हावा अटाउन सक्छ भनेर मापन गर्न सक्छ।
- पल्स अक्सिमेट्री: क्लिप जस्तै एउटा सानो उपकरण तपाईंको औंलामा जोडिएको हुन्छ र यसले तपाईंको रगतमा अक्सिजनको मात्रा मापन गर्छ। यो एकदमै सरल र पीडारहित परीक्षण हो।
- इमेजिङ स्क्यान:
- सिटी स्क्यान (कम्प्युटेड टोमोग्राफी):यसले तपाईंको फोक्सोको विस्तृत 3D छविहरू लिन सक्छ। यसले LAM सँग सम्बन्धित कुनै सिस्टहरू छन् कि छैनन् भनेर स्पष्ट रूपमा हेर्न मद्दत गर्न सक्छ।
- HRCT स्क्यान (उच्च-रिजोल्युसन कम्प्युटेड टोमोग्राफी): यो CT स्क्यानको एक उन्नत संस्करण हो। यसले फोक्सोको धेरै सानो भागको धेरै स्पष्ट छविहरू लिन सक्छ। LAM निदानको लागि यो धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
- VEGF-D रक्त परीक्षण: VEGF-D हाम्रो रगतमा पाइने एक प्रोटिन हो। LAM भएका धेरै मानिसहरूको रगतमा यो प्रोटिनको मात्रा सामान्य भन्दा धेरै बढी हुन्छ। त्यसैले यो रक्त परीक्षण रोगको निदान गर्न धेरै उपयोगी छ।
- फोक्सोको बायोप्सी: कहिलेकाहीँ, यदि अन्य परीक्षणहरू १००% निश्चित छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले परीक्षणको लागि तपाईंको फोक्सोबाट धेरै सानो तन्तुको टुक्रा लिने निर्णय गर्न सक्छन्। यो ब्रोन्कोस्कोपी (वायुमार्गमा क्यामेरा घुसाइएको पातलो ट्यूब) वा VATS (भिडियो-सहायता प्राप्त थोरासिक सर्जरी) नामक प्रक्रिया प्रयोग गरेर गर्न सकिन्छ।
LAM रोगको उपचार के के हुन्?
सबैभन्दा पहिले, LAM को लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। तर चिन्ता नगर्नुहोस्। अब धेरै प्रभावकारी उपचारहरू छन् जसले रोगलाई नियन्त्रण गर्न, लक्षणहरू कम गर्न र रोगको प्रगतिलाई ढिलो गर्न सक्छ।
मुख्य उपचार भनेको सिरोलिमस नामक औषधि हो। यसलाई रापामाइसिन पनि भनिन्छ। यो औषधिले नियन्त्रण बाहिर बढ्ने कोषहरूको वृद्धिलाई रोकेर काम गर्छ। यसले रोगको थप बिग्रनलाई धेरै हदसम्म नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छ। यसले मिर्गौला र लिम्फेटिक प्रणालीमा ट्युमरहरू साँघुरो पार्न र लक्षणहरू कम गर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।
महत्त्वपूर्ण: सिरोलिमसले केही साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ, विशेष गरी मृगौला क्षति र संक्रमणको लागि संवेदनशीलता बढ्छ। त्यसैले, यो औषधि सुरु गर्नु अघि आफ्नो डाक्टरसँग फाइदा र जोखिमहरू छलफल गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।
यसको अतिरिक्त, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्था अनुसार अन्य उपचारहरू सिफारिस गर्न सक्छन्।
- अक्सिजन थेरापी: यदि रगतमा अक्सिजनको स्तर कम छ भने, घरमा प्रयोगको लागि अक्सिजन ट्याङ्कीहरू प्रदान गरिन्छ।
- श्वास लिने ब्रोन्कोडायलेटरहरू: इनहेलर मार्फत दिइने यी औषधिहरूले श्वासप्रश्वासमा कठिनाइ कम गर्न सक्छन्।
- फुफ्फुसीय पुनर्वास: यो फोक्सोको लागि विशेष व्यायाम कार्यक्रम जस्तै हो। यसले श्वासप्रश्वास अभ्यास र शरीर-मैत्री अभ्यासहरू मार्फत तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न मद्दत गर्दछ।
- फोक्सो प्रत्यारोपण:जब रोग धेरै विकसित हुन्छ र अन्य कुनै उपचारद्वारा नियन्त्रण गर्न सकिँदैन, फोक्सो प्रत्यारोपण अन्तिम विकल्प हुन सक्छ।
रोग कति छिटो बढ्छ?
यो व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ। LAM कति गतिमा बढ्छ भन्ने कुरा धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ।
- तपाईंसँग भएको LAM को प्रकार: छिटपुट LAM भएका मानिसहरूको फोक्सोको कार्यक्षमता TSC-LAM भएकाहरूको तुलनामा अलि कम हुन सक्छ।
- तपाईंको उमेर: केही महिलाहरूको लागि, रजोनिवृत्ति पछि, शरीरमा एस्ट्रोजनको स्तर घट्दै जाँदा रोगको प्रगति रोकिन्छ वा सुस्त हुन्छ।
- उपचारप्रति तपाईंको प्रतिक्रिया: धेरै मानिसहरूले सिरोलिमस जस्ता औषधिहरूले रोगलाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सक्छन्।
विगतको तुलनामा अहिले अवस्था धेरै राम्रो छ। आधुनिक उपचारको साथ, LAM भएका ९०% भन्दा बढी मानिसहरू निदान भएको १० वर्ष पछि जीवित छन्। धेरै मानिसहरू (लगभग ६४%) फोक्सो प्रत्यारोपणको आवश्यकता बिना नै २० वर्ष वा सोभन्दा बढी बाँच्न सक्छन्।
कहिले डाक्टरलाई भेट्ने र ETU मा जाने
LAM सँग बस्दा, कहिले चिकित्सा सल्लाह लिने र कहिले आपतकालीन विभाग (ETU) मा जाने भनेर जान्नु धेरै महत्त्वपूर्ण हुन्छ।
| अवसर | के गर्ने |
|---|---|
| आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्... | |
| सामान्य लक्षणहरू | यदि सास फेर्न गाह्रो हुने र खोकी लाग्ने जस्ता लक्षणहरू रहिरहन्छन् वा झन् खराब हुँदै गएको देखिन्छ भने। |
| उपचारको बारेमा प्रश्नहरू | यदि तपाईंसँग तपाईंले लिइरहनुभएको औषधिको बारेमा कुनै प्रश्नहरू छन् वा साइड इफेक्टको बारेमा चिन्तित हुनुहुन्छ भने। |
| तुरुन्तै आपतकालीन उपचार एकाइ (ETU) मा जानुहोस्... | |
| फोक्सो विस्फोटका लक्षणहरू |
|
केही मानिसहरूले सोध्छन् कि LAM क्यान्सर हो कि होइन। LAM लाई सामान्यतया क्यान्सर मानिँदैन। यद्यपि, केही तरिकाहरूमा, जस्तै कोषहरू अन्य ठाउँबाट फोक्सोमा आउने तरिकामा, तिनीहरूमा क्यान्सर जस्तै विशेषताहरू हुन्छन्। यद्यपि, माइक्रोस्कोपमुनि हेर्दा, यी कोषहरू क्यान्सर कोषहरू जस्तो देखिँदैनन्।
यस्तो जीवनलाई जोखिममा पार्ने रोग लागेको थाहा पाउँदा स्तब्ध र डराउनु सामान्य हो। तर सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंका डाक्टरहरू, तपाईंको परिवार र तपाईंका साथीहरूको सहयोगले, तपाईंले यो चुनौतीको सामना गर्ने शक्ति पाउनुहुनेछ।
घर लैजाने सन्देश
- LAM (Lymphangioleiomyomatosis) एउटा दुर्लभ फोक्सोको रोग हो जसले मुख्यतया महिलाहरूलाई असर गर्छ।
- सास फेर्न गाह्रो हुनु, छाती दुख्नु र लगातार खोकी लाग्नु यसका मुख्य लक्षण हुन् ।
- निमोथोरक्स एक सामान्य जटिलता हो। यदि तपाईंलाई अचानक, गम्भीर छाती दुखाइ र सास फेर्न गाह्रो भयो भने, तुरुन्तै आपतकालीन कोठामा जानुहोस्।
- यो रोग पूर्ण रूपमा निको नहुने भए पनि, सिरोलिमस जस्ता औषधिहरूले रोगलाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छन् र तपाईंलाई सामान्य जीवन बिताउन अनुमति दिन्छन्।
- आफ्नो लक्षण, उपचार, वा कुनै पनि चिन्ताको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग खुलेर कुरा गर्न कहिल्यै नडराउनुहोस्।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्