Heeft uw baby dit soort hartprobleem? Laten we meer te weten komen over (atrioventriculair kanaaldefect)!

Soms merk je misschien dat je pasgeboren baby moeite heeft met ademhalen, moeilijk drinkt of zelfs blauw aanloopt. Dit kunnen soms tekenen zijn van een klein probleem met het hartje van je baby. Inderdaad, een aangeboren hartafwijking heet een atrioventriculair kanaaldefect , en daar gaan we het vandaag over hebben.

Wat is dit (atrioventriculair kanaaldefect)?

Simpel gezegd is een atrioventriculair kanaaldefect een aangeboren hartafwijking. Artsen noemen het soms ook wel AVSD - atrioventriculair septumdefect . Om precies te zijn, het is een combinatie van verschillende hartproblemen. Het belangrijkste probleem is dat er een of meerdere gaten in de wand in het midden van het hart zitten (dit noemen we het septum) . Daarnaast functioneren de hartkleppen niet goed.

Stel je het voor als een gat in een waterleiding. In een gezond hart mengt het zuurstofrijke bloed dat vanuit de linkerkant van ons hart wordt gepompt zich normaal gesproken niet met het zuurstofarme bloed uit de rechterkant. Maar door dit gat mengt het zuurstofrijke bloed zich wel met het zuurstofarme bloed. Meestal zorgt dit gat ervoor dat er te veel bloed naar de longen stroomt. Daardoor neemt de hoeveelheid bloed die naar de rest van het lichaam gaat af. Als dit langdurig aanhoudt, kan het soms ook andersom gaan. Dat wil zeggen, er stroomt meer zuurstofarm bloed naar het lichaam en minder naar de longen. Wanneer dat gebeurt, daalt het zuurstofgehalte in het lichaam en kan de huid blauw kleuren. We noemen dat cyanose .

Hierdoor moet het hart harder werken, wat kan leiden tot andere gezondheidsproblemen zoals hartfalen .

Als deze aandoening (atrioventriculair kanaaldefect) niet goed behandeld wordt, kan dit soms levensbedreigend zijn voor het kind. Zonder operatie leven kinderen met deze aandoening vaak maar kort, zo'n twee tot drie jaar. Maar geen zorgen! Gelukkig is een operatie om dit te corrigeren zeer succesvol. Artsen kunnen deze aandoening opsporen voordat ze ernstig wordt, zelfs nog vóór de geboorte van de baby.

Gemiddeld wordt in landen zoals de Verenigde Staten jaarlijks ongeveer één op de 1700 baby's met deze afwijking geboren. Dit vertegenwoordigt tussen de 3% en 5% van alle aangeboren hartafwijkingen.

Deze aandoening staat ook bekend onder verschillende andere namen. Uw arts kan een van deze namen gebruiken:

• Atrioventriculair septumdefect (AVSD)
• Endocardiaal kussendefect

Bestaan ​​er verschillende typen atrioventriculaire kanaaldefecten?

Ja, deze hartafwijking kan in verschillende vormen voorkomen. Dat hangt bijvoorbeeld af van de grootte van het gat in het hart en het aantal hartkleppen.

Volledig (atrioventriculair kanaaldefect)

Wat hierbij gebeurt, is dat de twee bovenste kamers van het hart (die we boezems noemen) en de twee onderste kamers (die we ventrikels noemen)Er ontstaat een groot gat tussen de twee hartkamers. Dat wil zeggen dat alle vier de hartkamers met elkaar verbonden zijn. Normaal gesproken zouden er twee kleppen tussen de bovenste en onderste hartkamer moeten zitten. Maar in dit geval is er slechts één grote klep. De klep daarvan opent of sluit mogelijk niet goed.

Gedeeltelijk (gedeeltelijk atrioventriculair kanaaldefect)

In dit geval bevindt het gat zich tussen de twee bovenste hartkamers (dit komt het meest voor) of tussen de twee onderste kamers. De vier kamers zijn niet met elkaar verbonden. Er bevinden zich twee kleppen tussen de bovenste en onderste kamers. Maar één klep (meestal de mitralisklep, gelegen tussen de bovenste kamer (linkerboezem) en de onderste kamer (linkerkamer) aan de linkerkant) functioneert niet goed.

Transitioneel atrioventriculair kanaaldefect

Hierbij bevindt zich een opening tussen de twee bovenste kamers en een kleine opening tussen de twee onderste kamers. De twee kleppen tussen de bovenste en onderste kamers (AV-kleppen) zijn gescheiden.

Ongebalanceerd compleet atrioventriculair kanaaldefect

Weet je nog dat er bij een complete hartafwijking één grote hartklep is? Die klep bevindt zich dichter bij de ene onderste hartkamer (ventrikel) dan bij de andere. Daardoor wordt de kamer die meer bloed ontvangt groter dan de andere. Artsen noemen die kleine kamer 'hypoplastisch' .

Wat zijn de symptomen hiervan?

Symptomen van deze hartafwijking kunnen zelfs al vóór de geboorte van uw baby optreden. Controleer of uw baby een van de volgende symptomen heeft:

• Blauwe verkleuring van de huid (cyanose): Vooral op plekken zoals de lippen, tong en vingertoppen.
• Moeite met het drinken van melk: Zich moe en lusteloos voelen na het drinken van een kleine hoeveelheid melk.
• Zweten na het drinken van melk.
• Snel moe worden: Al moe na een kleine inspanning.
• Hartkloppingen.
• Ademhalingsproblemen (dyspnea) of een snelle ademhaling.
• Gewichtstoename verloopt geleidelijk.
• Zwelling (oedeem) in de buik of benen.
• Zwakke pols.

Baby's met een gedeeltelijk of overgangsgerelateerd probleem vertonen deze symptomen echter mogelijk niet meteen. Deze symptomen kunnen later in de kindertijd, de adolescentie of zelfs op volwassen leeftijd verschijnen.

Waarom treedt dit (atrioventriculair kanaaldefect) op?

Onderzoekers weten nog steeds niet precies wat een atrioventriculair septumdefect (AVSD) veroorzaakt. Men vermoedt dat het een combinatie is van genetische en omgevingsfactoren . Maar één ding is duidelijk: er is een sterk verband tussen deze hartaandoening en het syndroom van Down . Ongeveer 40% van de baby's met het syndroom van Down heeft een AVSD .

Welke risicofactoren spelen hierbij een rol?

Deskundigen hebben de precieze risicofactoren hiervoor nog niet vastgesteld. Er is mogelijk een genetische invloed. Wellicht verhoogt een afwijkend gen, overgeërfd van de moeder of de vader, de kans dat de baby al in de baarmoedertijd een hartaandoening ontwikkelt.

Daarnaast kunnen de volgende zaken tijdens de zwangerschap ook het risico verhogen dat uw baby een aangeboren hartafwijking ontwikkelt:

• Bepaalde medicijnen.
• Illegale drugs (recreatieve drugs).
• Dranken die alcohol bevatten.
• Blootstelling aan milieutoxines of chemicaliën.
• Tekorten aan voedingsstoffen of vitaminen.
• Obesitas.
• Tabaksproducten.
• Het niet onder controle houden van chronische ziekten zoals diabetes mellitus of hoge bloeddruk.
• Virale ziekten zoals influenza (griep) of griep.

Wat zijn de mogelijke complicaties van een atrioventriculair kanaaldefect?

Als deze aandoening ernstig is, dat wil zeggen dat ze niet goed behandeld wordt, kunnen er problemen zoals de volgende ontstaan:

• Abnormaal hartslagpatroon (aritmie).
• Hartfalen.
• Hartinfecties (endocarditis).
• Hoge bloeddruk in de bloedvaten naar de longen (pulmonale hypertensie).

Hoe wordt deze ziekte gediagnosticeerd?

Het goede nieuws is dat artsen dit (atrioventriculair septumdefect) meestal vóór de geboorte van de baby kunnen opsporen met een paar tests:

• Prenatale echografie: Hiermee kunnen beelden worden gemaakt van de bewegingen van de baby in de baarmoeder, inclusief het hartje. Ook kan hiermee een groot septumdefect worden opgespoord.
• Foetale echocardiografie: Deze techniek geeft een duidelijker beeld van het hart dan een echografie. De arts krijgt zo een beter beeld van de structuur van het hart en hoe het bloed rondpompt.

Na de geboorte kan een arts met een stethoscoop naar de hartslag van de baby luisteren. Als er een ongewoon, luid geluid ( een hartgeruis ) wordt gehoord, kan dit het geluid zijn van bloed dat door het gaatje stroomt.

Andere onderzoeken die na de geboorte worden uitgevoerd, zijn onder meer:

• Röntgenfoto van de borstkas: om de grootte en vorm van het hartje van de baby te controleren.
• Elektrocardiogram (ECG): Bekijk de elektrische activiteit van het hartje van de baby.
• Echocardiogram: Een zeer gedetailleerde blik op de structuur van het hartje van de baby.
• Hartkatheterisatie: Kom meer te weten over de ernst van de aandoening van het kind.
• Cardiale magnetische resonantiebeeldvorming (hart-MRI): Bekijk de onderdelen van het hartje van de baby en hoe ze werken.

Soms vertoont een baby met een klein septumdefect in eerste instantie geen symptomen. In dat geval kan het enkele jaren duren voordat een arts de aandoening ontdekt.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De meest voorkomende behandeling voor een atrioventriculair kanaaldefect is een openhartoperatie . Bij deze operatie dicht de chirurg het gat in het hart van de baby. Als het defect compleet is, wordt de enkele hartklep in tweeën gedeeld, waardoor er twee aparte kleppen ontstaan, één aan de rechterkant en één aan de linkerkant.

Een baby met een atrioventriculaire (AV) kanaalafwijking moet mogelijk meerdere operaties ondergaan, die uiteindelijk leiden tot een operatie die een Fontan-procedure wordt genoemd.

Het is het beste om deze operatie zo snel mogelijk te laten uitvoeren, voordat de aandoening blijvende schade aan het hart veroorzaakt. De meeste baby's ondergaan deze operatie binnen de eerste zes maanden na de geboorte. Sommige baby's met een gedeeltelijke afwijking die geen symptomen vertonen, kunnen de operatie binnen de eerste drie levensjaren ondergaan.

Soms, als de baby niet gezond genoeg is voor een operatie of te licht is, kan medicatie worden gegeven om de symptomen te bestrijden totdat hij is aangekomen in gewicht en kracht.

• Diuretica zijn medicijnen die overtollig water uit het lichaam verwijderen.
• Digoxine helpt het hartje van de baby krachtiger te kloppen.
• ACE-remmers verwijden de bloedvaten en bevorderen de bloedstroom.

Een andere oplossing voor de korte termijn is een ingreep genaamd pulmonale arteriebanding . Hierbij wordt de hoeveelheid bloed die door de longslagader naar de longen van de baby stroomt, verminderd. Baby's die een pulmonale arteriebanding hebben ondergaan, kunnen later een permanente correctie laten uitvoeren.

Kunnen er na de behandeling complicaties optreden?

Ja, soms kunnen dit soort dingen na een operatie gebeuren:

• Hartblokkade: Dit betekent dat het pulssignaal van het hart het onderste deel van het hart niet goed bereikt.
• Een lekkende linker- of rechter-AV-klep.
• Een gat in de wand van de onderste hartkamer (ventriculair septumdefect).
• Vernauwing (stenose) van de linker of rechter AV-klep.
• Een belemmering van de bloedstroom onder de aortaklep (subaortische stenose).

Kan dit (atrioventriculair kanaaldefect) niet voorkomen worden?

Er is eigenlijk geen manier om dit (atrioventriculair septumdefect) te voorkomen, omdat het vaak genetisch bepaald is.

Als je zwanger bent, kun je echter de volgende dingen doen om het risico op een aangeboren hartafwijking bij je baby te verkleinen:

• Vermijd ten strengste illegale drugs, alcohol en tabaksproducten.
• Zorg dat je alle benodigde vaccinaties krijgt om jezelf tegen ziekten te beschermen.
• Behoud een gezond gewicht.
• Als u chronische gezondheidsproblemen heeft, zorg er dan voor dat u deze goed onder controle houdt.
• Neem zwangerschapsvitamines, met name foliumzuur, zoals aanbevolen door uw arts.

Als mijn kind deze aandoening heeft, hoe zal de toekomst er dan uitzien?

Zonder operatie leven kinderen met een AV-kanaaldefect mogelijk slechts twee tot drie jaar. Sommigen bereiken de jongvolwassen leeftijd.

Het goede nieuws is echter dat ongeveer 90% van de kinderen die deze hersteloperatie hebben ondergaan, nog 10 jaar na de behandeling leven . Dat betekent dat ze doorgaans minstens nog 10 jaar na de operatie leven. Ongeveer 65% leeft zelfs 20 jaar na de operatie.

Maar onthoud dit: zelfs na een operatie zal iemand met een atrioventriculair kanaaldefect (AVCD) geen volledig normaal hart hebben. Regelmatige echocardiografieën zijn nodig om de hartfunctie te controleren. Dit helpt om eventuele complicaties vroegtijdig op te sporen.

De patch die over het gat wordt geplaatst, kan meestal een leven lang meegaan. Maar na verloop van tijd kan een van de gerepareerde hartkleppen gaan lekken. Als dat gebeurt, heeft 10% tot 20% van de mensen een tweede operatie nodig.

De meeste mensen hebben na een operatie geen medicatie of verdere chirurgie nodig. Hartritmestoornissen kunnen echter later optreden. In dat geval kan een arts minimaal invasieve procedures zoals ablatie aanbevelen.

Hoe zorg ik voor mijn kind?

Mogelijk moet u de lichamelijke activiteit van uw kind beperken . Bespreek dit met de kindercardioloog van uw kind – een arts die gespecialiseerd is in hartaandoeningen bij kinderen.

Kinderen met een atrioventriculair septumdefect (AVSD) krijgen mogelijk het advies om antibiotica te slikken vóór een bezoek aan de tandarts. Dit kan een type hartinfectie, endocarditis genaamd, helpen voorkomen. Bespreek dit ook met de kindercardioloog.

Wanneer moet mijn kind naar de dokter?

U moet uw kind zeker regelmatig laten controleren door een kindercardioloog . Die kan het hart van uw kind in de gaten houden en eventuele problemen signaleren. Sommige kinderen met een AV-kanaaldefect hebben na de operatie mogelijk verdere behandeling nodig. De patch kan gaan lekken, of een gerepareerde klep kan gaan lekken of vernauwen.

Een kind met een AV-kanaaldefect kan ook neurologische of ontwikkelingsstoornissen hebben. Ook daarvoor kan hulp nodig zijn.

Als uw kind ouder is, moet het doorverwezen worden naar een specialist voor aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen en minstens één keer per jaar op controle komen.

Welke vragen moet ik aan de kinderarts stellen?

U kunt de arts van uw kind vragen stellen zoals:

• Welk type AV-kanaaldefect heeft mijn kind?
• Welke symptomen wijzen erop dat de aandoening verergert?
• Wanneer zal hij geopereerd moeten worden?
• Heeft mijn kind na de operatie medicatie nodig?
• Moet ik de activiteiten van mijn kind beperken?

Het is normaal om verschillende emoties te ervaren wanneer u hoort dat uw pasgeboren baby een hartaandoening heeft, zoals een atrioventriculair kanaaldefect . Maar de artsen van uw baby zijn er om u te helpen en willen het beste voor uw baby. Vraag uw arts precies wat de specifieke aandoening van uw baby is. Als u ergens niet zeker van bent, vraag het dan aan uw arts. Dit is het moment om op te komen voor de gezondheid van uw baby.

Wat moeten we hieruit onthouden?

• Een atrioventriculair kanaaldefect is een aangeboren hartafwijking. Deze wordt voornamelijk veroorzaakt door een gat in het hart en een probleem met de hartkleppen.
• Vroegtijdige opsporing en tijdige chirurgie zijn van groot belang. Deze operaties zijn zeer succesvol.
• Baby's met het syndroom van Down hebben een grotere kans om deze aandoening te ontwikkelen.
• Ook na een operatie is langdurige medische begeleiding nodig. U moet de rest van uw leven contact houden met een cardioloog.
• Als je zwanger bent, kan een gezonde levensstijl en het opvolgen van medisch advies het risico op aangeboren hartafwijkingen bij je baby verlagen.
• Wees niet bang, de artsen zijn er om jou en je baby te helpen. Stel vragen, zorg dat je goed geïnformeerd bent.

Hartziekte , aangeboren hartafwijkingen, babyhart, gat in het hart, atrioventriculair kanaaldefect (AVSD), pediatrische hartziekte