Heeft u een laag aantal witte bloedcellen? Laten we meer te weten komen over auto-immuunneutropenie (AIN)!

Heb je je ooit afgevraagd waarom ons eigen immuunsysteem, in plaats van ons te beschermen, soms onze eigen cellen aanvalt? Dat is een ietwat ingewikkelde, maar begrijpelijke aandoening die auto-immuunneutropenie (AIN) heet. Wat er gebeurt, is dat ons eigen immuunsysteem een ​​heel belangrijk type witte bloedcel in ons lichaam aanvalt, namelijk de neutrofiel. Laten we dit eens eenvoudig en begrijpelijk uitleggen.

Wat is auto-immuun neutropenie (AIN)?

Simpel gezegd is auto-immuunneutropenie (AIN) een bloedgerelateerde aandoening. Wat er gebeurt, is dat ons immuunsysteem, dat ons hoort te beschermen, per ongeluk onze eigen witte bloedcellen, de neutrofielen, aanvalt. Stel je voor dat het leger dat ons land beschermt, per ongeluk onze eigen mensen aanvalt.

Wat zijn neutrofielen?

Neutrofielen zijn zeer belangrijke onderdelen van ons immuunsysteem. Ze zijn als kleine soldaatjes in ons lichaam. Hun belangrijkste taak is het opsporen en vernietigen van schadelijke stoffen die het lichaam binnendringen, zoals bacteriën en schimmels die ziekten veroorzaken. Bij auto-immuunneutropenie vernietigt ons eigen immuunsysteem deze waardevolle neutrofielen, waardoor het aantal neutrofielen in het bloed onder het normale niveau daalt.

Er zijn twee hoofdtypen AIN:

1. Primaire auto-immuunneutropenie (AIN): Deze aandoening komt het meest voor bij baby's en jonge kinderen . Hierbij neemt het aantal neutrofielen af ​​zonder aanwijsbare oorzaak. Het goede nieuws is dat deze aandoening zich meestal binnen enkele jaren vanzelf oplost.

2. Secundaire auto-immuunneutropenie (AIN): Deze vorm komt vaker voor bij oudere kinderen en volwassenen . Hierbij wordt het lage aantal neutrofielen veroorzaakt door een andere medische aandoening. Dit kan bijvoorbeeld het gevolg zijn van een infectie, een andere bloedziekte of een andere auto-immuunziekte (een aandoening waarbij het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt). Deze secundaire AIN is meestal chronisch .

Bij een bepaald laag aantal neutrofielen spreken we van neutropenie.

Auto-immuunneutropenie is slechts één type van de bredere aandoening neutropenie. Neutropenie wordt geclassificeerd als mild, matig of ernstig, afhankelijk van het aantal neutrofielen per microliter (µL) bloed.

• Milde neutropenie: 1.000 – 1.500 neutrofielen per microliter.
• Matige neutropenie: 500 – 1.000 neutrofielen per microliter.
• Ernstige neutropenie: Neutrofielen minder dan 500 per microliter.

Het allerbelangrijkste is dat deze waarden door een arts worden bevestigd. Als u hierover twijfelt, is het zeer belangrijk om medisch advies in te winnen.

Welke invloed heeft AIN op mijn lichaam?

De manier waarop AIN u beïnvloedt, kan van persoon tot persoon verschillen. Het hangt af van een aantal factoren, dus het is het beste om dit met uw arts te bespreken. Als uw neutrofielenaantal te laag wordt, bent u vatbaarder voor infecties . Soms kunnen deze infecties levensbedreigend zijn, vooral als u niet snel medische hulp krijgt.

In sommige gevallen kan auto-immuunneutropenie echter slechts milde infecties veroorzaken. Of het kan asymptomatisch verlopen. Daarom is het belangrijk om samen met een arts te achterhalen wat de oorzaak van uw neutropenie is. Afhankelijk van de oorzaak kan uw arts uw toestand in de gaten houden en u helpen de infectie onder controle te houden.

Wie krijgt auto-immuun neutropenie (AIN)?

• Primaire AIN: Deze vorm van AIN treft voornamelijk baby's en jonge kinderen . De diagnose wordt meestal gesteld rond de leeftijd van 8 maanden.
• Secundaire AIN: Dit komt vaak voor in combinatie met een andere auto-immuunziekte, zoals lupus of reumatoïde artritis. Bij kinderen met secundaire AIN wordt de diagnose meestal rond de leeftijd van 10 jaar gesteld. Bij volwassenen wordt AIN meestal tussen de 40 en 60 jaar gediagnosticeerd.

Hoe vaak komt auto-immuun neutropenie voor?

Primaire AIN is een zeer zeldzame aandoening. Het treft slechts ongeveer één op de 100.000 kinderen onder de 10 jaar. Zoals je ziet, is het dus erg zeldzaam.

Wat zijn de symptomen van auto-immuun neutropenie?

Auto-immuunneutropenie veroorzaakt niet altijd ernstige symptomen. Soms kunnen er echter wel tekenen van een infectie optreden. Bijvoorbeeld:

• Oorontstekingen: Dit is een van de meest voorkomende symptomen. Stel je voor dat je kindje steeds oorpijn heeft en dat de dokter zegt dat het weer een oorontsteking is.
• Luchtweginfecties: Regelmatige verkoudheid, hoest en koorts.
• Mondinfecties: Denk aan aandoeningen zoals mondzweren en tandvleesontsteking.
• Huidinfecties.
• Longontsteking.
• Hersenvliesontsteking.
• Urineweginfecties (UWI's).
• Sepsis: Dit is een zeer ernstige, levensbedreigende infectie.

Infecties die gepaard gaan met primaire AIN zijn meestal mild, maar ernstige infecties zoals longontsteking, hersenvliesontsteking en sepsis komen vaker voor bij secundaire AIN.

Wat veroorzaakt auto-immuun neutropenie?

AIN wordt geclassificeerd als primair of secundair, afhankelijk van de oorzaak van de lage neutrofielenwaarden.

Primaire auto-immuunneutropenie (primaire AIN)

Bij primaire AIN richten antilichamen zich op neutrofielen en vernietigen deze. Antilichamen zijn een type eiwit in ons immuunsysteem. Hun normale taak is het vernietigen van schadelijke stoffen, zoals virussen en bacteriën, die het lichaam binnenkomen. Maar onderzoekers weten tot nu toe nog niet precies waarom onze eigen antilichamen deze neutrofielen aanvallen.

Secundaire auto-immuunneutropenie (secundaire AIN)

Bij secundaire AIN is het aantal neutrofielen verminderd door een andere oorzaak of aandoening. Hierdoor vernietigt het immuunsysteem de neutrofielen.

Mogelijke oorzaken hiervan zijn:

• Andere auto-immuunziekten: Voorbeelden zijn reumatoïde artritis, lupus en auto-immuun hemolytische anemie.
• Kanker: bijvoorbeeld 'leukemie met grote granulaire lymfocyten'.
• Infecties: Infecties zoals hiv, parvovirus en hepatitis B.
• Tumoren: zoals de Wilms-tumor en de ziekte van Hodgkin.
• Neurologische aandoeningen: bijvoorbeeld multiple sclerose.
• Nier- of beenmergtransplantaties.
• Bepaalde medicijnen: met name sommige chemotherapiemedicijnen die bij kanker worden gebruikt.

Hoe wordt auto-immuunneutropenie gediagnosticeerd? (Diagnose)

Bij koorts of een infectie kan uw arts tijdens een bloedonderzoek een laag aantal neutrofielen vaststellen om de oorzaak te achterhalen. Het diagnosticeren van AIN kan lastig zijn, omdat er veel mogelijke oorzaken zijn. Uw arts kan de diagnose AIN stellen nadat andere aandoeningen die een laag aantal neutrofielen kunnen veroorzaken, zijn uitgesloten.

Om auto-immuunneutropenie te diagnosticeren of te monitoren, kan uw arts de volgende tests uitvoeren:

• Volledig bloedbeeld (CBC): Een volledig bloedbeeld kan het aantal neutrofielen in uw bloed controleren. Omdat deze waarden kunnen variëren, zal uw arts vaak meer dan één volledig bloedbeeld uitvoeren om neutropenie te bevestigen en uw neutrofielenwaarden te controleren. Regelmatige volledige bloedbeelden kunnen ook helpen bepalen of uw acute interstitiële nefritis (AIN) chronisch is.
• Perifeer bloeduitstrijkje: Een bloedmonster wordt onder een microscoop onderzocht om de vorm en aard van de neutrofielen te controleren. Dit helpt ook bij de diagnose.
• Tests voor vitamine B12, foliumzuur en koper: Met deze tests kunnen tekorten aan deze voedingsstoffen worden opgespoord. Het lichaam heeft deze nodig voor de aanmaak van neutrofielen.
• Leverfunctietesten: Deze kunnen ook de leverfunctie controleren en vaststellen of er sprake is van virale hepatitis.
• HIV en andere virusstudies: Virusinfecties zoals HIV kunnen ook een afname van het aantal witte bloedcellen veroorzaken.
• Flowcytometrie: Dit is een laboratoriumtest die cellen onderzoekt op tekenen van ziekte. De test wordt gebruikt om vast te stellen of neutropenie wordt veroorzaakt door een auto-immuunziekte.
• Beeldvorming: Als er een vermoeden bestaat dat AIN wordt veroorzaakt door een vorm van kanker, zoals lymfoom, kan een MRI- of CT-scan worden uitgevoerd.
• Beenmergpunctie en -biopsie: Hierbij neemt de arts een klein stukje beenmerg af en onderzoekt dit op tekenen van ziekte. Dit kan helpen bepalen of neutropenie wordt veroorzaakt door een vorm van bloedkanker, zoals leukemie.

Uw arts kan ook een bloedtest aanvragen om te controleren op antistoffen in uw bloed die neutrofielen aanvallen. De meest gebruikte testen zijn de I-GIFT (Indirecte granulocyten-immunofluorescentietest) en de GAT (Granulocyten-agglutinatietest).

Helaas zijn deze tests niet altijd betrouwbaar voor het opsporen van AIN. Afhankelijk van de oorzaak van uw neutropenie en het tijdstip van de test, kunnen deze tests geen antistoffen detecteren of vals-positieve resultaten geven. Een vals-positief resultaat is wanneer de test aangeeft dat er antistoffen aanwezig zijn, terwijl dat niet het geval is.

Als de arts vermoedt dat neutropenie wordt veroorzaakt door een specifieke aandoening, kan hij of zij aanvullende onderzoeken aanvragen.

Hoe wordt auto-immuunneutropenie behandeld?

De behandeling hangt af van de ernst van de aandoening. Een baby met asymptomatische neutropenie hoeft bijvoorbeeld mogelijk alleen regelmatig bloedonderzoek en een telling van de neutrofielen te ondergaan, maar heeft wellicht geen onmiddellijke behandeling nodig. Als uw baby vaak infecties heeft, kan de arts profylactische antibiotica voorschrijven om infecties te voorkomen. Antibiotica worden normaal gesproken gebruikt om infecties te behandelen, maar deze profylactische antibiotica worden gegeven om infecties te voorkomen.

Bij iemand met secundaire AIN zal de arts de onderliggende aandoening behandelen die de lage neutrofielenwaarden veroorzaakt. De arts kan ook het volgende voorschrijven:

• Granulocytkoloniestimulerende factor (G-CSF): Dit is de belangrijkste behandeling voor ernstige gevallen van neutropenie. Het helpt het lichaam meer neutrofielen aan te maken. G-CSF kan ook frequente infecties voorkomen die gepaard gaan met primaire acute interstitiële nefritis (AIN).
• Corticosteroïden: Corticosteroïden, zoals prednison, onderdrukken de reactie van uw immuunsysteem, waardoor het aantal antilichamen dat neutrofielen aanvalt, afneemt.
• Andere behandelingen: Andere geneesmiddelen zoals IVIG, rituximab en alemtuzumab zijn ook gebruikt bij ernstig zieke patiënten met ernstige auto-immuunneutropenie.

Kan auto-immuun neutropenie worden voorkomen?

Noch primaire AIN, noch secundaire AIN kan worden voorkomen . Wel kunt u de complicaties die gepaard gaan met auto-immuun neutropenie, zoals infecties, voorkomen. Hiervoor moet u de nodige maatregelen nemen om uzelf tegen infecties te beschermen. Bijvoorbeeld door drukke plaatsen te vermijden, regelmatig uw handen te wassen en uit de buurt te blijven van zieke mensen.

Wat voor toekomst kan iemand met auto-immuunneutropenie verwachten?

Primaire AIN verdwijnt meestal vanzelf . Bij ongeveer 95% van de kinderen met AIN normaliseren de neutrofielwaarden tegen de leeftijd van twee tot drie jaar. Bijna alle kinderen met primaire AIN herstellen volledig tegen de leeftijd van 11 jaar. Dat is toch geruststellend?

In andere gevallen, secundaire AIN genoemd, hangt uw herstel af van verschillende factoren, met name de onderliggende aandoening die uw neutropenie heeft veroorzaakt. Het behandelen van die aandoening en het voorkomen van infecties kan helpen om uw neutrofielenaantal weer normaal te krijgen.

Wanneer moet ik medisch advies inwinnen?

Als u ernstige auto-immuunneutropenie heeft en koorts krijgt, raadpleeg dan onmiddellijk een arts . Soms heeft uw arts u van tevoren antibiotica voorgeschreven die u kunt innemen als u koorts krijgt. In de meeste gevallen zult u in het ziekenhuis behandeld moeten worden.

Als u lijdt aan ernstige, langdurige auto-immuunneutropenie, zal uw arts u uitleggen op welke symptomen u moet letten en wat u kunt doen om complicaties te voorkomen.

Onthoud: als bij u of uw kind AIN is vastgesteld, bespreek dan met uw arts hoe dit u beïnvloedt. Hoewel de symptomen en oorzaken variëren, is het goede nieuws dat behandelingen zoals G-CSF zeer effectief zijn in het verhogen van het aantal neutrofielen.

Als uw kind AIN heeft, laat dan regelmatig bloedonderzoek doen zoals voorgeschreven door uw arts. Let goed op tekenen van infectie en zoek zo snel mogelijk medische hulp als u deze opmerkt, om mogelijke complicaties te voorkomen.

Samenvatting (Belangrijkste boodschap)

Oké, ik hoop dat je nu een beter begrip hebt van de 'auto-immuun neutropenie' (AIN) waar we het over hebben gehad.

• AIN is een aandoening waarbij ons eigen immuunsysteem onze witte bloedcellen, de zogenaamde neutrofielen, vernietigt.
• Dit kan voorkomen bij jonge kinderen (primaire AIN) of bij volwassenen (secundaire AIN). Primaire AIN bij jonge kinderen verdwijnt vaak vanzelf.
• Het grootste risico is dat er regelmatig infecties optreden.
• Er zijn bloedtesten en andere onderzoeken om de diagnose te stellen.
• De behandeling bestaat uit observatie, anti-infectieuze medicatie, G-CSF en corticosteroïden.
• Het allerbelangrijkste is om niet in paniek te raken en medisch advies in te winnen als u of uw kind deze symptomen heeft. Bij een vroege diagnose en goede behandeling kunt u zelfs met AIN een gezond leven leiden.

Als u hierover nog vragen hebt, neem dan contact op met uw arts. Hij of zij kan u het beste advies geven.

Neutropenie , auto-immuunneutropenie, witte bloedcellen, immuunsysteem, infecties, bloedziekten, kinderziekten