Is er een probleem met uw hoornvlies? Laten we meer te weten komen over hoornvliesdystrofie!

Voelt uw zicht wazig aan? Heeft u soms moeite met het zien van licht? Of heeft u constant het gevoel dat er iets mis is met uw ogen? Dit kunnen soms symptomen zijn van een aandoening aan het hoornvlies van het oog. Vandaag gaan we het hebben over zo'n aandoening: hoornvliesdystrofie. Geen zorgen, we leggen het eenvoudig en begrijpelijk uit.

Wat is corneadystrofie?

Eenvoudig gezegd is corneadystrofie een algemene term voor een groep aandoeningen die het hoornvlies , het transparante deel van het oog, aantasten. Er zijn meer dan 20 verschillende soorten ziekten binnen deze categorie. Deze vormen van dystrofie kunnen veranderingen of schade aan het hoornvliesweefsel veroorzaken. Het is alsof er kleine vlekjes of strepen op een helder glas zitten die je niet scherp kunt zien als je erdoorheen kijkt. Als deze schade ernstig wordt, kan dit leiden tot veranderingen in het zicht en zelfs blindheid.

Het belangrijkste is dat deze hoornvliesdystrofieën genetische aandoeningen zijn. Dat wil zeggen, ze worden veroorzaakt door veranderingen in ons DNA . Sommige veranderingen kun je van je ouders erven. Andere kunnen onverwacht en spontaan ontstaan. Sommige vormen van de ziekte ontstaan ​​om redenen die experts nog niet volledig begrijpen.

Bestaan ​​er verschillende vormen van hoornvliesdystrofie?

Ja, ze worden ingedeeld op basis van hoe ze de verschillende lagen van het hoornvlies beïnvloeden. Voornamelijk als volgt:

• Die welke de buitenste lagen van het hoornvlies aantasten (epitheel en subepitheel).
• Die welke de buitenste en middelste lagen van het hoornvlies aantasten (epitheel-stromaal).
• Die welke de middelste laag van het hoornvlies (stromaal) aantasten.
• Die welke de binnenste laag van het hoornvlies (het endotheel) aantasten.

Laten we nu elk van deze typen wat gedetailleerder bekijken.

Epitheliale en subepitheliale corneale dystrofieën

Dit zijn aandoeningen die de bovenste lagen van het hoornvlies aantasten. Enkele voorbeelden zijn:

• Epitheliale basaalmembraandystrofie
• Epitheliale recidiverende erosiedystrofieën (er zijn ook drie subtypes)
• Gelatineuze druppelvormige dystrofie
• Lisch epitheliale dystrofie
• Meesmann-dystrofie
• Subepitheliale mucineuze dystrofie

De meeste van deze dystrofieën manifesteren zich in de kindertijd . Epitheliale basaalmembraandystrofie daarentegen verschijnt meestal (maar niet altijd) op volwassen leeftijd. De andere is gelatineuze druppelvormige hoornvliesdystrofie.Dit kan op elke leeftijd vóór het twintigste levensjaar voorkomen.

Epitheliale-stromale dystrofieën

Deze beïnvloeden zowel de buitenste laag van het hoornvlies als de middelste laag daaronder.

• Granulaire corneadystrofie (typen 1 en 2)
• Netvormige hoornvliesdystrofie (hiervan bestaan ​​ook subtypes en verschillende varianten)
• Reis-Bückler-dystrofie
• Thiel-Behnke-dystrofie

Al deze aandoeningen komen vaker voor in de kindertijd . Netvormige corneadystrofie type 1 kan zelfs tot op 20-jarige leeftijd optreden.

Stromale dystrofieën

Deze aandoeningen tasten voornamelijk de middelste, dikke laag van het hoornvlies aan.

• Maculaire dystrofie
• Schneider kristallijne dystrofie
• Aangeboren erfelijke stromale dystrofie
• Fleck-dystrofie
• Posterieure amorfe dystrofie
• Pre-Descemet-dystrofie
• Centrale troebele dystrofie van François

Stromale dystrofieën treffen meestal kinderen . Twee van deze aandoeningen kunnen zich echter ook op latere leeftijd ontwikkelen. Schneider-corneadystrofie kan zich tot op 30-jarige leeftijd ontwikkelen, en pre-Descemet-corneadystrofie ontwikkelt zich meestal na de leeftijd van 30.

Endotheliale corneale dystrofieën

Dit zijn aandoeningen die de zeer delicate laag in het hoornvlies aantasten.

• Fuchs endotheeldystrofie
• Posterieure polymorfe dystrofie
• Aangeboren erfelijke endotheliale dystrofie
• X-gebonden endotheliale dystrofie

Van alle vormen van hoornvliesdystrofie is de endotheliale hoornvliesdystrofie van Fuchs de meest voorkomende , goed voor 39% van alle hoornvliestransplantaties die in de Verenigde Staten worden uitgevoerd.

Wat zijn de symptomen van corneadystrofie?

De symptomen van corneadystrofie variëren afhankelijk van het specifieke type. Sommige mensen hebben helemaal geen symptomen . Als er wel symptomen optreden, treffen deze meestal beide ogen en verergeren ze geleidelijk in de loop van de tijd.

Stel je voor dat je hoornvlies een perfect gevormd, helder en vlekkeloos stuk glas is. Maar hoornvliesdystrofie kan dat veranderen. Bij veel van deze aandoeningen groeit er nieuw weefsel op het hoornvlies, of hoopt het zich op op plaatsen waar het niet hoort. In plaats van door helder glas te kijken, is het dan alsof je door oud, beschadigd, geblazen glas kijkt. Daar is het moeilijk doorheen te kijken, toch?

Op dezelfde manier maakt de vorming of ophoping van nieuw weefsel het moeilijk om door de aangetaste lagen van het hoornvlies heen te kijken. Dit is de reden waarom wazig of troebel zicht vaak voorkomt bij mensen met hoornvliesdystrofie.

De meest voorkomende symptomen zijn de volgende:

• Verminderde gezichtsscherpte: Dit treedt op wanneer het hoornvliesoppervlak vervormd raakt of niet goed geneest. Dit betekent dat uw zicht minder scherp is, zelfs als u een bril of contactlenzen draagt.
• Hoornvliesvertroebeling: Hierdoor kan uw zicht wazig lijken. Dit is vaak een gevolg van schade aan of veranderingen aan het hoornvlies.
• Gevoel alsof er iets in het oog zit: Het voelt alsof er iets vastzit in het oog , maar als je kijkt, kun je niets vinden.
• Oogpijn of oogirritatie: Deze symptomen kunnen duidelijker merkbaar zijn wanneer u wakker wordt na een periode waarin uw ogen gesloten waren, bijvoorbeeld 's ochtends.
• Lichtgevoeligheid (fotofobie): Dit betekent dat fel licht ondraaglijk wordt en ongemak of pijn kan veroorzaken.
• Tranende ogen (Epiphora): Als uw ogen droog aanvoelen, kan dit komen doordat uw traansysteem probeert meer tranen aan te maken om dit te compenseren.
• Nystagmus: Ongecontroleerde, snelle oogbewegingen van links naar rechts of in een cirkelvormige beweging.

Wat veroorzaakt cornea-dystrofie?

Elk van deze verschillende vormen van corneadystrofie is gekoppeld aan genetische factoren . Dit kunnen "de novo" veranderingen zijn (wat betekent dat ze willekeurig in het lichaam ontstaan) of ze kunnen worden overgeërfd van een of beide ouders.

Sommige erfelijke varianten vereisen slechts één kopie van het gen van één ouder. Andere varianten vereisen twee kopieën van het gemuteerde gen, één van elke ouder. Daarnaast bestaan ​​er nog steeds enkele vormen van hoornvliesdystrofie, en verder onderzoek is nodig om precies te achterhalen welke specifieke genetische varianten deze veroorzaken.

Wie loopt het meeste risico op deze aandoening?

De meeste vormen van hoornvliesdystrofie treffen mensen niet anders op basis van ras of geslacht. De enige uitzondering hierop is Fuchs' endotheeldystrofie van het hoornvlies.Er zijn verschillende specifieke risicofactoren voor:

• Ras: Blanke mensen hebben een grotere kans om het te ontwikkelen.
• Leeftijd: Mensen boven de 30 jaar hebben een grotere kans om het te ontwikkelen.
• Geslacht: Vrouwen hebben een grotere kans om het te ontwikkelen.

Wat zijn de mogelijke complicaties van corneadystrofie?

Deze aandoeningen, die onder de noemer corneadystrofie vallen, beïnvloeden de manier waarop licht door het hoornvlies gaat. Hierdoor neemt de helderheid van het hoornvlies af, waardoor het licht dat erdoorheen gaat vervormd raakt. Dit betekent dat corneadystrofie ernstig gezichtsverlies kan veroorzaken, maar niet tot volledige blindheid leidt.

Ernstig gezichtsverlies kan echter een serieus probleem zijn. Het kan uw vermogen om te autorijden, te lezen en veel dagelijkse taken uit te voeren beïnvloeden.

Hoe wordt corneadystrofie gediagnosticeerd?

Een oogspecialist, zoals een oogarts of optometrist, kan corneadystrofie diagnosticeren. Ze gebruiken hiervoor een combinatie van instrumenten en technieken. Het belangrijkste onderdeel is een oogonderzoek , met name een spleetlamponderzoek . Bij een spleetlamponderzoek wordt met een speciale microscoop in het oog gekeken. Dit stelt artsen in staat om eventuele veranderingen of beschadigingen te zien die verband kunnen houden met corneadystrofie.

Andere onderzoeken die uw oogarts mogelijk zal uitvoeren, zijn onder meer:

• Hoornvliestopografie: Hierbij wordt een 'kaart' van het hoornvliesoppervlak gemaakt. Deze kaart laat zien of er gebieden op het hoornvliesoppervlak zijn die hoger of lager liggen dan de omliggende gebieden.
• Pachymetrie: Hiermee wordt de dikte van uw hoornvlies gemeten. Dit kan helpen bij het opsporen van problemen in de diepere lagen van het hoornvlies (zoals endotheeldystrofie).
• Genetische testen: Hierbij wordt meestal een speeksel- of bloedmonster afgenomen om te zoeken naar specifieke DNA- veranderingen. Dit kan helpen om het specifieke type hoornvliesdystrofie vast te stellen dat u heeft.
• Optische coherentietomografie (OCT): Hoewel deze test meestal wordt gebruikt om het netvlies te bekijken, kan hij ook waardevolle scans van het hoornvlies opleveren. Dit is vooral handig bij het plannen van bepaalde hoornvliesbehandelingen.
• Hoornvliesbiopsie: Een oogarts kan een klein stukje weefsel van uw hoornvlies afnemen en naar een laboratorium sturen voor onderzoek. Een patholoog analyseert het monster om vast te stellen of u hoornvliesdystrofie heeft en, zo ja, welk type. Deze test wordt niet vaak uitgevoerd bij de diagnose van hoornvliesdystrofie, maar kan wel helpen bij de diagnose zelf.

Afhankelijk van uw symptomen en andere factoren kunnen aanvullende onderzoeken nodig zijn. Uw oogarts kan u meer vertellen over andere onderzoeken die hij of zij mogelijk aanbeveelt.

Hoe wordt corneadystrofie behandeld?

Er zijn veel manieren om corneadystrofie te behandelen. De behandeling hangt af van de aangetaste laag van het hoornvlies en de ernst van de aandoening.

Omdat de behandelingsmogelijkheden kunnen variëren, is uw oogarts de beste bron van informatie over uw behandelingsopties. Hij of zij kan u de details van de behandeling, mogelijke complicaties, bijwerkingen en andere aspecten uitleggen.

Hieronder vindt u enkele van de belangrijkste behandelmethoden:

Topische behandelingen

Deze behandelingen richten zich op de behandeling van de symptomen en de effecten op het oppervlak van uw hoornvlies. Voorbeelden:

• Medicinale oogdruppels of -zalven: Deze kunnen symptomen zoals pijn, een gevoel alsof er iets in het oog zit en droogheid behandelen.
• Antibiotica: Deze kunnen helpen een infectie te voorkomen als uw hoornvlies beschadigd is en vatbaar is voor bacteriën.
• Speciale contactlenzen: Net als gewone contactlenzen worden deze op het hoornvlies gedragen. Het belangrijkste verschil is dat ze het hoornvlies helpen genezen en verdere schade voorkomen.

Fototherapeutische keratectomie (PTK)

Fototherapeutische keratectomie (PTK) houdt in dat delen van het hoornvlies worden verwijderd met behulp van een zeer nauwkeurig afgestelde laserstraal. Uw oogarts kan de beschadigde gebieden precies lokaliseren en verwijderen.

Hoornvliestransplantatie

In gevallen waarin de veranderingen of schade aan uw hoornvlies zo ernstig zijn dat ze uw zicht beïnvloeden, kan een hoornvliestransplantatie een optie zijn. Bij deze operaties wordt uw hoornvliesweefsel vervangen door nieuw weefsel van een overleden donor. Dit kan een volledige of gedeeltelijke transplantatie zijn.

Wat kunt u verwachten als u een hoornvliesdystrofie heeft?

Als u een hoornvliesdystrofie heeft, kunt u iets andere verwachtingen hebben. De meeste mensen krijgen de diagnose van een van deze aandoeningen meestal vóór hun twintigste.

Corneale dystrofie is meestal een progressieve aandoening. Dit betekent dat de effecten ervan geleidelijk toenemen in de loop van de tijd – meestal over jaren, soms zelfs decennia. Sommige mensen hebben in het begin geen symptomen en weten dus jarenlang niet dat ze deze aandoening hebben. Sommige mensen ervaren helemaal geen symptomen of problemen.

Omdat er zoveel verschillende dingen zijn die je kunt meemaken, is het een goed idee om je oogarts te vragen wat je kunt verwachten. Hij of zij kan je vertellen wat voor jou het meest relevant is.

Hoe lang duurt een hoornvliesdystrofie?

Hoornvliesdystrofieën zijn chronische aandoeningen. Je wordt ermee geboren. Hoornvliestransplantaties kunnen deze aandoeningen "genezen", maar dat is geen garantie. Veel mensen die een hoornvliestransplantatie ondergaan, ontwikkelen uiteindelijk de ziekte in het getransplanteerde hoornvlies. Als dat gebeurt, kan verdere behandeling – zelfs een tweede hoornvliestransplantatie – nodig zijn.

Wat zijn de vooruitzichten voor deze situatie?

Corneale dystrofie veroorzaakt vaak een zekere mate van gezichtsverlies , maar het is zeer zeldzaam dat dit gezichtsverlies zich ontwikkelt tot volledige blindheid (een toestand waarin men zelfs geen licht meer kan waarnemen).

Als u een hoornvliestransplantatie ondergaat, loopt u dezelfde risico's als andere transplantatiepatiënten. U zult de rest van uw leven immunosuppressiva moeten slikken om te voorkomen dat uw immuunsysteem het getransplanteerde weefsel aanvalt. Bovendien kan afstoting optreden, zelfs met immunosuppressieve behandelingen.

Omdat er zoveel factoren zijn die uw prognose kunnen beïnvloeden, kunt u het beste uw oogarts raadplegen over de vooruitzichten voor uw aandoening. Die kan u informatie geven die specifiek is afgestemd op uw situatie.

Kan cornea-dystrofie worden voorkomen?

Hoornvliesdystrofieën zijn genetische aandoeningen, wat betekent dat er geen manier is om ze te voorkomen of het risico op het ontwikkelen ervan te verlagen.

Als ik hoornvliesdystrofie heb, hoe moet ik dan voor mezelf zorgen?

Als u hoornvliesdystrofie heeft, moet u , zoals aanbevolen, regelmatig uw oogarts bezoeken . Deze kan uw aandoening in de gaten houden, veranderingen in uw oogweefsel opsporen en eventuele symptomen die u ervaart beoordelen. Ook kan uw oogarts uw behandelplan aanpassen en bijwerken om de effectiviteit ervan zo lang mogelijk te behouden.

Als uw oogarts medicijnen voor uw ogen voorschrijft, moet u deze precies volgens voorschrift gebruiken . Medicijnen kunnen de symptomen van deze aandoeningen helpen verminderen of weefselveranderingen of -beschadiging vertragen.

Vooral als u een hoornvliestransplantatie heeft ondergaan, is het erg belangrijk om uw medicijnen precies volgens voorschrift in te nemen. Dit helpt ervoor te zorgen dat uw lichaam het getransplanteerde weefsel niet afstoot. Zo kunt u ernstige complicaties en zelfs permanent verlies van het gezichtsvermogen voorkomen.

Wanneer moet ik mijn oogarts bezoeken?

U zult regelmatig, volgens een vast schema, vervolgbezoeken hebben.Hiervoor moet u naar uw oogarts gaan. Ook als u symptomen of veranderingen in uw zicht opmerkt, of als een behandeling bijwerkingen veroorzaakt of minder effectief lijkt, moet u dit met uw oogarts bespreken. Hij of zij zal proberen u te helpen bij het vinden van oplossingen voor uw problemen.

Welke vragen moet ik aan mijn oogarts stellen?

U kunt uw oogarts de volgende vragen stellen:

• Welke vorm van hoornvliesdystrofie heb ik?
• Welke behandeling(en) raadt u aan?
• Zijn er symptomen die onmiddellijke medische hulp vereisen?
• Wat is de langetermijnprognose voor mijn aandoening?
• Kan ik iets doen om mijn vooruitzichten te verbeteren?

Tot slot, wat u moet onthouden

Hoornvliesdystrofieën zijn oogziekten die zich vaak op jonge leeftijd openbaren. Als u zich overweldigd voelt door alle informatie over deze ziekten, bent u niet de enige. Er bestaan ​​meer dan twintig verschillende soorten hoornvliesdystrofieën. De gevolgen van deze ziekten kunnen bovendien sterk variëren.

Maar u hoeft cornea-dystrofie niet in uw eentje te proberen te begrijpen of te behandelen. Uw oogarts kan u helpen uw specifieke aandoening, de gevolgen ervan en de behandelingsmogelijkheden te begrijpen. En met zoveel behandelingsopties heeft u een betere kans om uw aandoening onder controle te houden en de impact ervan op uw leven te minimaliseren. Wees niet bang, houd vol en volg het advies van uw arts op.

Hoornvliesdystrofie , hoornvlies van het oog, genetische oogziekten, wazig zien, oogbehandeling, hoornvliestransplantatie, ooggezondheid