Heb je ooit iemand in je familie of kennis plotseling zien flauwvallen tijdens het sporten of uit angst? Soms schuilt er achter zulke dingen een hartaandoening waar we niet veel over gehoord hebben, maar die wel heel ernstig kan zijn. Een van die aandoeningen is het lange QT-syndroom (LQTS). Hoewel de naam misschien wat ingewikkeld klinkt, laten we het eens eenvoudig uitleggen.
Wat is het lange QT-syndroom (LQTS)?
Simpel gezegd is het lange QT-syndroom (LQTS) een probleem met het elektrische systeem van uw hart.
Stel je je hart voor als een flitser op een camera. Nadat het één keer heeft geklopt, moet het even opladen voordat het weer kan kloppen. Zo moet het elektrische systeem van het hart zich opladen tussen de hartslagen. De tijd die hiervoor nodig is, meten we op een ECG (elektrocardiogram) als het QT-interval .
Deze hersteltijd is langer bij iemand met LQTS dan bij iemand met een normaal hart. Dit betekent dat het elektrische systeem van het hart langer nodig heeft om zich voor te bereiden op de volgende hartslag.
Hoe kan dit gebeuren?
De elektrische activiteit van ons hart wordt geregeld door kleine, elektrisch geladen deeltjes die ionen worden genoemd (bijvoorbeeld natrium, kalium, calcium). Deze ionen bewegen zich in en uit de hartspiercellen via kleine poortjes die ionkanalen worden genoemd.
Bij het lange QT-syndroom werken deze ionkanalen ofwel niet goed, ofwel zijn er te weinig van. Hierdoor laadt het hart te laat op.
Wanneer het QT-interval op deze manier verlengd is, kan een zeer gevaarlijke, levensbedreigende, snelle en onregelmatige hartslag (aritmie) optreden. In medische termen noemen we dit Torsades de Pointes . Dit is een vorm van een gevaarlijke aandoening die ventriculaire tachycardie wordt genoemd.
Wat zijn de belangrijkste typen LQTS?
LQTS kan worden onderverdeeld in twee hoofdtypen: erfelijk en verworven.
1. Erfelijke/aangeboren LQTS
Dit wordt veroorzaakt door een genetisch defect. Dat betekent dat het van ouders op kinderen wordt overgeërfd. Ook hier zijn er verschillende hoofdtypen.
| Aangeboren vorm van LQTS | Een eenvoudige uitleg |
|---|---|
| Romano-Ward-syndroom | Dit is de meest voorkomende vorm. In dit geval kan een van de ouders LQTS hebben. Er is 50% kans dat een kind de aandoening erft. Het gehoor van deze mensen is normaal. |
| Jervell en Lange-Nielsen-syndroom | Dit is zeer zeldzaam. In dit geval zijn beide ouders drager van het LQTS-gen (ze hoeven geen symptomen te hebben). Er is 25% kans dat een kind de aandoening erft. Kinderen met deze aandoening worden vaak doof geboren. |
| Timothy-syndroom | Dit is ook een zeer zeldzame vorm. Het kan niet alleen het hart aantasten, maar ook andere delen van het lichaam. |
2. Verworven LQTS
Dit wordt niet veroorzaakt door genetische factoren. Sommige mensen worden geboren met een lichte zwakte in hun ionkanalen. Maar dat is geen probleem. Deze aandoening kan echter wel ontstaan door een externe factor.
De belangrijkste redenen zijn:
- Bepaalde medicijnen: sommige antibiotica, antidepressiva, anti-aritmica en diuretica.
- Verlaagd zoutgehalte in het lichaam: Verlaagde concentraties kalium, magnesium of calcium in het bloed.
- Andere oorzaken: eetstoornissen zoals anorexia nervosa, schade aan het zenuwstelsel en bepaalde gifstoffen.
Wat zouden deze symptomen kunnen zijn?
Het gevaarlijkste aan het lange-QT-syndroom is dat ongeveer 50% van de mensen geen symptomen ervaart . Wanneer er wel symptomen optreden, zijn deze vaak ernstig. Deze symptomen treden op wanneer het eerdergenoemde gevaarlijke hartritmepatroon, Torsades de Pointes genaamd, zich voordoet.
| Belangrijkste symptoom | Wat gebeurt ermee? |
|---|---|
| Syncope | Door de onregelmatige hartslag krijgt de hersenen onvoldoende bloedtoevoer. Dit kan leiden tot plotseling bewustzijnsverlies en flauwvallen. |
| aanvallen | Een epileptische aanval kan soms optreden als gevolg van een verminderde bloedtoevoer naar de hersenen. |
| Hartstilstand | Als dit gevaarlijke hartritmepatroon aanhoudt, kan het hart helemaal stoppen met kloppen. |
| Plotselinge dood | Een hartstilstand kan fataal zijn als deze niet onmiddellijk wordt behandeld. Soms is dit het eerste symptoom bij iemand met het lange-QT-syndroom. |
Situaties waarin de kans op het optreden van symptomen groter is:
- Tijdens het sporten of nadat je klaar bent.
- Tijdens een plotselinge, intense mentale prikkeling (bijvoorbeeld wanneer je erg bang of geschrokken bent).
- Tijdens de slaap of wanneer u plotseling wakker wordt.
Wie loopt een groter risico om deze aandoening te ontwikkelen?
De volgende personen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het LQTS-syndroom:
- Naaste bloedverwanten (ouders, broers en zussen, kinderen) van iemand met LQTS.
- Mensen met een familiegeschiedenis van onverklaarbaar geheugenverlies, epileptische aanvallen of plotselinge dood op jonge leeftijd.
- Kinderen die doof geboren worden (vanwege het risico op het Jervell- en Lange-Nielsen-syndroom).
- Mensen met andere hartaandoeningen, zoals cardiomyopathie.
- Mensen die medicijnen gebruiken die het QT-interval verlengen.
Als bij iemand in uw familie de diagnose LQTS is gesteld, is het verstandig om u hierop te laten testen. Vertel het eerst aan uw huisarts. Hij of zij zal u doorverwijzen voor een ECG-onderzoek.
Hoe weet je of je het LQTS-syndroom hebt?
De belangrijkste manier om dit vast te stellen is door middel van een ECG (elektrocardiogram).Test. De arts meet het QT-interval op het ECG. Meestal kan, als deze tijd langer is dan 450 milliseconden, het LQTS-syndroom worden vermoed.
Daarnaast kan de arts nog een aantal andere onderzoeken aanbevelen:
- Bloedonderzoek: Hiermee worden de zoutwaarden in het lichaam gecontroleerd, zoals kalium en magnesium.
- Inspanningstest: Ontdek hoe de werking van uw hart verandert tijdens het sporten.
- Ambulante monitor (Holtermonitor): Een klein apparaatje wordt op uw borst geplaatst om uw hartritme gedurende 24 uur of langer continu te registreren.
- Genetische testen: Onderzoek naar genetische mutaties die verband houden met LQTS.
Wat zijn de behandelingen hiervoor?
Hoewel LQTS niet volledig te genezen is, zijn er behandelingen die de symptomen onder controle kunnen houden, het risico op plotselinge dood kunnen verminderen en een normaal leven mogelijk maken.
| Behandelingsmethode | Beschrijving |
|---|---|
| Medicijnen | Veel mensen (zelfs zonder symptomen) krijgen bètablokkers voorgeschreven. Deze medicijnen helpen de hartslag enigszins te reguleren en de reactie van het hart op plotselinge prikkels te verminderen. |
| Apparaten |
|
| Chirurgie | Linker hartsympathische denervatie (LCSD) voor risicopatiënten die moeilijk te behandelen zijn met medicijnen en apparaten.Bij deze operatie worden enkele zenuwen die naar het hart lopen verwijderd, waardoor de reactie van het hart op plotselinge prikkels wordt verminderd. |
Aandachtspunten bij het leven met LQTS
Het is mogelijk om een normaal, volwaardig leven te leiden met LQTS. Er zijn echter wel een paar dingen waar je in je dagelijks leven rekening mee moet houden.
1. Plotselinge geluiden en stress
Voor mensen met bepaalde vormen van LQTS kunnen plotselinge, harde geluiden (bijvoorbeeld een alarm of een rinkelende telefoon) of plotselinge schokken of angsten gevaarlijk zijn.
- Vertel familie en vrienden dat het niet veilig is om je te plagen.
- Gebruik in plaats van luide wekkers wekkers die rustgevende muziek afspelen.
2. Lichaamsbeweging en sport
Voor mensen met bepaalde vormen van LQTS kunnen competitieve sporten en intensieve lichaamsbeweging bijzonder riskant zijn.
- Vraag uw arts welke oefeningen wel en niet geschikt voor u zijn.
- Zwemmen kan voor sommige mensen bijzonder gevaarlijk zijn. Er bestaat een risico op verdrinking als je in het water bewusteloos raakt. Ga niet alleen zwemmen.
3. Wees extra voorzichtig met medicijnen!
Dit is het allerbelangrijkste. Zelfs veel gangbare medicijnen kunnen het LQTS-syndroom verergeren.
- Vertel elke arts die u behandelt dat u het LQTS-syndroom heeft.
- Voordat u medicatie voorschrijft voor een andere aandoening, overleg dan eerst met uw cardioloog.
- Koop geen geneesmiddelen zonder recept bij een apotheek of elders zonder eerst een arts te raadplegen (met uitzondering van middelen zoals gewone paracetamol en aspirine).
Wanneer moet ik een arts raadplegen?
Zodra bij u de diagnose LQTS is gesteld, moet u minstens één keer per jaar voor een controle naar uw arts gaan. Het is het beste om een elektrofysioloog te raadplegen, een arts die gespecialiseerd is in hartritmestoornissen.
Als uw kind deze aandoening heeft, moet u regelmatig naar de dokter gaan, omdat de dosering van de medicatie moet worden aangepast aan het gewicht van uw kind.
Wanneer moet ik naar de ETU (Emergency Treatment Unit) gaan?
Als iemand bewusteloos is en valt, bel dan onmiddellijk een ambulance. Geef in de tussentijd reanimatie (hart-longreanimatie) als er iemand is die getraind is in reanimatie. In zo'n situatie telt elke seconde.
Belangrijkste boodschap
- Het lange QT-syndroom (LQTS) is een erfelijke of verworven aandoening waarbij het elektrische systeem van het hart te lang nodig heeft om op te laden.
- Plotseling bewustzijnsverlies, epileptische aanvallen en onverklaarbaar hartfalen zijn de belangrijkste symptomen. Veel mensen ervaren echter helemaal geen symptomen.
- Als iemand in uw familie deze aandoening heeft of in het verleden op jonge leeftijd plotseling is overleden, is het erg belangrijk dat u een ECG-test laat doen.
- Voordat u medicijnen inneemt (zelfs voor andere aandoeningen), overleg dan met uw arts om er zeker van te zijn dat het veilig voor u is.
- Met de juiste behandeling (medicatie, ICD) en aanpassingen in de levensstijl kan iemand met LQTS een volwaardig en gezond leven leiden. Er is geen reden tot angst, maar voorzichtigheid is wel essentieel.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe