Heb je ooit gemerkt dat de ogen van je kindje iets verder uit elkaar staan dan normaal? Of heeft een arts je er wel eens over verteld? In medische termen noemen we dit orbitale hypertelorisme . Soms wordt het ook wel oculaire hypertelorisme genoemd. Hoewel deze termen misschien eng klinken, is het niet zo ernstig als we denken. Vandaag leggen we het heel eenvoudig uit, op een manier die je kunt begrijpen.
Wat is orbitale hypertelorisme precies?
Eenvoudig gezegd is orbitale hypertelorisme geen op zichzelf staande ziekte. Het treedt meestal op als symptoom van een andere aangeboren afwijking of genetische aandoening.
Denk er eens over na: wanneer een baby in de baarmoedertijd is, nemen de botten van zijn gezicht geleidelijk vorm aan. In deze fase staan de twee oogkassen waarin zijn ogen zich bevinden iets verder uit elkaar dan normaal. Daardoor is de ruimte tussen de ogen beter zichtbaar dan bij een normaal kind. Deze extra ruimte wordt opgevuld met extra botweefsel.
Het belangrijkste is dat de meeste kinderen met ogen die zo ver uit elkaar staan geen zichtproblemen zullen ondervinden. Of het zicht wordt beïnvloed, hangt af van de exacte afstand tussen de ogen en eventuele andere symptomen die het kind vertoont.
Hoe stellen artsen deze diagnose precies vast?
Meestal stelt een arts deze aandoening vast zodra de baby geboren is. Soms kan het zelfs al tijdens een echografie worden ontdekt terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt.
Er is geen vaste afstand tussen de ogen, maar artsen gebruiken twee belangrijke metingen om dit te bepalen.
| Meetmethode | Eenvoudig uitgelegd |
|---|---|
| Binnenste canthale afstand | De afstand van de ooghoek van het ene oog die het dichtst bij de neus ligt tot de ooghoek van het andere oog die het dichtst bij de neus ligt. |
| Pupilafstand | De afstand van het middelpunt van de pupil van het ene oog tot het middelpunt van de pupil van het andere oog. |
Bij kinderen met orbitale hypertelorisme zijn beide metingen hoger dan normaal.
Waarom gebeurt dit? Wat zijn de belangrijkste oorzaken?
Artsen denken dat de basis voor deze aandoening wordt gelegd tussen de vierde en achtste week van de ontwikkeling van een baby. Stel je de botten van de schedel van een baby voor als stukjes van een driedimensionale (3D) puzzel die in elkaar passen. Als er een verstoring of verandering optreedt in de stappen die nodig zijn om deze stukjes in elkaar te zetten, kunnen de twee oogkassen scheef komen te staan en ver uit elkaar raken.
De twee belangrijkste redenen hiervoor zijn:
1. Aangeboren afwijkingen
2. Genetische aandoeningen
1. Aangeboren aandoeningen
Een aangeboren afwijking is een abnormaliteit in het uiterlijk, de interne organen of de chemische processen van het lichaam van een baby bij de geboorte. Deze kunnen worden veroorzaakt door:
- Genetische en erfelijke factoren.
- Enkele infecties die de moeder tijdens de zwangerschap oploopt.
- Blootstelling aan straling.
- Drugs- of alcoholgebruik tijdens de zwangerschap.
Soms kunnen aangeboren afwijkingen zonder duidelijke oorzaak, zelfs willekeurig, ontstaan. Craniosynostose is zo'n aangeboren afwijking. Hierbij vergroeien de hechtingen die de botten van de schedel van de baby verbinden. Dit kan ook orbitale hypertelorisme veroorzaken.
2. Genetische aandoeningen
Genen zijn kleine stukjes DNA die instructies geven aan de cellen in ons lichaam. Mutaties in deze genen kunnen genetische ziekten veroorzaken. Enkele van de genetische ziekten die orbitale hypertelorisme kunnen veroorzaken zijn:
- Apert-syndroom
- DiGeorge-syndroom
- Edwards-syndroom
- Crouzon-syndroom
- Noonan-syndroom
- Neurofibromatose type 1
Als uw kind deze aandoening heeft, kan uw arts u doorverwijzen voor genetische counseling. Dit kan u helpen meer te begrijpen over het risico dat uw familie loopt op genetische ziekten.
Wat zijn de behandelingen hiervoor?
Kinderen met deze aandoening kunnen hun ogen door middel van een operatie weer dichter bij elkaar laten komen. Dit wordt reconstructieve chirurgie genoemd . Deze operatie wordt meestal uitgevoerd wanneer het kind tussen de 5 en 7 jaar oud is. Door de operatie krijgt het kind een normaler uiterlijk en wordt de afstand tussen de ogen verkleind.
Uw kind heeft voor en na de operatie regelmatig oogonderzoek nodig om veranderingen in de ogen en het zicht te controleren.
Chirurgen gebruiken hiervoor hoofdzakelijk twee chirurgische technieken.
| Soort operatie | Wat gebeurt er? |
|---|---|
| Box-osteotomie | Hier verwijdert de chirurg overtollig bot en huid boven de neus en vormt hij de oogkassen opnieuw zodat ze in die ruimte passen. Stel je voor dat je een vierkant stuk wegsnijdt langs de wenkbrauwen en boven de neus, en de oogkassen in dat vierkant plaatst. |
| Gezichtsbipartitie | Dit is een iets complexere operatie. Deze wordt uitgevoerd bij kinderen met orbitale hypertelorisme en andere problemen met de gezichtsbeenderen (bijv. kaakbeen, jukbeenderen). De ingreep omvat het hervormen van de oogkassen, neus en jukbeenderen om de ogen dichter bij elkaar te brengen, terwijl ook problemen met de kaak en tanden worden gecorrigeerd. |
Mogelijke complicaties na een operatie
Zoals bij elke operatie zijn er zeer kleine risico's aan verbonden. Deze omvatten:
- Bloeding
- Infecties
- Littekens
- Hangend ooglid ( ptosis )
- Diplopie (dubbelzien)
- Verlies van gezichtsvermogen of blindheid (dit komt zeer zelden voor)
Uw chirurg zal deze risico's uitvoerig met u bespreken.
Wanneer moet je een arts raadplegen?
Als u veranderingen opmerkt aan de ogen of het zicht van uw kind, raadpleeg dan onmiddellijk uw arts.
Ga bovendien onmiddellijk naar de spoedeisende hulp (SEH) van het dichtstbijzijnde ziekenhuis als uw kind een van de volgende symptomen vertoont.
- Plotseling verlies of vermindering van het gezichtsvermogen.
- Heftige pijn in de ogen.
- Het zien van nieuwe lichtflitsen of vlekjes voor de ogen.
Onthoud dat het feit dat een baby geboren wordt met orbitale hypertelorisme niet betekent dat hij of zij niet gezond zal opgroeien zoals andere kinderen. Afhankelijk van de onderliggende aandoening die het veroorzaakt, heeft uw baby mogelijk een bepaalde tijd behandeling nodig. Bespreek dit met uw arts.
Belangrijkste boodschap
- Orbitale hypertelorisme is geen op zichzelf staande ziekte. Het is een symptoom van een andere aangeboren afwijking of genetische aandoening.
- Veel kinderen met deze aandoening hebben geen problemen met hun zicht.
- Wanneer het kind ongeveer 5-7 jaar oud is, kan een operatie worden uitgevoerd om de afstand tussen de ogen terug te brengen naar de normale stand.
- Als uw kind deze aandoening heeft, aarzel dan niet om er openlijk met uw arts over te praten en het nodige advies en de juiste behandeling te krijgen.
- Het is erg belangrijk om op tijd naar de dokter te gaan en oogonderzoeken te laten doen.
👩🏽⚕️ Aanvullende vragen (FAQ)
💬 Wat voor aandoening is orbitale hypertelorisme?
Dit is geen normale verandering in uiterlijk! 'Orbitale hypertelorisme' is een genetische/aangeboren afwijking die optreedt wanneer de schedel en de botten rond de ogen (oogkassen) zich in de baarmoeder ontwikkelen, waardoor de afstand tussen de ogen abnormaal/te groot wordt. Dit is geen oogziekte, maar een probleem met het aangezichtsskelet!
💬 Wat zijn de belangrijkste oorzaken van een te grote oogafstand bij kinderen (orbitale hypertelorisme)?
Dit is meestal geen op zichzelf staande aandoening, maar een belangrijk kenmerk van een aantal extreem gevaarlijke genetische syndromen! Bij ernstige aandoeningen zoals het Apert-syndroom, het Crouzon-syndroom en het DiGeorge-syndroom worden deze botten door problemen in de schedel uit elkaar gedrukt. Soms kan een tumor die zich in de baarmoedertijd in het gezicht ontwikkelt (encefalocèle) er ook voor zorgen dat de ogen uit elkaar worden gedrukt.
💬 Welke andere gevaarlijke symptomen ervaren kinderen met scheelzien en welke operaties kunnen dit verhelpen?
Vaak hebben deze kinderen problemen met hun zicht, een verstandelijke beperking, hartafwijkingen en levensbedreigende aandoeningen zoals een gespleten gehemelte. Om dit te verhelpen, moet het kind, wanneer het ongeveer 5-8 jaar oud is, een zeer ingrijpende en complexe operatie ondergaan (craniofaciale reconstructie / gezichtsbipartitie). Hierbij wordt de schedel opengesneden, de hersenen behouden, de oogkas opengesneden en dichter bij elkaar gebracht, en het gezicht gereconstrueerd.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe