Moeten we rekening houden met PTLD (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders) na een orgaantransplantatie?

U of iemand die u kent heeft waarschijnlijk een grote, levensreddende operatie ondergaan, zoals een orgaantransplantatie of een stamceltransplantatie. Na dergelijke ingrepen kunnen er zeldzame, onverwachte complicaties optreden. Een van die complicaties is PTLD, oftewel posttransplantatielymfoproliferatieve aandoeningen. Omdat dit een vrij ernstige aandoening kan zijn, leggen we het op een eenvoudige manier uit, zodat u het kunt begrijpen.

Wat is PTLD precies?

Simpel gezegd is PTLD een potentieel levensbedreigende complicatie die kan optreden na een orgaantransplantatie of een allogene stamceltransplantatie. Wat er gebeurt, is dat een bepaald type witte bloedcel in ons lichaam, lymfocyten genaamd, zich snel deelt en ongecontroleerd groeit.

Deze aandoening, PTLD genaamd, is eigenlijk een vorm van lymfoom . Lymfoom is een type kanker dat zich ontwikkelt in ons lymfestelsel. Deze aandoening treedt op wanneer witte bloedcellen kankerachtig worden en zich snel vermenigvuldigen zonder af te sterven.

PTLD wordt vaak veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus (EBV) . Dit is een virus dat we allemaal in ons lichaam hebben. Er bestaan ​​verschillende typen PTLD en de manier waarop het iemand beïnvloedt, kan variëren. Het goede nieuws is dat artsen het kunnen behandelen. Soms kan de aandoening echter terugkeren.

Wat zijn de belangrijkste typen PTLD?

Artsen verdelen PTLD in vier hoofdtypen op basis van hoe de lymfoomcellen er onder een microscoop uitzien:

• Vroege laesie: Deze mensen ervaren symptomen die lijken op die van het Epstein-Barr-virus (EBV).
• Polymorfe PTLD: Hierbij zijn lymfoomcellen vermengd met andere soorten witte bloedcellen, zoals normale lymfocyten en plasmacellen.
• Monomorfe PTLD: Dit is de meest voorkomende vorm van PTLD . De lymfoomcellen lijken hierbij op die van andere vormen van lymfoom, zoals non-Hodgkin-lymfomen. Bijvoorbeeld diffuus grootcellig B-cellymfoom of Burkitt-lymfoom.
• Klassiek Hodgkin-lymfoom - PTLD-type: Dit is het minst voorkomende type PTLD .

Hoe vaak komt deze aandoening, PTLD genaamd, voor?

Zoals eerder vermeld, is PTLD een zeer zeldzame aandoening . Dat betekent dat het niet bij iedereen voorkomt. Grofweg ontwikkelt ongeveer 2 op de 100 mensen die een stamceltransplantatie hebben ondergaan (2%) PTLD. Mensen die een orgaantransplantatie hebben ondergaan, hebben een iets grotere kans op het ontwikkelen van PTLD. Maar ook dat varieert afhankelijk van het getransplanteerde orgaan.

Je kunt het zo bekijken: terwijl ongeveer drie op de honderd mensen die een niertransplantatie hebben ondergaan (3%) deze aandoening ontwikkelen, zeggen experts dat ongeveer tien op de honderd mensen die een longtransplantatie hebben ondergaan (10%) deze aandoening kunnen ontwikkelen. Je hoeft je dus geen zorgen te maken, dit overkomt niet de meeste mensen.

Wat zijn de mogelijke symptomen van PTLD?

Sommige mensen hebben in eerste instantie geen symptomen. Symptomen van PTLD kunnen op elk moment verschijnen, van enkele maanden tot meerdere jaren na de transplantatie. Als er wel symptomen optreden, kunnen deze onder andere bestaan ​​uit:

• Je heel moe voelen (`Vermoeidheid`) : gewoon een gevoel van lusteloosheid.
• Koorts zonder duidelijke oorzaak .
• Het eten is smakeloos .
• Onverwacht gewichtsverlies .
• Overmatig zweten 's nachts ('nachtzweten') .
• Gezwollen lymfeklieren : Deze voelen aan als bultjes in de nek en oksels.

Waarom treedt deze PTLD op? Wat zijn de oorzaken?

Dit is misschien wat lastig te begrijpen. PTLD ontstaat doordat een veelvoorkomend virus misbruik maakt van een zwakte in ons immuunsysteem .

Stel je voor dat je je voorbereidt op een stamceltransplantatie. Daarvoor krijg je chemotherapie om de kankercellen in je beenmerg te doden. Dit wordt conditionering genoemd. Hierdoor wordt het vermogen van je immuunsysteem om je tegen ziekte te beschermen verzwakt. Concreet zorgt conditionering ervoor dat de activiteit van de T-cellen die met het EBV-virus zijn geïnfecteerd, afneemt en inactief worden.

Na de stamceltransplantatie of orgaantransplantatie krijgt uw lichaam immunosuppressiva toegediend om afstoting te voorkomen. Hoewel deze medicijnen het nieuwe orgaan of de nieuwe cellen beschermen, verzwakken ze ook de afweer van ons lichaam, waardoor het kwetsbaarder wordt voor indringers van buitenaf, zoals virussen.

Bij PTLD is het Epstein-Barr-virus (EBV) de belangrijkste virale veroorzaker. EBV is in verband gebracht met PTLD die zich binnen een jaar of twee na een stamcel- of orgaantransplantatie ontwikkelt. De precieze oorzaak van PTLD die zich jaren na de transplantatie ontwikkelt, is echter nog onbekend. Deskundigen onderzoeken ook of virussen zoals het cytomegalovirus (CMV) of het adenovirus (Adenovirus) een rol kunnen spelen.

Volgens deskundigen is ongeveer 90% van onze bevolking op een bepaald moment in hun kindertijd of adolescentie besmet geweest met het EBV-virus. Je kunt het virus hebben zonder symptomen te vertonen en je weet het misschien niet eens. Het EBV-virus infecteert onze B-cellen en blijft "slapend" in het lichaam, dat wil zeggen in een "latente" toestand, zonder problemen te veroorzaken. (Je kunt het virus ook van een donor hebben gekregen.)

Doordat je immunosuppressiva gebruikt, kan je immuunsysteem het sluimerende EBV-virus niet onder controle houden. Daardoor beginnen de met EBV geïnfecteerde B-cellen zich snel te delen en te vermenigvuldigen. Dat leidt tot PTLD.

Wie loopt een groter risico op het ontwikkelen van PTLD?

Uw risico op het ontwikkelen van PTLD kan om de volgende redenen verhoogd zijn:

• Het Epstein-Barr-virus (EBV) in uw lichaam of in het lichaam van de persoon die u het orgaan/de cellen heeft gegeven (de donor).
• U heeft een behandeling ondergaan ('pre-transplantatieconditionering') die de normale functie van uw T-cellen vóór de transplantatie vermindert .
• Het innemen van immunosuppressiva om te voorkomen dat uw lichaam het nieuwe orgaan of de nieuwe cellen afstoot.
• Variaties in bepaalde genen (`(Genen)`) die het risico op het ontwikkelen van PTLD verhogen.

Hoe stellen artsen de diagnose van deze aandoening, PTLD genaamd?

Artsen zullen eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren en uw medische geschiedenis zorgvuldig bekijken. Daarnaast zullen ze doorgaans de volgende tests uitvoeren:

• Volledig bloedbeeld (`Volledig bloedbeeld - CBC`) .
• Uitgebreid metabolisch panel .
• Lactaatdehydrogenase (LDH) -niveau.
• Urineonderzoek , inclusief bepaling van het urinezuurgehalte.
• Een test om antilichamen op te sporen die in het lichaam worden aangemaakt tegen het EBV-virus .
• CT-scan (`Computertomografie - CT-scan`) .
• MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming - MRI) .
• PET-scan (Positronemissietomografie - PET-scan) .
• Beenmergbiopsie .

Deze tests stellen artsen in staat om precies vast te stellen of PTLD aanwezig is en, zo ja, hoe het zich manifesteert.

Welke behandelingen zijn er voor PTLD?

Artsen beginnen meestal met het verminderen van de hoeveelheid immunosuppressiva die de patiënt inneemt . Soms kan dit een groot verschil maken. Daarnaast zijn er andere behandelingen, zoals:

• Chemotherapie : Medicijnen die kankercellen doden.
• Radiotherapie : Het vernietigen van kankercellen met behulp van hoogenergetische straling.
• Immunotherapie met monoklonale antilichamen : Hierbij worden specifieke eiwitten (monoklonale antilichamen) gebruikt om kankercellen aan te vallen.
• Operatie : Dit wordt zelden gedaan. Een operatie wordt alleen overwogen als de PTLD gelokaliseerd is en veilig kan worden verwijderd. Als bijvoorbeeld de amandelen door PTLD zijn aangetast, kunnen de amandelen worden verwijderd.

Kunnen we iets doen om te voorkomen dat PTLD zich ontwikkelt?

Er is eigenlijk niets wat we direct kunnen doen om PTLD te voorkomen. Artsen en onderzoekers kijken echter wel naar medicijnen die vóór en/of na een transplantatie gebruikt kunnen worden om het risico op PTLD te verlagen. Er is dus hoop dat er in de toekomst betere oplossingen zullen komen.

Wat gebeurt er als je PTLD ontwikkelt? Is het te genezen?

Hoe je op PTLD reageert, kan per persoon verschillen. Het hangt van veel factoren af.

Soms verbetert PTLD bijvoorbeeld al als artsen de immunosuppressiva simpelweg verminderen.

Recente studies hebben aangetoond dat tussen de 60% en 70% van de mensen die na een orgaantransplantatie lymfoom ontwikkelen en behandeld worden met immunotherapie en chemotherapie, een vermindering of verdwijning van de symptomen ervaren (remissie) .

Kan PTLD genezen worden? Ja, PTLD kan genezen worden met immunotherapie alleen of in combinatie met chemotherapie. Studies hebben aangetoond dat 50% tot 60% van de mensen die deze behandeling krijgen volledig herstellen . Dus er is reden tot hoop.

Wat zijn de belangrijkste vragen die ik aan mijn arts moet stellen?

Als je PTLD hebt, is het een goed idee om je arts vragen te stellen zoals deze:

• Waarom is mij dit overkomen?
• Hoe wordt PTLD behandeld?
• Als ik mijn immunosuppressieve medicatie verlaag, hoe groot is dan de kans dat mijn lichaam het nieuwe orgaan/de nieuwe cellen afstoot?
• Als mijn behandeling succesvol is, hoe groot is dan de kans dat deze aandoening terugkomt?

Vraag de arts naast deze vragen gerust alles wat u bezighoudt.

Wanneer moet ik naar de dokter?

Als u PTLD heeft, zal uw arts uw algehele gezondheid nauwlettend in de gaten houden . Hij of zij zal letten op tekenen dat uw aandoening verergert. Als u voor PTLD wordt behandeld, zal uw arts uitleggen welke veranderingen u ervaart of of uw symptomen verergeren. Het is belangrijk om dit direct aan uw arts te melden als dit gebeurt.

Tot slot nog een paar dingen om te onthouden.

Orgaantransplantaties en stamceltransplantaties kunnen soms levens redden of de levensduur verlengen . Omdat dit echter grote medische ingrepen zijn, kunnen ze risico's met zich meebrengen. PTLD is een van die zeldzame, maar potentieel ernstige complicaties.

Als u in aanmerking komt voor een orgaan- of stamceltransplantatie, zal uw zorgteam met u praten over uw risico op PTLD , evenals over vele andere risicofactoren. Artsen en onderzoekers zoeken naar manieren om het risico op PTLD te verlagen. Het belangrijkste is dat u hiervan op de hoogte bent en uw zorgteam vragen stelt over dit onderwerp.

`PTLD, Post-transplantatie lymfoproliferatieve aandoeningen, Orgaantransplantatie, Lymfoom, Epstein-Barr-virus, Immunologie, Kanker