Wordt uw huid dikker en harder? Laten we meer te weten komen over sclerodermie!

Voelt uw huid soms wat dikker en strakker aan dan normaal? Of heeft u last van gewrichtspijn of ochtendstijfheid? Dit zijn dingen waar we misschien niet veel aandacht aan besteden. Het kunnen echter ook symptomen zijn van een zeldzame aandoening genaamd sclerodermie . Laten we daar vandaag eens wat dieper op ingaan.

Wat is sclerodermie?

Simpel gezegd is sclerodermie een zeldzame aandoening waarbij de weefsels in het lichaam dikker en harder worden dan normaal. Meestal treft het de huid. Maar soms kan de aandoening ook andere weefsels in het lichaam aantasten.

Dit is eigenlijk een auto-immuunziekte . Misschien vraag je je af wat een 'auto-immuunziekte' is. Ons lichaam heeft een soort leger dat ons beschermt tegen ziekten, het immuunsysteem. Maar in deze situatie gaat dat systeem mis en in plaats van vreemde ziekteverwekkers te bestrijden, begint het onze eigen gezonde cellen aan te vallen. Het is alsof we niet meer weten welke cellen van onszelf zijn en welke van de vijand. Zelfs artsen weten nog steeds niet precies waarom dit gebeurt.

Bij sclerodermie geeft je immuunsysteem de cellen in je lichaam een ​​signaal om te veel van een eiwit genaamd collageen aan te maken. Ons lichaam heeft collageen juist nodig. Het vormt het sterke, gezonde bindweefsel dat onze organen ondersteunt. Maar wanneer er te veel collageen wordt aangemaakt, worden de huid en andere weefsels dikker en vezeliger dan normaal.

Sclerodermie is een chronische aandoening . Dit betekent dat u mogelijk lange tijd, misschien wel de rest van uw leven, met deze symptomen moet leven. Als de aandoening ook de weefsels van uw interne organen aantast, kan dit levensbedreigende complicaties veroorzaken. Als u het gevoel heeft dat u een hartaanval krijgt, moeite heeft met ademhalen of moeite heeft met slikken, bel dan onmiddellijk 112 (of het lokale noodnummer) of ga naar de spoedeisende hulp van een ziekenhuis.

Als u pijn of stijfheid in uw gewrichten ervaart, vooral rond uw vingers en tenen, moet u zeker een arts raadplegen.

Wat zijn de belangrijkste typen sclerodermie?

Artsen verdelen sclerodermie in twee hoofdtypen:

1. Gelokaliseerde sclerodermie: 'Gelokaliseerd' betekent beperkt tot één gebied. Dit type tast slechts één deel van het lichaam aan (meestal de huid). Het veroorzaakt plekken of strepen van verdikte, wasachtige huid. Het goede nieuws is dat gelokaliseerde sclerodermie soms vanzelf verdwijnt . Het verspreidt zich meestal ook niet naar andere delen van het lichaam.

2.Systemische sclerose: Deze vorm van sclerose kan naast de huid ook andere organen aantasten. Het kan het ademhalingssysteem (het orgaan dat helpt bij ademhalen en ruiken) en het spijsverteringsstelsel (het orgaan dat voedsel omzet in energie) beïnvloeden. Als sclerose het vermogen om te ademen of voedingsstoffen op te nemen aantast, is de kans op ernstige complicaties groter. Het kan zelfs fataal zijn. Systemische sclerose kent ook drie subtypes: diffuse, gelimiteerde en sclerotische sclerose.

Diffuse sclerose

'Diffuus' betekent 'wijdverspreid'. Bij deze aandoening treedt diffuse sclerose plotseling op over grote delen van het lichaam. Bijvoorbeeld:

• Borst
• Buikspier
• Dijen
• Wapens
• Benen
• Gezicht

Het kan ook meerdere organen tegelijk aantasten. Dat betekent:

• Spijsverteringssysteem (Spijsverteringssysteem - maag-darmkanaal)
• Nieren
• Hart
• Longen

Beperkte sclerose (CREST-syndroom)

Artsen verwijzen vaak naar gelimiteerde sclerodermie als CREST-syndroom . Elke letter in CREST staat voor een symptoom dat door deze aandoening wordt veroorzaakt:

• C - Calcinose: Overmatige calciumafzettingen in de huid. Dit kan zich uiten als kleine witte bultjes op de huid.
• R - Syndroom van Raynaud: Verkleuring en gevoelloosheid van de vingertoppen en tenen. Deze kunnen bleek, blauw of rood worden bij blootstelling aan kou.
• E - Slokdarmfunctiestoornis: Moeite met slikken en zure reflux.
• S - Sclerodactylie: Een vernauwing van de huid op de vingers, waardoor het moeilijk is om de vingers te buigen en te strekken.
• T - Telangiectasieën: Kleine, rode of verkleurde vlekjes op de huid. Deze kunnen eruitzien als spinnenwebben.

Sinus sclerose

Bij sinussclerose treden de eerder genoemde symptomen van gelimiteerde sclerose op, maar de huid is niet aangetast . Dat wil zeggen dat u enkele van de symptomen van het CREST-syndroom kunt hebben, maar er is geen zichtbare verdikking van de huid.

Hoe vaak komt sclerodermie voor?

Sclerodermie is een zeer zeldzame ziekte.Deskundigen schatten dat ongeveer 250 op de miljoen mensen in de Verenigde Staten alle drie vormen van sclerodermie hebben. Van hen hebben ongeveer 100.000 mensen systemische sclerose.

Wat zijn de symptomen van sclerodermie?

Sommige mensen met sclerodermie hebben in de beginfase mogelijk geen symptomen. Voor velen is het belangrijkste symptoom echter het verschijnen van verdikte, wasachtige plekken of strepen op de huid. Daarnaast zijn er nog een aantal andere veelvoorkomende symptomen:

• Gewrichtspijn
• Stijfheid , vooral bij het wakker worden 's ochtends.
• Vermoeidheid (het constant extreem moe voelen)
• Onverklaarbaar gewichtsverlies

De overige symptomen die u ervaart (en waar ze u treffen) hangen af ​​van het type sclerodermie dat u heeft.

Symptomen van gelokaliseerde sclerodermie

Mensen met gelokaliseerde sclerodermie ervaren meestal alleen een verdikking van de huid . Deze verdikking kan zich op één plek voordoen of in vlekken. Het kan de volgende delen van de huid aantasten:

• Borst
• Buik (het gebied rond de maag)
• Armen en benen (Jouw armen en benen)
• Handen en vingers
• Voeten en tenen

Gelokaliseerde sclerodermie, waarbij de inwendige organen worden aangetast, is echter zeer zeldzaam .

Symptomen van systemische sclerose

Systemische sclerose kan diverse symptomen veroorzaken. Het leidt ook tot verdikking van de huid, meestal in grote gebieden en in vlekken. Vooral in het gezicht en op de handen. De verdikte huid kan beginnen bij de vingers en tenen en zich vervolgens over het hele lichaam verspreiden. Als u het syndroom van Raynaud heeft, kunnen de vingers en tenen van het getroffen ledemaat verkleuren bij blootstelling aan kou (meestal wit, rood of paarsblauw).

Systemische sclerose kan ook symptomen in andere organen en weefsels veroorzaken. Bijvoorbeeld:

• Spieren: Gevoelloosheid en zwelling, vooral in de handen en voeten (de uiteinden van uw ledematen).
• Gewrichten: Stijfheid, zwelling en verminderde beweeglijkheid.
• Longen: Hoesten en moeite met ademhalen (dyspnea).
• Spijsverteringskanaal: Slikproblemen, brandend maagzuur, een opgeblazen gevoel, constipatie en diarree.
• Hart:Abnormale hartslag (aritmie), vochtophoping rond het hart (pericardiale effusie) en verdikking van de hartspier (fibrose).
• Nieren: Nierfalen (dit kan levensbedreigend zijn).
• Geslachtsorganen: Erectiestoornissen bij mannen en vaginale droogheid bij vrouwen.

Wat veroorzaakt sclerodermie?

Sterker nog, artsen weten nog steeds niet wat de precieze oorzaak van sclerodermie is.

Uit sommige onderzoeken is gebleken dat het tot op zekere hoogte erfelijk kan zijn (wat betekent dat het van ouders op kinderen kan worden doorgegeven), maar het is zo zeldzaam dat er onvoldoende bewijs is om definitief aan te tonen dat het een genetische aandoening is.

Risicofactoren voor sclerodermie

Iedereen kan sclerodermie ontwikkelen, maar sommige groepen lopen een hoger risico:

• Vrouwen hebben ongeveer vier keer meer kans om deze ziekte te ontwikkelen dan mannen.
• Het komt het meest voor bij mensen tussen de 30 en 50 jaar. Sclerodermie is zeer zeldzaam bij mensen jonger dan 30 jaar.
• Mensen met een donkere huidskleur hebben een grotere kans om sclerodermie te ontwikkelen. De ziekte ontwikkelt zich bij hen ook vaker op jongere leeftijd, ze hebben vaker symptomen die de longen aantasten en de huidsymptomen zijn ernstiger.

Wat zijn de mogelijke complicaties van sclerodermie?

Mensen met sclerodermie hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van twee andere aandoeningen: het syndroom van Raynaud en het syndroom van Sjögren .

Het syndroom van Raynaud tast de kleine bloedvaten in je vingers en tenen aan. Mensen met deze aandoening ervaren episodes van symptomen (soms 'aanvallen' genoemd). Dit is wanneer de bloedvaten in je vingers plotseling te sterk samentrekken. Hierdoor kan de huid van de getroffen vingers bleek worden, of lichter dan je natuurlijke huidskleur. Soms kan de huid zelfs een blauwachtige tint krijgen.

Het syndroom van Sjögren zorgt ervoor dat sommige klieren in uw lichaam minder vocht produceren – meestal de speekselklieren in uw mond en de traanklieren in uw ogen. Sommige mensen met het syndroom van Sjögren ervaren ook spier- en gewrichtspijn.

Sommige vormen van sclerodermie kunnen ernstige complicaties veroorzaken. Enkele voorbeelden zijn:

• Nierfalen
• Pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de slagaders die bloed van het hart naar de longen transporteren)
• Longfibrose (littekenvorming van het longweefsel)
• Hart- en vaatziekten (problemen die het hart en de bloedvaten aantasten)
• Hartfalen, een hartaandoening
• Immunodeficiëntie
• Maag-darmziekten (aandoeningen die de manier beïnvloeden waarop het lichaam voedsel verwerkt en voedingsstoffen opneemt)
• Kanker

Sommige van deze complicaties kunnen fataal zijn . Als u nieuwe of veranderende symptomen opmerkt, raadpleeg dan zo snel mogelijk een arts. Als u denkt dat u symptomen van een hartaanval heeft, zoals moeite met ademhalen of slikken, bel dan onmiddellijk 112 (of het lokale noodnummer) of ga naar de spoedeisende hulp van een ziekenhuis.

Hoe wordt sclerodermie gediagnosticeerd?

Een arts stelt de diagnose sclerodermie vast door middel van een lichamelijk onderzoek en diverse andere tests.

Mogelijk moet u ook een reumatoloog raadplegen, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van aandoeningen van het immuunsysteem. Hij of zij zal u onderzoeken en vragen stellen over uw symptomen. U moet uw arts vertellen wat uw symptomen zijn, wanneer ze voor het eerst begonnen en of er iets is dat ze lijkt te verergeren.

U zult ook verschillende onderzoeken moeten ondergaan om er zeker van te zijn dat u geen andere aandoeningen heeft die vergelijkbare symptomen veroorzaken.

Welke tests gebruiken artsen om sclerodermie vast te stellen?

De diagnose sclerodermie wordt meestal gesteld aan de hand van een zogenaamde 'differentiële diagnose'. Dit betekent dat uw arts waarschijnlijk andere aandoeningen zal uitsluiten en een aantal onderzoeken zal uitvoeren om de oorzaak van uw symptomen te achterhalen voordat de diagnose sclerodermie wordt gesteld. Hieronder vindt u een overzicht van enkele onderzoeken die u mogelijk zult ondergaan:

• Bloedonderzoek om te zien hoe uw immuunsysteem functioneert.
• Longfunctieonderzoek om te bepalen of uw longen of ademhalingssysteem zijn aangetast.
• Een biopsie is een procedure waarbij een klein stukje van de aangetaste huid of ander weefsel wordt afgenomen en in een laboratorium wordt onderzocht.
• Als u spijsverteringsklachten heeft, is een endoscopie een onderzoek waarbij met een kleine camera, bevestigd aan een lange, dunne buis, in uw keel of maag wordt gekeken.

Daarnaast zult u verschillende beeldvormende onderzoeken moeten ondergaan om foto's van de binnenkant van uw lichaam te maken. Deze omvatten:

• Elektrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram (Echocardiogram - Echo)
• Een röntgenfoto van de borstkas
• Een CT-scan (computertomografie - CT-scan)

Hoe wordt sclerodermie behandeld?

Er bestaat geen genezing voor sclerodermie , maar uw arts kan u helpen een combinatie van behandelingen te vinden die uw symptomen onder controle kunnen houden en de impact ervan op uw dagelijks leven kunnen minimaliseren.

Het type behandeling dat u nodig heeft, hangt af van de locatie en de ernst van uw symptomen. Hieronder vindt u enkele veelvoorkomende behandelingen voor sclerodermie:

• Huidverzorging: Je moet crèmes en vochtinbrengende crèmes gebruiken om te voorkomen dat je huid uitdroogt.
• Immunosuppressiva: Deze medicijnen voorkomen dat uw immuunsysteem gezonde cellen en weefsels beschadigt.
• Medicijnen om specifieke symptomen te bestrijden: U kunt bijvoorbeeld medicijnen nodig hebben om uw bloeddruk te reguleren, de ademhaling te vergemakkelijken, nierfalen te behandelen of spijsverteringsklachten te verlichten.
• Fysiotherapie: Een fysiotherapeut kan u helpen uw fysieke bewegingen te verbeteren.
• Fototherapie: Hierbij wordt gebruik gemaakt van fel, gefocust ultraviolet (UV) licht om huidaandoeningen te behandelen. Dit kan helpen bij de behandeling van een verdikte huid.
• Stamceltransplantaties: Sommige mensen met ernstige symptomen hebben mogelijk een stamceltransplantatie nodig. Hierbij worden beschadigde bloedcellen vervangen door gezonde donorcellen.

Als ik sclerodermie heb, wat kan ik dan verwachten?

Je moet er rekening mee houden dat je de rest van je leven met sclerodermie en de bijbehorende symptomen zult moeten leren omgaan . Hoewel er geen definitieve genezing bestaat, vinden veel mensen behandelingen en aanpassingen in hun levensstijl die de impact van hun symptomen op hun dagelijks leven kunnen minimaliseren.

Leven met een chronische ziekte kan soms erg frustrerend zijn. Vraag uw arts naar steungroepen of educatieve mogelijkheden die u kunnen helpen bij het omgaan met stress en uw geestelijke gezondheid.

Kan sclerodermie worden voorkomen?

Omdat de precieze oorzaak onbekend is, is er geen manier om sclerodermie te voorkomen .

Hoe zorg ik voor mezelf? (Zelfzorg)

Naast uw gebruikelijke behandelingen kunt u mogelijk sommige symptomen verlichten door enkele veranderingen in uw dagelijkse levensstijl aan te brengen. Enkele voorbeelden hiervan zijn:

• Een gezond voedingspatroon en een trainingsprogramma volgen dat bij je past.
• Vermijd intensieve lichamelijke activiteit als u zich niet lekker voelt.
• Bescherm je huid door je passend te kleden voor de omgeving en een goede zonnebrandcrème aan te brengen wanneer je naar buiten gaat.
• Ga regelmatig naar de tandarts voor een professionele gebitsreiniging en controle.

Wanneer moet ik mijn dokter bezoeken?

Sclerodermie kan diverse symptomen veroorzaken, waardoor de aandoening soms in eerste instantie moeilijk te herkennen is. Raadpleeg een arts als u nieuwe pijn of andere symptomen ervaart, vooral als deze verergeren. Zelfs als uw symptomen door iets anders worden veroorzaakt, kan uw arts de oorzaak vaststellen en behandelingen aanbevelen om ze onder controle te houden.

Als uw behandeling voor sclerodermie niet goed lijkt te werken, of als uw symptomen veranderen of verergeren – vooral als ze uw ademhaling of slikvermogen beïnvloeden – neem dan contact op met uw arts.

Wanneer moet ik naar de Spoedeisende Hulp (SEH) ?

Als u symptomen van een hartaanval ervaart, zoals pijn op de borst, ademhalingsproblemen of het gevoel dat u niet kunt slikken, bel dan onmiddellijk 112 (of het lokale noodnummer) of ga naar de spoedeisende hulp van een ziekenhuis.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Vergeet niet deze vragen te stellen wanneer u de dokter bezoekt:

• Heb ik sclerodermie of een andere ziekte?
• Welke vorm van sclerodermie heb ik?
• Welke behandeling heb ik nodig?
• Op welke complicaties moet ik met name letten?

Wat is de levensverwachting van iemand met sclerodermie?

De meeste mensen met sclerodermie ontwikkelen geen levensbedreigende complicaties .

Als u echter systemische sclerose heeft, een aandoening die de interne organen aantast, loopt u een hoger risico op ernstige complicaties. Uw arts zal u vertellen wat u kunt verwachten en of u een verhoogd risico loopt op fatale complicaties.

Is sclerodermie een ernstige ziekte?

Net als elke chronische ziekte is sclerodermie een ernstige aandoening.Dit komt omdat u waarschijnlijk de rest van uw leven met de symptomen te maken zult krijgen. Dat betekent echter niet dat sclerodermie uw leven zal beheersen. Iedereen ervaart het anders. Bespreek uw angsten, twijfels en zorgen met uw arts.

Sclerodermie kan een zeer frustrerende aandoening zijn. Omdat artsen niet zeker weten wat de oorzaak is en er geen standaardbehandeling bestaat, kan het even duren voordat een behandeling is gevonden die uw symptomen goed onder controle houdt. Uw arts zal u bij elke stap begeleiden.

Vertrouw op je intuïtie en op wat er 'niet klopt'. Zelfs een kleine verandering in symptomen kan een teken zijn van een probleem dat door je arts moet worden onderzocht. Wees niet bang om vragen te stellen en je gedachten over je symptomen of behandeling te delen.

Leven met een chronische ziekte kan erg vermoeiend zijn. Neem de tijd om jezelf te respecteren en te erkennen voor de harde arbeid die je verricht om je symptomen onder controle te houden.

Enkele belangrijke punten om te onthouden (Kernboodschap)

Oké, we hebben nu veel over sclerodermie gesproken. Samenvattend zijn dit de belangrijkste dingen die je moet onthouden:

• Sclerodermie is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het lichaam te veel collageen aanmaakt, waardoor de huid en soms ook inwendige organen verdikken.
• Er zijn twee hoofdvormen: gelokaliseerd en systemisch. De systemische vorm is iets gevaarlijker omdat deze ook inwendige organen kan aantasten.
• De symptomen variëren. De belangrijkste zijn verdikking van de huid, gewrichtspijn, vermoeidheid en het syndroom van Raynaud.
• Hoewel er geen definitieve genezing bestaat, zijn er wel effectieve behandelingen om de symptomen onder controle te houden. Bespreek dit met uw arts en stel samen een behandelplan op dat bij u past.
• Vroege diagnose en behandeling zijn erg belangrijk. Raadpleeg daarom een ​​arts als u deze symptomen heeft.
• Omdat dit een chronische aandoening is, is het belangrijk om mentaal sterk te blijven. Zoek indien nodig steun bij steungroepen.

Maak je geen zorgen, je bent niet alleen. Met de juiste kennis en medisch advies kun je prima met deze aandoening leven.

Sclerodermie , huidverdikking, auto-immuunziekten, collageen, syndroom van Raynaud, systemische sclerose, huidziekten