Heb je ooit een plotselinge uitslag op je lichaam gezien, of is het jou wel eens overkomen, die rood wordt, eruitziet als een uitslag, waarna er blaren verschijnen en de huid afschilfert? Deze huidafwijkingen kunnen ook in de mond, rond de ogen en in het genitale gebied voorkomen. Dit is geen onschuldige aandoening en kan een ernstige situatie zijn die onmiddellijke ziekenhuisopname vereist . Vandaag bespreken we deze aandoening, het Stevens-Johnson-syndroom (SJS).
Wat is het Stevens-Johnson-syndroom (SJS)?
Simpel gezegd zijn het Stevens-Johnson-syndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) twee zeer ernstige huidaandoeningen. Wat er gebeurt, is dat er plotseling rode, jeukende bultjes op de huid ontstaan, die vervolgens blaren vormen en afschilferen. Het kan ook de ogen, de geslachtsdelen en de slijmvliezen in de mond aantasten. Als u deze aandoeningen ontwikkelt, moet u zeker in het ziekenhuis worden opgenomen voor behandeling.
Sommige artsen beschouwen SJS en TEN als twee aparte ziekten, terwijl anderen zeggen dat het verschillende stadia van dezelfde ziekte zijn. SJS is een iets minder ernstige vorm van de ziekte dan TEN. Bij SJS kan bijvoorbeeld minder dan 10% van de huid op het hele lichaam verloren gaan. Bij TEN kan meer dan 30% van de huid verloren gaan. Het is echter belangrijk om te onthouden dat beide aandoeningen levensbedreigend kunnen zijn .
Welke andere namen heeft SJS?
Ja, dit wordt ook wel met verschillende andere namen aangeduid. Bijvoorbeeld:
- Lyell-syndroom
- Stevens-Johnson-syndroom/toxische epidermale necrolyse
- Stevens-Johnson-syndroom, spectrum van toxische epidermale necrolyse
Soms verandert de naam afhankelijk van de oorzaak. Als het wordt veroorzaakt door een bepaald medicijn, kan het 'door medicijnen geïnduceerd Stevens-Johnson-syndroom' worden genoemd, en als het wordt veroorzaakt door een infectie met 'Mycoplasma', kan het 'door Mycoplasma geïnduceerd Stevens-Johnson-syndroom' worden genoemd.
Wie heeft een grotere kans om SJS te ontwikkelen?
SJS wordt het vaakst gezien bij jongeren onder de 30 jaar en bij jonge kinderen. Het kan echter voorkomen bij mensen van elke leeftijd, vooral bij ouderen. Vrouwen hebben een grotere kans om SJS te ontwikkelen dan mannen.
Stel je voor, een jong kind krijgt een infectie zoals longontsteking en ontwikkelt vervolgens zo'n huidprobleem... dat zou SJS kunnen zijn. De belangrijkste oorzaak van SJS bij kinderen zijn infecties zoals longontsteking. Maar bij volwassenen wordt SJS/TEN meestal veroorzaakt door medicijnen die ze gebruiken.
Wat zijn de risicofactoren voor het ontwikkelen van SJS?
Er is niet één enkele oorzaak voor deze ziekte, maar een combinatie van factoren. De belangrijkste hiervan is genetische aanleg. Dat wil zeggen dat uw genen een rol kunnen spelen. Bepaalde omgevingsfactoren kunnen die genen ook activeren. Een van deze genetische factoren zijn de zogenaamde 'Human Leukocyte Antigens' (HLA's). Mensen met bepaalde varianten van deze HLA's hebben een hoger risico op het ontwikkelen van SJS of TEN dan anderen.
Wat zijn de symptomen van SJS?
Er kunnen verschillende symptomen optreden bij SJS. Het is belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn:
- Ernstige huidpijn: Eerst begint de huid pijn te doen.
- Koorts: Je hebt koorts.
- Lichaamspijn: Het voelt alsof je hele lichaam pijn doet.
- Rode vlekken of plekken op de huid: Er verschijnen rode vlekken of plekken op de huid.
- Hoest.
- Blaren en zweren: Blaren en zweren kunnen niet alleen op de huid voorkomen, maar ook op de slijmvliezen, bijvoorbeeld in de mond, keel, ogen, geslachtsdelen en anus. Stel je voor, zweren in de mond maken het niet alleen moeilijk om te eten, maar ook om te praten.
- Het afpellen van de huid: De huid laat los van de blaren.
- Kwijlen: Door aften in de mond komt er speeksel uit de mond als je je mond niet dicht kunt houden.
- Ooglidzwelling: Blaren en zwelling in de ogen zorgen ervoor dat de ogen zo opzwellen dat ze niet meer geopend kunnen worden.
- Pijn bij het plassen: Blaren in de slijmvliezen veroorzaken hevige pijn bij het plassen.
Stel je voor dat je met een nieuw medicijn begint en je je binnen een paar dagen onwel voelt, koorts en pijn hebt, en dat er dan plotseling rode vlekken en blaren op je huid verschijnen... Dan moet je gaan vermoeden dat het om SJS gaat.
Wat veroorzaakt SJS?
Er zijn verschillende hoofdoorzaken van SJS:
- Allergische reactie op een medicijn: Dit is de belangrijkste oorzaak van de meeste gevallen van SJS en alle gevallen van TEN. Dit kan gebeuren als u een dosis van een medicijn vergeet in te nemen.
- Infecties: bijvoorbeeld infecties zoals Mycoplasma pneumoniae, herpesvirus en hepatitis A.
- Graft-versus-hostziekte: Dit is een aandoening die kan optreden, met name na een beenmergtransplantatie.
- Geen oorzaak gevonden: Soms kan SJS ontstaan zonder duidelijke oorzaak.
Als u SJS heeft als gevolg van medicatie, verschijnen de symptomen meestal binnen één, twee of drie weken na aanvang van de medicatie. U kunt beginnen met koorts, hoest en hoofdpijn, gevolgd door huiduitslag en schilfering. Bij sommige mensen met TEN kunnen zelfs haar en nagels uitvallen. In zeer zeldzame gevallen is SJS gemeld als gevolg van een recente vaccinatie.
Welke medicijnen veroorzaken het meest waarschijnlijk SJS?
Er zijn bepaalde medicijnen die een verhoogd risico op het veroorzaken van SJS met zich meebrengen. Deze omvatten:
- Antibacteriële sulfonamiden.
- Anti-epileptische geneesmiddelen: Voorbeelden zijn fenytoïne (Dilantin®), carbamazepine (Tegretol®), lamotrigine (Lamictal®) en fenobarbital (Luminal®).
- `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Dit is een geneesmiddel dat gebruikt wordt bij jicht en nierstenen.
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's): Voorbeelden zijn piroxicam (Feldene®), nevirapine (Viramune®) en diclofenac (Cambia®, Flector®).
- Andere antibiotica.
Belangrijk: Dit betekent niet dat iedereen die deze medicijnen gebruikt, SJS zal ontwikkelen. Er is echter wel een verband gevonden tussen deze medicijnen en een verhoogd risico op het ontwikkelen van SJS.
Zijn er nog andere factoren die het risico op het ontwikkelen van SJS verhogen?
Ja, er zijn nog andere aandoeningen die het risico op het ontwikkelen van SJS verhogen. Dit zijn:
- Na een beenmergtransplantatie te hebben ondergaan.
- Het hebben van auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE).
- Infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv).
- Andere chronische aandoeningen van gewrichten en bindweefsel.
- Kanker.
- Een verzwakt immuunsysteem hebben.
- Als iemand in uw familie eerder SJS heeft ontwikkeld (familiegeschiedenis).
- Het bezitten van een variant van een specifiek gen genaamd "Human Leukocyte Antigen-B - HLA-B".
Hoe stellen artsen de diagnose van SJS?
Artsen stellen de diagnose SJS en TEN vast op basis van de volgende factoren:
- Onderzoek van de aangetaste huid en slijmvliezen: Meestal zijn minstens twee slijmvliezen aangetast.
- Afhankelijk van de mate van pijn die u ervaart.
- Afhankelijk van hoe snel je huid werd aangetast.
- Afhankelijk van de mate waarin uw huid is aangetast.
- Huidbiopsie: Soms wordt een klein stukje huid afgenomen en onder een microscoop onderzocht om de diagnose te bevestigen.
Hoe wordt SJS behandeld?
SJS is een aandoening die onmiddellijke ziekenhuisopname en behandeling vereist. Behandeling thuis kan de aandoening verergeren. Hieronder volgen enkele behandelingsmogelijkheden:
- Stop onmiddellijk met de medicatie waarvan u vermoedt dat die het probleem veroorzaakt: dit is het eerste wat u moet doen.
- Intraveneuze (IV) vloeistoffen om elektrolyten aan te vullen: Dit wordt gedaan om het vochtverlies uit het lichaam te beperken wanneer de huid afschilfert.
- Het aanbrengen van niet-klevende verbanden op de aangedane huid.
- Het toedienen van calorierijk voedsel om het herstel te versnellen: Soms kan sondevoeding nodig zijn.
- Zo nodig antibiotica toedienen om infectie te voorkomen.
- Pijnstillers geven.
- Behandeling in een ziekenhuis, mogelijk op een intensive care-afdeling (ICU) of een brandwondenafdeling.
- Hulp zoeken bij specialistische teams zoals dermatologen en oogartsen (als de ogen zijn aangedaan).
- In sommige gevallen kunnen specifieke behandelingen worden gegeven, zoals intraveneuze immunoglobuline, ciclosporine, intraveneuze steroïden of amnionvliestransplantaten (voor de ogen).
Wat zijn de mogelijke complicaties van SJS?
Omdat SJS en TEN ernstige aandoeningen zijn, kunnen de complicaties ernstig zijn.
- Overlijden: Dit is de ernstigste complicatie. Ongeveer 10% van de patiënten met SJS en ongeveer 50% van de patiënten met TEN kunnen overlijden.
- Longontsteking.
- Sepsis: Dit is een ernstige bacteriële infectie, vergelijkbaar met bloedvergiftiging.
- Schoktoestand `(Schok)`.
- Meervoudig orgaanfalen.
Vanwege deze ernstige complicaties is bij SJS/TEN onmiddellijke ziekenhuisopname noodzakelijk.
Kan SJS worden voorkomen?
In de meeste gevallen is SJS namelijk niet te voorkomen. Omdat het vaak wordt veroorzaakt door een onverwachte reactie op medicatie, is er geen manier om te weten of dit zal gebeuren voordat een medicijn wordt ingenomen.
Als bij u echter een aandoening wordt vastgesteld die door medicatie is veroorzaakt, is het allerbelangrijkste dat u dat medicijn of een vergelijkbaar medicijn nooit meer gebruikt. Het is erg belangrijk om uw arts hierover te informeren en dit in uw medisch dossier te laten vastleggen.
Wat zijn de vooruitzichten voor iemand met SJS? (Vooruitzichten)
Niet iedereen met SJS ervaart dezelfde symptomen. Sommige mensen herstellen binnen een paar weken. Bij ernstige symptomen kan het echter maanden duren voordat men volledig hersteld is. Sommige mensen kunnen langdurige gevolgen ondervinden. Bijvoorbeeld:
- Huid: Droge huid, jeuk, huidverkleuring.
- Ogen: Regelmatige zwelling en/of droogheid, frequente oogontsteking, wazig zien, lichtgevoeligheid (fotofobie).
- Overmatig zweten.
- Longschade: Aandoeningen zoals chronische obstructieve longziekte (COPD) en astma.
- Nagels die loslaten of vervormen.
- Haaruitval (alopecia).
- Droogheid van de slijmvliezen: Dit kan bijvoorbeeld leiden tot problemen met plassen.
- Chronisch vermoeidheidssyndroom.
- Smaakveranderingen.
Belangrijk is dat de ziekte kan terugkeren als de persoon opnieuw wordt blootgesteld aan het geneesmiddel dat de SJS in eerste instantie heeft veroorzaakt. Als dat gebeurt, zijn de symptomen de tweede keer meestal ernstiger.
Ongeveer 10% van de SJS-patiënten en 30% van de TEN-patiënten overlijden, voornamelijk als gevolg van sepsis, acuut respiratoir distresssyndroom (ARDS) en meervoudig orgaanfalen.
Hier zijn een paar dingen die je moet onthouden van wat we hebben besproken (kernboodschap):
Oké, we hebben het al veel gehad over deze gevaarlijke aandoening genaamd SJS. Hier zijn een paar dingen die je moet onthouden:
- Het Stevens-Johnson-syndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) zijn zeer ernstige, zelfs levensbedreigende huidaandoeningen.
- Als u na het starten met een nieuw medicijn symptomen krijgt zoals huidpijn, rode vlekken, blaren, schilferende huid of zweren in de mond of rond de ogen, vooral binnen een week of twee, raadpleeg dan onmiddellijk een arts. Het zou SJS kunnen zijn.
- Vertel het altijd aan uw arts als u in het verleden een allergie of ernstige bijwerking van een medicijn heeft gehad.
- Gebruik nooit meer een geneesmiddel of soortgelijke geneesmiddelen waarvan is vastgesteld dat ze SJS veroorzaken .**
- Als u deze aandoening vermoedt, blijf dan niet thuis, maar ga onmiddellijk naar een ziekenhuis. Snelle behandeling kan uw leven redden.
Ik hoop dat deze informatie nuttig voor u is. Blijf gezond!
Stevens -Johnson-syndroom, SJS, toxische epidermale necrolyse, TEN, huidaandoeningen, allergieën, bijwerkingen van medicijnen, blaren, huiduitslag, dermatologische aandoeningen
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe