La oss lære om anaplastisk storcellet lymfom (ALCL) på en enkel måte.

Har du noen gang hørt om anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)? Kanskje dette navnet høres litt komplisert ut. Men ikke bekymre deg, dette er en svært sjelden type kreft. I dag skal vi snakke om hva ALCL er, hvordan det utvikler seg, hva symptomene er, hva behandlingene er og mye annet på en veldig enkel måte som du kan forstå. Akkurat som å snakke med en venn.

Hva er ALCL (anaplastisk storcellet lymfom)?

Enkelt sagt er ALCL en sjelden og uvanlig krefttype som tilhører en større gruppe kreftformer kalt non-Hodgkins lymfom . Visste du at, som alle ikke-Hodgkins lymfomer, er ALCL også en krefttype? Det oppstår når en type hvite blodlegemer kalt lymfocytter i kroppen vår vokser ukontrollert og i et raskere tempo enn den burde.

Tenk på disse lymfocyttene som små soldater i kroppene våre. De er en del av immunforsvaret vårt og beskytter oss mot bakterier og sykdommer. Det finnes to hovedtyper lymfocytter: B-celler og T-celler . Ved ALCL vokser T-lymfocyttene dine, eller T-cellene, unormalt.

La oss nå se hva navnet «anaplastisk storcellet lymfom» betyr.

• Anaplastisk : Dette ordet betyr at disse kreftcellene ser veldig merkelige og annerledes ut sammenlignet med friske T-lymfocyttceller når de sees under et mikroskop. Det er som om formen og utseendet deres er forvrengt.
• Storcellet : Dette betyr at de unormalt oppførende T-lymfocyttene ser større ut enn normale T-celler. Denne forskjellen er tydelig synlig under et mikroskop.
• Lymfom : Lymfom er en kreftform som oppstår på grunn av ukontrollert vekst av hvite blodlegemer kalt lymfocytter. ALCL utvikler seg spesifikt fra T-lymfocytter.

Forstått? Enkelt sagt er ALCL en kreftform der T-celler blir unormalt store, muterte og vokser ukontrollert.

Finnes det forskjellige typer ALCL?

Ja, det finnes forskjellige typer ALCL. Disse klassifiseres basert på kreftens plassering i kroppen din og kreftcellenes egenskaper.

Systemisk ALCL

Dette er hovedtypen. «Systemisk» betyr at den kan påvirke hele kroppen. Den kan påvirke lymfeknutene , eller «kjertlene» som vi kaller dem, og indre organer som lever og lunger, og noen ganger huden.

Systemisk ALCL er delt inn i to typer. Den ene er basert på om det finnes en mutasjon i et gen som kalles «Anaplastisk lymfomkinase (ALK)»-genet . Gener er som små instruksjonsbøker for cellene våre, og disse genene forteller selv en T-lymfocytt hvordan den skal fungere.

• ALK-positiv ALCL: Dette er en type kreft som har en mutasjon i ALK-genet. Dette er ofte en aggressiv kreftform. Den er imidlertid vanligere hos barn og unge voksne . Heldigvis responderer denne typen godt på cellegift .
• ALK-negativ ALCL : Denne typen har ikke ALK-genmutasjonen. Dette er også en hurtigvoksende (aggressiv) kreftform. Den rammer imidlertid hovedsakelig eldre mennesker , vanligvis de over 60 år. Denne typen kan gå i remisjon etter cellegiftbehandling og deretter komme tilbake. Derfor er ALK-negativ ALCL vanskeligere å behandle, og prognosen er dårligere enn ALK-positiv ALCL.

Andre typer ALCL

Det finnes også typer ALCL som vokser saktere enn de systemiske typene.

• Primær kutan ALCL : Dette er en type som hovedsakelig rammer huden. Symptomer som blemmer, kuler og eksem kan forekomme. I de fleste tilfeller (ca. 90 %) sprer den seg ikke utover huden.
• Brystimplantat-assosiert ALCL (BIA-ALCL) : Dette er en type ALCL som utvikler seg rundt brystimplantater. Det diagnostiseres vanligvis omtrent 10 år etter en brystforstørrelses- eller brystrekonstruksjonsprosedyre.

Hvem får ALCL?

Selv om ALCL kan utvikle seg hos mennesker i alle aldre, påvirker noen typer visse grupper mer.

• ALK-positiv ALCL : Dette rammer oftest barn i sen førskolealder, tenåringer og unge voksne i 20- og 30-årene . Det er mer vanlig hos menn .
• ALK-negativ ALCL : Dette rammer hovedsakelig personer over 60 år. Det er også litt mer vanlig hos menn.
• Primær kutan ALCL : Dette forekommer oftest hos voksne over 40 år. Det er vanligere hos menn og hvite personer.
• BIA-ALCL : Dette diagnostiseres vanligvis hos personer i 50-årene . Det kan utvikle seg hos personer som har hatt både silikon- og saltvannsbrystimplantater. Det har vist seg å være spesielt assosiert med teksturerte brystimplantater .

Hvor vanlig er ALCL?

ALCL er faktisk en svært sjelden kreftform. Bare omtrent 2 % av ikke-Hodgkins lymfomer hos voksne diagnostiseres som ALCL. Det er en svært liten prosentandel.

Hva er symptomene på ALCL?

Symptomene på ALCL varierer avhengig av typen.

Symptomer på systemisk ALCL

Ved både ALK-positiv og ALK-negativ ALCL er hovne lymfeknuter vanlige der kreften vokser. De kan føles som klumper på steder som nakken, armhulene eller lysken . Andre symptomer inkluderer:

• Hyppig feber.
• Føler meg veldig sliten («utmattelse»).
• Svette om natten («nattesvette»).
• Uforklarlig vekttap.

Når de fleste får diagnosen, kan kreften ha spredt seg litt, noe som betyr at den er i et «fremskreden stadium» . I så fall kan kreften ha spredt seg til organer som lunger, lever eller bein. Deretter kan symptomer oppstå avhengig av hvilket organ som er berørt. Hvis du for eksempel har tetthet i brystet eller hyppig hoste, kan ALCL ha påvirket brystet.

Kjennetegn ved primær kutan ALCL

Hudforandringer kan sees ved denne typen.

• Uvanlige røde eller rødbrune nupper oppstår på ett eller flere områder av huden, som kan vokse seg større over tid.
• Hevede klumper , større enn en mynt. Disse kan noen ganger være kløende.
• Kulene kan bli såre og deretter utvikle seg til en skorpe .

Kjennetegn på BIA-ALCL (brystimplantat-assosiert ALCL)

I dette kan man se tydelige forandringer i brystene.

• Brystsmerter.
• Brysthevelse.
• Hudutslett eller eksem.
• Hevelse eller væskeansamling nær brystimplantatet.
• En fast masse nær brystimplantatet.

Disse endringene sees vanligvis i ett bryst, men noen ganger kan endringer sees i begge brystene.

Hva forårsaker ALCL?

ALCL oppstår når lymfocyttcellene vi snakket om tidligere formerer seg ukontrollert og begynner å vokse utenfor det friske vevet rundt dem. Forskere vet fortsatt ikke nøyaktig hvorfor disse lymfocyttcellene blir kreftfremkallende (maligne celler).

De har imidlertid identifisert flere genetiske mutasjoner som ofte ses ved ALCL. Det antas at disse genetiske mutasjonene kan føre til at friske celler omdannes til kreftceller.

For eksempel er hovedkarakteristikken ved ALK-positiv ALCL mutasjoner i ALK-genet . På samme måte er andre genmutasjoner også vanlige i andre typer ALCL.

Hvordan diagnostiseres ALCL? (Diagnose)

Legen din vil først gjøre en fysisk undersøkelse for å se etter tegn på ALCL, som for eksempel hovne lymfeknuter. Hvis de mistenker dette, vil de utføre flere forskjellige tester og prosedyrer.

• AvbildningsprosedyrerDisse kan bidra til å identifisere hvor kreften er. Hvilken type bildediagnostikk du trenger, vil variere avhengig av typen ALCL. Legen din kan ta et røntgenbilde av brystet , CT-skanning eller MR for å se etter svulster. En PET/CT- skanning eller PET-skanning kan bidra til å avgjøre om kreften har spredt seg i kroppen. Hvis det er mistanke om BIA-ALCL, kan det utføres en ultralyd av brystene .
• Blodprøver : Legen vil ta forskjellige blodprøver, for eksempel en fullstendig blodtelling (CBC), for å sjekke om det er tegn på ALCL. Hvis antallet blodceller (røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater) er unormalt, kan det være et tegn på ALCL. De vil også se etter visse enzymer og andre markører i blodet, da disse også kan være tegn på ALCL.
• Biopsi : Den eneste måten å bekrefte en diagnose av ALCL på er å ta en biopsi. I en biopsi tar legen en liten prøve av mistenkelig vev og undersøker det under et mikroskop. Ved å studere disse cellene kan legen bestemme nøyaktig hvilken type ALCL du har. Dette bidrar også til å planlegge den mest effektive behandlingen.

Hvordan behandles ALCL?

Vanlig behandling for systemisk ALCL er cellegiftbehandling . Kirurgi er den foretrukne behandlingen for primær kutan ALCL og BIA-ALCL.

Behandling av systemisk ALCL

ALK-positive og ALK-negative anaplastiske storcellede lymfomer responderer vanligvis godt på systemisk cellegiftbehandling. Systemisk cellegiftbehandling innebærer å gi kreftdrepende legemidler gjennom en vene, som beveger seg gjennom kroppen gjennom blodbanen for å drepe kreftceller.

Kjemoterapi for systemisk ALCL bruker ofte en kombinasjon av legemidler som virker sammen for å drepe kreftceller. Noen eksempler inkluderer:

• BV-CHP : Dette inkluderer legemidlene «Brentuximab Vedotin», «Cyclophosphamide», «Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)» og «Prednison».
• CHOP : Dette innebærer bruk av legemidler som kalles «cyklofosfamid», «doksorubicin (hydroksydaunorubicin)», «vinkristin (Oncovin®)» og «prednison».
• CHEOP : Dette innebærer bruk av legemidler som kalles «cyklofosfamid», «doksorubicin (hydroksydaunorubicin)», «etoposid», «vinkristin (Oncovin®)» og «prednison».

Disse behandlingene kan vanligvis føre til at alle tegn på kreft forsvinner i løpet av kort tid (vi kaller dette «remisjon»).(Det kalles et «tilbakefall»). Kreften kan imidlertid komme tilbake. Hvis legen din tror at kreften sannsynligvis vil komme tilbake, kan de anbefale en stamcelletransplantasjon mens du er i remisjon. En stamcelletransplantasjon erstatter cellene som har blitt ødelagt av cellegiftbehandling med friske celler. Disse friske cellene produserer deretter friske (ikke-kreftfremkallende) blodceller.

Hvis kreften kommer tilbake, kan legen din anbefale ulike tilleggskjemoterapibehandlinger utviklet for å behandle lymfom.

Behandling av primær kutan ALCL

Den vanligste behandlingen for dette er kirurgi . Hvis kreften har spredt seg til lymfeknutene, kan du også trenge strålebehandling . Strålebehandling virker ved å rette energi mot kreftcellene og ødelegge dem.

Primær kutan ALCL kan ofte komme tilbake innen fem år etter behandling. Hvis dette skjer, vil kirurgi og strålebehandling være nødvendig igjen.

Hvis du har lokaliserte svulster som ikke kan fjernes med kirurgi, eller hvis kreften stadig kommer tilbake, kan du trenge andre behandlinger. Disse kan omfatte:

• Oral metotreksat : Et legemiddel som brukes til å behandle ikke-Hodgkins lymfom.
• Bexaroten : Et legemiddel som brukes til å behandle T-cellelymfom som påvirker huden.
• Brentuximab Vedotin : Et legemiddel som brukes til å behandle systemisk ALCL og andre typer tilbakevendende ALCL.
• Interferon : Et legemiddel som hjelper immunforsvaret ditt med å gjenkjenne og bekjempe kreftceller, inkludert lymfom.

Behandling av BIA-ALCL

BIA-ALCL kan vanligvis kureres med kirurgi for å fjerne brystimplantatet og eventuelle kreftceller rundt det. Hvis kirurgi ikke er mulig, kan strålebehandling gis for å drepe kreftcellene.

Hvis kreften kommer tilbake eller sprer seg utover brystet, kan legen din anbefale cellegiftbehandlinger som brukes til å behandle ALK-negativ ALCL. Disse kan inkludere CHOP-cellegift og behandlinger som Brentuximab Vedotin.

Hvor alvorlig er ALCL?

Uansett type er ALCL en alvorlig kreftform som krever nøye overvåking og passende behandling. Prognosen og behandlingsplanen din avhenger imidlertid av faktorer som typen ALCL du har, hvordan du reagerer på behandlingen og din International Prognostic Index (IPI) -skåre.

IPI ble utviklet av onkologer for å bidra til å forutsi utfallet av hurtigvoksende ikke-Hodgkin-lymfomer, inkludert systemisk ALCL. Poengsummen er basert på følgende faktorer:

• din alder.
• Din evne til å utføre daglige oppgaver.
• Hvor langt kreften din har spredt seg (kreftstadium).
• Antall berørte talgkjertler.

Hvis du har systemisk ALCL, spør legen din hvordan IPI-scoren din påvirker sjansene dine for bedring.

Hva er overlevelsesraten for ALCL?

Overlevelsesraten for systemisk ALCL varierer mye. ALK-positiv ALCL er assosiert med lengre overlevelsestid enn ALK-negativ ALCL. Avhengig av faktorer som krefttype og IPI-score, kan femårsoverlevelsesraten for ALK-positiv ALCL variere fra 33 % til 90 %. Tilsvarende kan femårsoverlevelsesraten for ALK-negativ ALCL variere fra 13 % til 74 %.

Primær kutan ALCL og BIA-ALCL har svært gode overlevelsesrater. Selv om primær kutan ALCL vanligvis går i remisjon og kommer tilbake innen fem år, kan oppfølgingsbehandlinger forlenge livet. Overlevelsesraten er omtrent 80 % fem år etter diagnosen. Ved BIA-ALCL, hvis kreften fjernes fullstendig med kirurgi, er kreften ofte helt borte.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Her er noen viktige spørsmål du bør stille legen din:

• Hvilken type ALCL har jeg?
• Er kreften min begrenset til ett sted, eller har den spredt seg?
• Hvem er spesialistene i behandlingsteamet mitt?
• Hvilken behandling anbefaler du for meg?
• Hvordan håndterer jeg bivirkningene av behandlingen?
• Hva er IPI-poengsummen min?
• Hva er sjansene for at kreften min går i «remisjon»?
• Hva er sjansene for at kreften min kommer tilbake?
• Hvor ofte må jeg komme til oppfølgingskontroller for å overvåke tilstanden min?

Det er normalt å bli redd når du får vite at du har kreft. Det viktigste å huske er imidlertid at ALCL ikke er én type kreft med samme utfall . Typen ALCL du har, avgjør om den sprer seg raskt eller sakte. Det vil forme behandlingsalternativene og utsiktene dine. Noens ALCL sprer seg raskt. For andre vokser den sakte, noe som gir deg nok tid til å få behandlinger som kan bidra til å kontrollere kreften. Snakk med legen din om mulige utfall basert på diagnosen din.

De viktigste tingene du må huske (Ta med hjem-melding)

Greit, så la oss oppsummere noen av de viktigste tingene du må huske på fra det vi har snakket om.

• ALCL er en sjelden krefttype, og det finnes forskjellige typer av den.
• Ikke alle typer ALCL er like. Noen sprer seg raskt, noen sakte.
• Behandling og sjanser for bedring varierer avhengig av hvilken type ALCL du har, din alder og din generelle helse.
• Selv om ALK-positiv ALCL forekommer oftere hos yngre mennesker, responderer den godt på behandling.
• ALK-negativ ALCL rammer flere voksne og kan være litt mer komplisert å behandle.
• Prognosen for kutan ALCL og brystimplantatassosiert ALCL (BIA-ALCL) er generelt god.
• Ikke få panikk. Hvis du er i tvil eller har symptomer, må du umiddelbart søke legehjelp.
• Snakk åpent med legen din om tilstanden din, behandlingen din og eventuelle spørsmål du måtte ha. Det er de som best kan hjelpe deg.

Husk at ikke alle kreftdiagnoser er like alvorlige. Selv med ALCL, med en nøyaktig diagnose, rask behandling og god overvåking, kan mange oppnå vellykkede resultater.

` Anaplastisk storcellet lymfom, ALCL, lymfom, kreft, T-celler, ALK-gen, cellegiftbehandling