Har du hørt om den sjeldne kreftformen som kalles chordoma? La oss snakke om det!

Du har kanskje ikke hørt om navnet «chordoma» før. Det er ikke overraskende, for dette er en relativt sjelden krefttype. Men selv om den er sjelden, er det svært viktig å være klar over dette. Fordi denne typen svulst kan oppstå i ryggraden eller ved bunnen av hodeskallen. Så i dag skal vi snakke i detalj og enkelt om hva dette chordomaet er, hvordan det utvikler seg, hva symptomene er og hva behandlingene er.

Hva er Chordoma? La oss finne det ut!

Enkelt sagt er et akkordom en kreftsvulst som dannes i beinene . Den utvikler seg oftest i ryggraden eller i bunnen av hodeskallen, beinene over nakken og under hjernen. Leger klassifiserer det som en type kreft som kalles sarkom. Sarkom er en generell betegnelse for kreftformer som dannes i bein og bløtvev (bindevev).

Chordomer vokser vanligvis sakte . Problemet er imidlertid at de kan være litt utfordrende å behandle fordi de ligger svært nær nervesystemet vårt, det vil si hjernen og ryggmargen, og invaderer det delikate vevet rundt dem.

En annen ting er at selv etter behandling har disse svulstene stor sjanse for å komme tilbake . Oftest skjer dette på samme sted der den opprinnelige svulsten var. I tillegg kan akkordomkreftceller spre seg til andre deler av kroppen i 30–40 % av tilfellene. Leger kaller dette «metastasering».

Hvor kan Chordoma spre seg til andre deler av kroppen?

Hvis et akkordom metastaserer, det vil si sprer seg til andre deler av kroppen, er de vanligste stedene det kan spre seg:

• Lungene dine
• Lymfeknuter i nærheten av svulsten
• Andre bein
• Lever
• Hud

Hvor kan akkordom utvikle seg?

Chordoma kan oppstå hvor som helst langs ryggraden, men det er tre vanligste steder:

1. Korsbenet: Dette er det trekantede beinet mellom baken. Omtrent 35 % av kordomer utvikler seg her.

2. Hodeskallebase: Spesielt ved bunnen av hodeskallen, i knoklene som støtter hjernen. Disse kalles også «clival chordoms» fordi de oftest dannes i «clivus»-benet, som ligger her. Denne typen står også for omtrent 35 % av alle chordoms.

3. I de bevegelige ryggvirvlene i ryggraden («virvler»): Det vil si ryggvirvlene i nakken, brystet og ryggen. Kordomer forekommer i omtrent 30 % av disse. De er vanligst i den andre nakkevirvelen. De kan også forekomme i ryggvirvlene i korsryggen (korsryggen) og brystet (brystryggen).

Hva er hovedtypene av akkordom?

Verdens helseorganisasjon (WHO) har delt akkordomer inn i tre hovedtyper. Disse klassifiseringene er basert på hvordan kreftcellene ser ut under et mikroskop («histologi»).

1. Klassisk/konvensjonelt akkordom: Dette er den vanligste typen (80 % til 90 % av alle akkordomer). Cellene i denne typen er en spesiell celletype som har et litt "bobleaktig" utseende. Kondroid akkordom er en annen variant av denne typen. Det står for mellom 5 % og 15 % av alle akkordomer. Kondroid akkordom utvikler seg oftest ved bunnen av hodeskallen.

2. Dedifferensiert akkordom: Dette er en svært sjelden type (mindre enn 5 %). Den kjennetegnes av en unormal blanding av celler. Denne typen vokser raskere, er mer aggressiv og har større sannsynlighet for å metastasere til andre deler av kroppen enn andre typer.

3. Dårlig differensiert akkordom: Dette er også svært sjeldent . Færre enn 60 pasienter er registrert i medisinske journaler så langt. Et spesielt trekk ved denne typen er at et gen kalt `(SMARCB1)` eller `(INI1)` er inaktivert (delesjon). Denne typen akkordom sees oftest hos barn og unge.

Hvem har størst sannsynlighet for å utvikle akkordom?

Chordoma kan forekomme i alle aldre, hos alle. Det er imidlertid vanligst hos voksne mellom 50 og 80 år. Barn rammes bare av et lite antall tilfeller, omtrent 5 % av alle tilfeller.

Det har også blitt funnet at menn har omtrent 1,5 ganger større sannsynlighet for å utvikle akkordom enn kvinner.

Hvor vanlig er dette?

Chordoma er en svært sjelden kreftform . Den rammer omtrent én av en million mennesker hvert år. Det betyr for eksempel at i USA diagnostiseres bare rundt 300 nye tilfeller hvert år.

Chordomer står for mellom 1 % og 4 % av alle primære bentumorer.

Hva er symptomene på et akkordom?

Etter hvert som et akkordom vokser, kan det legge press på den omkringliggende ryggmargen eller hjernen. Dette trykket forårsaker symptomer . Symptomene kan også variere avhengig av hvor svulsten befinner seg i ryggraden.

Vanlige symptomer på akkordom inkluderer smerter, svakhet og/eller nummenhet i rygg, armer eller ben .

Kjennetegn på et akkordom i skallebasen:

Hvis du har et akkordom ved bunnen av hodeskallen, som er under hjernen, kan du oppleve symptomer som:

• Dobbeltsyn (diplopi)
• Tåkesyn
• Hodepine
• Ansikts nummenhet eller smerte

Kjennetegn på et kordom i halebeinet/korsbenet:

Hvis du har et kordom i den laveste delen av ryggraden, nær korsbenet, kan du oppleve symptomer som:

• En klump eller kul som stikker ut gjennom huden
• Vanskeligheter med vannlating eller avføring (blære- eller tarmdysfunksjon)
• Smerter i korsryggen eller rumpeområdet

Husk at disse symptomene noen ganger kan forveksles med andre vanlige medisinske tilstander. Derfor er det viktig å søke legehjelp hvis du har vedvarende, uvanlige symptomer.

Hvorfor utvikler chordoma seg? Hva er årsakene?

Forskere vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker akkordom, men de tror at mutasjoner i et gen som heter TBXT er involvert.

Det har vært rapporter om flere familier med kordom. Da de ble testet, ble det funnet at de hadde arvet en duplisering av `(TBXT)`-genet. Endringer i `(TBXT)`-genet er også identifisert hos personer som har kordom, men ingen i familien har sykdommen.

Chordoma utvikler seg fra celler i en struktur som kalles «rytmestrengen». Denne «rytmestrengen» er en midlertidig struktur som er svært viktig for utviklingen av ryggmargen til et embryo når det er under utvikling. Vanligvis forsvinner denne «rytmestrengen» innen omtrent åtte ukers svangerskap. Hos et svært lite antall mennesker kan imidlertid noen av disse «rytmestrengscellene» forbli i ryggraden eller i bunnen av hodeskallen.

Så den nåværende oppfatningen er at hvis det er en endring i det tidligere nevnte `(TBXT)`-genet, kan disse gjenværende `(notokord)`-cellene begynne å vokse unormalt og danne et kordom.

I tillegg har personer med en genetisk tilstand kalt «tuberøs sklerose» økt risiko for å utvikle akkordom. Denne tilstanden «tuberøs sklerose» kan forårsake epilepsi, utviklingsforsinkelse og svulster i forskjellige deler av kroppen. Dette er forårsaket av mutasjoner i to gener kalt «TSC1» og «TSC2».

Hvordan gjenkjenne et akkordom?

Hvis du har symptomer på kordom, vil legen først spørre om symptomene og sykehistorien din. Deretter vil de utføre en fysisk undersøkelse og en nevrologisk undersøkelse.

Hvis legen mistenker en svulst, vil han eller hun bestille en bildediagnostikktest som røntgen, computertomografi (CT) eller MR. Denne MR-skanningen er ofte nyttig for å diagnostisere et kordom.

Deretter vil legen din sannsynligvis henvise deg til en spesialist på beinkreft for å bekrefte diagnosen og få en ny vurdering. De kan også gjøre ytterligere bildediagnostikk for å bestemme den nøyaktige plasseringen av akkordomaet, se om det har spredt seg til andre deler av kroppen og utføre andre tester.

Den eneste måten å definitivt diagnostisere kordom på er imidlertid å ta en biopsi . Dette innebærer å ta en liten prøve av klumpen, vanligvis ved hjelp av en nålebiopsi, og undersøke den under et mikroskop. Først da kan en spesialist si sikkert om det er et kordom.

Hva er behandlingene for kordom?

Den viktigste og beste behandlingen for akkordom er å fjerne hele svulsten gjennom kirurgi . Leger kaller dette «en bloc reseksjon». Hvis svulsten fjernes fullstendig på denne måten, har pasienten best sjanse til å leve lenge.

Avhengig av hvor svulstene befinner seg, kan dette imidlertid være svært vanskelig å gjøre. Spesielt er det ofte umulig å fjerne kordomer som ligger ved bunnen av hodeskallen fullstendig.

Fordi et kordom i ryggraden kan skade ryggmargen og de viktige nervene og blodårene rundt den. Hvis dette blir skadet under operasjonen, kan det forårsake langvarig uførhet eller til og med død. Et kordom ved bunnen av hodeskallen er også vanskelig å fjerne helt fordi det er så nær hjernestammen, hjernenervene og ryggmargen. Nevrokirurger prøver å fjerne så mye av svulsten som mulig, samtidig som de er så trygge som mulig.

Chordomer responderer vanligvis ikke godt på strålebehandling eller cellegift som primærbehandling. Etter operasjonen kan imidlertid det medisinske teamet anbefale strålebehandling for å forhindre at svulsten kommer tilbake.

Forskere undersøker for tiden nye behandlinger for akkordom, som målrettet terapi og immunterapi. Det kan til og med finnes kliniske studier du kan delta i.

Kan akkordom forebygges?

Ærlig talt, det er ingenting du kan gjøre for å forhindre at kordomer utvikler seg. Som oftest utvikler de seg tilfeldig.

Men hvis noen i familien din har hatt kordom, eller hvis du har en tilstand som kalles «tuberøs sklerose», er det viktig at du går til regelmessige kontroller hos legen. De kan da overvåke deg for tegn på kordom. Jo før dette oppdages, desto mer sannsynlig er det at behandlingen vil lykkes.

Hva er sjansene for å bli frisk etter et akkordom? (Prognose)

Prognosen, eller utsiktene, for et akkordom avhenger av flere faktorer:

• Svulstens plassering og hvor mye som kan fjernes kirurgisk: Hvis svulsten kan fjernes fullstendig, er sjansene for bedring høye. Hvis kun andre behandlinger brukes uten kirurgi, er sjansene lave.
• Om kreften har spredt seg til andre deler av kroppen (metastasert): Hvis den har spredt seg til fjerne steder, kan overlevelsesraten være redusert.
• Alder ved diagnose: Generelt er overlevelsesraten litt lavere for personer over 60 år.
• Om svulsten er dedifferensiert eller ikke: Typer som «dårlig differensiert akkordom» har en dårligere prognose enn «konvensjonelt akkordom».

Det medisinske teamet ditt kan gi deg den mest nøyaktige informasjonen om hva du kan forvente basert på tilstanden din, så ikke vær redd for å stille dem spørsmål.

Kan dette være dødelig?

Ja, akkordom kan være dødelig. Oftest inntreffer døden etter at svulsten har kommet tilbake og ødelagt vev i ryggmargen, hjernen eller hjernestammen.

En studie av 357 pasienter med kordom viste at overlevelsesratene var som følger:

• Etter tre år: 80,5 %
• Etter fem år: 68,4 %
• Ti år senere: 39,2 %

Men husk at dette bare er gjennomsnitt. Legeteamet ditt kan gi mer detaljert informasjon om overlevelsesrater basert på din spesifikke situasjon.

Er kordom kreft eller en normal svulst?

Chordoma er definitivt ondartet (kreftformet). Ingen av undertypene regnes som ikke-kreftformede.

Når bør jeg oppsøke lege?

Chordoma kan komme tilbake selv etter behandling, selv år senere. Derfor er langsiktig oppfølging med legeteamet ditt svært viktig.

Hvis du utvikler nye symptomer, eller hvis dine eksisterende symptomer forverres , må du snakke med legen din.

Til slutt, et par ting å huske på (Take-home Message)

Det er normalt å føle seg redd og stresset når du får vite at du har en sjelden beinkreft. Chordoma er en kreft som er vanskelig å behandle på grunn av plasseringen.

Du kan imidlertid stole på at det medisinske teamet ditt vil lage en detaljert behandlingsplan som er skreddersydd for deg, og som vil hjelpe deg med å behandle kordomet ditt og forbedre livskvaliteten din .

• Det er viktig å gjenkjenne symptomer tidlig: søk legehjelp hvis du har vedvarende smerter, nummenhet eller endringer i synet.
• Søk medisinsk ekspertråd: Siden akkordom er en sjelden sykdom, er det svært viktig å søke behandling fra et erfarent medisinsk team.
• Regelmessige kontroller er nødvendige selv etter behandling: Da det er risiko for tilbakefall av sykdommen, bør du møte opp til kontrollene som anvist av legen.

Jeg håper du synes denne informasjonen er nyttig. Hvis du har spørsmål, ikke nøl med å spørre legen din.

` Chordom, kreft, beinkreft, ryggrad, hodeskalle, korsbenet, clivus