Fibrosarkom: La oss lære mer om denne sjeldne kreftformen

Hva tenker du når du ser en ny klump eller svulst på kroppen, spesielt på beinet eller armen? Som oftest tror vi det er normalt og ignorerer det. Men noen ganger kan selv noe så lite som det være noe vi må være oppmerksomme på. I dag skal vi snakke om en svært sjelden kreftform som kan fremstå som en klump. Dette kalles fibrosarkom.

Enkelt sagt, hva er fibrosarkom?

Fibrosarkom er en sjelden type kreft som forekommer i bløtvev. I medisin kaller vi dette sarkom. Nå lurer du kanskje på hva bløtvev er. Det er veldig enkelt. Det er vevet som forbinder og holder sammen forskjellige deler av kroppen vår. For å være presis, ting som sener og leddbånd som forbinder ting som bein og muskler i kroppen vår, tilhører disse bindevevene.

Fibrosarkomkreft utvikler seg ofte i bløtvevet dypt inne i kroppen. Det er vanligst i bena (rundt hofte- eller lårbeinet), overarmene, knærne eller overkroppen. Det kan også sjelden utvikle seg i hodet eller nakken. Noen ganger kan denne kreften også utvikle seg i beinene eller i det fibrøse bindevevet som dekker beinene.

Hvis du eller barnet ditt får denne diagnosen, avhenger det av mange faktorer hva som skjer videre. Alderen din, størrelsen på kreften og hvor den befinner seg vil alle spille en rolle. Legen din vil forklare alt basert på diagnosen.

Det finnes to hovedtyper av dette.

Fibrosarkom kan deles inn i to hovedtyper. Disse to typene er svært forskjellige fra hverandre.

Hva er symptomene på denne sykdommen?

Det tar vanligvis en stund før symptomer på fibrosarkom dukker opp. Fordi disse svulstene utvikler seg i bløtvev dypt inne i kroppen, kan det hende du ikke merker noe før svulsten har vokst seg stor nok til å presse på en nærliggende nerve eller blodåre.

Dette er symptomene som ofte ses:

• En myk klump som er smertefri eller litt smertefull: Dette kan forekomme på bena, armene eller overkroppen.
• En prikkende følelse eller skarp, stikkende smerte: Noen ganger sier vi «prikking og stikking». Dette kan skyldes trykk på en nerve nær svulsten.
• Unormal hevelse: Denne typen hevelse kan oppstå når svulsten presser på blodårene.

Disse symptomene kan lignes på symptomene ved andre, mindre alvorlige tilstander, så bare en lege kan si med sikkerhet om disse endringene skyldes fibrosarkom eller en annen vanlig, ikke-kreftfremkallende (godartet) tilstand.

Hva er årsakene og risikofaktorene for fibrosarkom?

Forskere er ennå ikke sikre på hva som forårsaker fibrosarkom. Det antas imidlertid at genetiske mutasjoner i celler spiller en rolle. Enkelt sagt skjer det endringer i DNA-et i cellene våre. Disse endringene fører til at cellene deler seg raskt og ukontrollert, og danner kreftsvulster.

En vanlig genetisk mutasjon er spesielt identifisert i fibrosarkom hos barn. Omtrent 90 % av disse er relatert til problemer i NTRK-genfamilien. Når disse genene ikke fungerer som de skal, kan det utvikle seg kreftsvulster.

Faktorer som øker risikoen

Forskere har funnet ut at visse arvelige tilstander kan øke risikoen for å utvikle fibrosarkom.

• Familiær adenomatøs polypose
• Li-Fraumeni syndrom
• Nevrofibromatose type 1 (nevrofibromatose type 1))
• Nevoid basalcellekarsinom syndrom
• Retinoblastom
• Tuberøs sklerose
• Werners syndrom (Werner syndrom)

I tillegg kan noen andre medisinske tilstander være forbundet med dette:

• Beinfarkt (død av beinceller på grunn av redusert blodstrøm til beinene)
• Kronisk beininfeksjon (kronisk osteomyelitt)
• Fiberdysplasi
• Pagets sykdom i beinet

Det er også risikofaktorer knyttet til miljøet og din tidligere sykehistorie:

• Har tidligere mottatt strålebehandling mot området der kreften er lokalisert.
• Alvorlige brannskader der kreften er lokalisert.
• Eksponering for visse kjemikalier, som thoriumdioksid, vinylklorid eller arsenikk.
• Eksponering for metalldeler (f.eks. krom, kobolt, nikkel) som er satt inn i kroppen gjennom kirurgi.

Hvordan stiller en lege diagnosen? (Diagnose)

Leger utfører flere tester for å diagnostisere fibrosarkom. Informasjonen fra disse testene bestemmer kreftens stadium og grad.

• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning): Dette er den vanligste avbildningstesten som brukes til å diagnostisere fibrosarkom. Den kan tydelig vise størrelsen og plasseringen av svulsten, og om den påvirker blodårer eller nerver.
• CT-skanning (computertomografi): Dette bruker en serie røntgenbilder og en datamaskin for å lage tredimensjonale (3D) bilder av bløtvev og bein.
• Biopsi: Dette innebærer å fjerne et lite stykke vev fra svulsten (kjerne-nålbiopsi) eller hele svulsten (eksisjonsbiopsi) for undersøkelse. En patolog undersøker vevet i et laboratorium for å se om det inneholder kreftceller.
• Immunhistokjemi (IHC): Dette er en spesiell laboratorietest som bruker proteiner kalt antistoffer for å bekrefte om svulsten er fibrosarkom eller en annen type bløtvevskreft.

Hvordan bestemmes stadiene av kreft?

Leger klassifiserer kreft i stadier for å bestemme hvor langt den har spredt seg og hvor alvorlig den er. Dette tar hensyn til størrelsen på svulsten, dens plassering og om den har spredt seg. De ser også på kreftens «grad». Dette er hvor unormale kreftcellene ser ut når de sees under et mikroskop. Celler som ser unormale ut regnes som «høygradige» kreftformer, som kan være mer aggressive.

Legen din vil forklare deg hva resultatet vil bli etter behandlingen, avhengig av kreftstadiet ditt.

Hva er behandlingene for dette?

Behandling for fibrosarkom avhenger av mange faktorer, inkludert din generelle helse, dine preferanser og krefttypen.

Behandling for fibrosarkom av voksen type

• Kirurgi: I denne prosedyren fjerner legene kreftsvulsten og en liten mengde sunt vev rundt den for å sikre at det ikke er noen kreftceller igjen.
• Strålebehandling: Strålebehandling kan gis før operasjon for å krympe svulsten eller for å ødelegge eventuelle gjenværende kreftceller etter operasjonen.
• Kjemoterapi:Selv om noen leger foreskriver denne behandlingen, har den ikke vært særlig vellykket for fibrosarkom med debut i voksen alder. Denne typen kreft responderer ofte ikke godt på cellegift.

Behandling for infantil fibrosarkom

• Kirurgi: Hos barn kan kirurgisk fjerning av svulsten ofte kurere sykdommen fullstendig.
• Stråling og/eller cellegift: Disse behandlingene brukes til å krympe svulster før operasjon eller for å ødelegge gjenværende celler etterpå. I motsetning til voksenformen, reagerer de fleste fibrosarkomer hos barn svært godt på cellegift.
• Målrettet terapi: Denne behandlingen kan stoppe celler fra å dele seg raskt på grunn av problemer med «NTRK»-genet. Dette kan krympe svulster og gjøre kirurgi enklere.

Hvordan er tilstanden etter behandling? (Prognose)

Resultatene for infantil fibrosarkom er svært gode. De fleste av disse kan kureres fullstendig med en kombinasjon av kirurgi, stråling, cellegift eller målrettet behandling. 10-års overlevelsesraten er omtrent 90 %. Hvis kirurgi kan fjerne alle spor av kreften, nærmer tallet seg 100 %.

Tilstanden fibrosarkom med debut i voksen alder er mer komplisert. Ofte diagnostiseres disse svulstene etter at de har vokst seg store nok til å påvirke nerver eller blodstrøm. Som med all kreft fører tidlig oppdagelse til bedre resultater. Når kreften har kommet langt, blir den vanskeligere å behandle. Omtrent halvparten av pasientene kan utvikle sykdommen igjen etter behandling.

Hvis du har denne tilstanden, hvordan tar du vare på deg selv?

Mange føler seg hjelpeløse når de får en kreftdiagnose. En av de beste måtene å håndtere disse følelsene på er å ta vare på seg selv under og etter behandlingen. Her er noen ting du kan gjøre:

• Forstå oppfølgingsplanen din: Spør legen din hva du kan forvente under rekonvalesensen og ved oppfølgingsavtaler.
• Håndter angst: Regelmessige kontroller etter behandling er viktige for tidlig oppdagelse av tilbakefall av kreft. Men det kan også forårsake angst. Snakk med en rådgiver om det.
• Be om hjelp: Du vil definitivt trenge hjelp under behandlingen. Dine kjære venter kanskje på å hjelpe deg. Fortell dem hvordan du kan hjelpe.
• Fokuser på gode helsevaner: Det er svært viktig å spise næringsrik mat, få nok mosjon og sove godt.
• Slappe av:Kreft og kreftbehandling kan gjøre at du føler deg veldig sliten. Planlegg å få så mye hvile som mulig under behandlingen.
• Bekjemp stress: Ting som meditasjon, avslapningsøvelser og dype pusteøvelser kan bidra til å redusere stress.

Når trenger du å oppsøke legen?

Etter behandlingen vil du vanligvis oppsøke legen din hver tredje måned de første to årene, og deretter med litt lengre intervaller i fire til fem år. Hvis fibrosarkom kommer tilbake, noe som vanligvis skjer innen de første fem årene, vil denne planen bidra til å oppdage eventuell tilbakefall tidlig.

Du bør kontakte legen din hver gang du utvikler nye klumper eller ny smerte.

Når må du dra til akuttmottaket (ETU)?

Mange kreftbehandlinger påvirker immunforsvaret ditt, noe som øker risikoen for infeksjon. Her er noen symptomer som kan kreve at du oppsøker akuttmottaket under behandlingen:

• Feber på 38,3 grader Celsius (100,4 Fahrenheit) eller høyere.
• Føler meg kald og skjelvende.
• Hoste med slim.
• Magesmerter.
• Vedvarende diaré.
• Vedvarende kvalme og oppkast.