Har den lille din denne typen hjerteproblem? La oss lære om endokardiell putedefekt!

Når babyen din blir født, bekymrer du deg mye for alt som har med ham å gjøre, ikke sant? Noen ganger kan små barn ha medfødte hjertefeil. En slik, om enn litt komplisert, hjertesykdom som det er veldig viktig å være klar over kalles endokardiell putefeil (ECD) . Navnet høres kanskje litt skummelt ut, men ikke bekymre deg. La oss snakke om dette enkelt, på en måte du kan forstå, ok?

Hva er denne endokardielle putedefekten?

Enkelt sagt er dette en medfødt hjertefeil hos de små, det vil si en feil som oppstår mens de fortsatt er i mors livmor. Tenk på hjertet vårt som et hus med fire rom. Det er to rom i toppetasjen (som vi kaller atriene), og to rom i underetasjen (som er ventriklene). Disse rommene er atskilt fra hverandre av vegger (septum). På grunn av disse veggene strømmer blodet på en ordnet måte, bare i én retning.

Det finnes også portlignende ventiler mellom disse kamrene som hjelper blodet med å strømme i bare én retning. Spesielt må trikuspidalklaffen og mitralklaffen, som er plassert mellom de øvre kamrene (atriene) og de nedre kamrene (mitralkamrene ), være perfekt utformet.

Hos en baby med denne endokardiale pute-defekten (ECD) utvikler imidlertid ikke de delene av hjertet som kalles endokardiale puter – det grunnleggende vevet som danner disse veggene og klaffene – seg ordentlig. Som et resultat kan det hende at veggene som skiller hjertekamrene ikke utvikler seg ordentlig, eller de kan være helt fraværende. De to viktige klaffene vi nevnte (trikuspidalklaffen og mitralklaffen) kan heller ikke utvikle seg ordentlig.

Tenk deg nå hva som skjer når disse skillene i hjertet, disse veggene, ikke fungerer som de skal, og klaffene, som porter, ikke fungerer som de skal? Rekkefølgen som blodet strømmer i inne i hjertet blir forstyrret.

• Mer blod enn normalt strømmer inn i babyens lunger , noe som forårsaker høyt blodtrykk i blodårene inne i lungene (pulmonalt høyt blodtrykk).
• På grunn av dette høye trykket i lungene begynner blodet å strømme i feil retning. Da begynner oksygenrikt, rent blod og oksygenfattig, skittent blod å blandes sammen .
• Hjertet må jobbe hardt for å pumpe blod med denne forstyrrede blodstrømmen. Det er som å klatre i fjellet. Over tid kan dette svekke babyens hjertemuskel.

Finnes det forskjellige typer endokardiell pute-defekt (ECD)?

Ja, det finnes flere typer av denne tilstanden, avhengig av omfanget av skaden. Noen babyer kan bare ha problemer med veggen mellom de øvre kamrene i hjertet (atriene). Andre kan ha problemer med veggen mellom de nedre kamrene (ventriklene). Noen ganger kan begge problemene oppstå samtidig. Defektene i mitral- og trikuspidalklaffene kan også variere.

Denne tilstanden, kalt endokardiell putedefekt (ECD), er også kjent som atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) eller atrioventrikulær kanaldefekt .

Denne tilstanden kan noen ganger være assosiert med andre medfødte hjertefeil. For eksempel:

• Fallots tetralogi
• Høyre ventrikkel med dobbel utløp
• Transposisjon av de store arteriene (transposisjon av de to store blodårene på feil steder)
• åpen ductus arteriosus
• Enkelt ventrikkel (enkelt ventrikkel)

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Hvis man ser på statistikken i land som USA, kan omtrent én av 1800 babyer som fødes hvert år ha denne endokardiale pute-defekten (ECD). En annen viktig ting er at omtrent 20 % av personer med Downs syndrom har denne ECD-tilstanden.

Hvordan påvirker ECD babyens kropp?

Hvis denne ECD-tilstanden ikke håndteres riktig, kan den bli stadig mer alvorlig og forårsake alvorlige problemer.

• Lungeskade: Som vi diskuterte tidligere, kan overdreven blodstrøm til lungene, økt trykk og over tid forårsake permanent skade på lungene.
• Unormal hjerterytme: Hjertets elektriske aktivitet forstyrres, og hjerterytmen kan bli uregelmessig.
• Hjertesvikt: En tilstand der hjertet blir svakt og ikke klarer å pumpe nok blod til kroppen.
• Eisenmenger syndrom: Dette er en svært alvorlig tilstand. Trykket i lungene øker dramatisk, noe som fører til at blodstrømmen reverseres fullstendig, noe som fører til at oksygenfattig blod sirkulerer gjennom hele kroppen.

I noen alvorlige tilfeller kan denne tilstanden til og med være livstruende .

Selv etter at feilen er korrigert med kirurgi, kan barnet ditt ha risiko for å utvikle en hjerteinfeksjon kalt endokarditt . Derfor kan leger anbefale å ta antibiotika før enkelte tannbehandlinger.

Hva er symptomene på denne tilstanden?

Noen ganger kan det hende at babyer med en delvis endokardiell pute-defekt ikke viser noen symptomer før de er svært unge. Imidlertid kan babyer med en fullstendig endokardiell pute-defekt (fullstendig ECD) utvikle symptomer innen få uker etter fødselen. Det er viktig å være oppmerksom på disse tegnene:

• Rask hjerterytme
• Blek eller blå hud:Se etter blå misfarging, spesielt på lepper, tunge og fingertupper. Dette kalles cyanose.
• Problemer med å spise og gå opp i vekt: Se om babyen din er urolig, svetter etter å ha drukket melk, eller ikke går opp i vekt som den skal.
• Mangel på energi: Er babyen din alltid søvnig og ikke interessert i å leke?
• Rask eller vanskelig pust: Sjekk om babyens bryst føles stramt, puster raskt, eller om brystet går innover når du puster.
• Hyppige infeksjoner: Vær oppmerksom på hyppige infeksjoner, spesielt luftveisinfeksjoner.

Hva forårsaker denne endokardielle pute-defekten?

Den eksakte årsaken til endokardiell pute-defekt (ECD) er ennå ikke kjent. Det har imidlertid vist seg å være sterkt assosiert med Downs syndrom . Denne defekten oppstår tidlig i babyens utvikling i livmoren. Hovedproblemet er at vevet som kalles endokardiell pute, som vi snakket om tidligere, ikke utvikler seg ordentlig. Dette er veggene og klaffene som senere danner veggene som skiller hjertekamrene.

Hvordan diagnostiserer leger denne tilstanden?

Barnets lege vil først gi babyen en fullstendig fysisk undersøkelse . Hvis du deretter hører en unormal lyd (hjertebilyd) når du lytter til hjertet med et stetoskop, kan det være et tegn på denne tilstanden.

I tillegg kan flere andre tester utføres:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Dette tester hjertets elektriske aktivitet.
• Ekkokardiogram: Dette er den viktigste testen. Den bruker lydbølger for å ta et bilde av hjertet. Den kan tydelig se alt fra hjertets form til hullene i veggene og hvordan klaffene fungerer.
• Røntgen av brystet: Dette kan sjekke størrelsen på hjertet og lungenes tilstand.
• Hjerte-MR: Noen ganger gjøres denne testen hvis det er behov for flere detaljer.
• Hjertekateterisering: I denne prosedyren føres et lite rør (kateter) gjennom et blodkar inn i hjertet for å måle trykket inne i hjertet og ta blodprøver. Dette kan være nødvendig før operasjonen.

Det viktigste er å fortsette å gå til legen din under graviditeten og ta ultralydundersøkelser.Gjør det riktig. Noen ganger kan ECD oppdages før babyen er født, gjennom en skanning utført mens babyen fortsatt er i livmoren (føtalt ekkokardiografi). Når dette er kjent tidlig, er det mulig å planlegge at nødvendig behandling skal starte så snart babyen er født.

Hvordan behandles dette?

Den viktigste og beste behandlingen for denne endokardiale putedefekten (ECD) er kirurgi. Inntil operasjonen er fullført, kan imidlertid noen medisiner gis for å hjelpe babyen med å bli sterkere og gå opp i vekt. For eksempel diuretika (også kalt «vanndrivende») som reduserer overflødig væske i kroppen og digoksin (Cardoxin® eller Lanoxin®) som bidrar til å forbedre hjertets funksjon til en viss grad.

Hva skjer etter operasjonen?

Under operasjonen lukker hjertekirurger hullene som forårsaker blodlekkasje mellom hjertekamrene. De bruker en spesiell lapp for å gjøre dette. Hvis babyen bare har én klaff, vil de også lage to separate mitral- og trikuspidalklaffer av den. Noen ganger, hvis babyens mitralklaff lekker, kan den også repareres eller byttes ut om nødvendig.

Denne operasjonen kan vanligvis utføres på en baby mellom 3 og 6 måneder . Men hvis babyen din har en fullstendig endokardiell pute-defekt, er det viktig å få operasjonen utført før babyen er ett år gammel . Dette er den eneste måten å forhindre permanent lungeskade på.

Noen ganger kan en baby være for syk eller undervektig til å gjennomgå en full operasjon. I så fall vil legene først utføre en annen, enklere operasjon for å begrense mengden blod som går til babyens lunger. Dette kalles lungearteriebånding . Dette kan bidra til å kontrollere symptomene inntil babyen er sterkere og går opp i vekt. Deretter, på riktig tidspunkt, kan den fulle reparasjonen utføres.

Er det noen komplikasjoner i behandlingen?

Som med alle operasjoner, kan det oppstå noen komplikasjoner etter ECD-kirurgi. Imidlertid kan disse i de fleste tilfeller håndteres.

• En mitralventil som lekker: Noen ganger etter operasjonen kan det hende at mitralventilen ikke lukkes ordentlig, og noe blod kan lekke bakover.
• Unormal hjerterytme: Noen uregelmessigheter i hjerterytmen kan forekomme.

Disse problemene kan noen ganger oppstå når barnet er litt eldre, selv i ungdommen. Derfor er regelmessige legekontroller viktige.

Kan denne situasjonen forebygges?

Siden den eksakte årsaken til ECD er ukjent, er det vanskelig å si hvordan man kan forhindre det fullstendig. Men hvis noen i familien din har hatt denne typen hjertefeil (ECD) eller andre genetiske problemer, kan det være lurt å få genetisk veiledning før du blir gravid.

Hvis babyen min har ECD, hva kan jeg forvente?

Dette er det største spørsmålet mange foreldre har. Den gode nyheten er at etter operasjon for å korrigere ECD, lever de fleste babyer normale og sunne liv. Imidlertid avhenger en babys fremtidige helse av faktorer som alvorlighetsgraden av ECD, om lungene har blitt skadet og den generelle helsen.

Ifølge statistikk er sjansen for å overleve det første året etter operasjonen omtrent 80 %. Sjansen for å overleve i ytterligere 10 år er omtrent 75 %, og sjansen for å overleve i 20 år er omtrent 65 %.

Selv etter operasjonen kan noen barn utvikle komplikasjoner senere. Et vanlig problem er at mitralklaffen ikke lukkes ordentlig og blod lekker. Hvis dette skjer, kan det utføres en ny operasjon for å korrigere det.

Hvor lenge varer ECD-statusen?

Dette er svært viktig. Endokardiell putedefekt (ECD) er ikke en tilstand som vil leges av seg selv. Problemet vil vedvare inntil en hjertekirurg utfører en operasjon for å korrigere defekten. Uten kirurgi vil mange babyer ikke overleve lenger enn 2 eller 3 år. Derfor er rettidig kirurgi viktig.

Hvordan tar jeg vare på babyen min?

Etter at babyen din har fått diagnosen ECD, og ​​selv etter operasjonen, må babyen din ha regelmessige kontroller hos en kardiolog . Disse oppfølgingsavtalene kan være én eller to ganger i året. Disse kontrollene vil fortsette gjennom hele barnets barndom og inn i voksen alder. Dette lar legen overvåke babyens tilstand, se om det er noen problemer med plasteret eller ventilen, for eksempel lekkasjer, og gripe inn tidlig om nødvendig.

Når bør jeg ta babyen min til legen?

Hvis babyen din viser noen av følgende symptomer, må du oppsøke lege umiddelbart:

• Har problemer med å puste
• Blir sliten uten særlig anstrengelse etter å ha løpt og lekt en stund
• Vokser ikke eller går opp i vekt som forventet
• Å ha en blå hudtone

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Det er svært viktig å avklare eventuelle tvil du måtte ha. Ikke vær redd for å stille legen din spørsmål som:

• "Doktor, har babyen min en fullstendig eller delvis endokardiell putedefekt?"
• "Hvilken behandlingsplan anbefaler legen for babyens tilstand?"
• «Doktor, hvor mange ECD-operasjoner har du utført slik?»
• "Hvilke spesielle ting må jeg ta vare på etter operasjonen?"

De viktigste tingene å huske (Take Home-melding)

Du har kanskje aldri drømt om å operere den lille din. Kirurgi er imidlertid den beste og mest effektive måten å korrigere en endokardiell pute-defekt (ECD) på. Dette problemet vil ikke bli bedre av seg selv. Så hvis det er noe du ikke forstår, bør du be legen din om å forklare det for deg.

Det viktigste er at du ikke er alene. Leger, sykepleiere og hele helseteamet er der for å hjelpe deg og styrke deg på denne reisen. Selv etter operasjonen, ikke gå glipp av babyens klinikker og følg legens instruksjoner som foreskrevet. På den måten vil du og den lille kunne identifisere eventuelle problemer som kan oppstå i fremtiden og takle dem på en vellykket måte. Hold deg sterk!

` Endokardiell putedefekt, AVSD, hjertesykdom, fødselsskader, pediatrisk hjertesykdom, hjertekirurgi, Downs syndrom, medfødt hjertesykdom, pediatrisk kardiologi