Har du en sjelden svulst i nervesystemet ditt? (Malignant perifer nerveskjedesvulst - MPNST) La oss lære om det.

Har du noen gang følt en klump et sted på kroppen, kanskje på en arm eller et ben, som gradvis vokser seg større? Disse klumpene, som noen ganger kan starte så små som en ert og vokse seg så store som en appelsin, er det vi skal snakke om i dag. Dette er en alvorlig, men svært sjelden tilstand. Den kalles en ondartet perifer nerveskjedetumor, eller MPNST forkortet.

Hva er ondartet perifer nerveskjedetumor (MPNST)?

Enkelt sagt er MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) en svært sjelden kreftsvulst som utvikler seg i de beskyttende membranene (nervehylsene) rundt nervene i kroppen din. Disse tilhører en type bløtvevssarkom . De oppstår i det perifere nervesystemet ditt. Tenk på det, du kan få disse svulstene på armer og ben. Ikke bare det, noen ganger kan de også utvikle seg i bekkenet, magen, hodet og nakken. Disse svulstene kan kureres ved å fjerne dem kirurgisk. Vi må imidlertid også huske at noen ganger kan disse svulstene komme tilbake .

Hvor sjelden er MPNST?

Dette er en svært, svært sjelden tilstand. Bare omtrent én av 100 000 personer får diagnosen denne ondartede perifere nerveskjedesvulsten (MPNST) hvert år. Den rammer vanligvis personer mellom 30 og 50 år .

I tillegg har personer med en genetisk tilstand kalt nevrofibromatose type 1 (NF1) større sannsynlighet for å utvikle MPNST. Det har blitt funnet at mellom 25 % og 50 % av personer med MPNST også har NF1 .

Generelt kan MPNST utvikle seg tidligere hos personer med NF1 enn hos personer uten NF1. I tillegg er menn med NF1 litt mer sannsynlig å utvikle MPNST enn de uten NF1.

Hva er symptomene på MPNST?

MPNST-er kan utvikle seg hvor som helst langs perifere nerver, men de påvirker oftest områder som armer og ben. Noen ganger kan de også utvikle seg i områder som bekken, bryst, mage eller hode og nakke. Symptomer på MPNST-er inkluderer:

• En klump som vokser sakte under huden. Disse klumpene kan være så små som en ert (omtrent 2 centimeter) eller så store som en appelsin (omtrent 10 centimeter).
• Føler smerte (spesielt hvis du har NF1).
• Nummenhet (parestesi).
• Følelse av svakhet i armer og ben.

Hva er årsakene til MPNST?

Studier har vist at 50 % av ondartede svulster i perifere nerveskjeder er forårsaket av nevrofibromatose type 1 (NF1).Tilstanden kalles. Andre årsaker kan være:

• Strålebehandling: Omtrent 10 % av personer med MPNST har fått strålebehandling for andre sykdommer.
• Genetiske mutasjoner: Forskere har oppdaget at det finnes flere forskjellige genetiske mutasjoner som forårsaker at normale nerveskjedeceller blir unormale celler, formerer seg og danner svulster.
• Noen typer nevrofibromer: Personer med plexiform nevrofibrom har økt risiko for å utvikle MPNST.

Hvordan diagnostiseres MPNST?

Når du oppsøker lege, vil han eller hun først gjøre en fysisk undersøkelse og spørre om din generelle helsetilstand. Dette vil inkludere å spørre om din sykehistorie, familiens sykehistorie og eventuelle symptomer du måtte oppleve. I tillegg kan de gjøre følgende:

• Bildediagnostiske tester: Leger kan utføre tester som MR (magnetisk resonansavbildning) og PET (positronemisjonstomografi) .
• Biopsi: En lege kan utføre en biopsi, ta en vevsprøve og få den undersøkt under et mikroskop av en patolog .
• Genetiske tester: Hvis du har en ondartet perifer nerveskjedesvulst, kan legen din anbefale genetisk testing for å se om du eller et nært familiemedlem har nevrofibromatose type 1 (NF1) eller en annen type nerveskjedesvulst , nevrofibromatose type 2 (schwannomatose) .

Hva er behandlingene for MPNST?

Leger utfører vanligvis kirurgi for å fjerne en ondartet svulst i perifer nerveskjede. Det finnes imidlertid noen tilfeller der kirurgi ikke er mulig. For eksempel:

• Store nøtter (nøtter 5 cm eller større).
• Metastatiske svulster.
• Svulster som ligger svært nær komplekse nervenettverk kan bli skadet under operasjonen.

I disse tilfellene kan leger behandle MPNST med en kombinasjon av kirurgi, cellegift eller strålebehandling . Strålebehandling kan gis før eller etter operasjonen.

Forskere undersøker nå om immunterapi eller målrettet terapi kan brukes som nye behandlinger. Hvis du har en ondartet svulst i perifer nerveskjede, kan du være kvalifisert for en klinisk studie som tester nye behandlinger.Det kan være lurt å snakke med legen din om å delta.

Hva er de mulige komplikasjonene eller bivirkningene av behandlingen?

Komplikasjoner som kan oppstå under operasjonen inkluderer:

• Responser på generell anestesi.
• Overdreven blødning (blødning).
• Smerte.
• Kirurgiske arr.
• Infeksjon i kirurgisk sår.

Behandlinger som cellegift eller strålebehandling kan forårsake bivirkninger som:

• Diaré.
• Utmattelse.
• Kvalme og oppkast.

Hva er prognosen for noen med MPNST?

Prognose er hva ditt medisinske team tror du vil være etter at du er ferdig med behandlingen. Ved MPNST bestemmes denne prognosen av flere faktorer:

• NF1-tilstand: Når disse svulstene utvikler seg hos personer med NF1, kan prognosen for bedring være litt lavere enn hos personer uten NF1.
• Tumorgrad: Patologer ser på cellene under et mikroskop og klassifiserer svulster som høygradige eller lavgradige . Høygradige svulster har større sjanse for å ha kreftceller som deler seg veldig raskt og sprer seg.
• Tumorstørrelse: MPNST-tumorer kan være så store som 10 centimeter. Store svulster er vanligvis vanskelige å fjerne kirurgisk.
• Metastase: Hvis svulsten har spredt seg til andre områder der den startet, kan den være vanskelig å behandle.

Som du ser, er det mange faktorer som kan påvirke dine sjanser til å bli frisk, og ikke alle disse faktorene gjelder nødvendigvis for deg. Derfor er det best å spørre legen din om de nøyaktige detaljene i situasjonen din. Siden han eller hun kjenner situasjonen din, kan han eller hun gi deg den informasjonen du trenger.

Hva er overlevelsesratene for MPNST?

Overlevelsesrater er estimater basert på erfaringer fra andre som har hatt ondartede svulster i perifere nerveskjeder. Fordi disse svulstene er så sjeldne, er det vanskelig for eksperter å gi nøyaktige tall. Ifølge National Cancer Institute (USA) er mellom 23 % og 69 % av personer med MPNST i live fem år etter diagnosen. Det er et stort spenn, ikke sant? Så det er best å spørre legen din om din situasjon.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Hvis du har en ondartet svulst i perifer nerveskjede, står du overfor en sjelden kreftform som kan komme tilbake etter behandling. Det finnes flere programmer som kan hjelpe deg i denne situasjonen:

• Palliativ behandling:I palliativ behandling vil du jobbe med et team av spesialtrente leger som kan hjelpe deg med å håndtere symptomene på MPNST og bivirkningene av behandlingen. I tillegg vil de også gi deg psykologisk støtte.
• Kreftoverlevelsesprogrammer: Kreft er som en reise. Kreftoverlevelsesprogrammer veileder deg fra den dagen du får diagnosen, gjennom behandlingen og hva du skal gjøre hvis kreften kommer tilbake.

Ved første øyekast kan en ondartet perifer nerveskjedesvulst (MPNST) i armen eller beinet virke som en klump du lett kan bli skadet eller blåmerket av. Det kan være et sjokk å finne ut at klumpen er en sjelden type kreft og at den krever kirurgi. Det kan være vanskelig å fatte. Hvis du har spørsmål om tilstanden din eller hva du kan forvente, forstår det medisinske teamet ditt. De vil gjerne ta seg tid til å svare på spørsmålene dine og ta opp eventuelle bekymringer du måtte ha.

Det viktigste budskapet fra denne artikkelen

Greit, jeg håper du har litt forståelse av denne sjeldne krefttilstanden kalt MPNST som vi snakket om i dag. Husk at dette er en svært sjelden tilstand. Hvis du har noen uvanlige klumper, smerter, nummenhet osv. på kroppen som vedvarer, bør du absolutt oppsøke lege og få råd. Jo tidligere det oppdages, desto lettere er det å behandle.

Det viktigste er at du ikke er alene. Legeteamet ditt, familie og venner er alle der for å hjelpe deg. Det viktigste er å holde ut og følge legens råd.

` Ondartet perifer nerveskjedetumor, MPNST, nervekreft, svulst, kreft, nevrofibromatose, NF1, kirurgi, strålebehandling, cellegiftbehandling