Blir barnets hud tykkere og hardere? La oss snakke om juvenil systemisk sklerodermi!

Har du lagt merke til at huden til den lille din plutselig har forandret seg litt? Kanskje huden har blitt litt ru, stram og føles annerledes å ta på? Hvis du merker noe slikt, bør du være litt bekymret. Fordi dette noen ganger kan være et symptom på en tilstand som kalles juvenil systemisk sklerodermi , som vi snakker om i dag. Ikke bekymre deg, vi skal snakke om dette i detalj.

Hva er juvenil systemisk sklerodermi?

Enkelt sagt er juvenil systemisk sklerodermi (også kjent som systemisk sklerose ) en tilstand der barnets hud blir tykkere og stivere enn normalt. Tenk på det som et lag med gummi som gradvis tykner og blir som hard plast. Det er ikke bare begrenset til huden. Noen ganger kan det også påvirke andre organer i barnets kropp. Ordet «systemisk» betyr at det kan påvirke hele barnets kropp.

Dette er faktisk en autoimmun sykdom . Det vil si at kroppens forsvarssystem, immunsystemet, feilaktig begynner å angripe sine egne friske celler. I dette tilfellet av sklerodermi, når immunsystemet angriper hudceller på denne måten, oppstår betennelse eller hevelse i huden. På grunn av denne hevelsen begynner proteinet kalt kollagen, som gir huden vår dens elastisitet og styrke, å bli produsert i overkant. Akkurat som et arr dannes når en skade oppstår, forårsaker denne overskytende kollagenproduksjonen fibrose eller arrlignende herding av huden.

Finnes det hovedtyper av systemisk sklerodermi?

Ja, det finnes tre hovedtyper. La oss se hva de er.

1. Diffus kutan systemisk sklerose: Ved denne typen kan barnets hudfortykkelse sees over hele kroppen. Det kan også være problemer med funksjonen til kroppens indre organer. Tenk deg at ikke bare armer, ben og ansikt, men også steder som bryst og mage begynner å tykne.

2. Begrenset kutan systemisk sklerose (CREST-syndrom): Denne er litt spesiell. Den kalles også CREST-syndrom . CREST er et akronym som dannes ved å kombinere de første bokstavene i de fem hovedtrekkene ved denne tilstanden.

• C - Kalsinose: Dette betyr at kalsium avsettes under huden og danner små klumper.
• R - Raynauds fenomen: Dette er når fingertuppene (hender og føtter) blir hvite, blå og deretter røde når de utsettes for kulde eller stress. Det blir vanskelig å regulere kroppstemperaturen.
• E - Dysfunksjon i spiserørets motilitet: Dette betyr at røret som fører mat fra halsen til magen (spiserøret) ikke fungerer som det skal når vi svelger. Dette kan forårsake halsbrann.Slike ting kan skje.
• S - Sklerodaktyli: Fortykkelse og herding av huden på fingrene. Fingrene kan hovne opp og bli stive, som pølser.
• T - Telangiektasi: Små blodårer i huden blir forstørret og ser ut som spindelvev eller røde prikker.

3. Systemisk sklerose sine sklerodermi: Dette er når kroppens indre organer påvirkes uten at huden fortykkes eller herdes. «Sine sklerodermi» betyr «uten sklerodermi (herding av huden)». Dette betyr at selv om det ikke er noen vesentlige endringer i huden, kan indre organer bli påvirket.

Hvem har størst sannsynlighet for å utvikle juvenil systemisk sklerodermi? Hvor vanlig er det?

Denne tilstanden som kalles juvenil systemisk sklerodermi kan faktisk ramme hvem som helst i alle aldre, uavhengig av kjønn. Det er imidlertid svært sjelden at små barn, det vil si barn under 10 år, utvikler det. Selve ordet «juvenil» betyr at dette er en tilstand som rammer barn. Hvis man ser på statistikken i et land som USA, sies det at det er mellom 5000 og 7000 barn med sklerodermi. Omtrent 2 % av den totale befolkningen med sklerodermi er rammet av denne sykdommen før de fyller 10 år. Ytterligere 7 % opplever denne tilstanden mellom 10 og 19 år. Så dette regnes som en svært sjelden sykdom .

Hva er symptomene på juvenil systemisk sklerodermi?

I denne tilstanden kan symptomene påvirke barnets hud og indre organer. I tillegg opplever mange barn med systemisk sklerodermi også en tilstand som kalles Raynauds fenomen .

Symptomer som påvirker hud og vev

La oss først se på hvordan dette påvirker huden og relaterte vev:

• Huden mister elastisiteten sin. Den blir ru, stram og skjemmende.
• Funksjonen til hendene avtar. Huden blir stram, spesielt i fingrene og håndflatene, noe som gjør det vanskelig å bøye hendene og gripe tak i noe.
• Røde blodårer oppstår på huden, spesielt på hendene, i ansiktet og rundt neglene (telangiektasier). Disse kan se ut som små spindelvev.
• Kalsinose er dannelsen av små klumper med kalsiumavleiringer under huden eller andre steder. Disse kan noen ganger føles harde.

I starten kan huden på hender og føtter virke hoven og forstørret. Over tid kan barnets hud bli stram og tykkere, og det kan utvikle rynker, innsunkne områder eller små groper. For eksempel kan fingertupper hos noen barn hovne opp som pølser, og deretter bli harde og skinnende.

Symptomer som påvirker indre organer

Systemisk sklerodermi kan også påvirke et barns indre organer. Symptomer kan omfatte:

• Hevelse, stivhet og smerter i ledd. Som leddgikt.
• Sår på fingertuppene. Disse sårene tar lang tid å gro.
• Problemer med fordøyelsessystemet. For eksempel halsbrann, svelgevansker, løs avføring (diaré) og magekramper.
• Luftveisproblemer. Du kan oppleve vedvarende hoste eller pustevansker.
• Nyreproblemer. Dette kan også forårsake høyt blodtrykk (hypertensjon) .
• Føler meg trøtt hele tiden. Blir fort trøtt, selv etter å ha gjort noe lite.
• Muskelsvakhet.

Som oftest er denne tilstanden ikke smertefull. Derfor vet noen barn kanskje ikke engang at de har sklerodermi. Derfor bør et barn som får diagnosen systemisk sklerose oppsøke lege regelmessig for å sjekke om det er høyt blodtrykk, lunge-, nyre-, mage- og hjerteproblemer.

Raynauds fenomen

Dette er et ganske unikt symptom. Raynauds fenomen er når et barns fingertupper og tær skifter farge når de utsettes for kulde eller når de er stresset. Først blir de hvite , deretter blå og til slutt røde . Dette er et symptom som kan sees i de tidlige stadiene av sykdommen. Noen ganger kan dette være det første tegnet på at systemisk sklerose er tilstede.

Andre symptomer som kan oppstå med Raynauds fenomen inkluderer:

• Føler meg sliten hele tiden
• Leddsmerter
• Vanskeligheter med å svelge mat
• Magesmerter
• Brystbetennelse
• Diaré
• Pustevansker

Hvorfor oppstår juvenil systemisk sklerodermi?

Den eksakte årsaken til juvenil systemisk sklerodermi er fortsatt ukjent . Forskning har imidlertid vist at skade på cellene som kler innsiden av blodårene våre fører til at bindevevscellene i huden, kalt fibroblaster, blir overaktive. Disse fibroblastene er cellene som produserer proteiner som kollagen. Så symptomene på systemisk sklerodermi er forårsaket av denne overproduksjonen av kollagen.

Hvorfor er en babys hud så stram?

Ved systemisk sklerodermi blir huden stram på grunn av et overskudd av et protein kalt kollagen i barnets vev. Som vi har diskutert tidligere, er immunsystemets jobb å beskytte kroppen mot infeksjon og sykdom. Hos et barn med sklerodermi overreagerer imidlertid immunsystemet og prøver å beskytte kroppen med sine egne friske celler – det vil si at det angriper sine egne celler . Som et resultat begynner barnets celler å produsere for mye kollagen. Dette overflødige kollagenet avleires i barnets hud og indre organer, noe som skaper et hardt, fortykket utseende, som ligner på et arr.

Hvordan diagnostiseres systemisk sklerodermi?

Barnets lege vil diagnostisere systemisk sklerodermi ved å vurdere flere faktorer.

• Symptomer og fysiske tegn, som fortykkelse av huden og forandringer i fingrene.
• Spesifikke endringer i huden, som fortykkede områder, deres størrelse, form og farge.
• En fullstendig sykehistorie og fysisk undersøkelse vil gi informasjon om barnets tidligere sykdommer og om noen i familien har hatt lignende tilstander.

Hvilke tester brukes for å diagnostisere systemisk sklerodermi?

Ulike tester gjøres for å utelukke andre tilstander som ligner på sklerodermi, for å bestemme hvor aktiv sklerodermien er, og for å avgjøre om andre organer enn huden er berørt. Tester for autoimmune proteiner kan gi en viss idé om sykdomsforløpet. Svært sjelden utfører leger en hudbiopsi .

Her er noen tilleggstester for systemisk sklerodermi:

• Blodprøver: Mål nivåer av autoimmune proteiner og nyrefunksjon.
• Røntgenundersøkelser: Se etter endringer i barnets hud, bein og indre organer (som lunger og tarmer).
• Tester for å sjekke svelgeprosessen i spiserøret: Dette betyr å se på funksjonen til røret som fører mat fra munnen til magen.
• Lungefunksjonstest: En pustetest for å se om barnets lunger fungerer som de skal.
• Hjerteultralyd (ekkokardiografi): Se hvordan babyens hjerte fungerer.

Hvem stiller diagnosen juvenil systemisk sklerodermi?

Systemisk sklerodermi diagnostiseres, overvåkes og behandles av barnets allmennlege, en revmatolog som spesialiserer seg på disse tilstandene, en hudlege eller et team av leger som spesialiserer seg på spesifikke deler av kroppen (fordøyelsessystemet, hjerte, lunger, nyrer).

Hvordan behandles juvenil systemisk sklerodermi?

Hovedmålene med systemisk sklerodermibehandling er å stoppe betennelse, forhindre at tilstanden forverres og forhindre skade på indre organer.

Beskytter huden

Å beskytte huden din bidrar til å maksimere blodstrømmen til hud og lemmer. Dette er spesielt viktig for barn med Raynauds fenomen . Her er noen ting du kan gjøre for å beskytte barnets hud:

• Unngå å skade de berørte områdene, spesielt fingertuppene og tærne.Selv en liten rift kan bli et stort problem.
• Beskytt barnets hender og føtter mot kulde. Hold rommet varmt. Om vinteren (i kaldere områder som høylandet i landet vårt), kle barnet ditt i et ekstra lag med klær, for eksempel en lue med øreklaffer, votter og varme sokker. Ull er varmere enn bomull eller syntetiske stoffer. Det er også bedre å bruke flere tynne lag med klær enn ett tykt lag.
• Unngå å røyke eller utsette babyen din for røyk.
• Unngå å gi barnet ditt forkjølelsesmedisiner som inneholder ingrediensen pseudoefedrin.
• Beskytt barnet ditt mot sterkt sollys. Bruk solkremer som anbefalt av legen din.
• Ikke bruk astringerende midler, kropps- eller ansiktsskrubb eller sterke vaskemidler på barnets hud som tørker ut huden.
• Bruk kremer for å holde barnets hud glatt, slik legen har foreskrevet.

Fysioterapi

Grunnleggende tøying og veiledede treningsprogrammer, utført av fysioterapeuter og ergoterapeuter, kan bidra til å opprettholde et barns fleksibilitet, bevegelsesutslag i leddene, muskelstyrke og blodstrøm til de berørte områdene. Disse behandlingene kan også bidra til å forhindre leddkontrakturer, som er stivhet i leddene. Om nødvendig kan legen anbefale skinner eller tannregulering.

Kirurgi

Svært sjelden kan ortopedisk håndkirurgi eller kosmetisk kirurgi være nødvendig for å korrigere alvorlige ledd- eller huddeformiteter eller arr. Før operasjonen må imidlertid tilstanden være i remisjon , noe som betyr at den har vært inaktiv i flere år.

Barnets lege kan vurdere autolog benmargstransplantasjon som et behandlingsalternativ. Andre behandlinger blir for tiden undersøkt.

Hvilke medisiner gis for systemisk sklerodermi?

Legen din kan foreskrive ulike medisiner for å behandle barnets tilstand. For eksempel:

• Kortikosteroider: Reduserer betennelse i muskler, ledd og hud. Steroider kan også bidra til å behandle de tidlige stadiene av betennelse i indre organer. Steroider er imidlertid vanligvis ikke veldig effektive i de senere fibrotiske stadiene av systemisk sklerose.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs): For eksempel ibuprofen og naproksenMedisiner som NSAIDs brukes noen ganger for å redusere leddbetennelse hos barn med leddgikt. Imidlertid bør man være forsiktig så man ikke overbruker NSAIDs når nyrefunksjonen er nedsatt.
• Andre immunmodulerende medisiner: Disse gis for å redusere den autoimmune responsen og forhindre betennelse og påfølgende arrdannelse.
• Legemidler som utvider blodårene og forbedrer blodstrømmen: Disse brukes til å behandle Raynauds fenomen .

Hva kan jeg forvente hvis barnet mitt har systemisk sklerodermi?

Det finnes ingen spesifikk kur for sklerodermi. Du kan imidlertid hjelpe barnet ditt med å håndtere tilstanden og leve med den.

Systemisk sklerodermi er en kronisk , langvarig og sakte progredierende sykdom. Den kan vare i måneder eller år. Barnets fremtidsutsikter avhenger av hvor utbredte symptomene er og hvor mye av kroppen (spesielt huden og indre organer) som er berørt.

Barn med lunge-, hjerte- eller nyreproblemer har høyere risiko for komplikasjoner, som leddkontrakturer og kosmetiske forandringer. Denne tilstanden kan også påvirke barnets beinutvikling.

Systemisk sklerodermi forsvinner ofte ikke helt, men den kan forbli på samme nivå i flere år uten å bli verre.

Hvor lenge kan man leve med juvenil systemisk sklerodermi?

Forventet levealder for et barn som får diagnosen systemisk sklerodermi varierer avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden, spesielt om den har påvirket de indre organene. Det er viktig å snakke med legen din om dette for å få en klar forståelse.

Kan juvenil systemisk sklerodermi forebygges?

Siden den eksakte årsaken er ukjent, finnes det ingen spesifikk måte å forebygge systemisk sklerodermi på.

Hvordan tar jeg vare på barnet mitt som har fått diagnosen systemisk sklerodermi?

Barn med systemisk sklerodermi bør leve et så normalt liv som mulig. De bør gå på skole, leke og delta i aktiviteter. Generelt sett er det ingen grenser for hvor mye fysisk aktivitet barn kan gjøre (så lenge det er trygt). Trening bidrar til å forebygge skrøpelighet og øker muskelstyrke, fleksibilitet og utholdenhet.

Når bør jeg ta barnet mitt til legen?

Barnet ditt bør tas til regelmessige kontroller. Vær spesielt oppmerksom på symptomer som påvirker indre organer. Hvis barnet ditt har sterke smerter , har problemer med å bevege deler av kroppen, eller har symptomer som påvirker dagliglivet,Oppsøk lege umiddelbart.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Å stille slike spørsmål vil hjelpe deg:

• Hvor alvorlig er barnets tilstand?
• Hvordan kan jeg bidra til å beskytte barnets hud hjemme?
• Hvor ofte bør barnet mitt gå til fysioterapi?
• Hvilke symptomer bør jeg se etter hvis sykdommen forverres?
• Trenger barnet mitt kirurgi?

Finnes det andre typer sklerodermi?

I tillegg til typene systemisk sklerodermi, finnes det to hovedtyper sklerodermi. De er:

• Lokalisert sklerodermi: Denne typen påvirker bare huden i visse områder av kroppen. Den kan også spre seg til underliggende muskler eller bein, eller den kan være fraværende. Den påvirker sjelden indre organer.
• Systemisk sklerodermi (også kjent som systemisk sklerose): Dette er hva vi har snakket om gjennom hele denne artikkelen. Ved denne tilstanden kan huden tykne hvor som helst på kroppen. I tillegg til hudforandringer kan det utvikles arrvev i indre organer som nyrer, hjerte, lunger og mage-tarmsystemet. Barn med systemisk sklerose kan ha begrenset leddbevegelse på grunn av omfattende hudforandringer.

De viktigste tingene du må huske på i denne artikkelen

Juvenil systemisk sklerodermi er en sjelden tilstand hos barn som fører til at huden tykner og blir hard, noen ganger påvirker det indre organer. Det er en autoimmun sykdom.

• Symptomer: Stramming av huden, hevelse i fingrene, Raynauds fenomen (fingre som skifter farge i kaldt vær), leddsmerter, fordøyelsesproblemer og pustevansker kan forekomme.
• Årsak: Selv om det ikke er helt kjent, antas det å være forårsaket av et funksjonssviktende immunsystem og overdreven kollagenproduksjon .
• Behandling: Kontroller sykdommen, beskytt huden, bruk fysioterapi og om nødvendig medisiner. Selv om det ikke finnes noen fullstendig kur, kan symptomene håndteres.
• Viktigst av alt: Hvis barnet ditt har symptomer, må du umiddelbart søke legehjelp. Det er svært viktig å henvise barnet ditt til regelmessige legekontroller og hjelpe dem med å leve et normalt liv. Ikke bekymre deg, du kan takle denne situasjonen med hjelp fra leger.

` Sklerodermi, hudsykdommer hos barn, hudstramming, kollagen, autoimmune sykdommer, Raynauds fenomen, CREST-syndrom