La oss lære om denne merkelig navngitte tilstanden som kalles POEMS-syndrom.

Når du hører dette navnet, tenker du sikkert på dikt, ikke sant? Men dette er ikke en historie om poesi. POEMS syndrom er en svært sjelden blodsykdom som kan påvirke kroppens nerver, ulike organer, hormonsystemet og huden samtidig. Det er litt komplisert å diagnostisere, fordi symptomene knyttet til det kan ligne på symptomene på mange andre sykdommer. Derfor er det svært viktig å være klar over dette.

Hvorfor kalles dette DIKT?

Navnet sitt kommer fra de første bokstavene i fem av de viktigste symptomene og tegnene på sykdommen. La oss se hva de er.

Det er tider når det tar måneder med testing å diagnostisere denne tilstanden, fordi disse symptomene lett kan forveksles med mange andre sykdommer når de tas separat.

Hva er symptomene på POEMS syndrom?

La oss nå se nærmere på symptomene på hver del av DIKTENE som er omtalt ovenfor.

• P - Nerveskade (polynevropati): Dette er det første mange legger merke til. Tærne og fotsålene kan føles nummen, stikkende og kan føles brennende eller skarp smerte . Over tid kan denne tilstanden spre seg til hendene. Styrken i hendene avtar, og du kan kanskje ikke holde noe i hånden. I alvorlige tilfeller kan det være vanskelig å stå opp, gå og til og med puste.

• O - Organomegali: Leveren, milten eller lymfeknutene kan bli hovne. Dette kan forårsake symptomer som metthetsfølelse, magesmerter eller oppblåsthet og ekstrem tretthet .

• E - Hormonelle forandringer (endokrinopati): Hormonelle forandringer kan forårsake ting som redusert seksuell lyst, melkeaktig utflod fra brystene (for både kvinner og menn) og hevelse i hender og føtter .

• M - Unormalt M-protein: Dette proteinet kan bygge seg opp i blodet og føre til at bein svekkes eller blir skadet , noe som kan forårsake beinsmerter.

• S - Hudforandringer: Huden kan bli mørkere enn normalt. Noen ganger kan huden tykne, og det kan oppstå røde flekker på brystet. Det kan også være økt hårvekst i ansiktet og på bena, og neglene kan bli hvite .

Hvorfor skjer noe slikt?

Den eksakte årsaken til dette er ennå ikke kjent, men leger og forskere mener det er relatert til den unormale funksjonen til en type celle i kroppen vår som kalles plasmaceller .

Enkelt sagt frigjør disse unormale plasmacellene M-proteinet vi snakket om i blodet. Disse unormale cellene og M-proteinet kombineres for å skade ulike deler av kroppen. I tillegg har disse pasientene også høye nivåer av et protein kalt vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF) i blodet. Dette VEGF-proteinet forårsaker væskelekkasje fra blodårene til omkringliggende vev. Denne ekstra væsken forårsaker hevelse, organforstørrelse og nerveskade.

Kan denne situasjonen være alvorlig?

Ja, POEMS syndrom kan noen ganger bli alvorlig raskt, noe som kan føre til livstruende komplikasjoner.

Noen av dem er:

• Kapillærlekkasjesyndrom: Organsvikt kan oppstå på grunn av overdreven væskelekkasje fra blodårer.
• Restriktiv lungesykdom: Pustevansker på grunn av at lungene ikke klarer å utvide seg ordentlig.
• Pulmonal hypertensjon: For høyt trykk i blodårene som fører blod til lungene.

Hvordan finner en lege dette?

Når du oppsøker lege, vil han lytte nøye til symptomene dine. Han vil deretter undersøke kroppen din og anbefale flere tester for å bekrefte diagnosen.

I tillegg kan pustetester, ekkokardiogrammer og hormontester utføres avhengig av symptomene dine.

Hva er behandlingene for dette?

Hovedmålet med behandlingen er å kontrollere symptomer og de unormale plasmacellene. Det finnes ulike behandlinger for dette.

• Kjemoterapi: Denne behandlingen ødelegger unormale plasmaceller eller stopper veksten deres.
• Immunterapi: Disse stoffene hjelper deg med å bruke ditt eget immunsystem til å ødelegge unormale plasmaceller.
• Strålebehandling: Strålebehandling ødelegger unormale plasmaceller.
• Autolog stamcelletransplantasjon: Dette innebærer å fjerne unormale plasmaceller fra kroppen din og erstatte dem med friske stamceller.
• Fysioterapi: Nerveskader kan gjøre det vanskelig å gå og utføre daglige aktiviteter. Fysioterapiøvelser kan hjelpe deg med å gjenvinne styrke.
• Psykologisk støtte: Å leve med en sjelden, uhelbredelig sykdom som denne kan være svært vanskelig mentalt. Dette kan føre til tilstander som angst og depresjon. Å søke hjelp fra en rådgiver kan bidra til å håndtere dette stresset.

Hvor lenge kan man leve med denne sykdommen?

Dette er et problem som mange har. Hvis sykdommen diagnostiseres tidlig og behandles riktig, kan mange leve i 10 år eller mer etter at de har fått diagnosen. Nye medisiner er nå tilgjengelige for å behandle denne sykdommen. Dette kan imidlertid variere fra person til person. Den beste personen for å få den beste forklaringen og forståelsen av tilstanden din er legen din. Så snakk åpent med ham/henne om det.