La oss ganske enkelt lære om pulmonal alveolær proteinose (PAP), en sykdom som fører til at luftsekkene i lungene tettes.

Føler du noen ganger at du bare har problemer med å puste, som om brystet ditt er stramt? Føler du deg sliten selv etter å ha gått en kort avstand? Vi glemmer ofte disse tingene og tenker at det bare er normal tretthet. Men i dag skal vi snakke om en alvorlig medisinsk tilstand som kan ligge bak disse symptomene, selv om den er svært sjelden. Det er pulmonal alveolær proteinose, eller PAP forkortet.

Enkelt sagt, hva er pulmonal alveolær proteinose (PAP)?

Tenk deg at lungene våre er fylt med millioner av bittesmå luftsekker. Vi kaller disse bittesmå luftsekkene alveoler . Når vi puster, er det gjennom disse luftsekkene vi tar inn oksygen.

I PAP (Permanent Aerosol Atomic Acid Atomic Acid) skjer det at proteiner, fett og andre ting samler seg opp i disse små luftsekkene, som søppel. Årsaken til dette er at cellene som renser det oljelignende stoffet kalt overflateaktivt stoff, som finnes naturlig i veggene til disse luftsekkene, ikke fungerer som det skal. Da samler dette overflateaktive stoffet seg opp og blokkerer luftsekkene. Dermed kan ikke luften komme inn ordentlig, slik at blodet ikke får den mengden oksygen det trenger. Dette forårsaker pustevansker.

Finnes det hovedtyper av PAP?

Ja, PAP er hovedsakelig delt inn i tre typer. Årsaken til hver type er forskjellig.

Hvem har høyere risiko for å utvikle denne sykdommen?

Autoimmun og sekundær PAP rammer vanligvis personer mellom 30 og 60 år. Disse to typene er vanligere hos menn . Personer som røyker og de som er utsatt for støv eller kjemikalier har høyere risiko.

Medfødt PAP er vanligst hos barn under 10 år, men det kan forekomme i alle aldre.

Hva er symptomene på PAP-sykdom?

Det viktigste og vanligste symptomet på denne sykdommen er kortpustethet (dyspné) . De fleste opplever kortpustethet under trening eller arbeid. Noen kan imidlertid oppleve denne vanskeligheten selv når de bare står stille.

I tillegg kan du også se disse symptomene:

• Brystsmerter
• Hoste (kanskje med slim eller blod)
• Blå misfarging av hud og negler (cyanose) – Dette skjer når det ikke er nok oksygen i blodet.
• Konstant tretthet
• Feber
• Hyppige lungeinfeksjoner
• Klumpete fingre
• Vekttap uten grunn

Hvordan diagnostiserer en lege denne sykdommen?

Hvis du mistenker at du har PAP-sykdom, vil legen din først undersøke deg og lytte til lungene dine med et stetoskop. Deretter vil de stille deg spørsmål om din families medisinske historie og din livsstil. Hvis du røyker, er utsatt for støv eller kjemikalier, bør du absolutt fortelle det til legen din .

Deretter kan flere tester utføres for å bekrefte sykdommen:

• Blodprøver: Sjekk oksygennivået i blodet. Spesifikke tester, som GM-CSF-autoantistoff, kan også gjøres for å finne årsaken til PAP-sykdom.
• Lungefunksjonstesting: Måler hvor godt lungene dine fungerer.
• Røntgen av brystet eller CT-skanning: For å tydelig se tilstanden til lungene.
• Bronkoskopi:En prosedyre der et tynt rør med et kamera festet føres inn gjennom munnen under narkose for å undersøke innsiden av luftveiene og lungene.
• Lungebiopsi: Et lite vevsstykke tas fra lungen under bronkoskopi eller under kirurgi for undersøkelse.

Hva er behandlingene for PAP?

Det finnes for øyeblikket ingen kur mot PAP, men det finnes svært effektive behandlinger som kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og leve et bedre liv.

Den viktigste og mest brukte behandlingen for PAP er «hel-lungeskylling» (WLL) .

Hva er denne lungeskyllingen?

Det som skjer i dette tilfellet er at legen bruker et bronkoskop (et kamerarør) til å vaske lungene én etter én med saltvann (sterilisert saltvann) for å fjerne de innestengte proteinene og fettene. Etter dette blir det mye lettere å puste.

Når du utfører denne behandlingen:

• Du vil være fullstendig bedøvet, så du vil ikke kjenne noe.
• Legen fører bronkoskopet inn gjennom munnen og peker det mot den ene lungen.
• Oksygen tilføres den andre lungen av en maskin.
• Noen ganger bruker du en vibrerende vest rundt brystet. Denne vibrasjonen løsner opp stoffet som sitter fast i luftsekkene.
• Så sprøytes saltløsningen inn i lungene, og når den trekkes ut, kommer den ut med det som satt fast.
• Kanskje den andre lungen også vaskes samtidig, eller etter noen dager.

Andre behandlinger

• Bronkodilatatorer: Disse medisinene slapper av musklene rundt luftveiene, noe som gjør det lettere å puste.
• GM-CSF-erstatningsterapi: Denne inhaleres gjennom en forstøver eller gis som en injeksjon. Den forbedrer funksjonen til cellene som renser luftveiene.
• Lungetransplantasjon: Personer med svært alvorlig sykdom og skadede lunger kan trenge en frisk lungetransplantasjon som en siste utvei.
• Plasmaferese og plasmautskiftning: Dette innebærer å fjerne den flytende delen av blodet (plasma) og erstatte den med plasma fra en frisk person. Ved autoimmun PAP bidrar dette til å stoppe immunforsvaret fra å angripe friske celler.
• Tilleggsoksygen: Oksygen gis gjennom en maske eller et lite rør plassert i nesen for å gjøre pusten lettere.

Hva kan jeg gjøre som en med PAP?

Hvis du har PAP, er det svært viktig å følge behandlingen legen din foreskriver og også ta vare på livsstilen din.

• Unngå røyking helt og unngå steder der andre røyker.
• Få influensa- og lungebetennelsesvaksinene som anbefalt av legen din.
• Hold deg unna folk som er syke.
• Spis et næringsrikt kosthold og kontroller vekten din.
• Vask hendene grundig etter toalettbesøk og før og etter å ha spist.
• Snakk med legen din og lag en trygg treningsplan som passer deg.