Er det en merkelig forbindelse mellom babyens spiserør og luftrør? La oss lære alt om (trakeosofageal fistel)!

Hoster den lille plutselig etter å ha drukket melk eller spist mat? Virker det som om han har pustevansker eller blir blå? Det er normalt at du som forelder føler deg veldig redd og bekymret. Noen ganger kan det bak disse symptomene ligge en litt mer komplisert, men behandlingsbar tilstand som vi skal snakke om i dag. Det er trakeøsofageal fistel , eller TEF, og den relaterte tilstanden øsofageal atresi , eller EA. Ikke bekymre deg, la oss holde det enkelt.

Hva er trakeøsofageal fistel (TEF)? La oss forstå det enkelt!

Greit, la oss nå se hva denne TEF er. Enkelt sagt kalles røret som fører mat fra halsen til magen «spiserøret». På samme måte kalles røret som fører luft til lungene når vi puster «luftrøret». Normalt sett er disse to rørene, spiserøret og luftrøret, plassert separat hos en frisk person, uten noen forbindelse til hverandre. Det er som to veier, en for mat og den andre for pusting.

Men hos en person med en tilstand som kalles trakeøsofageal fistel (TEF) , spesielt hos små babyer, er det en unaturlig forbindelse, eller et hull (fistel) mellom spiserøret (øsofagus) og luftrøret (trachea). Tenk på det som en liten lekkasje mellom to vannrør. Hva skjer på grunn av dette? I stedet for å gå ned gjennom spiserøret til magen, begynner maten og væskene som babyen spiser og drikker å gå gjennom den unaturlige forbindelsen inn i luftrøret og derfra inn i lungene. Vi kaller dette "aspirasjon" . Dette er litt farlig, fordi hvis mat kommer inn i lungene, kan det oppstå infeksjoner.

Denne TEF-tilstanden ses ofte sammen med en annen tilstand, nemlig øsofageal atresi (EA) . EA er en tilstand der spiserøret (spiserøret) ikke er ferdig dannet, ikke er koblet til magen og stopper halvveis. Noen ganger er spiserøret delt i to deler, og endene av begge delene er lukket (blindposer). Som et rør som er ødelagt på midten.

Hvem er mest berørt av denne situasjonen?

Trakeøsofageal fistel (TEF) er ofte en «medfødt tilstand». Dette betyr at babyer blir født med tilstanden. Den er forårsaket av en liten endring i fosterets utvikling mens det fortsatt er i livmoren. Derfor blir de fleste tilfeller av TEF diagnostisert og behandlet lenge etter at babyen er født, i spedbarnsalderen.

Selv om det er svært sjeldent, kan voksne også utvikle denne TEF-tilstanden senere i livet. Det kalles «ervervet trakeøsofageal fistel» . Dette kan være forårsaket av spiserørskreft, lungekreft, alvorlige infeksjoner som tuberkulose eller en ulykke under en medisinsk prosedyre.

Hvor vanlig er trakeøsofageal fistel (TEF)?

Ifølge statistikk fra USA anslås det at TEF rammer omtrent én av hver 3000 til 5000 fødte babyer. I tillegg kan omtrent 50 % av babyer med TEF eller EA ha en annen medfødt tilstand. Dette betyr at det kan være problemer i andre områder, som nyrer, hjerte eller skjelettsystem.

«Ervervet TEF» som oppstår i voksen alder er ikke veldig vanlig. I tillegg kan noen voksne i svært sjeldne tilfeller bli født med TEF og ha symptomer som oppstår senere i livet. Dette betyr at de har tilstanden ved fødselen, men symptomene oppstår senere.

Hva er hovedtypene av trakeøsofageal fistel (TEF)?

La oss nå se på hovedtypene av denne TEF-tilstanden. Leger deler den vanligvis inn i fem typer. Dette er litt detaljert, men la oss prøve å forstå. Tenk deg at spiserøret (E) er ett rør, og luftrøret (T) er et annet rør.

• Type A: Dette er en TEF, som betyr at det ikke er noen unormal forbindelse. Men det finnes EA (øsofageal atresi) . Dette betyr at spiserøret er delt i to deler, og både den øvre og nedre enden av begge delene er lukket (blindposer). Det er som et rør som har brukket i midten, og de to endene av de ødelagte delene er lukket. Dette kalles også "ren øsofageal atresi". Omtrent 8 % av alle TEF/EA-pasienter tilhører denne typen.

• Type B: Dette er svært sjeldent og rammer bare 2 % av alle pasienter. Her er den øvre delen av spiserøret forbundet med luftrøret (det er en TEF), men den nedre delen av spiserøret ender i en lukket ende (blindpose).

• Type C: Dette er den vanligste typen. Omtrent 85 % av tilfellene faller inn under denne kategorien. Det som skjer her er at den øvre delen av spiserøret ender i en lukket ende (blindpose), men den nedre delen av spiserøret er koblet til luftrøret (TEF). Dette betyr at den delen av spiserøret som skal være koblet til magesekken er koblet til luftrøret.

• Type D: Dette er den sjeldneste typen, og forekommer i mindre enn 1 % av tilfellene. Her er den øvre og nedre delen av spiserøret koblet til luftrøret separat (det er to TEF-er).

• Type E: Ved denne typen er spiserøret fullstendig dannet og forbundet med magesekken. Dette betyr at det ikke er noen EA. Det er imidlertid en unormal forbindelse (TEF) mellom spiserøret og luftrøret. Dette kalles noen ganger en H-type fistel, fordi forbindelsen kan være formet som bokstaven «H». Omtrent 4 % av alle pasienter faller inn under denne typen.

Selv om denne klassifiseringen kan virke litt komplisert, er det svært viktig for leger å planlegge behandlingen.

Hva er symptomene på trakeøsofageal fistel (TEF)?

Symptomene på TEF avhenger av om EA (øsofageal atresi) også er tilstede og av TEFs natur.

Babyer med kun TEF (for eksempel type E) uten EA viser kanskje ikke symptomer ved fødselen. Over tid kan de imidlertid legge merke til ting som:

• Hyppige lungeinfeksjoner oppstår fordi matpartikler setter seg fast i luftveiene.
• Når de ammer eller mater, hveser de og føler at de holder på å kveles.

Babyer med både øsofageal atresi (EA) og trakeøsofageal fistel (TEF) (som den vanligste typen, type C) viser vanligvis symptomer innen få timer etter fødselen. De vanligste symptomene er:

• Hyppig hosting, spesielt når man prøver å amme.
• Kvelning når man prøver å svelge.
• Pusteproblemer.
• Overdreven slimutflod fra munnen.
• Oppblåst mage (spesielt ved type C, ettersom inhalert luft passerer gjennom TEF og inn i magen).
• Babyen blir blå (cyanose) mens den ammer.

Tenk deg en nyfødt baby. Så snart moren prøver å gi melk, begynner babyen å hoste kontinuerlig, det virker som om den kveles, og noen ganger blir den blå rundt munnen. Det kommer mye slim ut av munnen. Hvis du ser noe slikt, er det svært viktig å søke legehjelp umiddelbart.

Hva forårsaker trakeøsofageal fistel (TEF)?

Dette skjer ofte under fosterutviklingen, som er når babyen utvikler seg i livmoren. Vanligvis, mellom fire og åtte uker etter unnfangelsen, dannes det en vegg mellom spiserøret og luftrøret, som i utgangspunktet starter som et enkelt rør. Når denne veggen ikke dannes ordentlig, eller separasjonen er ufullstendig, oppstår denne unormale forbindelsen som kalles en trakeøsofageal fistel (TEF). Den eksakte årsaken til denne tilstanden er ennå ikke kjent, men det antas at den er forårsaket av genetiske og miljømessige faktorer.

Hvordan diagnostiserer leger en TEF?

I svært sjeldne tilfeller kan en lege mistenke en TEF på grunn av abnormiteter sett på en ultralydsskanning før babyen er født. For eksempel, hvis det er for mye fostervann rundt babyen (polyhydramnion), eller hvis babyens mage ikke er tydelig synlig, kan legen være mistenksom.

Men oftest oppstår mistanke om TEF innen få timer etter fødselen, når babyen begynner å vise de nevnte symptomene (overdrevent slim, pustevansker, manglende evne til å svelge).

For å bekrefte denne mistanken kan det medisinske teamet utføre tester som:

• Røntgen av bryst og mage: Disse kan sjekke tilstanden til spiserøret, lungene og om det er luft i magen. For eksempel kan et lite rør (nasogastrisk sonde) plassert i spiserøret til en baby med EA stoppe halvveis i røntgenbildet uten å nå magen.
• Endoskopi eller bronkoskopi: I disse testene settes et tynt rør med et kamera festet inn gjennom munnen eller nesen og ser direkte inn i spiserøret (endoskopi) eller luftrøret (bronkoskopi). Dette kan bidra til å finne den nøyaktige plasseringen av den unormale forbindelsen (fistelen).

Når en baby får diagnosen TEF eller EA, vil legen ofte bestille ytterligere tester for å sjekke for andre fødselsskader, som nevnt tidligere. For eksempel kan en hjerteskanning (ekkokardiogram) og en nyreskanning bli utført.

Hvordan behandles trakeøsofageal fistel (TEF)?

Den eneste effektive behandlingen for TEF er kirurgi. I denne operasjonen fjerner kirurgen den unormale forbindelsen mellom babyens spiserør og luftrør og lukker hullet. Hvis det også er EA, kobles de to ødelagte delene av spiserøret sammen for å gjøre det mulig for mat å passere gjennom.

Denne operasjonen kan utføres enten som en tradisjonell åpen kirurgi eller som en minimalt invasiv kirurgi (thorakoskopisk kirurgi) med noen få små snitt. Metoden som brukes avhenger av faktorer som babyens tilstand, typen TEF og kirurgens erfaring.

Er det noen risikoer ved denne operasjonen?

Som med alle kirurgiske inngrep, kan TEF-korreksjonskirurgi ha noen komplikasjoner. Disse inkluderer:

• Anastomoselekkasjer: Dette refererer til lekkasje av væsker fra anastomosen (forbindelsen) til ernæringssonden.
• Spiserørsstrikturer: Dette er en tilstand der forbindelsen til spiserøret blir smalere over tid. Dette kan gjøre det vanskelig for babyen å svelge.
• Skade på larynxnerven: Dette kan påvirke babyens stemme.
• Fisteltilbakefall: Selv etter operasjon kan den unormale forbindelsen sjelden komme tilbake. Dette forekommer i omtrent 3 % til 14 % av tilfellene.
• Infeksjoner.
• Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD): Dette er når magesyre strømmer tilbake opp i spiserøret. Dette er vanlig etter TEF-kirurgi.

Det medisinske teamet vil snakke med deg om disse risikoene. Ikke bekymre deg, legene er forberedt på alt dette.

Hvor lang tid tar det å bli frisk etter TEF-behandling?

Restitusjonstiden kan variere fra baby til baby. Det avhenger av alvorlighetsgraden av babyens tilstand, inngrepets art og hvordan babyen reagerer på behandlingen. I de fleste tilfeller kan det ta omtrent 12 uker, eller omtrent tre måneder, å bli helt frisk. I løpet av denne tiden kan babyen mates gjennom en spesiell sonde, eller den kan gradvis introduseres til oral mating. Legene og sykepleierne vil forklare alt dette for deg.

Kan trakeøsofageal fistel (TEF) forebygges?

Det finnes for øyeblikket ingen måte å forhindre medfødt TEF, som er TEF som er tilstede ved fødselen. Dette er fordi det oppstår i fosterstadiet. Siden ervervet TEF, som oppstår i voksen alder, ofte er forårsaket av kreft eller alvorlige infeksjoner, finnes det ingen spesifikk måte å forhindre det på. Imidlertid kan en sunn livsstil bidra til å beskytte mot kreft og infeksjoner.

Hva bør jeg forvente hvis babyen min har TEF?

Hvis babyen din får diagnosen TEF, vil det medisinske teamet anbefale umiddelbar kirurgi. Dette kan være en livstruende tilstand, så det er viktig å få behandling raskt. Typen operasjon avhenger av typen TEF.

Hvis babyen utvikler komplikasjoner etter operasjonen, vil det medisinske teamet holde babyen på sykehuset i noen dager og overvåke tilstanden nøye. Babyer som utvikler komplikasjoner tidlig etter operasjonen har større sannsynlighet for å få tilbakefall av TEF senere. Derfor, hvis slike komplikasjoner oppstår, vil legen fortsette å overvåke babyen (oppfølging).

I en tid som denne kan dere som foreldre føle dere mentalt overveldet. Dere kan føle dere redde. Det er normalt. Still legene og sykepleierne spørsmålene deres og få avklart tvilen. De vil hjelpe dere.

Kan trakeøsofageal fistel (TEF) kureres fullstendig?

Ja! Trakeøsofageal fistel (TEF) kan kureres fullstendig med kirurgi. Det viktigste er å oppdage det tidlig og starte behandlingen umiddelbart, da det kan være en livstruende tilstand. Dette kan korrigere den unormale forbindelsen mellom babyens spiserør og luftrør, forhindre at mat kommer inn i lungene (aspirasjon), og gi babyen muligheten til å leve et sunt liv.

Til slutt, husk dette (Take Home-meldingen)

Det er normalt å føle seg overveldet når du finner ut at den lille har trakeøsofageal fistel (TEF). Men husk at dette er en behandlingsbar tilstand.

• Tidlig oppdagelse og rask behandling er det viktigste. Hvis babyen din gråter konstant mens den ammer eller spiser, ser ut til å ha pustevansker eller blir blå, må du oppsøke lege umiddelbart.
• Kirurgi er hovedbehandlingen for dette.Legene vil gi den mest passende behandlingen for babyen din.
• Selv etter operasjonen er det svært viktig å følge legenes instruksjoner og ta babyen til oppfølging i tide.
• Du er ikke alene. Støtten fra helsepersonell, familie og venner er uvurderlig nå. Ikke nøl med å dele følelsene dine og be om hjelp.

Vi håper denne informasjonen hjelper deg å få litt forståelse av denne komplekse situasjonen. Vi ønsker babyen din god bedring!

` trakeøsofageal fistel, øsofageal atresi, medfødt tilstand, fødselsdefekt, babyhelse, pediatrisk kirurgi, aspirasjon