Na o itemogela mabala a makatšago letlalong la gago? Na e ka ba e le ka lebaka la (Incontinentia Pigmenti)?

Na o kile wa kwa ka seemo se se bitšwago `(Incontinentia Pigmenti)` goba `(IP)`? Mohlomongwe ge o ekwa leina le, le ka kwagala le raragane go se nene e bile le makatša. Eupša ye ke hlogotaba ye bohlokwa yeo re swanetšego go bolela ka yona, ka gobane ke seemo sa leabela seo se sa tlwaelegago seo se ka amago bana ba bangwe, kudu banenyana. Ka fao lehono re tla bolela ka dilo tše ntši ka mantšu a bonolo, go swana le gore `(Incontinentia Pigmenti)` ke eng, dika tša yona ke dife, le gore e alafša bjang.

`(Incontinentia Pigmenti)` ke eng? A re e kwešišeng ka tsela e bonolo!

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Incontinentia Pigmenti ke bolwetši bjo bo bušago bja leabela bjo bo kgokaganego le X. O ka no ba o nagana gore, "Oo, ngaka, ga ke kwešiše se." Go lokile, a re e nolofatšeng go ya pele. Ke boemo bjo bo fetišetšwago ka dikarolwana tša leabela, go ra gore bo fetišetšwa go tšwa go motswadi go ya go ngwana. E wela sehlopheng sa malwetši ao a bitšwago malwetši a neurocutaneous. Se se bolela gore mehuta ye ya malwetši e ka kgoma tshepedišo ya rena ya megalatšhika ya bogareng (ke gore, bjoko le mokokotlo), letlalo, mahlo, meno le tshepedišo ya marapo .

Tabeng ya `(IP)`, diphetogo tše itšego (diphetogo tša leabela) dikarolwaneng tša rena tša leabela di hlola ponagalo ya matheba le mabala letlalong ganyenyane-ganyenyane. Ye ke seka se segolo le se se tlwaelegilego kudu sa bolwetši bjo. Matheba a letlalong a ka bonwa ge motho a belegwa, gomme ka dinako tše dingwe a ka tšwelela gaešita le dibeke tše sego kae ka morago ga pelego.

Go na le mehuta e mene ya matheba letlalong!

Matheba a a letlalo a ka tšwelela ka o tee ka o tee, ka dikgato tše nne. Ka dinako tše dingwe megato ye e ka tla ka tatelano, goba mogato o mongwe o ka tšwelela gatee-tee ka morago ga o mongwe. Nagana ka yona bjalo ka ge dihla di fetoga, eupša ka dinako tše dingwe sehla se sengwe se a fela pele se sengwe se se latelago se thoma.

1. Vesicular stage: Ye ke ge makhopho a mannyane, a mahwibidu, ao a tletšego meetse a tšwelela letlalong. Di swana le makhopho ao a tšwelelago nakong ya sekobonyane. Di ka tšwelela bjalo ka methalo mmeleng ka moka, kudukudu dithong.

2. Verrucal stage: Ge nako e dutše e e-ya , matheba a go swana le a dišo, a phagamišitšwego, a phagamišitšwego a thoma go tšwelela moo makhopho a bego a le gona. Tše ka dinako tše dingwe di ka tšea dikgwedi tše mmalwa.

3. Mogato wa hyperpigmentation: Se se latelago, matheba a bohlokwa, a matala-lerata a tšwelela letlalong. Tše di tšwelela ka mo go sa laolegego mmeleng le dithong, di swana le dipaterone tša mmabole goba mela ya maphoto . Matheba a ke le lengwe la mabaka ao a dirilego gore leina la `(Incontinentia Pigmenti)` le hlamilwe. "Pigmenti" e bolela pigment. Mogato wo o ka tšea nywaga e mentši.

4. Mogato wa hypopigmentation: Mafelelong, matheba a lefsifsi a tla tšeelwa legato ke matheba a go phadima, ao ka dinako tše dingwe a swanago le mabadi . Gantši tše di ka swarelela bophelo ka moka.

Se bohlokwa ke gore ga se bohle bao ba tlago ba le dinako tše ka moka tše nne ka tatelano ye. Batho ba bangwe ba ka bona motsotso o tee feela ka mo go bonagalago, mola ba bangwe ba ka bona tše mmalwa ka nako e tee.

Bontši bja nako, IP e bakwa ke phetogo ya leabela ka lephelo leo le bitšwago NEMO (NF-kappaB essential modulator). Lephelo le la NEMO ke lephelo le bohlokwa leo le thušago go laola go šoma ga disele mmeleng wa rena gomme gape le thuša ka lehu la disele leo le rulagantšwego. Ka bomadimabe, ga go na kalafo ye e itšego ya IP ga bjale.

Ke mathata afe ao a ka bago gona a `(Incontinentia Pigmenti)`?

IP ga se feela boemo bja letlalo. Ka dinako tše dingwe e ka baka mathata a mangwe a tša maphelo le ona. Go bohlokwa kudu gore le rena re lemoge seo.

Mathata a methapo

• Atrophy ya bjoko.
• Mekoti e menyenyane ka taba e tšoeu bohareng ba boko.
• Tshenyo ya disele tša methapo ya tšhika ka gare ga cortex ya cerebellar.

Ka mabaka a, mo e ka bago 20% ya bana bao ba nago le `(IP)` ba ka ba le maemo a a latelago:

• Mabokgoni a go diega a go šišinya mmele (mohlala, go gagaba ka go diega, go sepela ka go diega).
• Bogolofadi bja tlhaologanyo (bjalo ka bogole bja go ithuta).
• Go fokola ga mešifa.
• Go ba le go swanelega (go thothomela).

Mathata a pono

Bana ba bangwe bao ba nago le `(IP)` le bona ba ka ba le mathata a pono. Mohlala:

• Mahlo a tshela (strabismus).
• Lešobana la leihlo.
• Maemong a mangwe a šoro, go lahlegelwa ke pono ka mo go feletšego go ka direga .

Mathata a meno

Mathata a meno a ka bonwa gape ka `(IP)`.

• Meno a mangwe a a hlaela.
• Meno a na le ``bopego bja peg``.
• Go diega ga go tšweletša meno.

Ke ka lebaka leo go lego bohlokwa kudu go nyaka keletšo go ngaka ya meno.

`(Incontinentia Pigmenti Achromians)` ke eng?

Boemo bjo bongwe bjo bo swanago ka tsela ye nngwe le se ke `(incontinentia pigmenti achromians)`. Go se, letlalo le ba le megokolodi le methalo ya mmala o bofefo, e phadimago (ye e nago le mmala o monyenyane) . Go fapana le matheba a lefsifsi go `(IP)`, seemo se se na le matheba a mmala wo bofefo fela. Le ge go le bjalo, go swana le `(IP)`, boemo bjo bja `(incontinentia pigmenti achromians)` le bjona bo ka tswalanywa le mathata a tshepedišo ya megalatšhika.

`(Incontinentia Pigmenti)` e alafša bjang?

Bjalo ka ge re boletše pele, ga go na kalafo ye e itšego ya `(IP)` go fihla ga bjale. Lega go le bjalo, go na le dikalafo tše di fapa-fapanego tšeo di lego gona bakeng sa go laola dika le mathata ao a bakwago ke boemo bjo. Kalafo e laolwa ke dika tša motho yo mongwe le yo mongwe.

• Mabala a letlalo: Gantši, mabala a a letlalo, kudu-kudu makhopho le mabala a makgwakgwa ao a tšwelelago megatong ya mathomo, ganyenyane-ganyenyane a fela ka ntle le kalafo le ge e le efe, e ka ba nakong ya mahlalagading goba ya go ba motho yo mogolo.Matheba ao a lefsifsi (hyperpigmentation) le matheba a bofefo (hypopigmentation) a ka swarelela nako ye telele, ka dinako tše dingwe bophelo ka moka. Eupša gantši ga di bake bohloko le ge e le bofe.
• Dika tša tshepedišo ya megalatšhika: Ge e ba o e-na le go thothomela, go fokola ga mešifa goba go tšhošwa mo go sa tlwaelegago ga mešifa, setsebi sa tša megalatšhika se ka go nea dihlare le didirišwa tše dingwe tša kalafo .
• Mathata a pono: Ge e ba o sa bone gabotse, ngaka ya gago e ka kgothaletša gore o diriše digalase, dihlare goba maemong a šoro go buiwa .
• Mathata a meno: Ditsebi tša tša maphelo a meno di ka alafa mathata a meno. Ba ka phetha dilo tša go swana le go tlatša le meno a maitirelo.

Bophelo bo tla ba bjang ka seemo sa `(Incontinentia Pigmenti)`? (Prognoza ya go bolela e sa le pele) .

Ye ke bothata go batho ba bantši. Ga se bohle bao ba nago le IP bao ba bago le mathata a magolo. Batho ba bantši, kudu-kudu bao ba sa tšweletšego mathata a magolo nakong ya masea goba bjaneng, ba ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego le bjo bo phetšego gabotse. Matheba a pigment ao a tšwelelago letlalong gantši a a fela ge nako e dutše e eya, gomme ka dinako tše dingwe a nyamelela ka mo go feletšego.

Lega go le bjalo, batho ba bangwe ba ka tšwela pele ba e-na le mathata a methapo le mmeleng. Ka gona, ge e ba wena goba ngwana wa gago o e-na le IP, go kaone go boledišana le ngaka ya gago goba moeletši wa dikarolwana tša leabela go bona leano le le kaone la tlhokomelo ya tša maphelo bakeng sa gago.

Ga bjale banyakišiši ba dira dinyakišišo tša kgokagano ya dikarolwana tša leabela go hwetša gore dikarolwana tša leabela tšeo di amanago le malwetši a neurocutaneous a go swana le IP di kae. Le gona ba ithuta kamoo diphetogo tše tša leabela di kgomago tšwelopele le go šoma ga bjoko le tshepedišo ya megalatšhika. Dinyakišišo tša go swana le tše di tla re thuša go kwešiša mo gontši ka malwetši a leabela gomme di ka bula tsela ya dikalafo tša nakong e tlago.

Dilo tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di gopola (Molaetša wa go Išwa Gae) .

• Incontinentia Pigmenti ke boemo bja sewelo, bja leabela bjo bo amago kudu letlalo, eupša gape bo ka ama tshepedišo ya methapo, mahlo le meno.
• Matheba a letlalo a ka tšwelela ka dikgato tše nne. Tše gantši di a fela ge nako e dutše e e-ya.
• Ga se bohle bao ba bago le mathata a magolo. Bontši bja batho ba ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego.
• Kalafo e laolwa ke dika. O ka nyaka thušo go ditsebi tša tša megalatšhika, tša mahlo le tša meno.
• Ge e ba wena goba ngwana wa gago le na le dilo tšeo di tshwenyegilego ka boemo bjo, nyaka keletšo ya tša kalafo ka pela. Selo sa bohlokwa kudu ke gore o se ke wa tšhoga, o hwetše tsebišo e nepagetšego le go tsoma kalafo e nyakegago.

Ke tshepa gore tshedimošo ye e go thuša. Ge o na le dipotšišo, o se ke wa ba le dihlong gomme o botšiše ngaka. Ka moka re mo go go thuša.

` Incontinentia Pigmenti, IP, mafu a letlalo, mafu a liphatsa tsa lefutso, NEMO liphatsa tsa lefutso, matheba a letlalo, mafu a methapo, mafu a bana