Na re tla bolela ka LAM, e lego bolwetši bjo bo kgomago basadi ka go lebanya? (Lymphangioleiomyomatosis) ya go swana le yona.

Na ka dinako tše dingwe o ikwa o felelwa ke moya, o lapile goba o e-na le bohloko sehubeng? Gantši re nagana ka tše e le dika tša bolwetši bjo bo tlwaelegilego bja go swana le asthma. Lega go le bjalo, go na le bolwetši bja maswafo bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo bakago dika tše, kudu-kudu go basadi. E bitšwa Lymphangioleiomyomatosis. Leina le le telele go se nene, ka fao re tla le bitša "LAM" ka boripana. Ge o hwetša leina le go le thata go le bitša, nagana ka lona ka tsela ye: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Le ge e le gore e raragane go se nene, go ka ba bohlokwa kudu gore o kwešiše bolwetši bjo ka mantšu a bonolo.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, LAM ke eng?

LAM ke boemo bjo bo sa tlwaelegago bjoo go bjona disele tše di sa tlwaelegago di golago ka gare ga maswafo a gago, di bopa di- cyst tše dinyenyane. Se se bakwa ke diphetogo tša leabela tšeo di dirago gore disele tša mešifa e boreledi mmeleng wa gago di gole ka ntle ga taolo. Se se ka senya maswafo a gago. E sego feela maswafo, eupša ka dinako tše dingwe dipshio le tshepedišo ya lymphatic le tšona di ka hlagolela dikgolo tše.

Bolwetši bjo gantši bo lemogwa go basadi ba mengwaga ya magareng ga 20 le 40. Ke gore, ka morago ga go tsena mahlalagading le pele ga go kgaotša ga modikologo wa go hlapa ga basadi. Ka gona, dingaka di dumela gore homoune ya mosadi ya estrogen e kgatha tema go tšweletšeng ga bolwetši bjo.

Go na le mehuta ye mebedi ye megolo ya bolwetši bja LAM.

Bolwetši bja LAM bo ka arolwa ka mehuta ye mebedi ye megolo, ka diphapano tše nnyane magareng ga tše pedi.

Ke dika dife tša bolwetši bja LAM?

Dika tša LAM di swana kudu le tša malwetši a mangwe a maswafo, a bjalo ka asthma le bronchitis. Se ka dinako tše dingwe se ka tšea nako go hlahloba. Go bohlokwa go lemoga se.

• Bothata bja go hema (dyspnea): Ye ke seka se segolo le se se tlwaelegilego kudu. Gaešita le ge mathomong e ka kwewa feela ka go itapiša mo go bonolo, boemo bjo bo ka mpefala ge nako e dutše e e-ya.
• Go hemela godimo: Modumo wa go letša molodi ge o hema, o swana le motho yo a nago le asthma.
• Bohloko bja sehuba: Bohloko bjo bo ka kwewa kudu-kudu ge o hema ka mo go tseneletšego.
• Go khohlela: Go ka ba le go khohlela mo go omilego mo go phegelelago.
• Go khohlela madi goba ‘chyle’: Chyle ke seela sa mucous seo se tšwago tshepedišong ya rena ya tšhilo ya dijo. E na le maswi ka mmala. Ge e ba selo se se swanago le se se direga, go kaone gore o se diege le gatee .

Ke ka baka la’ng LAM ye e direga? Sebaki ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, lebaka le legolo la se ke diphetogo (diphetogo tša leabela) tšeo di diregago dikarolwaneng tše pedi tša leabela mmeleng wa rena tšeo di bitšwago TSC1 le TSC2 . Dipshio tše tše pedi di swana le baleti ba mmele wa rena. Mošomo wa tšona o mogolo ke go thibela disele tše dingwe gore di se arogane le go ata go sa nyakege ka ntle le taolo. Re bitša dikarolwana tše tša leabela tša go gatelela hlagala.

Akanya ge e ba go be go e-na le phošo go e nngwe ya dikarolwana tše tše pedi tša leabela tšeo di šireletšago. Seo se diregago ke gore disele tša mešifa ye boreledi ga di hwetše leswao la go re, "Go lokile, go lekane, tlogela go arogana." Ka gona disele di thoma go arogana ka mo go sa laolegego. Mafelelo ke gore:

• Cysts bopa ka maswafo.
• Dihlagala (angiomyolipomas) di bopega ka dipshiong.
• Cysts bopa ka tsamaiso lymphatic.

O ka abela lephelo le le fošagetšego go batswadi ba gago (yeo e bakago tuberous sclerosis), goba o ka ba le phetogo dikarolwaneng tše tša leabela ka go se kgethe nakong ya bophelo bja gago ntle le lebaka le le bonagalago (yeo e bakago LAM ya ka dinako tše dingwe).

Mathata le dikotsi tša bolwetši bja LAM

Mathata a tlwaelegilego kudu a LAM ke maswafo ao a phuhlamego , ao ka tša kalafo a tsebjago e le pneumothorax .Basadi ba go feta seripagare bao ba nago le LAM ba tla itemogela boemo bjo bonyenyane gatee maphelong a bona. Ka dinako tše dingwe e ka boela gape. Ge e le gabotse, basadi ba bantši ba thoma go lemogwa gore ba na le LAM ka morago ga ge ba e-na le sešo sa maswafo gomme ba robaditšwe sepetlele.

Go oketša moo, mathata a mangwe a ka direga.

Bolwetši bja LAM bo lemogwa bjang?

Ka morago ga go theeletša dika tša gago, ge e ba ngaka ya gago e belaela bolwetši bjo, e tla laela gore go dirwe diteko tše mmalwa go bo kgonthišetša.

Diteko tšeo ngaka e di dirago

• Diteko tša Mošomo wa Maswafo: Se se akaretša go hema ka gare le ka ntle ka phaephe yeo e kgokagantšwego le motšhene. Se se ka ela gore maswafo a gago a šoma gabotse gakaakang le gore a kgona go swara moya o mokaakang.
• Pulse Oximetry: Sedirišwa se senyenyane, se se swanago le clip, se kgomareditšwe monwaneng wa gago gomme se ela tekanyo ya oksitšene mading a gago. Ye ke teko ye bonolo kudu le ye e sa kwešego bohloko.
• Di-Skene tša go tšea Diswantšho:
• CT Scan (Tomoography ya Khomphuthara): .Se se ka tšea diswantšho tša 3D tše di tletšego tša maswafo a gago. Se se ka thuša go bona gabotse ge e ba go e-na le di- cyst tšeo di lebanyago LAM.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Ye ke phetolelo e tšwetšego pele ya CT scan. E ka tšea diswantšho tše di kwagalago kudu tša karolo e nyenyane kudu ya maswafo. Se se bohlokwa kudu bakeng sa go hlahloba LAM.
• Teko ya madi ya VEGF-D: VEGF-D ke proteine ​​yeo e hwetšwago mading a rena. Batho ba bantši bao ba nago le LAM ba na le tekanyo e phagamego kudu ya proteine ​​ye mading a bona go feta ka mo go tlwaelegilego. Ka gona tlhahlobo ye ya madi e thuša kudu go hlahlobišišeng bolwetši bjo.
• Lung Biopsy: Ka dinako tše dingwe, ge e ba diteko tše dingwe di sa kgonthišege ka 100%, ngaka ya gago e ka dira phetho ya go tšea seripa se senyenyane kudu sa dinama go tšwa maswafong a gago bakeng sa go di dira diteko. Se se ka dirwa ka go diriša mokgwa wo o bitšwago bronchoscopy (phaephe e sesane yeo e nago le khamera yeo e tsentšwego ditseleng tša moya) goba VATS (go buiwa ga sefuba ka thušo ya bidio) .

Ke dikalafo dife tša bolwetši bja LAM?

Sa pele, ga go na kalafo ya LAM go fihla ga bjale. Eupša o se ke wa tshwenyega. Ga bjale go na le dikalafo tše di šomago kudu tšeo di ka laolago bolwetši, tša fokotša dika le go diegiša tšwelopele ya bolwetši.

Kalafo e kgolo ke seokobatši seo se bitšwago sirolimus . E bile e bitšwa rapamycin. Sehlare se se šoma ka go emiša kgolo ya disele tšeo di golago ka ntle ga taolo. Se se ka thuša go laola go senyega mo go oketšegilego ga bolwetši ka tekanyo e kgolo. E ka thuša gape go fokotša dihlagala ka dipshiong le tshepedišong ya lymphatic le go fokotša dika.

Go oketša moo, ngaka ya gago e ka kgothaletša dikalafo tše dingwe go ithekgile ka boemo bja gago.

• Kalafo ya Oksitšene: Ge e ba tekanyo ya oksitšene mading e le tlase, ditanka tša oksitšene di a newa gore di dirišwe ka gae.
• Di- bronchodilator tšeo di hemelwago: Dihlare tše, tšeo di newago ka sedirišwa sa go hema, di ka fokotša bothata bja go hema.
• Tsošološo ya Maswafo: Se se swana le lenaneo le le kgethegilego la go itšhidulla bakeng sa maswafo. E thuša go kaonafatša boleng bja gago bja bophelo ka go itšhidulla ga go hema le go itšhidulla mo go nago le bogwera bja mmele.
• Phetolelo ya Maswafo: .Ge bolwetši bo tšwetše pele kudu gomme bo sa kgone go laolwa ke kalafo le ge e le efe e nngwe, go bjalwa ga maswafo e ka ba kgetho ya mafelelo.

Bolwetši bo tšwela pele ka lebelo le lekaaka’ng?

Se se fapana go ya ka batho. Sekgahla seo LAM e tšwelago pele ka sona se ithekgile ka mabaka a mmalwa.

• Mohuta wa LAM yeo o nago le yona: Batho bao ba nago le LAM ya ka dinako tše dingwe ba ka ba le mošomo wa maswafo wa tlase go se nene go feta bao ba nago le TSC-LAM.
• Nywaga ya gago: Go basadi ba bangwe, ka morago ga go kgaotša ga modikologo wa go hlapa ga basadi, tšwelopele ya bolwetši e a ema goba e a fokotšega ge tekanyo ya estrogen mmeleng e fokotšega.
• Karabelo ya gago kalafong: Batho ba bantši ba ka laola bolwetši gabotse ka dihlare tša go swana le Sirolimus.

Boemo bo kaone kudu gona bjale go feta nakong e fetilego. Ka dikalafo tša sebjalebjale, go feta 90% ya batho bao ba nago le LAM ba phela mengwaga ye 10 ka morago ga go lemogwa. Batho ba bantši (mo e ka bago 64%) ba ka phela nywaga e 20 goba go feta moo ntle le go nyaka go bjalwa ga maswafo.

Go bona ngaka ya gago neng gomme o ye ETU

Ge o dula le LAM, go bohlokwa kudu go tseba gore o swanetše go nyaka keletšo ya tša kalafo neng le gore o swanetše go ya neng Lefapheng la Tšhoganetšo (ETU).

Batho ba bangwe ba botšiša ge e ba LAM e le kankere. LAM gantši ga e tšewe e le kankere. Lega go le bjalo, ka ditsela tše dingwe, tše bjalo ka tsela yeo disele di tšwago lefelong le lengwe go ya maswafong, di na le dika tše di swanago le tša kankere. Lega go le bjalo, ge di lebelelwa ka maekerosekopo, disele tše ga di swane le disele tša kankere.

Ke mo go tlwaelegilego go ikwa o tšhogile le go tšhoga ge o ekwa gore o na le bolwetši bjo bo beago bophelo kotsing bja go swana le bjo. Eupša gopola gore ga o noši. Ka thekgo ya dingaka tša gago, lapa la gago le bagwera ba gago, o tla hwetša matla a go lebeletšana le tlhohlo ye.