Na go na le motho ka lapeng la gago, kudu-kudu ngwana, yo a nago le bolwetši bja dihomoune bjo bo belegwego? O ka ba o tlwaelane le mathata a bjalo ka go diega ga kgolo, go tsena mahlalagading ka pela le medikologo ya go hlapa ga basadi yeo e sa laolegego. Boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago bjo bo ka hlolago tše bo bitšwa ‘Congenital Adrenal Hyperplasia’. Re tla e bitša CAH ka boripana. Lehono, re tla bolela ka boripana ka se le kalafo ye mpsha yeo e tlilego bakeng sa sona.
Ge re bolela ka tsela e bonolo, CAH ke eng?
CAH ke boemo bja leabela bjo bo thibelago dikgeleswa tša adrenal, e lego dikgeleswa tše pedi tše dinyenyane tšeo di lego ka godimo ga dipshio, go tšweletša cortisol, e lego homoune yeo e lego bohlokwa maphelong a rena.
Nagana ka mebele ya rena e le feketori. Ge e nngwe ya ditšweletšwa (cortisol) feketoring ye e fela, lefelo la taolo bjokong (kgeleswa ya pituitary) le a kgopišega gomme la romela ditšhupetšo (ACTH) go dikgeleswa tša adrenal gore di šome ka thata. Ka lebaka la tlhohleletšo ye ye e feteletšego, le ge e le gore tšweletšo ya cortisol ga e oketšege, go e na le moo e thoma go tšweletša dihomoune tše ntši tša banna tšeo di bitšwago ‘di-androgen’ .
Go se leka-lekane mo ga dihomoune go ka baka mathata a mantši:
- Masea a basadi: Ge a belegwa, ditho tša pelego tša ka ntle di ka swana le tša lesea la monna.
- Go mahlakore ka bobedi: mathata a bjalo ka go diega ga kgolo, go tsena mahlalagading ka pela le go hloka thari a ka direga ka morago bophelong.
Go oketša moo, balwetši ba bangwe ba CAH le bona ba ka ba ba fokotšegile go tšweletšwa ga homoune e nngwe e bohlokwa yeo e bitšwago aldosterone. Ka ntle le homoune ye, CAH e ka ba e šoro kudu, ya lebiša go tšhogeng, go coma goba gaešita le lehung.
Kalafo ya mengwaga ye 70 le kholofelo ye mpsha
Ka nywaga-some e mentši, kalafo e nnoši ya CAH e be e le go tšeela tekanyo e tlase ya mmele ya homoune ya cortisol legato ka ditekanyo tše di phagamego tša di- steroid , tše bjalo ka hydrocortisone. Lega go le bjalo, go nwa ditekanyo tše tše di phagamego tša di- steroid ka nako e telele go ka baka ditla-morago tše mmalwa. Tše di tlwaelegilego kudu tša tše ke go oketšega ga boima bja mmele, kgatelelo ya madi e phagamego, marapo a fokolago le go gola ga bana.
Eupša bjale go na le ditaba tše dibotse! Ka morago ga mengwaga ye 70, FDA e dumeletše seokobatši sa mathomo le se nnoši seo se hlamilwego ka go lebanya bakeng sa CAH, crinecerfont (leina la leina: Crenessity).
Seokobatši se se sefsa (Crinecerfont) se šoma bjang?
Se ke selo sa bohlokwa kudu. Ka go se swane le kalafo ya kgale, sehlare se se sefsa se šoma ka tsela e fapanego ka mo go feletšego.
'Crinesurfont' ga e oketše dihomoune go tšwa ka ntle. Go e na le moo, seokobatši se se ya ka go lebanya lefelong la taolo la bjoko (kgeleswa ya pituitary) gomme se thibela go lokollwa ga leswao leo le sa nyakegego (ACTH) leo le hlohleletšago dikgeleswa tša adrenal.
Ka mantšu a bonolo, se se swana le go tima ‘switšhi’ ya tshepedišo yeo e sa nyakegego. Se se laola tšweletšo ya mmele ya dihomoune tša ‘androgen’ tše di sa nyakegego.
Mohola o mogolo wa se ke gore ka ge tekanyo ya androgen e laolwa, tekanyo ya di- steroid tšeo di nyakegago bakeng sa go boloka teka-tekano ya dihomoune e ka fokotšwa kudu . Se se bolela gore ditla-morago tšeo di bakwago ke di- steroid le tšona di ka fokotšwa kudu.
| Semelo | Kalafo ya kgale (tekanyetšo e phagamego ya steroid) . | Kalafo ye mpsha (Crinecerfont + ditekanyo tša fase tša steroid) . |
|---|---|---|
| Mošomo wa go šoma | Go fana ka homoune ya cortisol yeo e fokotšegilego ka ntle. | Go thibela matshwao a sa nyakegego (ACTH) go tšwa bjokong le go laola tšweletšo ya androgen. |
| Maikemišetšo a magolo | Go nyakega ditekanyo tše di phagamego bakeng sa go laola tekanyo ya dihomoune. | Go theoša maemo a androgen le go fokotša tekanyo ya di- steroid yeo e nyakegago. |
| Ditlamorago tše mpe | Mathata a nako e telele a bjalo ka go oketšega ga boima bja mmele, go šitišwa ga kgolo le marapo a fokolago. | Kgonagalo ya go fokotša ditlamorago tše di amanago le steroid. Ditlamorago tše nnyane (go opša ke hlogo, go lapa) di begilwe. |
Sehlare se se swanetše mang kudu?
'Crinesurfont' ga bjale e dumeletšwe go balwetši ba CAH ba mengwaga ya go feta ye 4 . Ga se selo seo se tšeago legato la di- steroid, eupša ke tlaleletšo go di- steroid.Kalafo ya tlaleletšo.
- Go bana: Ka ge bana ba sa gola, ditekanyo tše di phagamego tša di- steroid di ka ba le tutuetšo e kgolo kgolong ya bona. Ka hona, moriana ona, e leng ka fokotsa tekanyetso ea steroids, ka ba molemo haholo bakeng sa bona. Se se bohlokwa kudu nakong ya mahlalagading, ge go le thata go laola dihomoune.
- Bakeng sa batho ba bagolo: Kalafo ye e ka fa gape kimollo go batho ba bagolo bao ba tlaišwago ke ditla-morago tša go nwa di- steroid ka nako e telele, goba bao ba nago le bothata bja go boloka tekanyo e tsepamego ya dihomoune.
Ithute ka ditlamorago le polokego
Ditekolong tša tša kalafo, ke ditla-morago tše sego kae feela tše dinyenyane, tša nakwana tšeo di begilwego ka sehlare-tagi se.
- Bakeng sa batho ba bagolo: go lapa, go opša ke hlogo, go tsenwa ke phefo, bohloko bja manonyeletšo.
- Bakeng sa bana: hlooho e bohloko, mpa e bohloko, ho lapa, nko e pitlagane.
Sa bohlokwa, bontši bja dika tše e be e le tše bonolo, gomme palo ya balwetši bao ba ilego ba swanelwa ke go kgaotša go nwa dihlare e be e le tlase kudu.
Temošo e Kgethegilego: Ela hloko Tlhaelelo ya Adrenal!
Ge o nwa sehlare se, go bohlokwa kudu go lemoga seemo se segolo seo se bitšwago ‘mathata a adrenal’. Ka mantšu a bonolo, seemo se se ka direga ge mmele o sa hwetše palo ye e nyakegago ya ‘cortisol’ nakong ya kgateletšego ye kgolo (mohlala, tshwaetšo ye šoro, go buiwa, kotsi).
Ka gona, boledišana le ngaka ya gago gomme o kgonthišetše gore o tseba gabotse gore ke tekanyo efe e oketšegilego ya steroid yeo o swanetšego go e nwa boemong bja tšhoganetšo ("tekanyetšo ya kgateletšego") . Gape, ela hloko dika tša ‘mathata a adrenal’ (mohlala, go hlatša ka mo go feteletšego, letšhollo, go tsenwa ke phefo, go lahlegelwa ke tlhaologanyo) gomme o gopole go ya sepetlele goba phapošing ya tšhoganetšo (ETU) ka pela ge selo se se bjalo se direga.
Ke tseba bjang gore sehlare se se ntshwanela/ngwana waka?
Phetho ye e swanetše go dirwa ka go boledišana le ngaka ya gago, kudu-kudu ngaka ya endocrinologist . Ngaka ya gago e tla ela hloko mabaka a mantši, go akaretša dipoelo tša gago tša tlhahlobo ya madi, tekanyo ya kgolo, boima bja mmele, kgatelelo ya madi le tekanyo ya gona bjale ya dihomoune, go bona ge e ba sehlare se se go swanetše.
Ye ga se pheko ya CAH, eupša go na le kholofelo e kgolo ya gore e tla thuša go kaonefatša boleng bja bophelo bja balwetši, go fokotša ditla-morago tša steroid le go dira gore taolo ya dihomoune e be bonolo.
Molaetša wa go Išwa Gae
- CAH e bolelaBoemo bja leabela bjoo go bjona dikgeleswa tša adrenal di tšweletšago cortisol e nyenyane le dihomoune tše dintši tša androgen.
- Crinecerfont ke kalafo ye mpsha yeo e hlamilwego ka go lebanya bakeng sa CAH, ya mathomo ya mohuta wa yona mo mengwageng ye 70.
- Ye ga se sehlare seo se tšeago legato la di- steroid. Ke sehlare seo se fiwago go tlaleletša go di- steroid gomme se thuša go fokotša tekanyo ya di- steroid tšeo di nyakegago.
- Mohola o mogolo ke bokgoni bja go fokotša ditla-morago tša nako e telele tša di- steroid.
- Kgonthiša gore o botšiša ngaka ya gago ka ga seemo sa tšhoganetšo seo se bitšwago 'mathata a adrenal' le "tekanyetšo ya kgateletšego" yeo o swanetšego go e nwa nakong yeo.
- Go bohlokwa go boledišana le ngaka yeo e ithutago ka mo go kgethegilego malwetšing a dihomoune go bona ge e ba kalafo ye e go loketše goba ngwana wa gago.











💬 Comments (0)
Ga go na ditshwayotshwayo tšeo di rometšwego go fihla ga bjale. Oketša tshwaelo ya gago mo ka lekga la mathomo.
Oketša tshwaelo ya gago