Dipilisi tša Nitisinone (NITYR): A re ithuteng ka sehlare se sa bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja Hereditary Tyrosinemia Type I

Ge ngaka ya gago e go laela Nitisinone goba ngwana wa gago yo a rategago, ke mo go tlwaelegilego go ba le dipotšišo tše dintši. Se ke ka gobane ga se sehlare sa bolwetši bjo bo tlwaelegilego bjoo motho yo mongwe le yo mongwe a bo hwetšago. Ka fao lehono, a re boleleng ka sehlare se se bitšwago Nitisinone, seo se tlogago se se dira, gore o se šomiša bjang, le gore ke magato afe a tšhireletšo ao o swanetšego go a tšea, ka moka ka tsela ye bonolo kudu yeo o ka e kwešišago.

Se ke sehlare sa mohuta mang? Go direga eng ka Nitisinone?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Nitisinone ke sehlare-tagi seo se fokotšago lebelo le go laola lebelo leo mmele wa rena o thubago amino acid yeo e bitšwago tyrosine ka yona. Nagana ka tyrosine e le selo seo se agago seo se dirišetšwago go dira diprotheine mebeleng ya rena.

Sehlare se se šomišwa ka go lebanya go alafa boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu, bjo bo abetšwego bjo bo bitšwago Hereditary Tyrosinemia Type I. Go batho bao ba nago le boemo bjo, mmele ga o kgone go thuba (metabolize) tyrosine gabotse. Ke moka e kgoboketšwa mmeleng gomme ya fetoga dilo tše di nago le mpholo tšeo di ka senyago sebete, dipshio le tshepedišo ya megalatšhika. Ka gona seo Nitisinone e se dirago ke go thibela dilo tšeo tše kotsi gore di se tšweletšwe.

Dilo tšeo o swanetšego go di botša ngaka ya gago pele o thoma go diriša dihlare

Pele o thoma sehlare se, o swanetše go hlalosetša ngaka ya gago dilo tše ka mo go kwagalago. Se se bohlokwa kudu bakeng sa polokego ya gago.

• Ge e ba o e-na le karabelo ya go se dumelelane le dijo go Nitisinone goba sehlare le ge e le sefe se sengwe, dijo goba taye.
• Ge o imile goba o leka go ima.
• Ge o le mma yo a amušago.

Ke swanetše go diriša bjang sehlare se?

Go bohlokwa kudu go nwa moriana gabotse bjalo ka ge o laetšwe ke ngaka, ka tekanyetšo ye e nepagetšego.

• Tsela ya go nwa: Ka dinako tše dingwe o ka hlatswa pilisi ka meetseng a mannyane gomme wa e fa ngwana wa gago o šomiša sering ya molomo. Goba, o ka pšhatlaganya pilisi gomme wa hlakanya tekanyo ye nnyane le selo se sengwe sa go swana le apole gomme wa e fa ngwana wa gago. Lega go le bjalo, go sa šetšwe seo o se dirago, o swanetše go diriša sehlare seo gatee-tee ka morago ga go se dira.
• Ka nako: E dire mokgwa go nwa dihlare tša gago ka nako e tee letšatši le lengwe le le lengwe. O se ke wa e nwa gantši go feta kamoo ngaka ya gago e go botšago ka gona.
• O se ke wa kgaotša go nwa sehlare se gateetee: Le ka mohla o se ke wa kgaotša go nwa sehlare se ntle le keletšo ya ngaka ya gago. Go dira bjalo go ka mpefatša boemo bja gago.

Na sehlare se se ka fiwa bana ba bannyane?

Ee, sehlare se se ka laelwa gaešita le lesea leo le sa tšwago go belegwa leo le nago le boemo bjo. Eupša e swanetše go dirwa ka tlase ga tlhokomelo ya kgaufsi ya ngaka ya bana. Go na le dilo tše dingwe tšeo di swanetšego go elwa hloko ka mo go kgethegilego ge o e nea bana.

Dintlha tše di kgethegilego tšeo o swanetšego go di ela hloko ge o e-nwa sehlare

Go na le dilo tše pedi tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di ela hloko ge o dutše o e-nwa sehlare se.

1. Diteko tše di rulagantšwego le ditlhahlobo

Go bohlokwa go ya kliniki go ya go hlahlobja bjalo ka ge e laetšwe ke ngaka ya gago. Ge o dutše o e-nwa sehlare se, o tla swanelwa ke go dira diteko tše dingwe tše bohlokwa tša madi ka mehla bakeng sa go hlahloba palo ya gago ya madi le go šoma ga sebete. O se ke wa tlola diteko tše.

2. Dijo tše di Kgethegilego

O tla swanelwa ke go latela dijo tše di kgethegilego ge o dutše o e-nwa sehlare se. O tla swanelwa ke go lekanyetša palo ya diaminoesiti tše di bitšwago Tyrosine le Phenylalanine ka dijong tša gago. Bolela le ngaka ya gago ka se gomme ge e ba go nyakega, boledišana le setsebi sa phepo sepetleleng sa mmušo, gomme o latele ditaelo tša bona ka kelohloko. Ge o sa latele dijo tše gabotse, o ka se hwetše mehola ka botlalo ya sehlare.

Ke ditlamorago dife tšeo di ka bago gona tša sehlare se?

Go swana le dihlare le ge e le dife, Nitisinone e ka baka ditla-morago tše dingwe. A re aroleng tše ka magoro a mabedi.

Lenaneo le ga le akaretše ditla-morago ka moka tšeo di ka bago gona. Ge e ba o lemoga selo le ge e le sefe se sengwe seo se sa tlwaelegago, boledišana le ngaka ya gago.

Ke eng seo o swanetšego go se dira ge e ba o foša tekanyo gomme o nwa kudu?

Go thwe’ng ge e ba ke foša tekanyo ya dihlare?

Ge e ba o lebala go nwa tekanyo, e nwe gatee-tee ge o gopola. Eupša ge e ba e nyakile e le nako ya tekanyo ya gago e latelago, tlola tekanyo yeo o e fošitšego gomme o nwe tekanyo ya gago e latelago ka nako yeo e rulagantšwego. Le ka mohla o se ke wa nwa tekanyo e gabedi go lefa tekanyo yeo e lebetšwego.

Go thwe’ng ge e ba ke nwa dihlare tše dintši?

Ge e ba o nagana gore o nwele sehlare se ka mo go feteletšego, leletša Lefelo la Tshedimošo la Mpholo la Setšhaba Sepetleleng sa Setšhaba sa Colombo gatee-tee . Goba, eya Yuniti ya Tšhoganetšo ya sepetlele ya kgauswi (ETU) ka pela ka mo go kgonegago.

Ke swanetše go boloka sehlare bjang?

• Boloka moo bana ba sa fihlelelegego gona .
• Boloka ka themperetšha ya phapoši (gare ga 20 le 25 degrees Celsius).
• Lahla moriana o fedilego nako.