Gosti hir'ina dhiigaa fi rakkoo tiruu ajaa'ibaa kun maali? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Mee haa dubbannu!

Sirni ittisa keenya, sirni ittisa qaamaa, dhukkuba irraa nu eeguu dhiisee, qaama keenya irratti duuluu yoo jalqabe maal akka ta’u tilmaamuun ni danda’amaa? Sun tokko kan nama gaddisiisu, garuu hamma tokko kan hin argamne, haala har'a waa'ee isaa dubbachuuf deemnu aHUS, ykn Atypical Hemolytic Uremic Syndrome dha. Kunis yeroo ujummoon dhiigaa keenya miidhamu, dhiigni xixiqqoo uumamu, akkasumas dhangala’iinsi dhiigni gara qaamolee barbaachisoo akka tiruutti hir’atudha. Haalli kun yeroo baayyee jijjiirama jeneetikiitiin kan dhufudha .

Yeroo baayyee hakiimonni aHUS qabaachuu kee kan si adda baasan yeroo haalawwan kana sadan walitti qabaattan:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Kana jechuun seelonni dhiiga diimaa keessan dafanii waan balleessaniif qaamni keessan seelii haaraa bakka isaanii bu’u hojjechuu hin danda’u.
• Thrombocytopenia : Kun lakkoofsi pilaateleetii hir’achuu yoo ta’u, kunis dhiigni akka dhangala’u gargaara.
• Miidhaa tiruu cimaa : Kun gosa dadhabina tiruu yoo ta'u, yeroo tokko tokko garuu duubatti deebi'uu danda'a.

Haalli kun sadan yeroo tokkotti uumamuu danda’a, ykn dhukkuboota birootiin hammachuu danda’u.

Garaagarummaan HUS idilee fi aHUS kana gidduu jiru maali?

Dur haalli HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) jedhamu kun gosa gurguddoo lamatti qoodama ture.

• HUS idilee (HUS garaachaan walqabatee): Kun yeroo baay’ee garaachaa wajjin kan dhufudha. Innis gosa baakteeriyaa E. coli jedhamu irraa kan dhufudha. Namoonni tokko tokko STEC-HUS jedhaniis waamu.
• aHUS har’a waa’ee isaa dubbannu (Atypical HUS): Kun gosa garaachaa kan mul’atu miti. Yeroo baayyee, namoota aHUS qaban keessaa gara walakkaan, jijjiirama jeneetikii, jijjiirama jeneetikiitiin kan dhufudha . Doktooronni yeroo tokko tokko haala kana complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) jedhanii waamu.

Wantoonni addaa aHUSf kakaasan maali?

Salphaatti yoo ilaalle, namni jijjiirama jeneetikii qabu hundi aHUS hin qabaatu. Yeroo baay’ee, haalawwan fayyaa birootiin kan ka’u ykn kan hammaatudha . Wantoota kana haa ilaallu:

• Yeroo ulfaa
• Kaansarii
• Infeekshinii adda addaa
• Qorichootni tokko tokko, keessumaa kemooteraapii , qoricha ittisa qaamaa ukkaamsu , dhiiga qallachuu , ulfa ittisuu afaaniin fudhatamu , fi qoricha farra inflammatory tokko tokko .

Mallattoon aHUS maali?

Amma namni aHUS qabu mallattoo akkamii akka agarsiisu haa ilaallu. Kanneen keessaa hedduu qabaachuu dandeessa, ykn mallattoolee suuta suutaan mul’atan qabaachuu dandeessa.

• Yeroo hunda dadhabbiin itti dhagahama (Dadhabbiin) .
• Gogaa diimaa (Pallor) .
• Garaa kaasaa ykn garaa kaasaa
• Fincaan bahu hir’achuu
• Dhiiga fincaan keessaa
• Dhiibbaa dhiigaa (Hypertension) .
• Hafuura baafachuu dadhabuu (Dyspnea) .
• Edema jedhamu
• Burjaajii , yaadachuu dhabuu
• Dhaqna gubaa

Namoonni baay'een mallattoolee kana hunda yeroo tokkotti hin mul'atan. Yeroo tokko tokko suuta suutaan, suuta suutaan ni dhufu. Yeroo muraasaaf waan tokkoon akka rakkatte sitti dhaga'amuu danda'a, garuu maal akka ta'e adda baasuu hin dandeessu. Mallattoowwan niwurooloojikaalaa kun, burjaajii ani kanaan dura kaase sun, nama hunda hin mudatu, xiqqoo xiqqaadha.

Dhuguma maaltu aHUS fida?

Sababni guddaan aHUS jijjiirama DNA keenya (genetic mutation) , ykn uumamuu autoantibodies kan seelii ofii keenyaa haleelu 'complement proteins' sirna ittisa qaamaa keenya keessatti . Jijjiiramni jeneetikii kun warra keenya irraa dhaalamuu danda’a, ykn akka tasaa uumamuu danda’a. Jijjiiramni jeneetikii kun dalagaa pirootiinota 'complement factors' jedhaman irratti dhiibbaa qaba.

'Qabxiilee dabalataa' kana akka loltoota xixiqqoo seelii ittisa qaamaa keenyaa gargaaranitti yaadi. Akkuma nyaata mi'eessituu pirootinoonni kun jarmii miidhaa geessisan (akka baakteeriyaa fi vaayirasii) argachuun seelonni ittisa qaamaa biroo 'nyaachuu' akka danda'aniif mallattoo itti godha. aHUS keessatti kanneen baay’inaan miidhaman sababoota dabalataa H, I, 3, fi B dha.

Fakkeenyaaf, hojiin complement factor H seelii fayyaa qaama keenya keessa jiru eeguu fi yeroo hin barbaachifnetti complement factors biroo akka hin sochoone gochuudha. Amma mee yaadi yoo complement factor H kun sirnaan hin hojjenne (jechuunis yoo jijjiiramni jiini CFH keessatti jiraate) ? Seelonni keenya eegumsa isaan barbaachisu hin argatan. Sana booda wantoota ta'an kunooti:

• Seelonni ittisa qaamaa mataa keenyaa dogoggoraan seelota ujummoo dhiigaa keenya keessaa sararan (seelonni endothelial) haleeluu fi miidhu .
• Miidhaa kana naannootti pilaateleetii walitti qabamuun dhiiga uumu. Kunis ujummoo dhiigaa ni cufa.
• Kunis dhangala’aa dhiigni gara qaamolee keenyaatti hir’isuun akka miidhaman fi hojiin isaanii akka gadi bu’u taasisa. Tiruutu irra caalaa miidhama.
• Dhiigni kun seelii dhiigaa kaan isaan keessa darbanis miidhuudhaan haala hirʼina dhiigaa dhiigaa (hemolytic anemia ) jedhamu fida.

Akkamitti aHUS qabaachuu kee beekta?

Yeroo baayyee doktorri mallattoolee kee fi bu’aa qorannoo lakkoofsa dhiiga keetii fi akkaataa qaamonni kee itti hojjetan sakatta’u irratti hundaa’uun aHUS ni adda baasa. Akkasumas dhukkuboota biroo mallattoo walfakkaataa fidan (kan akka STEC-HUS armaan olitti ibsame) akka hin qabne mirkaneessuuf qorannoo ni godhu.

AHUS adda baasuuf qorannoowwan akkamii fayyadamu?

Qormaata akka kanaa gochuun si barbaachisuu danda’a:

• Qorannoo dhiigaa: Lakkoofsa Dhiigaa Guutuu (CBC) , qorannoo hojii tiruu fi kkf.
• Qormaata jeneetikii : Kunis jijjiirama jeneetikii sakatta’a.
• Qorannoo sagaraa : Infeekshinii akka E. coli ilaaluu.
• Kidney biopsy : Tiruu xiqqoo fudhachuun qorannoof.
• Qormaata suuraa : kan akka altiraasaawundii ykn CT scan .

aHUS akkamitti yaala?

Wal’aansi aHUS sababa bu’uuraa fi cimina haala kanaa irratti hundaa’a. Yoo aHUS bifa salphaa ta’e qabaatte, hakiimni kee si hordofuu fi kunuunsa deggersaa , kan akka dhiigaa ykn qoricha dhiibbaa dhiigaa, yoo barbaachise si kennuu danda’a.

Haa ta’u malee, yoo aHUS cimaa qabaatte, yaala akkanaa si barbaachisuu danda’a:

• Jijjiirraa pilaasmaa wal’aansaa : Kana keessatti kutaan pilaasmaa dhiigaa baafamee pilaasmaan haaraan kennama.
• Rituximab ykn qoricha biroo dhukkuboota ofirraa ittisuu yaaluuf gargaaran.
• Dialysis : Mala dhiiga qulqulleessan yeroo tiruu sirnaan hin hojjenne.
• Tiruu jijjiirrachuu : Kun kan raawwatamu haala baay’ee cimaa ta’e qofa irratti.

Warra jijjiirama jiinii 'complement' armaan olitti ibsame qabaniif , hakiimonni yeroo baayyee qoricha eculizumab jedhamu aHUS yaaluuf fayyadamu. Eculizumab pirootiinota dabalataa tokko tokko ugguruudhaan hojjeta, sirni ittisa qaamaa kee ujummoo dhiigaa ofii akka hin miidhan dhorka.

Miidhaan wal'aansi kun geessisu jiraa?

Yeroo Eculizumab fayyadamtan talaallii meningococcal fi pneumococcal irraa eegumsi xiqqoo xiqqaa ta’uu danda’a. Kanaafuu, yoo danda’ame, hakiimni keessan Eculizumab jalqabuu keessan dura talaallii kana akka fudhattan isin gorsuu danda’a.

Nama aHUS qabuuf egeree maal qaba?

Haalli kun dafee adda baafamee yoo yaalame, haalawwan akka miidhaan tiruu cimaa aHUSn dhufu milkaa’inaan to’achuun ni danda’ama. Yeroo dhiifama mallattoo malee qabaachuu dandeessa. Haa ta'u malee, wanti biraa yoo ammas aHUS kakaase , ammas lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda'a.

Yeroo darbe namoota aHUS qaban keessaa gara walakkaa, ykn %50 dhukkuba tiruu sadarkaa dhumaa (ESKD) , kan tiruu isaanii guutummaatti hojii dhabe jechuudha.

Garuu oduu gammachiisaa jira! Qorannoon haaraan ifatti akka agarsiisutti carraan ESKD namoota aHUS qaban irratti galata wal'aansa Eculizumab jedhamu fayyadamuun baay'ee hir'ateera .

Balaan du’a aHUS irraa dhufu maali?

Haalli cimaan aHUS, kan akka tiruu dadhabuu ykn qaamolee biroo miidhuu, dhuguma hamaadha. Haala cimaa akkasii keessatti carraan du’aa gara %15 ta’a.

aHUS ittifamuu danda'aa?

Yeroo baayyee jijjiirama jeneetikii irraa kan ka’e waan ta’eef, aHUS yeroo baay’ee ittifamuu hin danda’u. Haa taʼu malee, dhukkuba cimaadhaan qabamuuf carraan yoo si mudate, wantoota dhukkuba kana kakaasan tokko tokko irraa fagaachuu dandeessa taʼa .

Akkamittan of kunuunsa?

Yoo aHUS qabaachuun sitti mirkanaa’e, karaalee wantoota haala kana hammeessuu danda’an irraa fagaachuu dandeessan hakiima kee waliin haasa’i. Mallattoolee dhukkuba cimaa ta'e beekuunis barbaachisaa dha.

Yoom doktora ilaaluu qaba?

Yoo yeroo dheeraaf dadhabbiin ykn dadhabbiin sitti dhaga’ame – akka waan dhukkuba yeroo dheeraa kan hin badne qabaatteetti – hakiima kee waliin haasa’i. Akkasumas, waa’ee mallattoolee biroo dhiheenya kana si mudatan kan akka jijjiirama amala mana fincaanii keessanii haasa’aa.

Yoom gara Kutaa Wal’aansa Hatattamaa (ETU) deemuu qaba ?

Mallattoolee ciccimoo kana yoo qabaattan hatattamaan gara kutaa balaa tasaa deemaa:

• Fincaan baay’ee hir’ata.
• Burjaajii ykn dammaqiina jijjiirame.
• Dhiita’uu cimaa.
• Hafuura baafachuu irratti rakkina cimaa.

Gaaffii akkamii doktora gaafachuu qaba?

Gaaffiiwwan akka kanaa hakiima kee gaafachuun si gargaaruu danda’a:

• Haalli koo hammam hamaadha?
• Kun akka hammaatu kan godhe maali?
• Gara fuulduraatti haala akkanaa ittisuu nan danda’aa?
• Mallattoo akkamii of eeggachuu qaba?
• Ammas yoom si arguu qaba?

Haalli kun aHUS jedhamu hangam beekamaadha?

aHUS baayyee xiqqaadha.Haala fayyaa. Namoota kuma dhibba shan keessaa gara tokko kan miidhudha. Xiqqoo daa’imman caalaa ga’eessota irratti baay’inaan mul’ata.

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban

Ati ykn mucaan kee haala jeneetikii akka qaban baruun muuxannoo jireenya jijjiiru ta’uu danda’a. aHUS haala hamaa dhiigni akka dhangala’uu fi qaamolee miidhuu danda’uudha. Haa ta'u malee, dhiheenya kana qorichi eculizumab jedhamu qophaa'uun namoota aHUS qaban lubbuun jiraachuu isaanii haalaan fooyyessee jira. Yoo aHUS qabaachuun sitti mirkanaa’e, karaalee wantoota kaka’umsa irraa fagaachuu fi carraa dhukkuba hamaa si mudachuu hir’isuu dandeessan irratti hakiima kee waliin haasa’i. Fayyaa qabaachuuf maal gochuu akka qabdu hubachuuf si gargaaruu dandaʼa.

` aHUS, dhukkuba tiruu, dhiigni dhangala’uu, sirna ittisa qaamaa, jijjiirama jeneetikii, hir’ina dhiigaa, Eculizumab