Har'a waa'ee dhukkuba Best, kan ija namaa miidhu ni dubbanna!

Ati ykn mucaan kee akkaataa ati wantoota kallattiidhaan fuulduratti argitan irratti jijjiirama xinnoo, mulʼanni akka hin mulʼanne hubachuu jalqabdanii? Moo tarii hakiimni ijaa tokko sitti ykn nama maatii kee keessaa tokko maqaa 'Best disease' jedhu kana sitti himee ta'a? Kun dhugumatti haala baay’ee hin argamne, garuu jeneetikii ija lamaan irratti dhiibbaa uumuu danda’uudha. Egaa har'a dhukkubni Best kun maal akka ta'e, akkamitti akka guddatu, mallattoon isaa maal akka ta'ee fi yaaliin isaa jiraachuu fi dhiisuu isaa jechoota salphaadhaan haa dubbannu.

Dhukkubni Best kun maali?

Salphaatti yoo ilaalle dhukkubni Best haala jeneetikii retina ija keessanii miidhudha. Ijji keenya akka kaameraati. Retina jechuun laayibarii ija duuba jiru yoo ta’u, yeroo ifni isa rukutu fakkiiwwan adda baasuuf nu gargaaru. Kutaan retiinaa (retina) gidduu jiru kan wantoota kallattiin fuulduratti arginu nu gargaaru makula jedhama. Kanaafuu, dhukkuba Best keessatti, macula suuta suutaan ni dadhaba. Kun immoo wantoota akka xalayaa fi fuula namootaa sirriitti fuulduratti arguun rakkisaa taʼuu dandaʼa. But most of the time , mul'anni naannoo, ykn wantoota naannoo kee jiran arguun, baay'ee hin tuqamu.

Dhukkubni Best kun maqaa biraatiin waamama. Yeroo tokko tokko hakiimonni `vitelliform macular dystrophy` ykn `vitelliform dystrophy` jedhanii waamu danda'u. `Dystrophy` jechuun jecha yaalaa qaama murtaa'e tokko manca'uu ykn laafuu jechuudha.

Haalli biraa akka kanaa jira, innis gosa `vitelliform macular dystrophy` ti. Haa ta'u malee, ijoollummaa irraa kan jalqabu osoo hin taane, akkuma umuriin kee dabalaa deemuun kan guddatu yoo ta'u, yeroo baay'ee umrii 40 hanga 60 gidduutti kan argamu yoo ta'u, `gosa jalqaba ga'eessotaa` jedhama.

Dhukkubni Best hangam baay'ata?

Dhugumatti namoota meeqa dhukkuba Best's qaban irratti istaatiksii sirrii argachuun rakkisaadha. Namoonni tokko tokko mallattoo waan hin qabneef akka qaban illee hin beekan. Qorannoon tokko akka jedhutti, namoota 16,500 keessaa gara tokko ykn 21,000 keessaa gara tokko dhukkuba kana qabaachuu dandaʼa. Qorannoon biraa akka jedhutti namoota 15,000 keessaa gara tokko . Kan biraan ammoo 10,000 keessaa tokko ta'uu mala jedha . Haa ta'u malee, kun dhukkuba baay'ee hin mul'anne ta'uu hubachuu dandeenya .

Sadarkaaleen dhukkuba Best maali?

Dhukkubni Best kun sadarkaa gurguddoo ja'a keessa darbuu danda'a. Mee maal akka ta'an haa ilaallu.

1. Sadarkaa I - Sadarkaa Previtelliform: .

Kun jalqaba isaati. Yeroo baayyee, yeroo kanatti mallattoo tokkollee hin mul'atu.Wanti keelloo ammallee retiinaa kee jalatti uumamuu hin jalqabne. Kunis yeroo qorannoo ijaa akka tasaa argamuu danda’a.

2. Sadarkaa II - Sadarkaa vitelliform: .

Jechi `vitelliform` jedhu hiikni isaa ``boca hanqaaquu qaba.`` Sadarkaa kana irratti wanti keelloo tokko retina kee jalatti, naannoo ``macula``, wiirtuu mul'ata keetii keessatti kuufamuu jalqaba. Akka hanqaaquu keelloo xiqqaa fakkaatutti yaadi. Mul'anni kee ammallee sadarkaa kanatti gaarii ta'uu danda'a.

3. Sadarkaa III - Sadarkaa Pseudohypopyon: .

Sadarkaa kana irratti wanti keelloo sun dhangala’aa ta’ee retiinaa jalatti siistii uumuu danda’a. Kun akka bishaan keessaa dhangala’aan guutame xiqqaadha.

4. Sadarkaa IV - Sadarkaa Vitelliruptive: 1.1.

Kunis bakka meeshaan keelloo duraan kuufamaa ture caccabuu fi faca’uu jalqabudha. Meeshaan kun akkuma caccabaa deemuun seelonni retiinaa keessa jiran miidhamuu danda’u. Yeroo kanatti jijjiirama mul’ata kee irratti mul’atu kan akka mul’ata jajjaboo hubachuu jalqabuu dandeessa.

5. Sadarkaa V - Sadarkaa atrophic: .

Sadarkaa kana irratti wanti keelloo sun guutummaatti jechuun ni danda’ama badeera. Garuu madaan fi seelonni miidhaman bakka tureetti hafaniiru. Miidhaan kun mul’ata daran miidhuu danda’a. Qorattoonni tokko tokko kun sadarkaa dhumaa dhukkuba Best akka ta'etti ilaalu.

6. Sadarkaa VI - Koorooyidaa niwovaaskiilaayizeeshinii (CNV): .

Qorattoonni tokko tokko haalli `CNV` jedhamu kun sadarkaa dhumaa dhukkuba Best akka ta'etti ilaalu. Kaan ammoo walxaxaa dhukkuba kanaati jedhanii yaadu. Namoota dhukkuba Best qaban keessaa gara %20 ta’an haala kanaan qabamuu danda’u. `Neovascularization` jechuun ujummoo dhiigaa haaraa uumuudha. `Choroid` jechuun meembraanii `retina` fi `sclera` ijaa gidduu jirudha. Haala `CNV` kana keessatti ujummoon dhiigaa haaraa, dadhabaa ta'e laayibara `choroid` keessatti uuma. Ujummoonni dhiigaa haaraan kun baay’ee waan dadhabaniif dhiiga ykn dhangala’aa dhangala’uu danda’u. Yoo kun ta'e mul'anni kee hammachuu danda'a.

Mallattoon dhukkuba Best maali?

Yeroo baayyee, waa'ee dhukkuba Best kan bartu qorannoo ijaa booda qofa, sababiin isaas yeroo tokko tokko mallattoon mul'atu hin jiru. Garuu mallattoon dhukkubaa yoo mul’ate, kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’a:

• Mul’ata jajjaboo: Wantoonni kallattiidhaan fuulduratti mul’atan ifa hin taane ykn jajjaboo fakkaachuu danda’u.
• Rakkoolee ija qajeelaa: Rakkoon jiru kallattiin fuula kee duratti wantoota arguudha. Garuu mul'ata all-round, ykn side vision gaarii qabaachuu dandeessa.
• Wantoonni boca jijjiiran arguu (Metamorphopsia): .Mee yaadi, sarara qajeelaa ilaalaa jirta, garuu akka sarara dalgaa fi sararameetti sitti mul’ata. Wantoota akka balbalaa fi furmaata foddaa akka kaafameetti arguu dandeessa. Kunis `metamorphopsia` jedhama.
• Mul’ata dhabuu cimaa: Namoonni tokko tokko yeroon darbaa deemuun mul’ata guddaa dhabuu danda’u.
• Garaagarummaa mul’ata ija lamaan gidduu jiru: Mul’anni ija tokko isa kaan irraa xiqqaa ta’uu danda’a. Yookiin mul’anni ija lamaan walqixa hir’achuu dhiisuu danda’a, garuu sadarkaa adda addaatti hir’achuu danda’a.

Sababni dhukkuba Best maali?

Dhukkubni Best's haala jeneetikiitiin kan dhufudha. Salphaatti yoo ilaalle, jijjiirama jiiniiwwan warra keenya irraa dhaalnu irraa kan kaʼe dha.

Dhukkubni Best haala ``autosomal dominant'' jedhudha. Kun xiqqoo jecha yaalaa ta'us hubachuun salphaadha. ``Autosomal dominant'' jechuun daa'imni tokko jiini jijjiirame warra lamaan irraa dhaalu hin qabu, tokko qofa. Kana jechuun warri lamaanuu jiiniin jijjiirame yoo qabaatan ijoolleen isaanii carraa dhukkuba kanaan qabamuu gara %50 qabu jechuudha. Akka saantima garagalchuu fi mataa argachuuti.

Kan nama ajaa'ibu jiiniin dhukkuba Best's fidu sun dhukkuba ijaa kan biraa dhalootaan dhufu kan retinitis pigmentosa jedhamus gosa tokko tokko fida. Kana jechuun garaagarummaa jiinii kana keessatti mul’atu dhukkuboota ijaa adda addaa fiduu danda’a.

Dhukkubni Best akkamitti adda baafama?

Yeroo baayyee, hakiimni dhukkuba Best yeroo umuriin keessan waggaa shanii hanga kudhanii gidduu jiru, ykn yoo baay'ate yeroo umuriin keessan waggaa 20 ta'u ni adda baasa.

Rakkoo ijaatiif ogeessa kunuunsa ijaa yeroo deemtan jalqaba waa’ee seenaa yaalaa keessanii isin gaafatu, maatii keessan keessaa namni rakkoo ijaa qabaachuu isaa isin gaafatu, achiis qorannoo ijaa ni raawwatu. Kana malees, qorannoowwan addaa tokko tokkos gochuu dandaʼu. Fakkeenyaaf:

• Fluorescein angiography: Kun qorannoo suuraa ti. Daayiin addaa ujummoo dhiigaa harka keessan keessa jiru tokkotti naqamee suuraan ujummoo dhiigaa ija keessan keessa jiru ni kaafama. Kunis ujummoo dhiigaa keessatti dhangala’aan ykn wanti hin baramne jiraachuu isaa ilaaluuf gargaaruu danda’a.
• Optical coherence tomography (OCT): Kun qorannoo suuraa hin weerarrees ti. Fakkiiwwan qaxxaamuraa dugda ija keessanii, addatti ammoo retiinaa fi makulaa fudhachuuf ifaa fayyadama. Akka keekii muranii keessa ilaaluuti. Wantoota akka furdina laayiyeroota retiinaa, dhiita'uu kamiyyuu fi dhangala'aan walitti qabamuu adda baasuu danda'a.
• Suuraa halluu fanus: Kunis suuraa ifa ta’e kan retina kee, ujummoo dhiigaa isaa wajjin walqabatu fi mataa narvii ijaa kaasa. Kunis kuufamni hanqaaquu keelloo fakkaatu jiraachuu isaa ilaaluuf si gargaaruu danda’a.
• Elektiroofiiziyoloojii ijaa: Dhugumatti kun qorannoo walduraa duubaan godhamudha. Qormaatni kun sochii elektirikii dhokataa yeroo iji keenya ifaaf deebii kennu uumamu safaru. Kunis seelonni retiinaa keessa jiran hangam akka hojjechaa jiran yaada kennuu danda’a.
• Qormaata jeneetikii: Qorannoowwan kun jijjiiramni jiiniiwwan keessan irratti dhukkuba Best waliin walqabatu jiraachuu isaa mirkanaa’inaan mirkaneessuu danda’u.

Yeroo tokko tokko hakiimni miseensota maatii keessanii kan biroo wajjin haasa’uu ykn ija isaanii illee qorachuu barbaadu ta’a, kunis dhukkuba dhalootaan dhufu waan ta’eef.

Dhukkubni Best akkamitti yaala?

Hanga har'aatti dhukkuba Best'f qorichi hin jiru. Wanti jalqaba hubachuu qabnu kanuma.

Mallattoolee kee fi sadarkaa dhukkubichaa irratti hundaa'uun dhukkuba kana akka gaariitti bulcha. Erga adda baafamee booda qorannoo ijaa yeroo hunda gochuun barbaachisaa dha. Kana booda qofa jijjiirama ija keessan keessa jiru kamiyyuu daftee adda baasuun tarkaanfii barbaachisaa ta’e fudhachuu dandeessa.

Sadarkaa jalqabaa irratti wal’aansi tokkollee si barbaachisuu dhiisuu danda’a. Haa taʼu malee, dogoggora caccabsuu kan biroo kan akka fagoo ilaaluu yoo qabaatte, koobilii fayyadamuu si barbaachisuu dandaʼa. Namoonni dhukkuba Best's qaban yeroo baay'ee fageenyaan arguu irratti rakkoo qabu. Akkasumas, yoo dhukkubni ijaa (cataract) qabaatte, baqaqsanii hodhuu ijaa (cataract) gochuun si barbaachisuu danda’a.

Garuu haala kanaan dura waa’ee isaa dubbanne kan choroidal neovascularization (CNV) jedhamu, kan ujummoo dhiigaa haaraa dadhabaa ta’e uumamuu yoo qabaattan, hakiimni keessan guddina ujummoo dhiigaa haaraa sanaa dhaabuuf yaala akka kanaa yaada kennuu danda’a:

• Faayidaa guddina endothelial anti-vascular endothelial factor (Anti-VEGF): Kunniin dhugumatti qoricha. Qorichootni kun gara qaawwa vitreous ija keessan keessa jirutti lilmoodhaan naqamu. Galmi isaas guddina ujummoo dhiigaa haaraa fi dhangala’aa ta’e sanaa dhaabuu fi xiqqeessuudha.
• Wal’aansa laayizerii: Wal’aansi kun ujummoolee dhiigaa hin baramne cufuuf ykn balleessuuf, balaqqeessa laayizerii fayyadama.
• Yaala footodaayinaamikii (PDT): Kun yaala xiqqoo walxaxaa ta’edha. Asitti qorichi addaa qaama keessanitti lilmoodhaan naqamee, sana booda qorichi sun ifaaf akka mijatu godhamee, ujummoolee dhiigaa dhibee kanaan qabaman irratti laayizeriin kan qajeelu yoo ta’u, isaan miidhee dhiigni akka hin dhangalaane dhorka.

Kana malees, hakiimni kee wantoota ija namaa gadi aanaa taʼan kan akka meeshaalee guddiftuu, ibsaa addaa fi sooftiweerii salphaatti dubbifamuu dandaʼu akka fayyadamtu yaada kennuu dandaʼa .

Qorattoonni meeshaan jeneetikii dhukkuba kana yaaluuf ykn ittisuuf oolu danda'uu fi dhiisuu isaa amma dura qorachaa jiru. Yaaliin jiinii ammallee sadarkaa qorannoo irra jira, garuu gara fuulduraatti bu'aa milkaa'aa akka argamsiisu abdatama.

Carraan dhukkuba Best qabamuu hir'achuu danda'aa?

Dhugaa dubbachuuf dhukkuba Best ittisuuf wanti gochuu dandeessan hin jiru. Haala jeneetikii ti. Garuu maatii keessan keessaa namni tokko dhukkuba Best yoo qabaate, ykn akka qabdan yoo bartan, ijoollee godhachuu keessan dura gorsa jeneetikii argachuun barbaachisaa ta'uu danda'a. Gorsaan jeneetikii seenaa maatii keessanii ilaaluun balaa ijoolleen keessan dhukkuba kana dhaaluu danda’an ibsuu danda’a.

Yoon dhukkuba Best qabaadhe maaltu ta'a?

Dhukkubni Best dhukkuba nama ajjeesu miti. Kana jechuun lubbuu namaa hin saaxilu jechuudha. Garuu, akkuma kanaan dura ibsame, fayyuu hin danda’u. Dhukkuba Best irraa guutummaatti jaamaa hin deemtu. Garuu mul'ata gadi aanaa qabaachuu dandeessa. Kana jechuun hojii guyyaa guyyaa hojjechuun xiqqoo rakkisaa ta'uu danda'a, garuu guutummaatti ija kee hin dhabdu.

Akkamittan of kunuunsa?

Nyaata fayyaa ijaaf gaarii ta'e tokko tokkotu jira.

"Nyaanni gaariin ijaaf baay'ee barbaachisaadha."

Fakkeenyaaf, torbanitti guyyoota muraasa qurxummii nyaachuun, akkasumas kuduraalee magariisaa, fuduraalee fi muuzaa nyaata keessan irratti dabaluudhaan ija keessaniif gaarii dha. Isaan kun soorata ijaaf mijatoo ta’an kanneen akka asiidota coomaa omeegaa-3 fi vitaaminii ni kennu.

Yoo dhukkuba Best qabaatte, yeroo hunda qorannoo fayyaa, keessattuu qorannoo ijaa gochuun barbaachisaadha. Mul’ata kee ykn fayyaa waliigalaa irratti jijjiirama yoo argite, battalumatti hakiima keetti himi. Akkasumas gaaffilee akka:

• " Gorsaa jeneetikii ijoollee godhachuu fi dhiisuu koo murteessuuf akka na gargaaru gorsuu dandeessaa?"
• " Yaalii kilinikaa dhukkuba kanaaf gaggeeffamu irratti hirmaachuuf ulaagaa guutuu qabaa?"
• " Ogeessa ijaa kan ija gadi aanaa irratti adda ta'e gorsuu dandeessaa?"
• " Gene therapy anaaf filannoo wal'aansaadhaa?"

Garaagarummaan dhukkuba Best fi dhukkuba Stargardt gidduu jiru maali?

Dhukkubni Stargardt fi Dhukkubni Best lamaan isaanii dhukkuba jeneetikii yoo ta’an, lamaan isaanii iyyuu wiirtuu mul’ata ijaa (macula) irratti dhiibbaa geessisu. Kana jechuun mul’anni qajeelaa fuulduratti ilaalamu dhiibbaa qaba.

Garuu dhukkuboonni lamaan kun jijjiirama jiiniiwwan adda addaatiin kan dhufanidha.

Dhukkuba Stargardt keessatti, retina keessan irratti citaa keelloo ykn adii arguu dandeessu. Garuu dhukkuba Best keessatti, maakula jalatti, kiistii guddaa, keelloo, hanqaaquu fakkaatu kan boca oovaalii qabu arguu dandeessa. Egaa, dhukkuboonni lamaan kun mallattoolee fi qorannoo jeneetikii kanaan adda baasuun ni danda’ama.

Haala mul’ata sodaachisaa ta’e waliin jiraachuun qormaata ta’uu danda’a. Garuu yoo dhukkuba Best qabaattan qabeenyaafi tajaajiloonni waan hunda salphisuuf gargaaruu danda'an hedduutu jiru. Waa’ee isaanii doktora kee gaafadhu.

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban

Tole, kanaaf waa'ee dhukkuba Best baay'ee dubbanneerra. Mee irra deebinee haa ilaallu:

• Dhukkubni Best's dhukkuba dhalootaan dhufu yoo ta'u, wiirtuu mul'ata ijaa (macula) irratti dhiibbaa qaba. Kunis mul’ata dhabuu fiduu danda’a.
• Guutummaatti fayyuu kan hin dandeenye ta’us, lubbuu namaa balaadhaaf saaxilu miti. Mul’anni gadi aanaan uumamuu danda’a, garuu guutummaatti jaamummaan hin mul’atu.
• Dhukkuba kana dafanii adda baasuun qorannoo fayyaa yeroo hunda gochuun baay’ee barbaachisaadha.
• Wal'aansi rakkoolee akka `CNV` ni jira.
• Gorsi jeneetikii namoota maatii karoorfataniif waan barbaachisaa ta’uu danda’uudha.
• Nyaata ijaaf gaarii ta’e nyaachuu fi gargaarsa ija gadi aanaa fayyadamuun jireenya salphisuu danda’a.

Kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Doktooronni, gorsitoonniifi tooftaalee haalawwan kanaan jiraachuuf si gargaaran jiru. Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e jabaatanii turuu fi qajeelfama barbaachisaa ta’e hordofuudha. Gaaffii ykn shakkii yoo qabaattan, ifatti hakiima keessan waliin haasa’aa.

` Dhukkuba hundarra gaarii, Dhukkuba hundarra gaarii, dhukkuba ijaa, wiirtuu ijaa, macula, dhukkuba jeneetikii, mul'ata dhabuu, qorannoo ijaa