Bifa qaama saalaa intala reefuu dhalatte ilaalchisee jijjiiramni ykn yaaddoon akka jiru hubatteettaa? Moo mucaan keessan xiqqaan guyyaan isaa osoo hin ga’iin mallattoo dargaggummaa agarsiisuu eegaleera? Tarii mucaan keessan garaa kaasaa, dhiita’uu ykn dadhabina qofa ta’uu danda’a? Har'a waa'ee haala jeneetikii wantoota kana fiduu danda'u dubbanna. Kana Congenital Adrenal Hyperplasia, ykn gabaabumatti CAH jennee waamna. Hin yaadda'inaa maqaan kun xiqqoo walxaxaa fakkaachuu danda'a, garuu salphaatti haa ilaallu.
CAH jechuun salphaatti maal jechuudha?
Tole, mee jalqaba CAH maal akka ta'e haa ilaallu. Hundi keenya ujummoo lama, akka kophee xixiqqoo, tiruu keenya olitti qabna. Isaan kun kan nuti ujummoolee adreenaalii jennudha. Ujummoon xixiqqoo lamaan kun hormoonota baay’ee barbaachisoo ta’an hedduu kanneen hojii qaama keenyaaf barbaachisoo ta’an uumu.
- Kortisoolii: Kun hormoonii dhiphina qaama keenya keessatti argamu isa guddaadha. Qaamni dhukkuba, balaa fi dhiphina akka dandamatu qopheessa. Akkasumas dhiibbaa dhiigaa, sadarkaa anniisaa fi hamma sukkaara dhiigaa to'achuuf gargaara.
- Aldosterone: Hormooniin kun madaallii sirrii soogidda (sodium) fi bishaan qaama keenya keessa jiru eeguuf gargaara, kanaanis dhiibbaa dhiigaa fi baay’ina dhiigaa to’ata.
- Androgens: Kunis hormoonota saalaa dhiiraati. Testosterone hormoonii akkasii keessaa isa tokko. Hormoononni kunniin jalqaba dargaggummaa, guddinaa fi guddina idileef baay’ee barbaachisoodha.
Amma, nama CAH qabu tokko wanti mudatu, inzaayimii addaa hormoonota kana oomishuuf barbaachisu qaama keessatti dhabamuu ykn hir’achuu isaati. Akkuma yoo mi'eessituu tokko nyaata tokko keessaa bade mi'aan nyaataa sanaa ni jijjiirama, yeroo inzaayimiin kun bade ujummoonni adreenaalii hormoonota kana sirnaan oomishuuf hin danda'an.
Kanaafuu maaltu ta'a?
- Tarii hormooniin kortisoolii hanga barbaachisutti oomishamaa hin jiru ta'a.
- Tarii hormooniin aldosterone jedhamu hanga barbaachisutti oomishamaa hin jiru ta'a.
- Kanaa mannaa, hormooniin dhiiraa androgens jedhaman garmalee oomishamuu jalqabu .
Madaalliin hormoonii kun hundee rakkoolee CAH keessatti uumaman hundaati .
Gosoonni CAH gurguddoon jiruu?
Eeyyee, CAH gosa gurguddoo lamatu jira. Dhukkubsattoota adda baafaman keessaa %95 gosoota lamaan kana keessa seenu.
1. Classic CAH: Kun bifa CAH isa hamaa fi hamaa ta’edha. Yeroo baayyee yeroo dhalatan adda baafama. Yoo sirnaan hin yaalamne rifachuu, komaa fi du’a illee namatti fiduu danda’a. Kanaafuu, haala kana dafanii adda baasuu fi yaaluun garmalee barbaachisaadha .Gosoonni xiqqaan gosa kanaa lama jiru.
- CAH soogidda qisaasessuu: Kun gosa CAH isa hamaa ta’edha. Haala kana keessatti hormooniin aldosterone hamma baayyee xiqqaa ta'een oomishama. Kunis qaamni hamma soogidda (soodiyeemii) isaa to’achuu akka hin dandeenye taasisa. Kanarraa kan ka’e soogiddi garmalee fincaan keessaa ba’a. Kanuma waliin hormooniin kortisooliis ni hir’ata, hormooniin andiroojiinis garmalee ni uuma.
- CAH salphaa-virilizing (non-salt-excreting, common type): Kun haala xiqqoo hamaa hin taanedha. Asitti hanqinni hormoonii aldosterone akkas cimaa miti. Kanaaf mallattoon lubbuu namaa balaarra buusu hin mul’atu. Haa ta'u malee ammallee hormooniin kortisoolii gadi aanaa yoo ta'u hormooniin androgen ammoo ol'aanaadha. Kunis rakkoo guddina saalqunnamtii waliin walqabatu fida.
2. CAH kan hin kilaasikii: Kun bifa CAH isa salphaadha. Yeroo baay’ee kan adda baafamu yeroo ijoollummaa, dargaggummaa ykn ga’eessota. Namoonni tokko tokko mallattoo tokkollee tasumaa qabaachuu dhiisuu danda'u. Asittis mallattooleen guddina saalqunnamtii wajjin walqabatan tokko tokko sababa hormooniin andiroojiinii garmalee oomishamuu irraa kan ka’e mul’achuu danda’u.
Mallattoowwan CAH qabaachuu danda’an maali?
Mallattoon CAH gosaa fi saala irratti hundaa’uun garaagarummaa qabaachuu danda’a. Kana sirriitti hubachuuf gabatee armaan gadii haa ilaallu.
| Gosa CAH | Mallattoolee mul’achuu danda’an |
|---|---|
| Classic CAH (gosa cimaa - shamarran) . |
|
| Classic CAH (gosa cimaa - ijoollee dhiiraa) . |
|
| Mallattoolee baayyee balaafamaa kan adda ta’an Salt-Wasting CAH: | |
Mallattoowwan kun erga daa’imni dhalatee booda torban muraasa jalqabaa keessatti mul’achuu danda’u. Kunniin haalawwan yaala fayyaa hatattamaa barbaadaniidha.
| |
| CAH kan kilaasikaa hin taane (gosa salphaa) . | Mallattoowwan kun ijoollummaa, dargaggummaa ykn booda mul’achuu danda’u.
|
CAH maaliif guddata? Sababni isaa maali?
Salphaatti yoo ilaalle, CAH dhukkuba jeneetikii ti . Kana jechuun waan warra keenya irraa dhaalledha. Dhukkuba daddarbaa miti.
Amala qaama keenya keessa jiru hundaaf jiiniiwwan lamatu jira, tokko haadha keenya irraa tokko immoo abbaa keenya irraa. CAH akka uumamuuf, daa’imni tokko jiinii mudaa qabu haadhaa fi abbaa isaa irraa dhaalu qaba . Haalli kun dhibee autosomal recessive disorder jedhama.
CAH yeroo baayyee hanqina inzaayimii 21-hydroxylase irraa kan dhufudha. Jijjiirama jiinii inzaayimii kanaaf koodii godhu keessatti uumamuun kan dhufudha.
Wanti guddaan, warri lamaan jiini mudaa qabu kana kan qaban yoo ta’anillee, mallattoo tokkollee qabaachuu dhiisuu danda’u. Fayyaa ta’uu danda’u. Garuu daa'imni isaan irraa dhalate carraan CAH qabamuu %25 qaba.
CAH qabaachuu kee akkamitti beekta?
Classic CAH (gosa cimaa) .
Kun oduu gaarii dha. Hospitaalonni Siriilaankaa hedduun amma qorannoowwan yeroo dhalatan raawwataman keessaa qorannoo qorannoo Classic CAH dabalata. Kunis kan raawwatamu erga daa’imni dhalatee guyyoota muraasa booda, dhiiga xiqqoo kofoo daa’imaa irraa fudhatame fayyadamuun . Qorannoon kun (sakatta’iinsa daa’imman reefuu dhalatan) daa’imni Classic CAH qabaachuu fi dhiisuu isaa dafee adda baasuu danda’a. Kana jechuun mallattoon dhukkubaa osoo hin mul'atin yaaliin jalqabuun lubbuu daa'imaa baraaruun ni danda'ama.
Maatiin daa’ima duraan CAH qabu qabu daa’ima biraa eegaa yoo jiraate, yeroo ulfaa daa’ima sana qorachuun ni danda’ama. Kanaaf qorannoon addaa kan akka amniocentesis ni jira. Waa’ee kanaa hakiima kee waliin haasa’i.
CAH kan kilaasikaa hin taane (gosa salphaa) .
Bifa salphaan kun mallattoon isaa booda waan mul’atuuf adda baasuuf xiqqoo booda ta’uu danda’a. Yeroo ati ykn daa’imni kee mallattoolee armaan olitti ibsaman mul’achuu jalqabu ogeessa fayyaa ilaaluu qabda. Doktarri kun:
- Qorannoon qaamaa ni raawwatama.
- Qorannoon dhiigaa fi qorannoon fincaanii sadarkaa hormoonii ni sakatta'a.
- Yeroo tokko tokko qorannoon jeneetikii dhukkuba kana mirkaneessuu danda'a.
Kanaaf yaaliiwwan maal fa’a?
CAH guutummaatti fayyuu hin danda'u. Haa ta’u malee, wal’aansa sirrii ta’een, akka gaariitti to’atamuu kan danda’uu fi jireenya guutummaatti idilee fi fayyaa ta’e jiraachuu dandeessa . Wal’aansi gosa dhukkubichaa fi cimina mallattoolee irratti hundaa’a.
Wal'aansa CAH Kilaasikii
Namoonni kun umurii isaanii guutuu guyyaa guyyaan qoricha fudhachuu qabu . Galmi wal’aansaa inni guddaan hormoonota qaama keessatti hanqina qaban kennuudhaan sadarkaa hormoonii madaaluudha. Kunis guddina idilee fi guddina saalaa mirkaneessuuf gargaara.
- Glucocorticoids: Qorichootni kun hormoonii kortisoolii qaamni keenya hin oomishne bakka bu’u. Doosiin qoricha kanaa yeroo daa’imni dhukkuba akka ho’a qaamaa, infekshinii ykn yeroo haala dhiphina qabu kan akka baqaqsanii hodhuu qabutti dabaluu barbaachisa ta’a.
- Mineralocorticoids: Kunis hormoonii aldosterone kan qaama keessatti hin uumamne bakka buusuuf kennama.
- Dabalata soogidda: Daa’imman reefuu dhalatan kanneen dhukkuba soogidda qisaasessuu qaban soogidda qaama keessaa bade bakka buusuuf soodiyeem kilooraayidii kennamaaf.
Qoricha kana fudhachuu erga dhiiftee booda mallattoon dhukkubaa deebi’uu akka danda’u yaadadhu. Kanaaf gorsa ogeessa fayyaa malee gonkumaa fudhachuu hin dhiisinaa ykn dozii isaa hin jijjiirinaa.
Filannoon wal’aansaa kan biraan baqaqsanii hodhuu qaama saalaa shamarran wal-xaxaa ta’e sirreessuuf. Kunis yeroo baay’ee erga daa’imni dhalatee ji’a 2 hanga 6 gidduutti raawwatamuu danda’a.
Wal’aansa CAH kan kilaasikaa hin taane
Namoonni bifa salphaa kana qaban yoo mallattoon isaanii hin agarsiifne yaala tokkollee isaan hin barbaachisu ta’a. Yoo mallattoo salphaa qabaatan, doosiin gilukookortikooyidii xiqqaa ta’e kennamuu danda’a. Namoonni kun yeroo baay’ee wal’aansa umurii guutuu hin barbaachisan.
Haalota kana keessaa kamiyyuu keessatti, waa’ee dhiphinaafi rakkoo daa’imaa fi warri mudachuu danda’u dubbachuuf gorsa fayyaa sammuu barbaaduun kutaa wal’aansaa baay’ee barbaachisaa dha.
Yoo hin yaalamne rakkoon akkamii uumamuu danda’a?
Yoo osoo hin qulqullaa'in hafe, keessumaa gosa soogidda qisaasessuu Classic CAH, balaa guddaa qabaachuu danda'a. Soogiddaafi bishaan garmalee qaama keessaa bahuun rakkoolee lubbuu namaa balaarra buusuu illee danda’an fiduu danda’a. Yoo daa’imni baay’ee garaa kaasaa jiraate, laamsha’e, ykn hin xuuxne , hatattamaan gara kutaa wal’aansa hatattamaa (ETU) hospitaalaatti geessuu qabu.
Yoo hin yaalamne maaltu ta’uu danda’a:
- Dha’annaan onnee sirrii hin taane (Arrhythmia) .
- Onneen dhaabachuu
- Duuti illee uumamuu danda’a.
CAH kan kilaasikaa hin taane yoo hin yaalamnellee rakkoo fiduu danda’a. Fakkeenyaaf, dhala dhabuu, marsaan laguu sirnaan hin mul’anne, fi amala dhiiraa dhaabbataa dubartoota irratti mul’atu.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) haala jeneetikii oomisha hormoonii ujummoolee adreenaalii keessatti dhiibbaa geessisudha.
- Gosoonni gurguddoon lama qabu: kalaasikii fi kan kilaasikii hin taane. Classic CAH yeroo dhalatan kan adda baafamu yoo ta’u, lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a.
- Yoo daa’imni reefuu dhalate mallattoolee akka garmalee garaa kaasaa, bishaan qaama keessaa hir’achuu fi hirriba hin baratamne agarsiisaa jiraate, mallattoo CAH soogidda qisaasessuu ta’uu waan danda’uuf hatattamaan yaala fayyaa barbaada.
- Classic CAH umurii guutuu qoricha guyyaa guyyaa kan barbaadu ta’us, jireenya guutummaatti idilee fi fayyaa ta’e jiraachuun ni danda’ama.
- Qajeelfama hakiima keessanii hordofuu fi akkaataa sagantaa qabameen kilinika dhaquun barbaachisaa dha. Sababa kamiinuu hakiima kee osoo hin mariisisin qoricha dhaabuu irraa of qusadhu.
- Yoo seenaan maatii CAH jiraate ykn daa’ima CAH qabu yoo qabaatte, gorsi jeneetikii gara fuulduraa karoorfachuuf barbaachisaa dha.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa