Mucaan keessan akka tasaa dhiita’uu qabaa? Mee waa'ee Hereditary Angioedema (HAE) haa dubbannu!

Mucaan keessan xiqqaan akka tasaa kutaa qaama isaa adda addaa, yeroo tokko tokko fuula, harkaa fi miila isaa irratti akka dhiita’u hubattee beektaa? Moo mucaan keessan dhukkubbii garaa wajjin mallattoo rakkoo hafuura baafachuu agarsiisaa jira? Tarii mallattoolee kana duuba haalli baay’ee hin mul’anne garuu barbaachisaan jiraachuu danda’a. Har'a waa'ee haala akkasii tokko, innis `Hereditary Angioedema (HAE) jedhu dubbanna. Hin yaadda'inaa waa'ee kanaa haala salphaa isin hubachuu dandeessaniin ni dubbanna.

`Hereditary Angioedema (HAE)` kun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, `Hereditary Angioedema` (gabaabumatti `HAE` jedhamuunis beekama) haala baayyee hin argamne, jeneetikii (dhaloota keessaa darbuu danda'a jechuudha). Kutaalee qaama daa'ima keessanii adda addaa irratti dhiita'uu fida. Dhiita’uun kun naannoo alaa mul’atu, kan akka harka, miilaa fi fuula, ykn yeroo tokko tokko bakka nutti hin mul’anne kan akka tishuu ujummoo qilleensaa daa’imaa (sirna hafuura baafachuu) ykn sirna bullaa’insa nyaataa (garaa) keessatti uumamuu danda’a .

Amma dhiitaan kun maaliif akka uumamu yaadaa jirtu ta'a. Dhiita'uun kun kan uumamu ujummoon dhiigaa xixiqqoo qaama daa'imaa keessa jiran ``Capillaries'' jedhaman dhangala'aan isaan keessaa ba'anii tishuuwwan naannoo isaanii jiran keessatti walitti qabamaniiru. Dhangala’aan kun yeroo walitti qabamu dhiigni ykn limfiin isaan keessaa akka hin yaa’in dhorkuu danda’a. Dhiita'uun kun fi mallattoowwan isaa waliin walqabatan (``HAE attacks'' jedhamanis) yoom akka uumaman tilmaamuun rakkisaadha. Akkasumas, yeroo tokko tokko kun dhiita’uu xiqqoo tokkoon dhaabbachuu danda’a, yeroo tokko tokko garuu hammaataa ta’ee lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a.

Qoricha keessatti jechi "angio" (`Angio-`) jedhu ujummoo dhiigaa agarsiisa. "Edema` (`-edema`) jechuun dhiita'uu dhangala'aan tishuuwwan keessatti kuufamuun dhufu agarsiisa. `Angioedema` gosa hedduutu jira, tokkoon tokkoon isaanii sababa adda addaa qaba. `HAE` kanneen keessaa isa baay'ee xiqqaadha. `congenital` jedhama, hiikni isaas namni tokko haala kanaan dhalata jechuudha."

Yoo daa’imni keessan HAE qabaachuun isaa adda baafame, maal akka eegdan baay’ee mirkanaa’uu dhabuun isinitti dhaga’amuu danda’a. Garuu kana beekuun sammuu kee tasgabbeessuuf si gargaaruu danda'a: Daa'imman dabalatee namoota umuriin isaanii HAE qabaniif yaala haaraa irratti qorannoon itti fufee jira. Doktarri keessan wal’aansoowwan kamtu daa’ima keessaniif akka ta’ee fi gara fuulduraatti maal akka eeggatan hubachuuf isin gargaaruu danda’a.

Gosoonni `HAE` ni jiruu?

Eeyyee, `HAE` gosa `angioedema` ta'us, hakiimonni `HAE` gosoota biroo hedduutti qoodu:

• Gosa I HAE: Kun gosa baay’ee beekamaadha . Dhukkubsattoota HAE hunda keessaa gara %85 gosa kana qabu. Kunis qaamni daa'imaa pirootiinii addaa C1-inhibitor (C1-INH jedhamuunis beekama) jedhamu gahaa ta'e oomishuu dhabuu isaati. Pirootiiniin C1-INH kun yeroo gadi aanaa ta’u, inflammation fi dhiita’uun qaama keessatti uumamuu danda’a. Kunis hanqina C1-INH jedhama.
• Gosa II HAE: Kun gosa baay’inaan mul’atu isa lammaffaadha. Haala kana keessatti qaamni daa'imaa pirootiinii C1-INH kan oomishu yoo ta'u, garuu sirnaan hin hojjetu.
• HAE with normal C1-INH: Kun gosa baay’ee xiqqaadha . Sadarkaan pirootiinii C1-INH daa'imaa fi sochiin isaa idilee ta'us sababoonni biroo dhiita'uu fidu.

Gosoonni lamaan jalqabaa (Gosa I fi Gosa II HAE) walitti makaman, namoota 50,000 keessaa gara 1 ni miidhu . Kana jechuun biyya akka Ameerikaa keessatti namoonni gara 6,000 ta’an gosa HAE kanaan rakkatu jechuudha. Qorattoonni namoota HAE qaban meeqatu sadarkaa C1-INH idilee akka qaban sirriitti hin beekan, garuu baayyee xiqqaadha jedhu.

Mallattoon HAE maali?

Mallattoon HAE nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda’a. Mallattoowwan baay’inaan mul’atan tokko tokko:

• Dhiita’uu kutaalee qaama daa’imaa adda addaa irratti mul’atu, fakkeenyaaf , harka, miila, qola ijaa, funyaan, fi naannoo qaama saalaa .
• Mallattoolee inflammation sirna bullaa'insa nyaataa daa'imaa (Gastrointestinal (GI) tract). Kunis garaa kaasaa, garaa kaasaa, garaan namaa dhiita’uu fi garaa kaasaa dabalatee ta’uu danda’a .
• Mallattoolee afaan, qoonqoo fi ujummoo qilleensaa daa’imaa dhiita’uudhaan dhufu . Isaanis liqimsuuf rakkachuu, arrabni dhiita’uu, yeroo hafuura baafachuu sagalee raspy dhaga’amuu fi sagalee jijjiiramuu kan dabalatu ta’uu danda’a .

Hunda caalaa: Mucaan keessan hafuura baafachuu ykn liqimsuu yoo rakkate, kutaa balaa tasaa dhiyoo jirutti bilbilaa ykn daa’ima keessan hatattamaan gara hospitaalaatti geessuu. Dhiita’uun ujummoo qilleensaa rakkoo baay’ee hamaa, lubbuu namaa balaa irra buusu HAE ti. Dafee yoo hin yaalamne lubbuu namaa galaafachuu danda’a.

HAE hives hin fidu. Kun garaagarummaa guddaa HAE fi gosoota angioedema biroo kan akka acute allergic angioedema gidduu jirudha. Haa ta’u malee, namoonni HAE qaban tokko tokko dhiitaan sun osoo hin uumamin dura fincaan diimaa hin qufa’in qabaachuu danda’a, kunis mallattoo weerara dhufuu danda’a.

`Haleellaan HAE` yeroo baayyee gara guyyaa sadii hanga shanii fudhata . `Haleellaan` kun akka tasaa dhufanii darba, kanaaf yoomii fi akkamitti akka raawwataman sirriitti dubbachuun nama rakkisa.

Mallattoon HAE yoom jalqaba?

Mallattoon HAE yeroo baayyee ijoollummaa ykn dargaggummaa irraa eegala . Yeroo dargaggummaatti caalaatti cimuu danda’u. Daa'imman tokko tokko umurii waggaa 2 irraa kaasee mallattoon dhukkubaa mul'achuu jalqabuu danda'a . Namoota HAE gosa I ykn II qaban keessaa gara %50 ta’an umurii isaanii waggaa 10tti mallattoon dhukkubaa ni mul’atu.Erga dargaggummaa booda weerarri kun baay’inaan mul’achuu fi cimaa ta’uu danda’a. Namoonni HAE gosa I ykn II qaban hundi jechuun ni danda’ama umurii isaanii waggaa 20tti mallattoon dhukkuba kanaa ni mul’ata.

Namoonni HAE qaban kanneen sadarkaa C1-INH idilee qaban mallattoon isaanii hamma tokko booda jalqabuu danda’a – yeroo baay’ee dhuma umrii kurnanii ykn jalqaba ga’eessota isaaniitti.

Haleellaa HAE kan kakaasan maali?

Yeroo hunda ``trigger`` sirrii ta'e kan haleellaa HAE fidu maal akka ta'e ifa miti. Haa ta'u malee, ``triggers`` adda baafaman keessaa muraasni:

• Miidhaan qaamaa ykn balaa salphaa: Mucaan keessan guyyaa tokko osoo taphachaa jiruu akka kufe yaadi.
• Wal’aansa ilkaan: Wantoota akka ilkaan baasuu ykn guutuu.
• Baqaqsanii hodhuu: Baqaqsanii hodhuu , xiqqaas ta’e guddaa.
• Dhiphina ykn dhiibbaan miiraa: Qormaanni mana barumsaa ykn hiriyyaa wajjin waldhabdeen xinnoo illee dhiibbaa geessisuu dandaʼa.
• Infeekshinii vaayirasii: Wantoota akka infuleenzaa fi qorra.
• Sochii qaamaa tokko tokko: Fakkeenyaaf, wantoota akka walitti fufiinsaan barreessuu, qacceedhaan rukutuu ykn qodaa qotuu.

Mucaan keessan weerara akka qabaatu maaltu akka kakaasu battalumatti hubachuu dhiisuu dandeessu. Haa ta’u malee, yeroo haleellaan sun itti raawwatamee fi yeroo sanatti daa’imni maal hojjechaa akka ture (fakkeenyaaf, daa’imni dhukkubsatee ykn dhiphina qabaachuu isaa) galmeessuun baay’ee gargaaraa ta’uu danda’a.

Sababni dhugaa HAE maali?

HAE gosti I fi II lamaan isaanii jijjiirama (ykn jijjiirama) jiinii SERPING1 jedhamu keessatti uumamuun kan uumamanidha. Jiiniin kun qaama daa'ima keessanii akkamitti pirootiinii C1-INH jedhamu akka hojjetu itti hima. Yoo daa'imni keessan HAE gosa I qabaate, jijjiiramni jiinii kun qaamni isaanii C1-INH gahaa hojjechuu hin danda'u jechuudha. Yoo daa'imni keessan HAE gosa II qabaate qaamni isaanii C1-INH hojjechuu danda'a, garuu jijjiiramni jiinii pirootiinichi sirnaan hin hojjetu jechuudha.

Qorattoonni ammallee sababoota HAE sadarkaa C1-INH idilee ta'een qorachaa jiru. Haataʼu malee, jijjiiramni jiiniiwwan armaan gadii keessatti uumamu sababa taʼuu akka dandaʼu beeku:

• `F12` jedhu
• `ANGPT1` jedhu
• `PLG` jedhamuun beekama
• `KNG1` jedhu

Haala tokko tokko keessatti HAE jijjiirama jeneetikii adda baafame tokko malee argamu danda’a. Doktooronni kana "HAE-unknown" jedhanii waamu.

Jijjiiramni jeneetikii HAE fidu pirootinoonni qaama daa'imaa keessa jiran tokko tokko akka sirnaan hin hojjenne taasisa. Pirootinoonni kun dhangala’oonni ujummoo dhiigaa xixiqqoo daa’imaa (kaappilaarii) keessa akka idileetti akka yaa’an gargaaru. Kanaafuu, pirootinoonni kun yeroo sirnaan hin hojjenne dhangala’oonni ba’anii tishuuwwan naannoo ujummoo dhiigaa daa’imaa jiran keessatti kuufamu. Mallattoolee HAE kan fidu kanuma.

HAE maatii keessaa dhufaa?

Eeyyee, HAEn kan dhaalamuu haala autosomal dominant pattern ta’een. Salphaatti yoo ilaalle, haala kana fiduuf jiinii hin baramne tokko qofa isa barbaachisa. Mucaan tokko jiinii hin baramne kana haadha ykn abbaa isaa irraa dhaaluu danda’a.

Namoonni HAE qaban hedduun seenaa maatii dhukkuba kanaa qabu. Haa ta'u malee, yeroo tokko tokko namni tokko seenaa maatii tokko malee jijjiirama jiinii akka tasaa (jijjiirama "de novo" ykn "haaraa") uumuu danda'a.

Doktooronni kana akkamitti argatu?

Yoo daa’imni keessan mallattoo HAE agarsiise, hakiimni kanneen armaan gadii ni raawwata:

• Qorannoon qaamaa ni hojjeta .
• Waa'ee mallattoolee daa'ima keessanii fi seenaa yaalaa ni gaafatamtu.
• Qorannoon dhiigaa sadarkaa fi sochii daa'imaa `C1-INH` ilaaluuf ni raawwatama .
• Yeroo tokko tokko qorannoon jeneetikii jijjiiramni jeneetikii HAE fidu jiraachuu isaa ilaaluuf ni taasifama.

Wal’aansi HAE maal fa’a?

Namoota HAE qabaniif qorichi gosa gurguddoo lamatu jira:

• Qorichoota fedhii irratti hundaa’an: Kun qoricha akkuma weerarri HAE uumameen kennamuudha. Fakkeenyaaf, qoricha akka Berinert® ykn Kalbitor®. Qorichoota kana erga mallattoon dhukkubaa jalqabee booda dafanii fudhachuun hamma weerara kanaa hir’isuu fi rakkoolee lubbuu namaa balaa irra buusan ittisuu danda’a.
• Qorichoota ittisa: Kun qoricha carraa weerara qabamuu hir’isudha. Fakkeenyonni Cinryze®, Haegarda®, ykn Takhzyro® kan jedhamanidha. Doktarri qoricha kana yeroo kaka’umsa beekamaa (kan akka imala gara ogeessa ilkaaniitti), ykn yeroo dheeraaf akka itti fayyadamaniif, fedhii daa’ima keessanii irratti hundaa’uun ajajuu danda’a.

Akka ogeeyyiin fayyaa jedhanitti qorichi gaaffii irratti hundaa’e barbaachisaa fi lubbuu namaa kan baraaruudha. Mucaan keessan qoricha ittisaa fudhachaa jiraatus, qorichi fedhii irratti hundaa’e kun yeroo hunda, bakka hundatti (manaa fi mana barumsaatti) argamuu qaba.

Doktarichi qoricha daa’imni keessan akka barbaadu, akkamitti akka kennuu fi yoom akka kennu sirriitti isinitti hima. Akkasumas qoricha akkamii daa’ima keessaniif kennamuu akka danda’u umurii isaa irratti hundaa’uun ni ibsa. Qajeelfama sirritti hordofuu kee mirkaneessi, wanti mirkanaaʼaa hin taane yoo jiraate gaaffii gaafachuu kee mirkaneessi.

Wal'aansa booda dafee hangam nan fayya?

Qoricha fedhii irratti hundaa’een, daa’imni keessan yeroo weerara HAE dafee miira gaarii argachuu jalqaba. Mallattoon isaa erga wal'aansa jalqabee daqiiqaa 30 hanga sa'aatii lamaa keessatti fooyya'uu qaba. Doktarri kee akkaataa wal’aansa mana keessatti itti bulchituu fi maal akka eeggattu odeeffannoo dabalataa siif kenna.

Akkamitti daa'ima HAE qabu kunuunsuu dandeenya?

Mucaan keessan weerara HAEtiin akka rakkatu yeroo argitan gargaarsa akka hin qabne isinitti dhaga’amuu danda’a. Haa ta’u malee, haleellaan dura, yeroo fi booda mucaa keessaniif wantoota gochuu dandeessan hedduutu jiru:

• Yeroo hunda qoricha fedhii irratti hundaa’e harka kee keessa kaa’i: Isaan kun lubbuu baraaruu danda’u. Yoom daa’imni keessan qoricha kana akka barbaadu adda baasuu danda’uu qabdu. Akkamitti akka isaan kennitullee beekuu qabda. Doktarri kee waa'ee kanaa caalaatti sitti hima.
• Weerara HAE akka alarjiitti hin ilaalinaa: Qorichootni akka antihistamines fi epinephrine, kanneen yeroo baayyee alarjiidhaaf kennaman, weerara HAE hin gargaaran. Kanaaf qoricha kana daa'ima keessaniif hin kenninaa.
• Wantoota haleellaa kakaasuu danda’an beekuu: Wantoonni haleellaa kakaasan nama irraa gara namatti garaagarummaa qabu. Wantoota daa’ima keessan irratti weerara kakaasuu danda’an tarreessuun hakiima keessaniif qoodaa. Mucaa keessan hanga danda’ametti wantoota kaka’umsa sana irraa fageessuuf yaalaa. Yoo isaan irraa fagaachuu hin dandeenye, waa’ee qoricha ittisaa hakiima kee gaafadhu.

Yoom doktora ilaaluun si barbaachisa?

Haalota kanneen keessatti doktora ilaalaa:

• Yoo daa'imni keessan mallattoo `Hereditary Angioedema` qaba jettanii yaaddan.
• Yoo mallattoon haaraan weerara HAE wajjin walqabatu mul’ate, ykn mallattoon jiru yoo jijjiirame.
• Yoo qorichi daa'ima keessanii akka eegametti waan hojjetu hin fakkaatu ta'e.

Yoom gara kutaa balaa tasaa deemuun si barbaachisa?

Mucaan keessan wantoota armaan gadii keessaa tokko yoo mudate , hatattamaan gara kutaa balaa tasaa deemaa:

• Yoo liqimsuun rakkisaa ta'e.
• Yoo hafuura baafachuun sitti ulfaate.
• Mallattoo dhiita’uu arraba ykn qoonqoo yoo argite (mallattoo jalqabaa weerara irratti qorichi yoo siif kennamellee).

Kunniin mallattoo dhiita’uu balaa ujummoo qilleensaa daa’ima keessanii irratti dhiibbaa geessisu ta’uu danda’u. Wal'aansa barbaaduu hin tursinaa. Dhiita’uun kun lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a.

Gaaffii akkamii doktora gaafachuu qabda?

Gaaffiiwwan akka kanaa doktora gaafachuu dandeessu:

• Mucaan koo gosa HAE akkamii qaba?
• Wal'aansa akkamii gorsitu?
• Mucaan koo qoricha fedhii isaa irratti hundaa’e yoom akka barbaadu akkamittan beeka?
• Mucaan koo qoricha ittisaa barbaadaa? Yoo akkas ta'e yoom?
• Sochiiwwan ykn haalli mucaan koo irraa fagaachuu qabu ni jiraa?
• Waa'ee egeree (ilaalcha) mucaa koo maal jechuu dandeessu?

Akkamitti daa'ima HAE qabuuf abdii qabaachuu dandeenya?

HAE haala umurii guutuu ta’eedha. Haa ta'u malee, wal'aansi dhiibbaa haalli kun jireenya daa'imaa irratti qabu hir'isuu danda'a. Akkasumas carraa mallattoolee lubbuu namaa balaa irra buusan kan akka dhiita’uu ujummoo qilleensaa daa’imaa hir’isuu danda’a.

HAE ittifamuu danda'aa?

Yeroo ammaa kana karaan HAE ittisuuf beekamu hin jiru. Yoo ati ykn hiriyaan kee HAE qabaatte fi daa’ima godhachuuf yaalaa jirta ta’e, .Carraa daa’imni keessan haala kana dhaaluu akka hubattaniif gorsaa jeneetikii waliin haasa’uun gaariidha .

Ergaa barbaachisaa isiniif ta'e.

Mucaan keessan haala jeneetikii akka HAE akka qabu yeroo beektu, miira adda addaa sitti dhaga’amuu danda’a: sodaa, yaaddoo, burjaajii fi mufannaa. Of komachuu illee dandeessa. Garuu wanti beekuu qabdan inni guddaan qorannoon kun badii keessan akka hin taanedha.

Jijjiiramni jeneetikii yeroo hunda kan raawwatamu yoo ta’u, yeroo baay’ee sababa hin beekamneen. Jiinii daa'imni keessan dhaalu to'achuu hin dandeessan. Garuu kunuunsa daa'ima keessanii keessatti gahee guddaa taphachuu dandeessu - yeroo tokko tokko "nagaa taata" jedhanii isaan tasgabbeessuu qofa.

Garee deeggarsa dhukkubsattootaatti makamuunis gargaaraa ta’uu danda’a. Warra daa’imman HAE qaban, akkasumas ga’eessota haala kana qaban waliin haasa’uun gorsaa fi gurra dhaggeeffachuu siif kennuu danda’a. Akkasumas HAE baay’ee xiqqaa ta’us maatiin kee kophaa akka hin taane si yaadachiisuu danda’a.

` Hereditary Angioedema, HAE, dhiita'uu, C1 inhibitor, dhukkuboota jeneetikii, dhiita'uu daa'immanii, angioedema