Mee waa'ee haala hin baay'anne kan lafee fi gogaa keessan lamaan miidhu haa barannu? (Maffucci Syndrome) jedhamuun beekama.

Dhukkuba ajaa'ibaa akka tasaa lafee keessan, yeroo tokko tokko immoo gogaa keessan irratti rakkoo fidu dhageessanii beektuu? Tarii waan akka lafee harka ykn miila kee keessaa ba'e, ykn gogaa kee irratti tuqaa diimaa ykn diimaa ta'e hubattee ta'a. Har'a waa'ee isaa kan dubbannu kanuma, haala xiqqoo walxaxaa, fi baay'ee hin argamne. `(Maffucci Syndrome)` jedhama. Hin yaadda'inaa, waa'ee isaa salphaatti, karaa isin hubachuu dandeessaniin ni dubbanna.

Kanaafuu, Maffucci Syndrome kun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, Maffucci Syndrome dhukkuba baayyee hin mul'anne kan lafee fi gogaa keessan miidhudha. Wantoota gurguddoo sadii of keessaa qaba:

1. Lafee kee keessaa lafeen garmalee guddata. Lafeen kun tishuu jabaa fi socho’aa ta’ee fi naannoo akka lafee kee kan uwwisudha. Isaan kun lafee kee keessaa gara firii yeroo guddatan `enchondromas` jennee waamna. Isaan kun kaansarii (benign) miti, jalqaba irratti balaa hin qaban jechuudha. Haa ta'u malee, `enchondromas` kana keessaa dhibbaan, ykn kumaatamaan lakkaa'aman guddachuu danda'u.

2. `(enchondromas)` kunniin lafee qaama namaa irratti hir'ina qaamaa fidu. Mee yaadi, lafee tokko keessaa wanti tokko utuu hin barbaachisin yoo guddate, bocni lafee sanaa ni jijjiirama mitiiree? Akkas ta'a. Wantoonni akka qaamni namaa gabaabsuu, diriirsuu fi caccabuu uumamuu danda’u.

3. Hemangiomas jechuun citaa akka ujummoo dhiigaa hin baramneetti kan mul’atu yoo ta’u, fuula gogaa irratti walitti hidhamee jira. Isaan kun diimaa, buluu ykn diimaa taʼanii mulʼachuu dandaʼu.

Guddinni lafee dugdaa kun, enchondromas jedhaman, baay’inaan lafee qubaa fi quba miila keessanii keessatti argamu. Haa ta’u malee, naannoowwan armaan gadii irrattis dhiibbaa uumuu danda’u:

• Hidhannoo
• Miila
• Lafee cinaachaa
• Mataa
• Lafee dugdaa (vertebrae) .

Wanti guddaan, enchondromoonni kun jalqaba irratti kaansarii kan hin qabne (benign) yoo ta’an, yeroo tokko tokko garuu hamaa (malignant) ta’uu danda’u. Namoonni baay’een kanneen dhukkuba Maffucci syndrome qaban (akka qorannoowwan tokko tokkootti hanga %50) gosa kaansarii lafee chondrosarcoma jedhamu kan seelii lafee irraa eegalu qabamuuf carraan isaanii guddaadha. Akkasumas gosoota kaansarii birootiin qabamuuf carraan isaanii guddaadha.

Maffucci Syndrome hangam baay'inaan mul'ata?

Dhugaa dubbachuuf, kun haala baay’ee hin mul’annedha. Addunyaa guutuutti galmee yaalaa irratti dhibba muraasa qofatu gabaafame, kanaaf kanaan dura yoo hin dhageenye ta'e nama hin ajaa'ibu.

Mallattoon dhukkuba Maffucci Syndrome maali?

Mallattoon dhukkuba Maffucci syndrome nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda’a. Namoonni tokko tokko mallattoo baay’ee salphaa ta’e qabaachuu kan danda’an yoo ta’u, kaan ammoo mallattoolee ciccimoo ta’an qabaachuu danda’u. Mallattoowwan kun yeroo dhalatan mul’achuu danda’u, ykn ijoollummaa keessatti mul’achuu jalqabuu danda’u.

Mallattoowwan gurguddoon kan dhufan kanneen akka:

• Dhukkubbii lafee
• Caccabsa lafee – Lafeen tokko kufaatii xiqqaa irraa illee caccabuu danda’a.
• Harka ykn miila jilbeenfate
• Lafeen bulbulame – akka citaa mul’ata.
• Lafee dugdaa qaxxaamuraa – dhukkuba iskooliyoosii wajjin wal fakkaata.
• Osteolysis ( lafee caccabuu ) .
• Qaama gabaabaa
• Harki ykn miila wal qixa hin taane – tokko isa kaan caalaa dheeraa ykn gabaabaa ta’ee mul’ata.

Dhibeen ujummoo dhiigaa, kan hemangiomas jedhamuun beekamu, mallattoolee akka:

• Dhiigni dhangala’uu
• Limfanjiyoomaa – Isaan kun akka citaa dhangala’aa limfiitiin guutameeti.
• Gogaa irratti citaa diimaa, diimaa, ykn halluu diimaa (hemangiomas) – baay’inaan harka irratti mul’ata. Yeroo booda, kunniin jabaatanii fi qoorqoorroo ta’uu danda’u.
• Maashaalee hin guddanne – naannoo dhibee kanaan qabame keessatti.

Maffucci Syndrome maaltu fida?

Maffucci syndrome jechuun jeequmsa jeneetikii ti. Kana jechuun jijjiirama (mutation) jiiniin keenya keessatti uumamuun kan dhufu ta’uu isaati. Addatti ammoo jijjiirama tasaa jiiniiwwan lama `IDH1` (baay'ee beekamaa) ykn `IDH2` (yeroo muraasa) jedhaman keessaa tokko keessatti uumamuun kan dhufudha. Qorattoonni jijjiiramni jeneetikii kun kan uumamu daa’imni gadameessa keessa osoo jiruu, jechuunis osoo hin dhalatin dura akka ta’e amanu. Jiiniin `IDH` kun `(inzymes)` kanneen hojii seelii qaama keenyaaf barbaachisoo ta'an uumuuf gargaaru. Haa ta'u malee, saayintistoonni hariiroo sirrii `(inzymes)` kanaa fi Maffucci syndrome gidduu jiru hanga ammaatti baruu hin dandeenye.

Wanti guddaan kun dhukkuba dhalootaan dhufu miti. Kana jechuun waan warri qabaniif dhaloota tokko irraa gara dhaloota biraatti darbuu danda’u miti . Kun jijjiirama jeneetikii tasaa ta’eedha.

Maffucci Syndrome akkamitti adda baafama?

Qorannoowwan kun hakiimni dhukkuba Maffucci syndrome adda baasuuf gargaaruu danda’u:

• Qorannoo qaamaa: Doktarri si qoratee mallattoolee mul’atan kamiyyuu (kan akka citaa ykn qaama hir’uu) ni barbaada. Akkasumas waa’ee mallattoolee kee fi maatii kee keessaa namni haala walfakkaatu qabaachuu fi dhiisuu isaa ni gaafatu.
• X-ray ykn CT scan: Isaan kun lafee kee suuraa ifa ta’e kaasuun ni danda’ama. Sana booda enchondromoonni jiraachuu isaanii, hammam akka babal’atan fi miidhaa lafee jiraachuu isaa ilaaluu danda’u.
• Saamuda tishuu baqaqsanii hodhuun fudhachuu fi qorachuu (`Biopsy`):Yeroo tokko tokko, tishuu xiqqaan tokko bakka shakkisiisaa (kan akka lafee ykn citaa gogaa) irraa baqaqsanii hodhuun baafamee maaykirooskooppiidhaan qoratama. Kun murteessaa isa taasisa.

Ogeeyyiin akkamii dhukkuba Maffucci Syndrome yaalu?

Yoo Maffucci syndrome qabaatte gareen ogeeyyii adda addaa walitti dhufanii si yaaluu danda'u. Fakkeenyaaf:

• Ogeessa gogaa: Guddina gogaa kan akka hemangiomas yaaluuf, hir’isuuf ykn yoo barbaachisaa ta’e balleessuuf gargaara.
• Ogeessa baqaqsanii hodhuu lafee: Caccabsa lafee ni yaala, baqaqsanii hodhuun lafee ni sirreessa, akkasumas baqaqsanii hodhuudhaan enchondromas balleessuu danda’a.
• Ogeessi kaansarii lafee: Kaansariin akka kondroosarkomaa kanaan dura waa’ee isaa dubbanne yoo uumame, hakiimonni kun dhukkuba kana balleessuuf gargaaru, akkasumas dhukkubni kun umurii guutuu hordofuun deebi’ee mul’achuu isaa ilaaluuf gargaaru.
• Ogeessa Raadiyooloojii: Suuraa yaalaa kan akka raajii fi CT scan irratti kan adda ta’an yoo ta’u, jijjiirama yeroon lafee irratti dhufu madaaluu keessatti barbaachisoo dha.

Maffucci Syndrome akkamitti yaala?

Dhugaa dubbachuuf hanga ammaatti karaan Maffucci syndrome guutummaatti fayyisuu danda'amu hin jiru. Kanaafuu, galmoota ijoo wal’aansaa: 1.1.

• Kaansarii dafanii adda baasuu fi yaala bu’a qabeessa ta’e kennuu.
• Caccabsa lafee ittisuu ykn yaaluun.
• Mallattoolee akka dhukkubbii hir'isuu.

Gareen yaalaa keessan yeroo baayyee lafee keessan hordofuuf qorannoo suuraa yaalaa (akka raajii eksiree) ajaja. Yoo enchondromas ykn rakkoon lafee sochii guyyaa guyyaa keessan gufachiisaa jiraate, wal’aansi:

• Braces uffachuu ykn baqaqsanii hodhuun dhukkuba scoliosis sirreessuuf.
• Lafee cabee lafee caccabsuu, 'splints' fi baqaqsanii hodhuu.
• Garaagarummaa dheerina miila kophee addaa (kophee olkaasu), qoricha ykn baqaqsanii hodhuun hir’isi.
• Baqaqsanii hodhuun qaama hir’ina harkaa sirreessuuf.
• (Enchondromas) baqaqsanii hodhuun baafamuu danda’a. Haa ta’u malee, kunniin irra deddeebi’anii mul’achuu danda’u.

Yoo hemangiomas gogaa keessan irratti mul’atu kan nama dhibu ta’e, hakiimni keessan yaala sclerotherapy jedhamu gorsuu danda’a. Kunis guddinawwan xiqqeessuuf furmaata gogaa keessaa lilmoodhaan naqachuu kan dabalatudha. Yoo barbaachisaa ta’e, hemangiomas baqaqsanii hodhuun baafamuu danda’a.

Maffucci Syndrome ittisuun ni danda'amaa?

Akkuma kanaan dura ilaalle, saayintistoonni ammallee jijjiiramni jeneetikii kana fidu akkamitti akka uumamu sirriitti hin hubatan. Kanaaf yeroo ammaa kana mala addaa ittisu hin jiru.

Fuuldurri nama Maffucci Syndrome qabuu maali?

Maffucci syndrome jechuun dhukkuba yeroo dheeraa, umurii guutuuf nama mudatudha. Namoonni tokko tokko rakkoo qaamaa xixiqqoo qofa qabaachuu danda’u, kunis sochii guyyaa guyyaa isaanii irratti dhiibbaa guddaa qabaachuu dhiisuu danda’a. Haa taʼu malee, namoota kaaniif rakkoon lafee caalaatti cimaa taʼuu dandaʼa, akkasumas daangeffamni qaamaa dabaluu dandaʼa.

Wanti guddaan haalli kun sammuu irratti dhiibbaa hin qabu. Haa ta'u malee, kaansariin yoo uumame carraan umurii gabaabsuu danda'a.

Akka nama Maffucci Syndrome qabuutti akkamittan of kunuunsa?

Namoonni Maffucci syndrome qaban carraan kaansariin qabamuu isaanii guddaa waan ta’eef, akka gareen yaalaa keessaniin gorsutti yeroo hunda qorannoo gochuun barbaachisaa dha. Kaansariin tokko dafee yoo adda baafame carraan yaalamuu isaa guddaadha.

Garaagarummaan dhukkuba Ollier Syndrome fi Maffucci Syndrome gidduu jiru maali?

Ollier syndrome fi Maffucci syndrome lamaan isaanii haalawwan cartilage tumors enchondroma jedhamu itti guddatanidha. Haa ta'u malee, Maffucci syndrome keessatti, ujummoo dhiigaa kan hemangiomas jedhamus ni mul'ata. Ollier syndrome hemangiomas hin qabu. Garaagarummaan inni guddaan kanuma.

Maqaan biraa Maffucci Syndrome jedhu ni jiraa?

Baay’ee xiqqaa waan ta’eef, haalli kun yeroo tokko tokko maqaa biraatiin waamama, garuu akkasitti hin mul’atan. Fakkeenyonni muraasni kunooti:

• `(Kondrodiisplaasiyaa kan dhiiga dhiigaa wajjin)`
• `(Dischondroplasia fi cavernous hemangioma)`
• `(Enkoondromatosis kan hemangiomata waliin)`
• `(Siindiroomii Kaast)`

Maqaan akkanaa baay'ee ta'us, maqaan baay'inaan itti fayyadamnu Maffucci Syndrome dha.

Dhumarratti ergaa manaa fudhachuu

Yoo ati ykn daa'imni kee dhukkuba Maffucci Syndrome jedhamuun qabamte xiqqoo sitti ulfaachuu danda'a. Jireenya kee guutuu waa'ee caccabbii fi kaansarii lafee yaadda'uu qabda. Akkasumas ogeeyyii adda addaa arguu fi yeroo baayyee qorannoo gochuun nuffisiisaa ta’uu danda’a.

Garuu, akkasitti of eeggannoo gochuun, keessattuu dafanii qorannoo kaansarii gochuun, umurii kee oolchuu ykn dheeressuu keessatti karaa dheeraa deemuu danda’a. Kaansarii dafanii adda baasuu fi yaaluun fayyaa keessan fooyyessuuf karaa hunda caaludha. Doktarri kee mallattoolee akkamii akka of eeggachuu qabdu sitti hima.

Hin yaadda'in. Ati kophaa kee miti. Namoota haalawwan baay’ee hin mul’anne kanaan jiraatan gargaaruu fi qajeelchuuf hakiimonni fi gareewwan deggersaa jiru. Wanti guddaan odeeffannoo sirrii argachuu fi gorsa hakiima keessanii hordofuudha.

` Maffucci syndrome, dhukkuba lafee, cartilage, hemangioma, balaa kaansarii, dhukkuba jeneetikii, dhukkuboota hin baay'anne