Har'a waa'ee firii hin baay'anne kan Pheochromocytoma jedhamu haasofnaa?

Yeroo tokko tokko dhiibbaan dhiigaa akka tasaa ni qabaa? Moo dafqa qofa? Onnee dha'aa jiruun mataa dhukkubbii sitti dhaga'amaa? Wantoota kana keessaa muraasni dhukkuba hamaa akka ta'e tilmaamuuf baay'ee hin ariifatin. Haa ta'u malee, mallattoon kun yoo itti fufe, keessumaa dhiibbaa dhiigaa to'achuun rakkisaa ta'e waliin, xiqqoo yaadda'uun gaariidha. Har'a waa'ee haala xiqqoo baay'ee hin argamne, garuu yoo sirnaan adda baafame, baay'ee gaarii ta'een yaalamuu danda'u dubbanna. Sunis pheochromocytoma jedhama.

Pheochromocytoma jechuun maali? Salphaatti haa hubannu.

Salphaatti yoo dubbanne, pheochromocytoma jechuun kutaa giddu galeessaa ujummoolee adreenaalii, meeduula adreenaalii keessatti uumamuudha. Tuumoonni kun gosa seelii addaa seelii kiroomaafiin jedhamu irraa kan uumamanidha. Seelonni kun hormoonota deebii "lola ykn baqachuu" qaamni keenyaaf barbaachisan uumuun gara dhiigaatti gadi lakkisu. Mee yaadi, yeroo tasa sodaattu ykn dhiphinni guddaan si mudatu, jijjiiramni qaama kee keessatti uumamu - dha'annaan onnee kee ni dabala, ni dafqi, qaamni kee ni raafama - kanaaf hormoononni kun itti gaafatamummaa qabu.

Pheochromocytoma yeroo baayyee ujummoo adreenaalii tokko qofa keessatti guddata. Haa ta’u malee, yeroo tokko tokko ujummoolee lamaan keessatti guddachuu danda’a. Ujummoo tokko keessatti tumoor tokkoo ol qabaachuun ni danda’ama.

Wanti guddaan, pheochromocytomas irra caalaan isaanii benign (malignant miti) dha . Kana jechuun gara kutaalee qaamaa birootti hin babal’atan. Haa ta'u malee %10 hanga %15 gidduutti kaansarii ta'uu danda'a. Yoo kun haala kaansarii ta’e, akkaataa itti babal’ate irratti hundaa’uun gosoota gurguddoo hedduudhaan ibsama:

• Localized pheochromocytoma: Tuumorri kun ujummoolee adreenaalii tokko ykn lamaan isaanii qofa keessatti argama.
• Regional pheochromocytoma: Kaansarichi gara limfii naannoo ujummoolee adreenaaliitti ykn gara tishuuwwan birootti babal’ateera.
• Metastatic pheochromocytoma: Kaansarichi qaamolee fagoo kanneen akka kalee, somba ykn lafeetti babal’ateera.
• Recurrent pheochromocytoma: Kaansarichi erga wal'aansa booda deebi'ee dhufeera. Bakka duraan ture ykn bakka adda ta’e ta’uu danda’a.

Ujummoon adreenaalii qaama keenya keessa jiran kun maali? Hojiin isaanii maali?

Ujummoolee adreenaalii lama qabna. Isaanis dugda garaa keenyaa, tiruu keenya olitti, akka kopheetti argamu. Isaanis qaama sirna endocrine keenyaati. Tokkoon tokkoon ujummoo adreenaalii kutaalee gurguddoo lama qaba. Laayibariin alaa adrenal cortex jedhama, kutaan gidduu ammoo adrenal medulla jedhama.

Meeduula adreenaalii keenyaa garee hormoonota katekolaamiinii jedhaman ni uuma. Hormoononni kun adeemsa qaama keenya keessatti baay’ee barbaachisoo ta’an hedduu to’atu:

• Dha’annaa onnee
• Dhiibbaa dhiigaa
• Sadarkaa sukkaara dhiigaa `(Glucose dhiigaa)`
• Qaamni keenya dhiphinaaf akkamitti deebii akka kennu (deebii "lola ykn baqachuu") .

Gosoonni katekolaamiinii gurguddoon:

• Doopaamiinii
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenaline)` jechuun kan beekamudha
• Noorepinephrine (Noradrenaline) `(Noorepinephrine / Nooradrenaline)` jechuun kan qophaa'edha

Yeroo pheochromocytoma jiru hormoonota kana, adrenaline fi noradrenaline, barbaachisu caalaa gara dhiigaatti gadi lakkisuu danda'a. Yeroo sanatti mallattoon adda addaa mul'achuu jalqaba.

Garaagarummaan Pheochromocytoma fi Paraganglioma gidduu jiru maali?

Isaan kun gosoota mar’umaanii baay’ee wal fakkaatanii fi baay’ee hin argamne lama. Lamaanuu seelii kiroomaafiin duraan ilaalle irraa kan maddanidha. Haa ta’u malee, pheochromocytoma kutaa giddu galeessaa ujummoo adreenaalii (adrenal medulla) keessatti kan uumamu yoo ta’u, paraganglioma ammoo bakkeewwan biroo ujummoo adreenaaliin alatti kan uumamudha .

Eenyuutu haala kanaan qabamuu danda’a? Hammam baramaa dha?

Pheochromocytoma umurii kamiyyuu keessatti uumamuu danda'a, garuu baay'inaan namoota umuriin isaanii 30 hanga 50 gidduu jiran irratti mul'ata.Tilmaamaan %10 ijoollummaa keessatti gabaafama.

Kun dhukkuba baayyee hin argamnedha . Namoota meeqatu haala kana qabu sirriitti dubbachuun rakkisaadha. Namoonni tokko tokko mallattoo tokkollee waan hin agarsiifneef dhukkubni kun osoo adda hin baafamin hafuu danda'a. Namoota dhiibbaa dhiigaa qaban keessaa %1 gadi pheochromocytoma akka qaban tilmaamameera.

Namni pheochromocytoma qabu mallattoo akkamii agarsiisa?

Mallattoon pheochromocytoma kan mul’atu yeroo tumoor hormoonii adrenaline (epinephrine) ykn noradrenaline (norepinephrine) garmalee gara dhiigaatti gadi lakkisudha. Haa ta'u malee, tumoor tokko tokko hormoonota kana baay'ee kan hin oomishine yoo ta'u, mallattoo dhukkuba kanaa kan hin agarsiifne ta'uu danda'a.

Mallattoowwan baay’inaan mul’atan:

• Dhiibbaa dhiigaa (Hypertension): Kun mallattoo ijoodha. Yeroo tokko tokko to’achuun rakkisaadha.
• Mataa dhukkubbii: Dhukkubbii mataa cimaa, tasa ta’uu danda’a.
• Sababa tokko malee garmalee dafquu.
• Dha’annaan dha’annaa onnee saffisaan, sirnaan hin taane ykn dha’annaa onnee dha’uudha.
• Qaamni kee akka raafamu sitti dhaga'amuu.

Mallattoolee baay’ee hin mul’anne:

• Dhukkubbii garaa fi/ykn garaa.
• Gogaan akka tasaa yeroo biraa caalaa ni diimaa ta’a.
• Garaa kaasaa fi/ykn garaa kaasaa.
• Garaa kaasaa.
• Gogiinsa garaa.
• Dhiibbaa dhiigaa orthostatic hypotension jechuun yeroo ka’an dhiibbaan dhiigaa akka tasaa gadi bu’uudha. Kana jechuun haala taa'umsaa irraa tasa kaatee yeroo dhaabattu garaan sitti dhaga'ama.
• Ulfaatina qaamaa sababa malee hir'isuu.

Mallattoowwan kun taateewwan tokko tokko booda mul’achuu ykn hammachuu danda’u. Fakkeenyaaf:

• Sochii qaamaa cimaa.
• Miidhaa qaamaa ykn dhiphina sammuu cimaa.
• Da'umsa.
• Anesthesia argachuu.
• Baqaqsanii hodhuu raawwachuu.
• Nyaata taayiraamiin badhaadhe nyaachuu (fkn. wayinii diimaa, chokoleetii, daabboo).

Mallattoon dhukkubaa yeroo hunda ni jiraa? Moo dhufanii deemu?

Namni pheochromocytoma qabu dhiibbaa dhiigaa itti fufiinsa qabu qabaachuu danda’a, ykn dhufee deemuu danda’a .

Namoonni tokko tokko "haleellaa paroxysmal," ykn mallattoolee tasa mul'achuu danda'u. Kana jechuun dhiibbaan dhiigaa akka tasaa dabaluu, mallattoolee akka mataa dhukkubbii cimaa, dha’annaan onnee dabaluu, fi garmalee dafquu wajjin kan walqabatu ta’uu isaati. "Haleellaan" kun guyyaatti yeroo hedduu, ykn ji'atti al tokko ykn lama illee uumamuu danda'a.

Barbaachisaa: Mallattoolee kana keessaa tokko yoo qabaatte, keessumaa dhiibbaan dhiigaa akka tasaa, mataa dhukkubbii, dafqii fi dha’annaa onnee yoo qabaatte gorsa ogeessa fayyaa argachuun baay’ee barbaachisaadha.

Pheochromocytoma maaliif guddata? Sababoonni isaa maali?

Yeroo baay’ee sababni addaa pheochromocytoma jedhamuuf argamuu hin danda’u . Akka tasaa kan uumamudha.

Haa ta’u malee, %25 hanga %35 keessatti haalli kun haala dhalootaa wajjin kan walqabatudha. Isaan keessaa muraasni:

• Siindiroomii niwoplaasiyaa 2 endokriinii dachaa, gosa A fi B (MEN2A fi MEN2B) .
• Dhukkuba Von Hippel-Lindau (VHL) jedhamuun beekama
• Niwuroofibromatosis gosa 1ffaa (NF1) .
• Siindiroomii paraganglioma dhalootaan dhufu
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma fi garaachaa stromal tumor (GIST)].
• Carney triad (paraganglioma, GIST fi kondroomaa sombaa) .

Haalota jeneetikii kanaan alattis, yoo xiqqaate jiiniiwwan adda addaa 10 keessatti jijjiirama uumameen pheochromocytoma guddachuu danda’a.

Dhukkubni kun akkamitti adda baafama? (Qorannoo) .

Pheochromocytoma dhukkuba firii baay’ee hin argamnee fi yeroo tokko tokko mallattoo tokkollee waan hin fidneef adda baasuun rakkisaa ta’uu danda’a. Yeroo tokko tokko, qorannoo sababa biraatiin godhamu irratti akka tasaa kan argamu tumoorichi.

Doktarri tokko dhukkuba kana shakkuuf sababoonni hedduun jiru:

• Kan keessanSeenaa yaalaa bal'aa, keessattuu maatii keessaa namni kanaan dura pheochromocytoma qabaatee jiraachuu fi dhiisuu isaa.
• Qorannoon qaamaa fi fayyaa guutuu.
• Mallattoolee addaa tokko tokko , fakkeenyaaf "paroxysmal attacks" waa'ee isaa dubbannee fi dhiibbaa dhiigaa kan wal'aansa idileetiin hin to'atamne.

Qormaanni akkamii godhama?

Doktarri kee pheochromocytoma qabaachuu fi dhiisuu kee mirkaneessuuf qorannoowwan armaan gadii si gorsuu danda’a:

• Qorannoo fincaanii sa’aatii 24: Kunis fincaan keessan guyyaa guutuu walitti qabuu fi hamma katekolaamiinii isa keessa jiru safaruu kan dabalatudha. Akkasumas wantoota yeroo hormooniin kun caccaban uumaman safara. Sadarkaan kun kan idilee caalaa yoo ta’e mallattoo pheochromocytoma ta’uu danda’a.
• Qorannoo katekolaamiinii dhiigaa: Isaan kun hamma katekolaamiinii dhiiga keessa jiru safaru. Akkuma qorannoo fincaanii wantoota hormooniin caccabuun uumamanis ni barbaadu.
• CT scan (Computer Tomography scan): Kunis suuraa bal’aa keessoo qaama keessanii uumuuf raajii eksiree walduraa duubaan fudhata. Doktarri kee ujummoolee adreenaalii kee ilaaluuf kana gorsuu danda’a.
• MRI scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Kunis maagneetii, dambalii raadiyoo fi kompiitara fayyadamuun suuraa bal’aa keessoo qaamaa hojjeta. Ujummoolee adreenaalii qorachuufis ni fayyadama.

Dhukkubni kun erga mirkanaa’ee booda, qorannoon dabalataa godhamee, firii sun kaansarii (malignant) ykn benign (benign) ta’uu isaa, akkasumas kutaalee qaamaa birootti babal’achuu isaa adda baasuun ni danda’ama.

Qorannoon Jeneetikii Maaliif Barbaachisaa Ta’e?

Yoo pheochromocytoma qabaachuun sitti mirkanaa’e, hakiimni kee gorsa jeneetikii fi qorannoo gochuun dhukkuba dhalootaan dhufu kan kaansarii birootiin qabamuuf balaadhaaf saaxilu qabaachuu kee murteessuu hin oolu.

Haalota akka kanaa keessatti qorannoon jeneetikii gorfamuu danda’a:

• Yoo ati ykn namni maatii kee keessaa tokko mallattoolee dhalootaan feochromocytoma ykn paraganglioma syndrome wajjin walqabatan qabaate.
• Yoo ujummoolee adreenaalii kee lamaan keessatti firii qabaatte.
• Yoo ujummoo adreenaalii tokko keessatti tumoor tokkoo ol jiraate.
• Mallattoon hammi katekolaamiinii dhiiga keessatti dabaluu yoo jiraate.
• Yoo pheochromocytoma umurii 40 dura adda baafame.

Qorannoon jeneetikii jijjiirama jiinii yoo argate, gorsaan jeneetikii miseensonni maatii keessanii biroo (warra mallattoo hin qabne garuu balaadhaaf saaxilaman) illee qorannoo kana akka godhan gorsuu danda’a.

Wal'aansi Pheochromocytoma maal fa'a?

Kanaaf yaaliin hundarra gaariin yoo danda’ame, baqaqsanii hodhuudhaan firii sana balleessuudha .

Filannoon yaalaa wantoota hedduu irratti hundaa’a:

• Guddina qaama dhiitaa (tumor).
• Tuumorri kaansarii (malignant) ykn benign (benign) ta’uu isaa.
• Sababa hormooniin katekolaamiinii dabaluu isaatiin mallattoon mul'achuu fi dhiisuu isaa.
• Tuumorri kun bakka tokkotti kan daangeffame moo kutaalee qaamaa birootti babal’ateera? (Metastasis kan ta’e) .
• Dhukkubni kun yeroo jalqabaatiif kan adda baafame ta’uu isaa, ykn yaala kanaan duraa booda deebi’ee kan mul’ate ta’uu isaa.

Sababa hormooniin adreenaalii dabaluudhaan mallattoon yoo sitti mul’ate, hakiimni kee qoricha mallattoolee sana to’achuuf si gargaaru ajajuu danda’a. Fakkeenyaaf:

• Qorichoota dhiibbaa dhiigaa sadarkaa idilee irra akka turuuf gargaaran kanneen akka alpha-blockers.
• Qorichoota dha'annaan onnee sadarkaa idilee irra akka turu kan akka beetaa-blockers.
• Qorichoota dhiibbaa hormoonota ujummoo adreenaaliitiin garmalee gadi lakkifaman ugguran.

Filannoon wal’aansaa ijoo pheochromocytoma:

• Baqaqsanii yaaluu
• Yaala raadiyaashiniin
• Keemooteraapii
• Yaala ablation
• Yaala embolization
• Yaala xiyyeeffannoo qabu

Atii fi gareen yaalaa kee waliin ta’uun karoora wal’aansaa siif mijatu murteessitu.

Malleen wal’aansaa ijoo

• Baqaqsanii yaaluu:

Kun yaala ijoo pheochromocytoma ti. Tilmaamaan %90 kan ta'an baqaqsanii hodhuun milkaa'inaan baafamuu danda'u .

Doktarri kee baqaqsanii hodhuu ujummoolee adreenaalii kee keessaa tokko ykn lamaan isaanii balleessuuf (adrenalectomy) si gorsuu danda’a. Yeroo baqaqsanii hodhuu ogeessi baqaqsanii hodhuu tishuuwwanii fi limfii naannoo isaanii jiru qoratee firii sun babal’achuu isaa ni ilaala. Yoo qabaate yoo danda'ame tishuu sana ni baasu.

Baqaqsanii hodhuu booda dhiigni ykn fincaan keessan sadarkaa katekolaamiinii ni qoratama. Yoo sadarkaan gara idileetti deebi’e seelonni pheochromocytoma hundi baafamaniiru jechuudha.

Yoo ujummoon adreenaalii lamaan baafaman, hormoonii ujummoolee adreenaaliin oomishaman bakka buusuuf umurii kee guutuu yaala hormoonii fudhachuu qabda.

• Yaala raadiyaashiniin: 1.1.

Kun yaala seelii kaansarii ajjeesuuf ykn akka hin guddanne dhaabuuf gargaarudha. Kunis haala hanga danda’ametti tishuu fayyaa ta’e hin miidhin raawwatama.

Yaaliin raadiyaashiniin gosa lama qaba:

• Yaala raadiyaashiniin alaa: Raadiyeeshiniin maashinii qaamaan ala jiru irraa gara bakka kaansariitti kan geessudha.
• Wal’aansa raadiyaashiniin keessoo: Wanti raadiyoo’aktiiwii ta’e tokko, cirracha, sanyii, wayaa ykn kateetira keessatti kuufamee doktoraan bakka kaansarichi itti mul’ate keessa ykn naannoo sanatti galfama.

Gosti yaala raadiyaashiniin kaansarichi naannootti, naannootti, meetaastaatik ykn deddeebi’ee kan dhufu ta’uu isaa irratti hundaa’a. Feochromocytoma hamaa yeroo baayyee yaala raadiyaashiniin biimii alaa fi/ykn yaala 131I-MIBG tiin yaala. 131I-MIBG wanta raadiyoo-aktiiwii ta’ee seelii kaansarii tokko tokkotti maxxanee ajjeesuudha.

• Keemooteraapii: 1.1.

Kunis qoricha fayyadamuun seelii kaansarii ajjeesa, akka hin qoodamin fi hin baay’anne dhorka, ykn guddina kaansarii dhaabsisa. Qorichootni kun yeroo baayyee hidda dhiigaa keessaa kennama. Kun yaala milkaa’aa ta’us, miidhaa cinaa fiduu danda’a.

• Yaala ablation: 1.1.

Kun yaala weerara xiqqaa qabuudha. Ho'a garmalee ykn qorra garmalee fayyadamuun firii sana balleessa.

• Radiofrequency ablation: Radiofrequency ablation jechuun dambalii raadiyoo fayyadamuun seelii kaansarii fi seelii hin baramne ho'isuu fi balleessa.
• Cryoablation: Naayitiroojiinii dhangala’aa ykn kaarboon daayi’oksaayidii dhangala’aa fayyadamuun seelii kaansarii fi seelii hin baramne qabbanaa’ee balleessa.

• Yaala embolization: 1.1.

Kana keessatti arteriin dhiiga gara ujummoo adreenaaliitti geessu ni cufama. Kunis dhiigni gara ujummoo sanaatti akka hin deemne kan godhu siʼa taʼu, seelonni kaansarii achitti guddatan ni duʼu.

• Yaala xiyyeeffannoo: 1.1.

Kunis qoricha ykn wantoota biroo seelii fayyaa qaban osoo hin miidhiin addatti seelii kaansarii qofa haleelan fayyadama. Wal’aansi kun pheochromocytoma meetaastaatikii fi deddeebi’ee dhufuuf kan ooludha.

Inhibiitarri tyrosine kinase sunitinib jedhamu metastatic pheochromocytoma jedhamuuf qoratamaa jira. Qorichootni kun guddina tumoor ni dhorku.

Dhukkubni kun ittisuun ni danda'amaa?

Kan nama dhibu garuu karaan pheochromocytoma ittisan hin jiru . Haa ta’u malee, sababa dhukkuba kanaan qabamuudhaaf yoo saaxilamtan sababa dhalootaan dhufuu fi jiiniiwwaniin, gorsi jeneetikii qorannoo fi dafanii adda baasuuf gargaaruu danda’a.

Yoo miseensonni maatii kee dhiyoo (obboloota, warri) kamiyyuu pheochromocytoma qabaate, ykn haala jeneetikii akka kanneen kanaan dura ilaalle (Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney yoo qabaatte triad), waa’ee kanaa hakiima kee waliin haasa’uun baay’ee barbaachisaadha.

Wal'aansa booda carraan fayyuu maali? (Raaga) .

Ilaalchi pheochromocytoma akka waliigalaatti yoo yaalame baayyee gaarii dha .Tilmaamaan %90 kan ta'an baqaqsanii hodhuun milkaa'inaan baafamuu akka danda'an kanaan dura dubbanneerra.

Haataʼu malee, yoo hin yaalamne, haalli kun rakkoolee ciccimoo, lubbuu namaa balaarra buusan illee fiduu dandaʼa . Fakkeenyaaf:

• Dhukkuba onnee
• Dhukkuba maayookaardiitii
• Dhiigni sammuu keessatti to’annaa malee ba’uu (Cerebral hemorrhaging) .
• Dhangala’aan somba keessatti kuufamuu (Pulmonary edema) .

Dhukkubsattoonni pheochromocytoma tokko tokkos carraa dhiigni sammuu keessatti dhangala’uu ykn infarction maayookaardiyaatiif saaxilamu.

Yoom doktora ilaaluu qaba?

• Yoo dhukkubni pheochromocytoma qabamuu fi mallattoon nama dhibu kamiyyuu yoo si mudate hatattamaan hakiima kee ilaali.
• Mallattoolee pheochromocytoma kan akka dhiibbaa dhiigaa fi mataa dhukkubbii yoo qabaattan hakiima keessan waliin haasa'aa. Pheochromocytoma baay’ee xiqqaa ta’us, dhiibbaa dhiigaa yaaluun barbaachisaa dha.
• Firoonni kee dhiyoo (obboloota, warri) tokko haala jeneetikii kan akka `Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome` ykn `Von Hippel-Lindau (VHL) disease` akka qabu yoo beekte, akkasumas carraan pheochromocytoma qabamuu kee guddaa ta'uu danda'a, kanaaf waa'ee qorannoo jeneetikii dubbachuuf doktora ilaali.

Gaaffii akkamii doktora gaafachuu qaba?

Yoo pheochromocytoma qabaachuun sitti mirkanaa’e, gaaffilee kana hakiima kee gaafachuun si gargaaruu danda’a:

• Maaliif dhukkuba pheochromocytoma jedhamuun qabame?
• Ijoolleen koo fi/ykn firoonni koo dhukkuba pheochromocytoma qabaachuu danda’uu?
• Filannoon wal’aansaa akkamii qaba?
• Miidhaan wal’aansoowwan adda addaa maal fa’a?
• Mallattoolee koo akkamittan to’achuu danda’a?

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban (Take-Home Message) .

Tole, kanaaf, pheochromocytoma tumor baay'ee hin argamne ta'us, yeroo baay'ee benign fi yaalamuu danda'a . Akkasumas, maatii keessatti fiiguu waan danda’uuf, ati ykn namni maatii kee keessaa tokko dhukkuba kanaan qabamuu isaa yoo adda baafame, qorannoo jeneetikii gochuun barbaachisaa dha. Kunis rakkoolee fayyaa biroof balaa qabaachuu fi dhiisuu kee murteessuuf gargaaruu danda’a.

Yaadadhaa, waa’ee carraa pheochromocytoma qabamuu keessanii ykn waa’ee dhukkuba kanaa gaaffii yoo qabaattan, hakiima keessan waliin haasa’uu hin sodaatinaa. Isaan si gargaaruuf as jiru. Fayyaa qabaadhaa!

Pheochromocytoma , ujummoo adreenaalii, catecholamines, dhiibbaa dhiigaa, mataa dhukkubbii, dafqi, tumoor, sirna endocrine