Czujesz, że twoje ciało jest bez życia? Czy to miastenia gravis (MG)? Porozmawiajmy o tym!

Czy czasami czujesz się bardzo zmęczony i bez życia w ciągu dnia? Zwłaszcza, gdy masz wrażenie, że zamykają Ci się oczy i trudno Ci mówić, jeść, a nawet unieść rękę lub nogę? Te dolegliwości mogą oznaczać coś więcej niż tylko zmęczenie. Dzisiaj porozmawiamy o miastenii gravis , w skrócie MG , chorobie nieco skomplikowanej, ale dającej się skutecznie leczyć, jeśli jest odpowiednio leczona.

Czym jest miastenia gravis? Mówiąc wprost...

Miastenia gravis to choroba autoimmunologiczna . Czym ona jest? To bardzo proste. W naszym organizmie znajduje się układ odpornościowy. To jak armia. Jego zadaniem jest ochrona organizmu przed zarazkami i chorobami pochodzącymi z zewnątrz. Jednak czasami ta armia popełnia drobny błąd. Uważa, że ​​nawet zdrowe komórki w naszym organizmie są wrogiem. Wtedy zaczyna atakować te zdrowe komórki. Tak właśnie dzieje się w miastenii gravis.

Dotyczy to głównie mięśni szkieletowych , czyli mięśni przyczepionych do kości i pomagających nam się poruszać. Pomyśl o tym: podnosisz rękę, mrugasz oczami, mówisz, śmiejesz się, jesz, chodzisz... Te mięśnie pomagają we wszystkim. U osoby z miastenią gravis mięśnie te stają się słabe i martwe.

Ważne jest, że osłabienie mięśni nasila się podczas pracy i aktywności, a zmniejsza po krótkim odpoczynku . Nawet jeśli rano czujesz się dobrze, w miarę upływu dnia i wykonywania pracy stopniowo się męczysz, a mięśnie słabną.

To choroba przewlekła , co oznacza, że ​​nie ustępuje w krótkim czasie. Ale nie martw się, istnieją skuteczne metody leczenia, które pomogą Ci kontrolować objawy i prowadzić normalne życie .

Dlaczego tak się dzieje? Co dzieje się w naszych ciałach?

Aby to zrozumieć, weźmy mały przykład. Wyobraź sobie, że oglądasz mecz krykieta.

Nasze nerwy są jak miotacz. To one wysyłają sygnały do ​​mięśni.

Nasze mięśnie są łapaczami. To one wychwytują przekaz.

Miejsce, w którym te dwa sygnały wymieniają się, nazywa się złączem nerwowo-mięśniowym . To jest pole gry.

Teraz, gdy nerw musi wysłać sygnał do mięśnia, uwalnia on substancję chemiczną zwaną acetylocholiną (to jest piłka). Mięśnie mają specjalne miejsca, w których wychwytują tę acetylocholinę, zwane receptorami acetylocholiny (to jest rękawica bramkarza).

Podobnie jak wtedy, gdy piłka uderza w rękawicę, mięsień kurczy się, czyli aktywuje, gdy acetylocholina łączy się z receptorami. W organizmie zdrowej osoby dzieje się to bardzo szybko i bez żadnych zakłóceń.

Jednak u osoby z miastenią gravis układ odpornościowy, o którym mówiliśmy wcześniej, omyłkowo niszczy lub blokuje receptory acetylocholiny (rękawica łapacza) . W takim przypadku sygnał (piłka) pochodzący z nerwu nie może zostać prawidłowo przechwycony przez mięsień (bramkarz). Wymiana sygnału przebiega bardzo wolno lub wcale. Dlatego mięśnie słabną. Rozumiesz?

Czy istnieją różne rodzaje miastenii gravis?

Tak, zasadniczo istnieje kilka rodzajów:

• Miastenia autoimmunologiczna: Jest to najczęstszy typ tej choroby. Jak już wcześniej wspomniano, jest ona spowodowana nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego. Chociaż dokładna przyczyna nie jest znana, uważa się, że jest ona spowodowana produkcją pewnych rodzajów przeciwciał .
• Miastenia noworodkowa: Występuje, gdy dziecko otrzymuje pewne przeciwciała od matki chorej na miastenię w czasie ciąży. Po urodzeniu dziecko może mieć nieco cichszy płacz i trudności ze ssaniem. Jest to jednak stan przejściowy i zazwyczaj ustępuje po około trzech miesiącach.
• Miastenia wrodzona: Nie jest to choroba autoimmunologiczna. Jest to rzadki typ spowodowany mutacją genetyczną .

Wyróżnia się dwa główne podtypy miastenii gravis o podłożu autoimmunologicznym:

1. Miastenia oczna: W tej postaci miastenii ocznej osłabieniu ulegają mięśnie poruszające gałkami ocznymi i unoszące powieki. Powieki mogą opadać (ptoza) lub trudno jest utrzymać otwarte oczy. Niektórzy pacjenci mogą również widzieć na dwa sposoby (podwójne widzenie). Często pierwszym objawem miastenii jest osłabienie wzroku . U około połowy osób z tym typem miastenii ocznej rozwija się później inny typ.

2. Miastenia uogólniona: W tej postaci choroby, oprócz mięśni oczu, osłabieniu ulegają również mięśnie twarzy, szyi, ramion, nóg i gardła. Mogą wystąpić trudności z mówieniem, połykaniem pokarmów, unoszeniem rąk, wstawaniem z krzesła, pokonywaniem długich dystansów i wchodzeniem po schodach.

Jakie są objawy miastenii gravis?

Choć objawy mogą być różne, do najczęstszych należą:

• Osłabienie mięśni ramion, palców, nóg i szyi.
• Bardzo zmęczony (znużenie) .
• Opadanie powieki (ptoza) .
• Niewyraźne lub podwójne widzenie .
• Trudności w okazywaniu mimiki twarzy (np. nieumiejętność prawidłowego uśmiechania się, robienia min).
• Trudności z mówieniem, połykaniem lub żuciem . Na przykład, Twój głos może stopniowo się zmieniać w trakcie mówienia, sprawiając, że będziesz mówić niewyraźnie.
• Trudności z chodzeniem .

Pierwsze objawy miastenii gravis mogą pojawić się niemal nagle. Jak wspomnieliśmy wcześniej, mięśnie słabną podczas aktywności i odzyskują siłę podczas odpoczynku . Stopień osłabienia mięśni może się zmieniać z dnia na dzień. Wiele osób czuje się lepiej na początku dnia, a pod koniec jest najsłabszych.

Bardzo rzadko miastenia może również wpływać na mięśnie układu oddechowego . Może to powodować duszność lub poważniejsze problemy z oddychaniem. Jeśli odczuwasz trudności z oddychaniem, jest to nagły przypadek. Należy natychmiast udać się do najbliższego szpitala. Zazwyczaj nie dzieje się to od razu.

Kto jest najbardziej narażony na to ryzyko?

Mimo że miastenia może rozwinąć się w każdym wieku, zwykle występuje częściej u kobiet poniżej 40. roku życia i u mężczyzn powyżej 60. roku życia .

Ryzyko wystąpienia tej choroby może być u Ciebie zwiększone z następujących powodów:

• Jeśli cierpisz na inne choroby autoimmunologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń).
• Jeśli masz chorobę tarczycy .

Jeśli cierpisz już na miastenię, niektóre czynniki mogą nasilać objawy:

• Niektóre leki na malarię i zaburzenia rytmu serca.
• Poddaję się operacji .
• Zakażenie .

Jaki jest związek pomiędzy grasicą a miastenią?

Wiele osób z miastenią gravis ma problemy z grasicą . Grasica to mały narząd znajdujący się w górnej części klatki piersiowej, tuż pod mostkiem. Jest częścią układu limfatycznego. Jest to narząd, który wytwarza białe krwinki i pomaga zwalczać infekcje.

Około dwie trzecie osób z miastenią gravis cierpi na przerost grasicy , czyli stan, w którym grasica staje się nadaktywna. Ponadto u około jednej na dziesięć osób rozwijają się guzy grasicy, zwane grasiczakami . Mogą one być złośliwe lub łagodne. Uważa się, że te nieprawidłowości w grasicy przyczyniają się do nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego.

Jakie są możliwe powikłania miastenii gravis?

Głównym stanem jest kryzys miasteniczny . W tym stanie mięśnie oddechowe ulegają znacznemu osłabieniu. W takim przypadku może być konieczne zastosowanie respiratora/wentylacji mechanicznej, aby ułatwić oddychanie. Jest to nagły przypadek medyczny, który może zagrażać życiu.Szacuje się, że około jedna na pięć osób chorych na miastenię gravis doświadczy tej choroby przynajmniej raz w życiu.

Ponadto osłabienie mięśni i zmęczenie mogą uniemożliwiać wykonywanie czynności, które sprawiają przyjemność. Mogą również prowadzić do stresu i depresji . Badania wykazały jednak, że wiele osób z miastenią może codziennie wykonywać lekkie ćwiczenia i ćwiczyć.

Jak lekarze diagnozują miastenię gravis?

Jeśli lekarz po wysłuchaniu objawów i przeprowadzeniu badania fizykalnego podejrzewa taką chorobę, zleci wykonanie kilku testów, aby to potwierdzić:

• Badania przeciwciał we krwi: Około 85% osób z miastenią gravis ma nieprawidłowo wysoki poziom przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny we krwi. U kolejnych 6% występują przeciwciała przeciwko kinazie mięśniowo-specyficznej (MuSK) .
• Badania obrazowe: MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) lub tomografia komputerowa (TK) są wykonywane w celu wykrycia problemów, np. guzów grasicy.
• Elektromiografia (EMG): Badanie to mierzy aktywność elektryczną mięśni i nerwów. Pozwala wykryć problemy z komunikacją między nerwami i mięśniami.

Lekarze klasyfikują miastenię gravis w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Wyróżnia się pięć klas (klasa I–V). Klasa I to łagodna choroba, która dotyczy jedynie oczu, natomiast klasa V to ciężka choroba, która utrudnia oddychanie i czasami wymaga intubacji lub wentylacji mechanicznej .

Jakie są metody leczenia miastenii gravis?

Na miastenię gravis nie ma lekarstwa , jednak istnieją skuteczne metody leczenia , które mogą pomóc w łagodzeniu objawów i zapewnieniu dobrego życia.

• Leki:
• Inhibitory cholinesterazy/antycholinesterazy: Leki te działają poprzez poprawę komunikacji pomiędzy nerwami i mięśniami, zwiększając siłę mięśni.
• Leki immunosupresyjne: Leki takie jak kortykosteroidy działają poprzez zmniejszenie nadmiernej aktywności układu odpornościowego i ograniczenie produkcji niewłaściwych przeciwciał.
• Przeciwciała monoklonalne: Są to białka modyfikowane biologicznie. Podaje się je w formie zastrzyku dożylnego (IV) lub podskórnego (SQ) . Kontrolują one nadmierną aktywność układu odpornościowego.
• Wymiana osocza / plazmafereza: Maszyna usuwa z krwi osocze zawierające szkodliwe przeciwciała i zastępuje je osoczem lub roztworem osocza od dawcy.
• Immunoglobulina dożylna lub podskórna (IV lub SQ Immunoglobulina - IVIG lub SCIG): Przeciwciała od dawców podaje się w zastrzyku dożylnym (IV) przez okres od dwóch do pięciu dni. Jest to leczenie przełomu miastenicznego, a także uogólnionej miastenii gravis.
• Operacja: Tymektomia to chirurgiczne usunięcie grasicy. Zabieg ten jest zalecany zarówno osobom z grasiczakiem, jak i bez guza grasicy.

Wszystkie te metody leczenia mogą powodować działania niepożądane, dlatego przed rozpoczęciem przyjmowania nowego leku należy skonsultować się z lekarzem.

Co mogę zrobić w domu, aby złagodzić objawy?

Jeśli cierpisz na miastenię gravis, wypróbuj poniższe sposoby, aby zmniejszyć odczuwane zmęczenie i zwiększyć siłę mięśni:

• Ćwicz regularnie: Ale dopiero po konsultacji z lekarzem, rozpocznij bezpieczny program ćwiczeń, który będzie dla Ciebie odpowiedni. Ćwiczenia wzmacniają mięśnie, poprawiają nastrój i dodają energii.
• Unikaj wychodzenia na zewnątrz w bardzo gorące dni: Upał może nasilać objawy. Kiedy jest Ci bardzo gorąco, połóż na szyi i czole szmatkę nasączoną zimną wodą.
• Zadbaj o to, by Twoje posiłki zawierały dużo białka i węglowodanów. Dostarczają one organizmowi dodatkowej energii.
• Zadania, które sprawiają Ci najwięcej zmęczenia, wykonuj wcześnie rano. Masz wtedy najwięcej energii.
• Zrób sobie krótką drzemkę lub odpocznij w ciągu dnia. Dzięki temu Twoje ciało trochę odpocznie.

Jaka jest przyszłość miastenii gravis? (Perspektywy)

Miastenia gravis jest chorobą uleczalną . Objawy mogą być łagodne lub ciężkie. Zazwyczaj osiągają szczyt w ciągu jednego do trzech lat od postawienia diagnozy.

Dzięki leczeniu wiele osób żyje pełnią życia i jest aktywnych.

Czasami choroba może przejść w stan remisji . Oznacza to, że objawy ustępują na jakiś czas. Może to być przejściowe lub trwałe. W takim przypadku lekarz zmieni plan leczenia.

Wiele osób z miastenią gravis prowadzi normalne życie . Konsekwencje zagrażające życiu występują tylko wtedy, gdy upośledzone jest oddychanie, jak w przypadku omawianego przez nas kryzysu miastenicznego.

Miastenia gravis i ciąża

W rzadkich przypadkach objawy miastenii gravis mogą pojawić się po raz pierwszy w ciąży. Jeśli cierpisz już na tę chorobę, objawy mogą się nasilić w pierwszym trymestrze ciąży lub po porodzie. Jednak w niektórych przypadkach objawy mogą ulec złagodzeniu w trakcie ciąży.

Niektóre metody leczenia nie są bezpieczne w czasie ciąży i karmienia piersią. Dlatego ważne jest, aby w tym czasie skonsultować się z lekarzem, aby zapewnić sobie zdrową ciążę.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli masz następujące objawy, skonsultuj się z lekarzem:

• Zamglone lub podwójne widzenie.
• Trudności z chodzeniem, mówieniem lub jedzeniem.
• Silne zmęczenie lub osłabienie mięśni.
• Trudności w oddychaniu.

Pamiętaj, jeśli masz trudności z oddychaniem, to nagły przypadek! Zadzwoń natychmiast pod numer 911 (lokalny numer alarmowy) lub udaj się do najbliższego szpitala.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Możesz zadać lekarzowi następujące pytania:

• Co jest przyczyną tych objawów?
• Jaka opcja leczenia jest dla mnie najlepsza?
• Jakie są skutki uboczne leczenia?
• Jakie zmiany stylu życia muszę wprowadzić?
• Na jakie objawy powikłań należy zwrócić uwagę?
• Czy mogę bezpiecznie rozpocząć program ćwiczeń?
• Czy istnieje grupa wsparcia dla pacjentów, do której mogę dołączyć?

Na koniec, co należy zapamiętać (przesłanie do zapamiętania)

Miastenia gravis może być trudną chorobą. Nawet jeśli chcesz zachować aktywność, możesz czasami czuć się bardzo zmęczony i osłabiony. Z czasem może to wpływać na Twoje zdrowie psychiczne i fizyczne.

Pamiętaj jednak, że chociaż nie ma lekarstwa, dzięki leczeniu wiele osób może żyć pełnią życia i być aktywnym. Ciężka niepełnosprawność spowodowana miastenią gravis jest rzadka. Lekarz może zasugerować sposoby radzenia sobie z objawami, abyś mógł/mogła czuć się dobrze. Nie panikuj i nie próbuj radzić sobie z tym sam/a. Postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza i uzyskaj potrzebną pomoc. Życzę Ci szybkiego powrotu do zdrowia!

` Miastenia gravis, Osłabienie mięśni, Choroby autoimmunologiczne, Acetylocholina, Grasica, Złącze nerwowo-mięśniowe