Czy powinniśmy być świadomi istnienia PTLD (zespołów limfoproliferacyjnych po przeszczepieniu narządu)?

Ty lub ktoś, kogo znasz, prawdopodobnie przeszedł poważną operację ratującą życie, taką jak przeszczep narządu. Albo przeszczep komórek macierzystych. Po takich zabiegach zdarzają się rzadkie, nieoczekiwane powikłania. Jednym z nich jest PTLD, czyli potransplantacyjne zaburzenia limfoproliferacyjne. Ponieważ może to być dość poważne, omówmy to w prosty, zrozumiały sposób.

Czym właściwie jest PTLD?

Mówiąc wprost, PTLD to zagrażające życiu powikłanie, które może wystąpić po przeszczepie narządu lub allogenicznym przeszczepie komórek macierzystych. W tym przypadku pewien rodzaj białych krwinek w naszym organizmie, zwanych limfocytami, ulega szybkim podziałom i niekontrolowanemu wzrostowi.

Schorzenie zwane PTLD jest w rzeczywistości rodzajem chłoniaka . Chłoniak to rodzaj nowotworu rozwijającego się w naszym układzie limfatycznym. Schorzenie to występuje, gdy białe krwinki stają się nowotworowe i szybko rosną, nie obumierając.

PTLD jest często wywoływane przez wirus Epsteina-Barr (EBV) . Jest to wirus, który występuje w organizmie każdego z nas. Istnieją różne rodzaje PTLD, a sposób, w jaki wpływa na pacjenta, może być różny. Dobrą wiadomością jest to, że lekarze mogą je leczyć. Czasami jednak choroba może nawracać.

Jakie są główne typy PTLD?

Lekarze dzielą PTLD na cztery główne typy w zależności od tego, jak komórki chłoniaka wyglądają pod mikroskopem:

• Wczesne zmiany: U tych osób występują objawy podobne do tych obserwowanych w przypadku wirusa Epsteina-Barr (EBV).
• Polimorficzna PTLD: W tym przypadku komórki chłoniaka mieszają się z innymi rodzajami białych krwinek, takimi jak normalne limfocyty i komórki plazmatyczne.
• Monomorficzna PTLD: Jest to najczęstszy typ PTLD . Komórki chłoniaka w tym przypadku są podobne do komórek występujących w innych typach chłoniaków, takich jak chłoniaki nieziarnicze, na przykład chłoniak rozlany z dużych komórek B lub chłoniak Burkitta.
• Klasyczny chłoniak Hodgkina - typ PTLD: Jest to najrzadszy typ PTLD .

Jak powszechne jest schorzenie zwane PTLD?

Jak wspomniano wcześniej, PTLD jest bardzo rzadką chorobą . Oznacza to, że nie występuje u każdego. Mówiąc w skrócie, około 2 na 100 osób po przeszczepie komórek macierzystych (2%) zachoruje na PTLD. Osoby po przeszczepie narządu są nieco bardziej narażone na rozwój PTLD. Jednak ryzyko to zależy również od przeszczepionego narządu.

Pomyślmy o tym w ten sposób: podczas gdy około trzy na sto osób po przeszczepie nerki (`(3%)`) rozwija tę chorobę, eksperci twierdzą, że około dziesięć na sto osób po przeszczepie płuc (`(10%)`) może na nią zachorować. Nie ma się więc czym martwić, to nie jest coś, co zdarza się większości ludzi.

Jakie są możliwe objawy PTLD?

U niektórych osób początkowo mogą nie występować żadne objawy. Objawy PTLD mogą pojawić się w dowolnym momencie, od kilku miesięcy do kilku lat po przeszczepie. Jeśli jednak wystąpią, mogą obejmować:

• Uczucie ogromnego zmęczenia (`Zmęczenie`) : Po prostu uczucie braku życia.
• Gorączka bez powodu .
• Jedzenie jest bez smaku .
• Nieoczekiwana utrata wagi .
• Nadmierne pocenie się w nocy (`Nocne poty`) .
• Powiększone węzły chłonne : wyglądają jak guzki na szyi i pod pachami.

Dlaczego występuje PTLD? Jakie są przyczyny?

To trochę naciągane. PTLD występuje , ponieważ bardzo powszechny wirus wykorzystuje słabość naszego układu odpornościowego .

Wyobraź sobie, że przygotowujesz się do przeszczepu komórek macierzystych. Wcześniej otrzymasz chemioterapię, która zniszczy komórki nowotworowe w szpiku kostnym. To się nazywa kondycjonowanie. Osłabia ono zdolność układu odpornościowego do ochrony przed chorobami. Kondycjonowanie zmniejsza aktywność limfocytów T (komórek T), które zostały zakażone wirusem EBV i ponownie stają się nieaktywne.

Następnie, po przeszczepieniu komórek macierzystych lub narządu, organizmowi podaje się leki immunosupresyjne , aby zapobiec odrzuceniu nowego narządu. Chociaż leki te chronią nowy narząd lub komórki, osłabiają również mechanizmy obronne organizmu, czyniąc go bardziej podatnym na ataki obcych patogenów, takich jak wirusy.

W przypadku PTLD głównym czynnikiem wirusowym jest wirus Epsteina-Barr (EBV) . EBV jest powiązany z PTLD, które rozwija się w ciągu roku lub dwóch po przeszczepie komórek macierzystych lub narządu. Jednak dokładna przyczyna PTLD, która rozwija się wiele lat po przeszczepie, nadal nie jest znana. Eksperci badają również, czy wirusy takie jak cytomegalowirus (CMV) lub adenowirus (adenowirus) mogą odgrywać rolę.

Według ekspertów, około 90% naszej populacji zostało zakażonych wirusem EBV w dzieciństwie lub okresie dojrzewania. Możesz być nosicielem wirusa bez żadnych objawów i nawet o tym nie wiedzieć. Wirus EBV infekuje nasze limfocyty B i pozostaje „uśpiony” w organizmie, czyli w stanie „utajonym”, nie powodując żadnych problemów. (Możesz również zarazić się wirusem od dawcy).

Ponieważ przyjmujesz leki immunosupresyjne, Twój układ odpornościowy nie jest w stanie utrzymać uśpionego wirusa EBV pod kontrolą. Wtedy zakażone wirusem EBV komórki B zaczynają się szybko dzielić i namnażać. To właśnie prowadzi do PTLD.

Kto jest bardziej narażony na rozwój PTLD?

Ryzyko wystąpienia PTLD może być zwiększone z następujących powodów:

• Obecność wirusa Epsteina-Barr (EBV) w Twoim organizmie lub w organizmie osoby, która przekazała Ci narząd/komórki (`(Dawca)`).
• Po otrzymaniu leczenia („kondycjonowania przed przeszczepem”), które ogranicza normalne funkcjonowanie komórek T przed przeszczepem.
• Przyjmowanie leków immunosupresyjnych w celu zapobiegania odrzuceniu nowego narządu lub komórek przez organizm.
• Występowanie zmian w niektórych genach (`(Geny)`) , które zwiększają ryzyko wystąpienia PTLD.

Jak lekarze diagnozują schorzenie zwane PTLD?

Lekarze najpierw przeprowadzą badanie fizykalne i dokładnie przeanalizują Twoją historię choroby. Dodatkowo zazwyczaj zlecą następujące badania:

• Morfologia krwi (`Morfologię krwi - CBC`) .
• Kompleksowy panel metaboliczny .
• Poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) .
• Badanie moczu , łącznie z oznaczeniem poziomu kwasu moczowego.
• Test mający na celu wykrycie przeciwciał wytwarzanych w organizmie przeciwko wirusowi EBV .
• Tomografia komputerowa (`Tomografia komputerowa - CT`) .
• Badanie MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego - MRI) .
• Skanowanie PET (`Pozytonowa tomografia emisyjna - skanowanie PET`) .
• Biopsja szpiku kostnego .

Testy te pozwalają lekarzom dokładnie określić, czy PTLD występuje, czy nie, a jeśli tak, to jak wygląda.

Jakie są metody leczenia PTLD?

Lekarze zazwyczaj zaczynają od zmniejszenia dawki przyjmowanych leków immunosupresyjnych . Czasami może to przynieść znaczną poprawę. Ponadto istnieją inne metody leczenia, takie jak:

• Chemioterapia : Lek, który zabija komórki rakowe.
• Radioterapia : niszczenie komórek nowotworowych za pomocą promieni o wysokiej energii.
• Immunoterapia przy użyciu przeciwciał monoklonalnych : Polega ona na wykorzystaniu specyficznych białek (przeciwciał monoklonalnych) do atakowania komórek nowotworowych.
• Operacja : Jest to rzadko stosowane. Operacja jest rozważana tylko wtedy, gdy PTLD jest zlokalizowane i można je bezpiecznie usunąć. Na przykład, jeśli migdałki są dotknięte PTLD, migdałki mogą zostać usunięte.

Czy możemy coś zrobić, aby zapobiec rozwojowi PTLD?

Nie możemy zrobić nic, aby bezpośrednio zapobiegać PTLD. Lekarze i naukowcy badają jednak leki, które można by stosować przed i/lub po przeszczepie, aby zmniejszyć ryzyko PTLD. Istnieje więc nadzieja, że ​​w przyszłości pojawią się lepsze rozwiązania w tym zakresie.

Co się dzieje, jeśli rozwinie się PTLD? Czy można to wyleczyć?

Twoja reakcja na PTLD może się różnić w zależności od osoby. Zależy to od wielu czynników.

Przykładowo, czasami stan pacjenta z PTLD ulega poprawie nawet jeśli lekarze po prostu zmniejszą dawkę leków immunosupresyjnych.

Najnowsze badania wykazały, że u 60–70% osób, u których po przeszczepie narządu rozwinął się chłoniak i które poddano immunoterapii i chemioterapii, zaobserwowano zmniejszenie lub ustąpienie objawów (remisję) .

Czy PTLD można wyleczyć? Tak, PTLD można wyleczyć za pomocą „immunoterapii” stosowanej samodzielnie lub w połączeniu z „chemioterapią”. Badania wykazały, że od 50% do 60% osób poddanych temu leczeniu całkowicie wraca do zdrowia . Jest to więc powód do nadziei.

Jakie są najważniejsze pytania, które powinienem zadać lekarzowi?

Jeśli cierpisz na PTLD, warto zadać lekarzowi następujące pytania:

• Dlaczego to mi się przydarzyło?
• Jak leczy się PTLD?
• Jeśli zmniejszę dawkę leków immunosupresyjnych, jakie jest ryzyko, że mój organizm odrzuci nowy narząd/komórki?
• Jeśli moje leczenie okaże się skuteczne, jakie jest ryzyko nawrotu choroby?

Poza tymi pytaniami nie bój się pytać lekarza o wszystko, co Cię nurtuje.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Jeśli cierpisz na PTLD, lekarz będzie uważnie monitorował Twój ogólny stan zdrowia . Będzie szukał oznak pogarszania się stanu. Jeśli jesteś leczony z powodu PTLD, lekarz wyjaśni Ci, jakie zmiany zachodzą lub czy objawy się nasilają. Ważne jest, aby natychmiast poinformować lekarza o takim przypadku.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania

Przeszczepy narządów i komórek macierzystych mogą czasami uratować lub przedłużyć życie . Jednak ze względu na to, że są to poważne zabiegi medyczne, mogą wiązać się z ryzykiem. PTLD jest jednym z takich rzadkich, ale potencjalnie poważnych powikłań.

Jeśli jesteś kandydatem do przeszczepu narządu lub komórek macierzystych, zespół opieki zdrowotnej porozmawia z Tobą o ryzyku wystąpienia PTLD , a także o wielu innych czynnikach ryzyka. Lekarze i naukowcy poszukują sposobów na zmniejszenie ryzyka PTLD. Najważniejsze to być tego świadomym i zadawać zespołowi opieki zdrowotnej wszelkie pytania.

`PTLD, zaburzenia limfoproliferacyjne po przeszczepie, przeszczep narządu, chłoniak, wirus Epsteina-Barr, immunologia, rak