Czy Twoja skóra nagle robi się czerwona, pojawiają się na niej pęcherze i łuszczy się? Poznajmy bliżej ten niebezpieczny zespół Stevensa-Johnsona (SJS)!

Czy kiedykolwiek widziałeś lub przydarzyła Ci się nagła wysypka na ciele, która robi się czerwona, wygląda jak wysypka, a następnie pojawiają się pęcherze i skóra łuszczy się? Zmiany te mogą również pojawić się w jamie ustnej, w oczach i okolicach narządów płciowych. Nie jest to prosta sprawa i może być poważnym schorzeniem wymagającym natychmiastowej hospitalizacji . Dzisiaj porozmawiamy o tym schorzeniu zwanym zespołem Stevensa-Johnsona (SJS).

Czym jest zespół Stevensa-Johnsona (SJS)?

Mówiąc wprost, zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to dwie bardzo poważne choroby skóry. Na skórze nagle pojawiają się czerwone, swędzące grudki, które następnie pokrywają się pęcherzami i złuszczają. Choroba może również wpływać na oczy, narządy płciowe i błony śluzowe jamy ustnej. W przypadku wystąpienia tych schorzeń konieczna będzie hospitalizacja w celu leczenia.

Niektórzy lekarze uważają SJS i TEN za dwie odrębne choroby, podczas gdy inni twierdzą, że są to różne stadia tej samej choroby. SJS jest nieco łagodniejszą postacią choroby niż TEN. Na przykład, w SJS utrata skóry całego ciała może wynosić mniej niż 10%, podczas gdy w TEN utrata skóry może wynosić ponad 30%. Należy jednak pamiętać, że oba schorzenia mogą zagrażać życiu .

Jakie inne nazwy ma SJS?

Tak, to zjawisko ma kilka innych nazw. Na przykład:

• Zespół Lyella
• Zespół Stevensa-Johnsona/toksyczna nekroliza naskórka
• Zespół Stevensa-Johnsona, spektrum toksycznej nekrolizy naskórka

Czasami nazwa zmienia się w zależności od przyczyny. Jeśli jest on spowodowany przez konkretny lek, może być nazywany „zespołem Stevensa-Johnsona polekowym”, a jeśli jest spowodowany infekcją o nazwie „mykoplazma”, może być nazywany „zespołem Stevensa-Johnsona wywołanym przez mykoplazmę”.

Kto jest bardziej narażony na zespół Stevensa-Johnsona?

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) najczęściej występuje u osób młodych poniżej 30. roku życia oraz u małych dzieci. Może jednak wystąpić u osób w każdym wieku, zwłaszcza u osób starszych. Kobiety częściej zapadają na SJS niż mężczyźni.

Wyobraź sobie, że małe dziecko zachoruje na infekcję taką jak zapalenie płuc, a następnie rozwinie problem skórny tego typu... to może być SJS. Główną przyczyną SJS u dzieci są infekcje takie jak zapalenie płuc. Jednak u dorosłych SJS/TEN jest najczęściej wywoływany przez przyjmowane leki.

Jakie są czynniki ryzyka rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona?

Nie ma jednej przyczyny tej choroby, lecz kombinację czynników. Najważniejszą z nich są predyspozycje genetyczne. Oznacza to, że geny mogą mieć pewien wpływ. Niektóre czynniki środowiskowe również mogą aktywować te geny. Jednym z tych czynników genetycznych są specyficzne części naszego ciała zwane antygenami leukocytarnymi (HLA). Osoby z pewnymi wariantami tych antygenów (HLA) są bardziej narażone na rozwój SJS lub TEN niż inne.

Jakie są objawy zespołu Stevensa-Johnsona?

W zespole Stevensa-Johnsona (SJS) może wystąpić kilka objawów. Ważne jest, aby o nich pamiętać:

• Silny ból skóry: Najpierw skóra zaczyna boleć.
• Gorączka: Masz gorączkę.
• Ból ciała: Uczucie bólu całego ciała.
• Czerwone plamy lub wykwity na skórze: Na skórze pojawiają się czerwone plamy lub wykwity.
• Kaszel.
• Pęcherze i rany: Pęcherze i rany mogą pojawić się nie tylko na skórze, ale także na błonach śluzowych w takich miejscach jak usta, gardło, oczy, genitalia i odbyt. Wyobraź sobie, że rany w jamie ustnej utrudniają nie tylko jedzenie, ale i mówienie.
• Łuszczenie się skóry: Skóra łuszczy się z pęcherzy.
• Ślinienie się: Z powodu aft w jamie ustnej ślina wydostaje się, gdy nie możesz utrzymać ust zamkniętych.
• Obrzęk powiek: Pęcherze i obrzęk oczu powodują, że oczy stają się tak opuchnięte, że nie można ich otworzyć.
• Ból podczas oddawania moczu: Pęcherze na błonach śluzowych powodują silny ból podczas oddawania moczu.

Wyobraź sobie, że zacząłeś przyjmować nowe leki i po kilku dniach źle się czujesz, masz gorączkę, bóle, a potem nagle na skórze pojawiają się czerwone plamy i pęcherze... Wtedy powinieneś zacząć podejrzewać, że to zespół Stevensa-Johnsona.

Co jest przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona?

Istnieje kilka głównych przyczyn zespołu Stevensa-Johnsona:

• Reakcja alergiczna na lek: Jest to główna przyczyna większości przypadków zespołu Stevensa-Johnsona i wszystkich przypadków TEN. Może się to zdarzyć, jeśli pominiesz dawkę przyjmowanego leku.
• Zakażenia: Na przykład zakażenia takie jak zapalenie płuc wywołane przez Mycoplasma pneumoniae, wirus opryszczki i zapalenie wątroby typu A.
• Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi: Jest to schorzenie, które może wystąpić zwłaszcza po przeszczepie szpiku kostnego.
• Nie znaleziono przyczyny: Czasami zespół Stevensa-Johnsona może rozwinąć się bez wyraźnej przyczyny.

Jeśli cierpisz na SJS z powodu leku, objawy zazwyczaj pojawiają się w ciągu jednego, dwóch lub trzech tygodni od rozpoczęcia przyjmowania leku. Na początku może wystąpić gorączka, kaszel i ból głowy, a następnie wysypka i łuszczenie się skóry. U niektórych osób z TEN mogą nawet wypadać włosy i paznokcie. Bardzo rzadko zgłaszano, że SJS jest spowodowane niedawnym szczepieniem.

Jakie leki najprawdopodobniej powodują zespół Stevensa-Johnsona?

Niektóre leki wiążą się z większym ryzykiem wywołania zespołu Stevensa-Johnsona. Należą do nich:

• Leki sulfonamidowe o działaniu przeciwbakteryjnym.
• Leki przeciwpadaczkowe: Przykłady obejmują fenytoinę (Dilantin®), karbamazepinę (Tegretol®), lamotryginę (Lamictal®) i fenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Jest to lek stosowany w leczeniu dny moczanowej i kamieni nerkowych.
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): Przykłady obejmują piroksykam (Feldene®), newirapinę (Viramune®) i diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Inne antybiotyki.

Ważne: Nie oznacza to, że u każdego, kto przyjmuje te leki, rozwinie się zespół Stevensa-Johnsona. Wykazano jednak, że leki te wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona.

Czy istnieją inne czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona?

Tak, istnieją inne schorzenia, które zwiększają ryzyko wystąpienia SJS. Należą do nich:

• Przeszedłem przeszczep szpiku kostnego.
• Chorowanie na choroby autoimmunologiczne, takie jak `(Toczeń rumieniowaty układowy - SLE)`.
• Zakażenie wirusem niedoboru odporności ludzkiej (HIV).
• Inne przewlekłe choroby stawów i tkanki łącznej.
• Rak.
• Posiadanie osłabionego układu odpornościowego.
• Jeśli ktoś w Twojej rodzinie miał już SJS (wywiad rodzinny).
• Posiadanie wariantu określonego genu o nazwie ``Antygen leukocytarny człowieka-B - HLA-B''.

Jak lekarze diagnozują zespół Stevensa-Johnsona?

Lekarze diagnozują SJS i TEN biorąc pod uwagę następujące czynniki:

• Badanie zmienionej chorobowo skóry i błon śluzowych: Zazwyczaj zmienione chorobowo są co najmniej dwie błony śluzowe.
• Zależnie od poziomu odczuwanego bólu.
• Zależy jak szybko Twoja skóra została dotknięta.
• Zależy od stopnia uszkodzenia skóry.
• Biopsja skóry: Czasami pobiera się małą próbkę skóry i bada ją pod mikroskopem w celu potwierdzenia diagnozy.

Jak leczy się SJS?

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to schorzenie wymagające natychmiastowej hospitalizacji i leczenia. Próba leczenia w domu może pogorszyć stan. Oto niektóre z metod leczenia:

• Natychmiast przerwij przyjmowanie leku, który może być przyczyną problemu: To jest pierwsza rzecz, jaką należy zrobić.
• Dożylne (IV) podawanie płynów w celu przywrócenia elektrolitów: Zabieg ten ma na celu kontrolowanie utraty płynów z organizmu podczas złuszczania się skóry.
• Nakładanie opatrunków nieprzylepnych na zmienioną chorobowo skórę.
• Podawanie pokarmów wysokokalorycznych w celu przyspieszenia rekonwalescencji: Czasami konieczne może być karmienie przez sondę.
• Podawanie antybiotyków, jeśli jest to konieczne, w celu zapobiegania zakażeniu.
• Podawanie środków przeciwbólowych.
• Leczenie w szpitalu, ewentualnie na oddziale intensywnej terapii (OIOM) lub oddziale leczenia oparzeń.
• Zwrócenie się o pomoc do zespołów specjalistycznych, takich jak dermatolog i okulista (jeśli choroba dotyczy oczu).
• W niektórych przypadkach stosuje się specyficzne metody leczenia, takie jak dożylne podawanie immunoglobuliny, cyklosporyny, dożylne podawanie sterydów lub przeszczep błony owodniowej (dla oczu).

Jakie są możliwe powikłania SJS?

Ponieważ SJS i TEN są poważnymi schorzeniami, powikłania mogą być poważne.

• Śmierć: To najpoważniejsze powikłanie. Około 10% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona i około 50% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona może umrzeć.
• Zapalenie płuc.
• Sepsa: Jest to poważna infekcja bakteryjna, podobna do zakażenia krwi.
• Stan szoku `(Szok)`.
• Niewydolność wielonarządowa.

Z powodu tych poważnych powikłań pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona i toksycznym martwiczym oddzielaniem się naskórka wymagają natychmiastowej hospitalizacji.

Czy można zapobiegać zespołowi Stevensa-Johnsona?

W rzeczywistości w większości przypadków SJS nie da się zapobiec. Ponieważ często jest on spowodowany nieoczekiwaną reakcją na lek, nie ma sposobu, aby przewidzieć, czy wystąpi ona przed zażyciem leku.

Jeśli jednak zdiagnozowano u Ciebie chorobę wywołaną lekami, najważniejsze jest, aby nigdy więcej nie zażywać tego leku ani leków z podobnej grupy. Bardzo ważne jest, aby poinformować o tym lekarza i odnotować to w dokumentacji medycznej.

Jakie są rokowania dla osoby z zespołem Stevensa-Johnsona? (Perspektywy)

Nie wszyscy z zespołem Stevensa-Johnsona doświadczają tych samych objawów. Niektórzy pacjenci wracają do zdrowia w ciągu kilku tygodni. Jeśli jednak objawy są nasilone, pełny powrót do zdrowia może zająć miesiące. U niektórych osób mogą wystąpić długotrwałe skutki. Na przykład:

• Skóra: Suchość skóry, swędzenie, przebarwienia skóry.
• Oczy: częste obrzęki i/lub suchość, częste stany zapalne oczu, niewyraźne widzenie, nadwrażliwość na światło (światłowstręt).
• Nadmierne pocenie się.
• Uszkodzenia płuc: Schorzenia takie jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), astma.
• Paznokcie odpadają lub ulegają deformacji.
• Wypadanie włosów (łysienie).
• Suchość błon śluzowych: Może powodować trudności w oddawaniu moczu.
• Zespół przewlekłego zmęczenia.
• Zmiany smaku.

Co ważne, choroba może nawrócić, jeśli dana osoba ponownie zażyje lek, który wywołał SJS. W takim przypadku objawy są zazwyczaj bardziej nasilone po raz drugi.

Około 10% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona i 30% pacjentów z zespołem Tennessee umiera, głównie z powodu sepsy, ostrego zespołu niewydolności oddechowej (ARDS) i niewydolności wielonarządowej.

Oto kilka rzeczy, o których warto pamiętać z tego, o czym rozmawialiśmy (Ważne wnioski):

Dobrze, dużo mówiliśmy o tej niebezpiecznej chorobie zwanej SJS. Oto kilka rzeczy, o których musisz pamiętać:

• Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to bardzo poważne, nawet zagrażające życiu choroby skóry.
• Jeśli po rozpoczęciu przyjmowania nowego leku, zwłaszcza w ciągu tygodnia lub dwóch, wystąpią u Ciebie takie objawy, jak ból skóry, czerwone plamy, pęcherze, łuszczenie się skóry lub owrzodzenia w jamie ustnej lub oczach, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Może to być zespół Stevensa-Johnsona (SJS).
• Zawsze informuj lekarza, jeśli w przeszłości wystąpiła u Ciebie alergia lub poważna reakcja niepożądana na lek.
• Nigdy więcej nie zażywaj leku ani podobnych leków, które zostały zidentyfikowane jako powodujące zespół Stevensa-Johnsona .**
• Jeśli podejrzewasz tę chorobę, nie siedź w domu, tylko natychmiast udaj się do szpitala. Szybkie leczenie może uratować Ci życie.

Mam nadzieję, że te informacje okażą się dla Ciebie przydatne. Dbaj o zdrowie!

Zespół Stevensa -Johnsona, SJS, toksyczna nekroliza naskórka, TEN, choroby skóry, alergie, działania niepożądane leków, pęcherze, wysypki skórne, choroby dermatologiczne